Atrésie duodénale congénitale

Introduction à l'atrésie duodénale congénitale L'atrésie congénitale duodénale (duodénal duodénalatèse congénitale) est due à une insuffisance intestinale incomplète au stade embryonnaire. Elle est une maladie de la dysplasie intestinale. L'enfant malade peut être accompagné d'autres malformations du développement, telles que le chromosome 13 (type malformation congénitale, Syndrome de Down). Calder a d'abord décrit la maladie en 1733, mais ce n'est que pour la première fois en 1916 que le nourrisson atteint de la maladie a été traité chirurgicalement et en 1931, il n'y avait plus que 9 enregistrements de survie. En 1941, les méthodes chirurgicales adoptées par deux experts, Ladd et Gross, ont été confirmées et utilisées aujourd'hui. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: observées chez les nourrissons et les jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: déshydratation, déséquilibre électrolytique, pneumonie d'aspiration

Atrésie duodénale congénitale

(1) Causes de la maladie

Le processus normal de développement intestinal est divisé en trois étapes: phase d'ouverture à 1 lumière, un intestin grêle s'est formé dans l'intestin grêle au stade précoce de l'embryon, 2 phase de prolifération des cellules épithéliales, prolifération des cellules épithéliales à 5-10 semaines et fermeture de la lumière intestinale. Pendant la période de remplissage temporaire, 3 étapes de re-cavation, l'embryon est achevé au bout de 11 à 12 semaines, de nombreuses vacuoles apparaissent dans l'intestin occlus et se fusionnent pour permettre à la lumière de communiquer à nouveau, si l'intestin embryonnaire se développe dans les deuxième ou troisième mois. Les obstacles, aucune vacuole n'apparaissent dans un certain segment, ne restent pas dans le parenchyme ou apparaissent vacuoles mais ne se fondent pas entre eux, ou une fusion incomplète formera l'infarctus ou la sténose de l'intestin, certaines personnes pensent que des troubles de la circulation sanguine intestinale pendant la période ftale entravent le développement normal de l'intestin grêle. Un blocage survient, tel qu'une contraction de l'anneau ombilical trop rapide, le tube gastro-intestinal est tubulaire droit avant 8 semaines d'embryon, après que le tractus intestinal se développe rapidement, la cavité abdominale se dilate lentement, ce qui provoque la flexion de l'intestin grêle, la cavité abdominale ne peut pas s'accommoder, dépasse dans le sac ombilique, 10 à 12 semaines de la cavité abdominale En augmentant, lintestin moyen proéminent tourne dans le sens anti-horaire et est également incorporé dans la cavité abdominale et rétrécit également lanneau ombilical antérieur, affectant la circulation sanguine de lintestin grêle, causant une atrophie et se développant en un étroit Ou l'atrésie, des anomalies vasculaires, telles que la nourriture intestinale, ébréchées ou malformation ramifiée, ou peut être causée par une dysplasie intussusception.

(deux) pathogenèse

1. Lieu de prédilection: l'atrésie congénitale duodénale peut être localisée n'importe où dans le duodénum, mais elle est plus fréquente dans le canal biliaire commun, le canal pancréatique et l'ampoule, et la lésion se situe principalement dans le second segment du duodénum. On pense généralement que la lésion à l'extrémité distale de l'ampoule est plus commune que l'extrémité proximale.

2. Types pathologiques: Il existe 4 types d'atrésie duodénale congénitale:

(1) Type de tube borgne: l'extrémité proximale du duodénum se termine par un tube borgne à expansion anormale, l'extrémité distale est petite et séparée de l'extrémité proximale et l'intestin perd sa continuité.

(2) Type de suspension: le duodénum est fermé aveuglément aux extrémités proximale et distale et un cordon de fibres se trouve entre les deux. Ce type est le plus rare.

(3) Type de sac borgne: Bien que les extrémités proximale et distale du duodénum soient connectées, un faisceau borgne se forme au centre, la lumière intestinale n'est pas obstruée et les diamètres de l'extrémité proximale et de l'extrémité distale sont très différents.

