Malrotation congénitale

Introduction à la malrotation intestinale congénitale La malrotation intestinale congénitale (malnutrition intestinale congénitale) est due à l'instabilité de la rotation intestinale au cours du développement embryonnaire, c'est-à-dire à la rotation de l'artère mésentérique supérieure lorsque l'axe est incomplet ou anormal, ce qui entraîne une mutation de la position intestinale et une adhérence incomplète, ce qui provoque une obstruction intestinale ou Torsion intestinale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.02% Personnes sensibles: chez les nouveau-nés Mode d'infection: non infectieux Complications: obstruction intestinale, volvulus

Causes de la malrotation intestinale congénitale

(1) Causes de la maladie

Le début de l'intestin de l'embryon est un tube et a un mésentère commun. Les embryons ont entre 6 et 10 semaines. L'intestin moyen se développant très rapidement, il ne peut pas être logé dans la cavité abdominale plus lente, mais est poussé par le foie à croissance rapide. L'intestin passe par l'anneau ombilical dans le sac vitellin pour former une hernie ombilicale physiologique.Au bout de la dixième à la onzième semaine de l'embryon, le développement de la cavité abdominale est accéléré, le volume augmenté, l'intestin moyen retourné dans la cavité abdominale et l'artère mésentérique supérieure est l'axe. Faites une rotation de 270 ° dans le sens inverse des aiguilles d'une montre pour former le jéjunum duodénal de droite à gauche, de l'artère mésentérique supérieure au côté gauche, formant ainsi le ligament suspenseur duodénal et la jonction du côlon iléal de gauche à droite dans le mésentère. L'artère supérieure est tournée vers l'abdomen supérieur droit puis réduite progressivement vers l'aisselle droite.Une fois la rotation normale terminée, le côlon transversal est situé en face de l'artère mésentérique supérieure.Le côlon ascendant et le côlon descendant sont fixés à la paroi postérieure de l'abdomen par la membrane mésentérique. L'abdomen est oblique par rapport au bas-ventre droit et est attaché à la paroi postérieure de l'abdomen.

Ces dernières années, une description schématique de l'original Snyder et Chaffin a été citée.L'intestin moyen est divisé en deux parties: le jéjunum duodénal et le côlon iléa.La rotation de celui-ci est la face supérieure de l'artère mésentérique supérieure qui est tournée dans le sens anti-horaire. 90 ° atteint le coin inférieur droit, puis 90 ° à l'arrière de l'artère et enfin 90 ° du côté gauche de l'artère pour former le ligament suspenseur duodénal, il en va de même pour la rotation de ce dernier.Le tractus intestinal est situé en bas à gauche de l'artère. Après trois rotations de 90 ° dans le sens inverse des aiguilles d'une montre pour un total de 270 °, le côlon transversal est situé devant l'artère, le cecum est déplacé vers l'abdomen supérieur droit, puis descend progressivement vers l'abdomen inférieur droit, accompagné de la rotation de l'intestin, au dernier stade, du mésentère de l'intestin moyen. Fusion avec la paroi abdominale postérieure, la racine du mésentère du ligament de flexion oblique par rapport au caecum inférieur droit de l'abdomen, de sorte que le duodénum, le caecum et le côlon ascendant sont fixés, le petit mésentère a une base assez large fixée au péritoine postérieur, Dans cet état anatomique normal, l'intestin moyen ne se tord pas facilement.

(deux) pathogenèse

Si la rotation normale de l'intestin se produit, des obstacles ou des anomalies se produisent à tout moment, une position intestinale anormale se produira et divers types d'obstruction intestinale peuvent se produire. Les types de dysplasie intestinale au cours de la période embryonnaire sont les suivants:

1. L'intestin moyen n'est pas pivoté: l'intestin grêle et le côlon sont suspendus au mésentère commun et la racine mésentérique est disposée dans le plan sagittal en avant de l'épine dorsale, souvent accompagnée du cordon ombilical. Renflement et déformation de la fissure abdominale.

