Défaut congénital de la couche musculaire gastrique

Introduction à un défaut musculaire congénital de la paroi gastrique Défaut gastrique congénital (défauts congénitaux de la musculature gastrique): Défaut de la paroi musculaire causé par des troubles du développement embryonnaire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,003% à 0,005% Population sensible: nouveau-né Mode d'infection: non infectieux Complications: choc de péritonite de perforation gastrique

Défaut musculaire congénital de la paroi gastrique

(1) Causes de la maladie

Il existe plusieurs théories sur les causes des défauts congénitaux du muscle de la paroi gastrique.

1. Développement embryonnaire anormal: Au cours du développement embryonnaire, le muscle anneau de la paroi de l'estomac se développe en commençant par l'extrémité inférieure de l'sophage, se développant progressivement jusqu'au fond et à la grande partie incurvée de l'estomac, puis à la 9ème semaine de l'embryon, le muscle oblique apparaît et le muscle longitudinal se forme. Les troubles du développement à un certain stade peuvent conduire à des défauts de la paroi musculaire de la paroi de l'estomac.

2. Ischémie de la paroi gastrique: dans les troubles respiratoires périnatals, l'hypothermie et l'hypoxémie, le bébé peut redistribuer le sang compensatoire moderne, augmentant l'apport sanguin aux organes vitaux tels que le cerveau et le cur, tandis que l'estomac et les intestins L'approvisionnement en sang est considérablement réduit, entraînant une nécrose ischémique du tractus gastro-intestinal.

3. Laugmentation de la pression intragastrique est le principal facteur favorisant la perforation: le tissu sous-muqueux du nouveau-né est fragile, la fibre élastique est sous-développée et lestomac est sujet à une dilatation gastrique Si le contenu de lestomac de lenfant est retardé, il est nourri au sein, tète et pleure. L'air peut faire augmenter la pression intra-gastrique, élargir l'estomac et finalement provoquer la rupture du défaut de la paroi musculaire dans la paroi de l'estomac.

(deux) pathogenèse

Les principaux changements pathologiques sont le défaut de la paroi musculaire de la paroi de l'estomac, le site le plus commun étant la grande courbure de l'estomac, qui est la paroi antérieure de l'estomac, le cardia, le fond, la petite courbure, la paroi postérieure, le pylore et la taille du défaut. Le défaut ne concerne que la muqueuse, la muqueuse et La couche séreuse, tous les facteurs qui augmentent la pression intragastrique après la naissance, tels que: l'ingestion d'air, de lait ou de pleurs, les vomissements, le lavage gastrique, la pression du masque, l'oxygène, etc. peuvent provoquer une augmentation soudaine de la pression gastrique, des lésions vers l'extérieur Si la pression continue daugmenter, elle affectera la circulation sanguine, entraînant une nécrose de la paroi de la couche musculaire, le bord de la perforation est irrégulier, nécrose noire et jaune, muqueuse près de la perforation, couche musculaire et vaisseaux sanguins anormaux, bord de la perforation La couche musculaire est amincie progressivement et la couche musculaire est interrompue au niveau de la perforation: la muqueuse au niveau du trou proximal est éclaircie, la sous-muqueuse est mince, la glande gastrique est mal développée et la taille de la paroi des vaisseaux sanguins dans la muqueuse et le sous-muqueux est anormale, ce qui est une couche monocouche. Congestion des vaisseaux sanguins, dilatation, hémorragie, absence de modifications inflammatoires, taille de la perforation et multiples.

Prévention des défauts de la paroi gastrique congénitale

Faites un bon travail de grossesse, prévenez les naissances prématurées et l'hypoxie intra-utérine, prévenez les troubles respiratoires périnatals, prévenez l'hypothermie et l'hypoxémie, traitez activement diverses maladies périnatales et favorisez la réadaptation des enfants.

Complications d'une anomalie congénitale du muscle de la paroi gastrique Complications, perforation gastrique, péritonite, choc

Perforation gastrique, péritonite, paralysie intestinale, troubles hydriques et électrolytiques, choc.