(4) Type de diaphragme: Ce type est le plus courant (85% à 90% de l'atrésie duodénale) et se caractérise par la continuité de l'intestin, mais il existe un septum dans la lumière du deuxième ou du troisième segment. Tressé, il peut sagir dun diaphragme unique ou de plusieurs diaphragmes, dont la plupart sont situés près du mamelon gras, provoquant différents degrés dobstruction duodénale, un petit trou au centre ou au bord du diaphragme, le diamètre de la sonde est petit, la nourriture est difficile à passer, Le septum non poreux est obstrué après la naissance et le grand septum peut être asymptomatique ou léger.Kireg (1937) a recueilli 21 cas de diaphragme congénital duodénal, dont 18 ont des trous pour le diaphragme. Non, les statistiques de la relation entre la taille et le temps d'apparition, indiquant que plus les pores du diaphragme sont larges, plus les symptômes apparaissent tardivement, certains des symptômes apparaissent dans l'enfance ou à l'âge adulte, bien que l'anatomie soit une occlusion incomplète, mais en termes de fonction En fait, cela équivaut à une atrésie: parfois, le diaphragme est complet et il est également bloqué anatomiquement, dans certains cas, le diaphragme peut être prolongé dans le troisième segment.

3. Changements pathologiques: type fermé de la personne provoque une obstruction complète, duodénum et dilatation gastrique dans l'extrémité proximale de l'obstruction, qui peut être plusieurs fois plus épais que le diamètre normal, hypertrophie de la paroi intestinale, perte de la motilité de fluage, flétrissement duodénal de l'obstruction distale Les expectorations sont petites, il n'y a pas de gaz dans la cavité de l'occlusion complète, elles sont plus minces que les baguettes et leur paroi est très mince, ce qui provoquera une obstruction incomplète, une hypertrophie du tube intestinal proximal, un degré de dilatation et une sténose intestinale. L'étendue et la durée de la maladie sont liées.

Prévention de l'atrésie duodénale congénitale

Les femmes enceintes présentant un excès de liquide amniotique doivent être vigilantes quant à la possibilité de malformations congénitales, d'amniocentèse et d'alpha-fétoprotéine de liquide amniotique, acétylcholinestérase, augmentées en même temps pour faciliter le diagnostic prénatal.

Atrésie duodénale congénitale Complications déshydratation désordre électrolytique aspiration pneumonie

En raison de vomissements persistants, les enfants peuvent développer une déshydratation, un déséquilibre électrolytique et souvent une pneumonie par aspiration secondaire.

Symptômes d'atrésie duodénale congénitale Symptômes communs Atrésie de l'intestin abdominal, perte de poids, perforation intestinale, polyhydramnios

1. Liquide amniotique de la mère prématurée: 40 à 60% des mères présentant une atrésie des 12 doigts ont des antécédents de polyhydramnios. En temps normal, le liquide amniotique est absorbé par le ftus et absorbé à l'extrémité distale de l'intestin grêle. Cela peut provoquer une accumulation anormale de liquide amniotique et plus l'obstruction est grande, moins il y a de risque de trop de liquide amniotique, car il y a suffisamment de tractus gastro-intestinal pour absorber le liquide amniotique et l'excréter par les reins.

2. Vomissements néonataux: une atrésie duodénale survient peu de temps après la naissance (quelques heures à deux jours) et les vomissements sont fréquents. Le montant est important, puissant et parfois saccadé, car lobstruction est principalement dans lampoule du canal biliaire principal. Lextrémité distale, ainsi que le contenu de lestomac et du lait, souvent mélangés à de la bile, peuvent être mélangés à du sang ou à des substances analogues au café, la fréquence et lampleur des vomissements augmentant progressivement.

3. Selles intestinales anormales: en raison d'une obstruction complète, les enfants sans décharge de méconium, parfois un petit nombre de cas peuvent avoir 1 ou 2 petits méconium, le cas de la partie distale du duodénum, le méconium n'est que la sécrétion intestinale La composition est mélangée aux cellules exfoliées, ou une petite quantité de selles blanc grisâtre est déchargée.Le méconium est sec à la normale, la quantité est faible, la couleur est claire et le temps de décharge plus tardif.