2. Rotation incomplète de l'intestin: la fistule intestinale est pivotée de 90 °, puis stoppée, l'intestin grêle suspendu du côté droit de la cavité abdominale, le caecum et le côlon proximal situés du côté gauche de la cavité abdominale. Sur le côté droit de la racine, il n'y a pas de jéjunum duodénal, le côlon ascendant se trouve devant l'épine dorsale ou sur le côté gauche, et le duodénum, l'intestin grêle et le côlon sont suspendus au mésentère libre commun.

3. Malrotation intestinale de type I: la fistule intestinale est pivotée de 180 ° puis stoppée.La partie inférieure du duodénum se trouve derrière la racine mésentérique. Le caecum et le côlon ascendant se situent au centre de l'abdomen et présentent une adhérence péritonéale feuilletée ou cordon reliant les douze doigts. La partie antérieure de la deuxième partie de l'intestin est attachée à la paroi postérieure de l'abdomen droit.Lorsque le côlon proximal se développe, le cæcum se trouve du côté droit de la colonne vertébrale devant le duodénum, comprimant le duodénum ou formant un ccum élevé.

4. Malrotation intestinale de type II: ce type correspond à la rotation inverse du duodénum et son processus de rotation anormal est compliqué, il existe donc de nombreux types de manifestations déformées: au début, l'extrémité proximale de l'intestin moyen est tournée à 90 ° dans le sens anti-horaire normal et non plus dans le sens initial. Rotation, rotation anormale de 90 ° à 180 ° dans le sens des aiguilles d'une montre, de sorte que le jéjunum duodénal reste devant l'artère mésentérique supérieure au lieu de l'arrière, tandis que l'iléon droit se situe à l'extrémité distale de l'intestin moyen La ligne de décalage latéral est située dans l'abdomen supérieur droit avant que le duodénum ne forme un cæcum élevé.Si le cæcum de l'iléon continue d'avancer vers l'abdomen inférieur droit, l'intestin grêle et les vaisseaux mésentériques sont tous enveloppés dans la membrane mésentérique proximale pour former le mésentère colique et le mésentère ascendant constitue une hernie. Une obstruction de lintestin grêle peut survenir en raison dune compression du sac de la capsule ou de la compression de lintestin grêle de la capsule.

5. Rotation inversée de l'intestin: l'intestin moyen tourne de 180 ° dans le sens anormal du type II, le jéjunum duodénal se trouvant devant l'artère mésentérique supérieure, tandis que l'extrémité proximale du côlon tourne dans le sens des aiguilles d'une montre par rapport à l'artère mésentérique supérieure et au mésorectum. Plus tard, le caecum continue à se déplacer vers l'abdomen inférieur droit, obligeant la partie médiane du côlon transverse à rester derrière l'artère, puis l'obstruction du côlon transverse se produit. Si l'extrémité proximale de l'intestin moyen continue à pivoter à 180 ° dans le sens de l'artère mésentérique supérieure, le duodenum jejunum est fabriqué. La courbe se déplace vers l'artère mésentérique supérieure postérieure gauche, point auquel le caecum migre et reste dans la cavité abdominale gauche.

6. Le mésentère total de l'intestin grêle: le mésentère ascendant n'adhère pas à la paroi postérieure de l'abdomen est une anomalie combinée de la rotation de l'intestin moyen. Il peut également être un symptôme de la rotation intestinale normale, ou coexister avec la rotation médiocre de l'intestin. La partie inférieure de l'intestin est située derrière l'artère mésentérique supérieure, le duodénum est situé du côté gauche de l'abdomen, la racine mésentérique est formée par la petite forme mésentérique du mésentère, elle ne dépasse pas de la partie inférieure du pancréas et est en forme d'éventail, le côlon ascendant est proche du mur abdominal droit. Si le mésentère ascendant adhère partiellement à la paroi abdominale postérieure, le caecum est libéré du côlon ascendant adjacent.