Symptômes d'anomalie musculaire de la paroi gastrique congénitale Symptômes communs Anomalie musculaire de la paroi gastrique Abdomen aigu Distension abdominale Immunité mobile Peritonite Son de l'intestin disparaît Paralysie intestinale intestinale Faiblesse de la déshydratation

Il nest pas facile de diagnostiquer une anomalie congénitale de la paroi gastrique avant la perforation. Létat général de lenfant est bon après la naissance. Il nya pas de symptôme prodromique évident. Il existe des antécédents de ftus normaux, généralement 3 à 5 jours après la naissance, et certains cas dès le 2ème jour. Ou aussi tard que le 8e jour, le début est urgent, manifestation soudaine et aiguë de l'abdomen, refus de traire, vomissements, vomissements jaunâtres ou bruns, pleurs faibles, flétrissement mental, ballonnements, difficulté à respirer, meurtrissures, retard peut apparaître Péritonite, fièvre, paralysie intestinale, déshydratation, déséquilibre électrolytique, choc, examen physique peuvent être trouvés essoufflement, selles disparaissent, distension abdominale est évidente, engorgement veineux de la paroi abdominale, abdomen, taille, dème de la peau scrotale, matité du foie disparaît, mobilité abdominale Son positif exprimé, perforation 12h autour de la paroi abdominale peut apparaître violet, brillant et dème, légère tension musculaire et autres manifestations de péritonite, la ponction abdominale peut aspirer des gaz ou du pus, des excréments, etc. La perforation se produit souvent dans la semaine qui suit la naissance, 3 ~ 5 jours.

Examen de défaut musculaire congénital de la paroi gastrique

La biochimie sanguine devrait vérifier le sodium sanguin, le potassium, le chlore, le calcium et le pH sanguin; en cas de péritonite, les leucocytes de ponction péritonéale sont souvent> 1000 / mm3, principalement des granulocytes, ascite pH 7,35 ~ 7,24 (normal 7,45).

Échographie B régulière, examen aux rayons X, y compris radiographie du thorax, film abdominal simple.

Le diagnostic de malformations congénitales des muscles de la paroi gastrique dépend de la chirurgie et du diagnostic pathologique, mais l'examen par rayons X reste la méthode privilégiée pour l'examen de cette maladie. Il revêt une grande importance pour la détection précoce de la perforation gastrique et le traitement chirurgical précoce. Un examen par rayons X permet de détecter un pneumopéritoine. Dans le liquide et l'abdomen, les signes suivants sont visibles dans différentes positions du corps: signe de selle, disparition du sac gastrique, trait de trait du crayon, signe du football, signe du ligament sacral, anomalie congénitale de la paroi gastrique et perforation gastrique, caractéristique X La performance de la ligne, le film simple abdominale peut être vu distension abdominale, augmentation de gaz, montrant "signe de football", film simple abdomen debout sous les aisselles peut voir le gaz libre, les muscles diaphragmatiques, traversant l'abdomen du plan gaz-liquide, la disparition des sacs gastriques, etc. La position latérale voit une grande quantité de gaz libre sous la paroi abdominale et montre le contour du bord d'attaque de l'intestin, ainsi que le long niveau de liquide, la performance radiographique caractéristique ci-dessus, pour un diagnostic précoce, une chirurgie en temps opportun, est très importante pour le pronostic de cette maladie.

Diagnostic et diagnostic d'anomalie congénitale du muscle de la paroi gastrique

Critères de diagnostic

Les nouveau-nés prématurés, en particulier les prématurés, développent soudainement des ballonnements progressifs 3 à 5 jours après la naissance, accompagnés de vomissements, de difficultés respiratoires, de cyanose, de matité du foie disparaissent, les bruits intestinaux disparaissent, la maladie doit être examinée si elle est perforée, abdomen X Il y a beaucoup de gaz et de liquide dans l'alignement. Le diaphragme est élevé en position debout. Il y a beaucoup de gaz libre dans l'abdomen et l'abdomen, les ombres du foie et de la rate sont déplacées vers les côtés du milieu et de l'abdomen. Lorsque la perforation est petite, seule la dilatation gastrique est faible, la forme est spéciale et le repas de baryum est affiché angiographiquement, indiquant que le péristaltisme gastrique est faible, lexpansion est évidente et louverture pylorique est retardée.

Diagnostic différentiel

1. Perforation provoquée par une perforation gastrique, des dommages mécaniques, une obstruction intestinale, etc., causée par d'autres causes pendant la période néonatale.

2. Les enfants atteints de péritonite au méconium ne présentent souvent pas de meconium, ou moins de rejets de méconium, les rayons X montrent une adhésion intestinale, un gonflement de la lumière intestinale, plusieurs niveaux de liquide, intra-abdominal, gaz moins libre sous les aisselles, bulle abdominale normale Parfois, la calcification est visible.

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