4. Ballonnements: l'obstruction duodénale du nouveau-né n'est pas significative, la plupart d'entre eux ne présentant qu'un léger gonflement au centre du haut de l'abdomen. Le bébé vomit et décompresse l'estomac, de sorte qu'il n'y a parfois pas de ballonnements et que le péristaltisme gastrique est un symptôme moins fréquent. La perforation intestinale, les ballonnements sont plus évidents et même la veine de la paroi abdominale est clairement visible.

5. Situation générale: Létat général est bon au début et les cas tardifs sont souvent minces.

Examen de l'atrésie duodénale congénitale

1. Cytologie de l'amniocentèse: lorsque la mère a trop de liquide amniotique ou que l'on soupçonne fortement une échographie ftale de subir une échographie, il est possible de pratiquer une amniocentèse pour déterminer s'il existe une anomalie chromosomique.

Essai 2.Farber: un lavement avec une solution saline chaude à 1% ou une solution de peroxyde d'hydrogène à 1%, aucune excrétion importante de fèces, ne peut exclure la constipation du méconium et le mégacôlon congénital, un examen du ftus ftal sans lanugo ni épithélium kératinisé, indiquant l'absence de méconium L'atrésie intestinale contenant le liquide amniotique a été produite pendant la période foetale et peut être utilisée pour le diagnostic.

3. Examen radiographique abdominal: une pellicule abdominale simple debout ou une angiographie à l'iode peut montrer que l'estomac et le duodénum ont un plan gaz-liquide élargi dans le premier segment, c'est-à-dire le "signe double bulle" typique, tout l'abdomen. Il n'y a pas de gaz ailleurs.

4.B-Échographie: en plus du diagnostic clinique, il peut également être utilisé pour un examen prénatal, notamment une échographie linéaire en temps réel pouvant montrer deux zones liquides typiques dans l'abdomen de l'atrésie duodénale, suggérant la maladie. Diagnostic, référence pour un diagnostic correct après la naissance et prêt pour le traitement.

5. Examen du doigt dans l'anus: La possibilité d'atrésie anale est exclue.

Diagnostic et diagnostic de l'atrésie duodénale congénitale

Critères de diagnostic

L'atrésie intestinale est fortement suspectée dans les cas suivants.

1. Les bébés prématurés, pesant moins de 2500 g, ont commencé à développer des vomissements persistants après la naissance, en grande quantité, pulvérisés.

2. Il n'y a pas d'écoulement normal du ftus dans les 24 à 36 heures suivant la naissance et la distension abdominale est progressive.

3. La mère a des complications de grossesse ou une infection virale en début de grossesse et du liquide amniotique en fin de grossesse.

4. Lexamen des doigts par lanal peut exclure la possibilité dune atrésie anale. Le test de Farber ne contient pas de liquide amniotique.

5. L'examen de l'abdomen X a montré que l'extrémité proximale de l'estomac et du duodénum dilatés, présentant un "signe de double bulle", aucun gaz dans les autres parties de l'abdomen, ne peut confirmer une obstruction duodénale.

Diagnostic différentiel

L'atrésie congénitale duodénale devrait être identifiée avec les maladies suivantes.

1. atrésie du pylor et diaphragme: le vomi ne contient pas de bile, film radiographique abdominal uniquement voir dilatation gastrique avec niveau de liquide, examen des expectorants montrant une obstruction du sinus pylorique.

2. Sténose pylorique hypertrophique congénitale: le vomi ne contient pas de bile et la maladie débute 2 à 3 semaines après la naissance.Le quadrant supérieur droit peut toucher la masse en forme dolive.Le repas au baryum et léchographie en mode B montrent la sténose et le prolongement du tube pylorique.

3. Pancréas annulaire: cette maladie se manifeste également par le deuxième segment de l'obstruction du duodénum, parfois associée à une atrésie ou à une sténose duodénale. Il est donc difficile à identifier à partir d'un examen clinique et doit être diagnostiquée par une intervention chirurgicale.

4. Insuffisance intestinale congénitale: Lun des principaux symptômes de cette maladie est le deuxième segment du duodénum: lexamen de lenéma baryté montre que le cæcum est anormal et que la majeure partie se trouve dans la partie supérieure de labdomen.

5. Autres: Il reste encore à distinguer de la péritonite à méconium, du mégacôlon congénital, de la compression congénitale du duodénum par fronde et de lobstruction intestinale.

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