Malformation combinée: 30% à 62%, la moitié de l'atrésie duodénale, d'autres atteintes d'atrésie jéjunale, un mégacôlon congénital, un kyste mésentérique, etc.

7. Rotation anormale de l'estomac et du duodénum: Comme la rotation inverse de la hernie ombilicale gastrique est inversée ou anormalement tournée avec l'estomac inversé, ce type est souvent accompagné de malformations cardiaques telles que la tétralogie de Fallot, le cur ou les artères à trois chambres. Sec

Prévention de la malrotation intestinale congénitale

1, début de grossesse, éviter la fièvre et le rhume. Chez les femmes qui ont eu une forte fièvre en début de grossesse, même si lenfant na pas de déformation apparente, le développement du tissu cérébral peut être compromis, se manifestant par un retard mental, un manque dapprentissage et une capacité de réaction, cet retard mental ne peut être rétabli. Bien entendu, la fièvre foetale causée par une forte fièvre est également liée à la sensibilité des femmes enceintes à une forte fièvre et à d'autres facteurs.

2. Évitez de vous approcher des chiens et des chats. Peu de gens savent que les chats contenant des bactéries sont également une source de maladies infectieuses qui menacent gravement les malformations ftales, et les matières fécales des chats sont la principale voie de transmission de cette maladie infectieuse maligne.

Complications de malrotation intestinale congénitale Complications, obstruction intestinale, torsion intestinale

En raison du processus compliqué danomalie de rotation intestinale, diverses manifestations et complications pathologiques sont provoquées et le taux dincidence est décrit comme suit.

1. Compression du duodénum par le cordon péritonéal: lorsque le caecum de l'iléon est bloqué, le caecum reste dans l'abdomen supérieur droit, en dessous de l'estomac ou dans l'abdomen supérieur gauche, le tissu conjonctif membraneux est appelé bande de ladd par le caecum et du côlon ascendant. En traversant la deuxième ou la troisième partie du duodénum vers la paroi abdominale postérieure droite, provoquant une compression du duodénum, le cæcum lui-même est parfois fixé devant le duodénum, ce qui se manifeste cliniquement par duodénal complet. Obstruction intestinale sexuelle ou incomplète, le cordon péritonéal est présent chez tous les patients présentant une mauvaise rotation intestinale.

2. Torsion intestinale: plus de la moitié de lintestin grêle ou de lintestin moyen peuvent être tordus, car lintestin grêle, le caecum et la membrane mésentérique ascendante nadhèrent pas, seule la racine de lartère mésentérique supérieure est reliée à la paroi abdominale postérieure par une étroite tige mésangiale. Sur la racine mésangiale, l'intestin peut facilement tourner dans le sens des aiguilles d'une montre autour de la tige mésothéliale (c'est-à-dire inverser le sens du mouvement de rotation normal), ce qui entraîne une obstruction intestinale aiguë et aiguë, le degré de torsion intestinale varie de 360 ° à 720 °, de multiples cercles La torsion provoque un infarctus vasculaire mésentérique et une nécrose intestinale.

3. Adhésion membranaire proximale du jéjunum: lorsque la rotation du jéjunum duodénal est bloquée et que le duodénum reste devant ou sur le côté droit de l'artère mésentérique supérieure, on peut voir que le tissu membraneux au début du jéjunum est emmêlé avec le tissu membraneux afin de rendre le jéjun torsadé et lésé. .

Symptômes de dysfonction intestinale congénitale Symptômes communs Constipation Douleur sanglante abdominale Symptômes gastro-intestinaux Péritonite Atrésie intestinale Choc Déshydratation due à une forte fièvre Vomissements fréquents et constipation

La malrotation intestinale est lune des causes les plus courantes dobstruction intestinale néonatale: dans la malformation du tube digestif, la maladie nest que légèrement inférieure à la sténose pylorique hypertrophique. À ce stade, la sténose pylorique hypertrophique est bien meilleure que celle des pays européens et américains. La dysplasie intestinale est plus de 10 fois plus fréquente, mais tous les patients présentant une pathologie de rotation intestinale ne présentent pas de symptômes pendant la période néonatale, mais il peut arriver que ce soit le cas chez les nourrissons et les enfants et très peu chez les adultes. Malady conduit souvent aux manifestations cliniques suivantes: 1 torsion intestinale, 2 obstruction duodénale aiguë ou chronique, 3 spasmes intra-abdominaux, âge d'apparition, plus de nouveau-nés, représentant 80% des cas, certains cas chez l'enfant ou l'adulte Il existe des symptômes et quelques cas ne présentant aucun symptôme clinique, que l'on trouve parfois lors de radiographies ou d'autres opérations.

1. Malrotation intestinale néonatale: le méconium normal est évacué dans les 24 heures qui suivent la naissance et l'alimentation initiale est également satisfaisante.En général, une grande quantité de vomissements biliaires se produit soudainement du 3ème au 5ème jour. En raison des différents degrés de compression duodénale, Obstruction partielle ou complète, obstruction partielle, vomissements intermittents, vomissements avec bile, insatisfaction abdominale, aucun signe positif, obstruction complète, vomissements continus et fréquents, accompagnés de déshydratation, perte de poids et constipation, si concomitants Torsion intestinale, les symptômes sont plus graves, vomissements liquide café ou hématémèse, sang dans les selles, ce qui suggère un rétrécissement intestinal, une nécrose intestinale ou une perforation peut survenir avec des symptômes de choc toxique tels que péritonite, forte fièvre, déshydratation.

Environ 20% des cas de malrotation intestinale néonatale peuvent être associés à un ictère, la raison en est peut-être causée par une compression de l'estomac dilatée et duodénal du canal biliaire principal provoquée par un ictère obstructif, ou en raison d'une compression de la veine porte et de la veine mésentérique, du sang Le débit est réduit et l'augmentation du débit sanguin artériel hépatique est compensée, de sorte que la bilirubine indirecte non traitée retourne dans la circulation tout en modifiant la circulation sanguine porte, ainsi que l'hypoxie des hépatocytes et la formation du système enzymatique.

2. Malrotation intestinale du nourrisson et de lenfant: en raison de différentes malformations pathologiques, elle se manifeste par divers degrés de symptômes dobstruction intestinale, dont la plupart sont des vomissements intermittents contenant de la bile et peuvent souvent se soulager. L'enfant est asymptomatique depuis la naissance, souffre de violentes douleurs abdominales dues à une rotation soudaine de l'intestin, de vomissements fréquents, de constipation et d'autres symptômes d'obstruction intestinale complète.En outre, en raison d'épisodes répétés d'obstruction intestinale partielle, une ischémie intestinale se produit, affectant ainsi l'intestin. On signale que 70% des nourrissons et des enfants souffrent de malnutrition lors de l'absorption et du transport des éléments nutritifs par la muqueuse, il est donc suggéré que les enfants présentant des troubles de la croissance et du développement et des symptômes gastro-intestinaux doivent être utilisés comme tube digestif. Examen aux rayons X pour éliminer une rotation intestinale médiocre.

Tous les nouveau-nés ont une obstruction intestinale élevée et ceux qui ont eu une décharge de méconium normale devraient envisager le diagnostic de rotation intestinale médiocre, de malrotation intestinale néonatale et datrésie ou de sténose duodénale, et les symptômes cliniques du pancréas annulaire sont similaires. Il y a une possibilité de coexistence, il est assez difficile à identifier, aussi longtemps que l'obstruction duodénale est clairement présente, elle ne devrait pas être trop importante et devrait être explorée dès que possible.

Examen de la malrotation intestinale congénitale

Inspection aux rayons x

(1) Film lisse droit abdominal: les nouveau-nés peuvent montrer un élargissement de l'estomac et du duodénum ou un signe de double bulle, la teneur en gaz dans l'intestin grêle est réduite, la lumière intestinale est évidemment dilatée avec un niveau de liquide en gradins, ce qui suggère une obstruction ou une nécrose intestinale. .

(2) examen du lavement baryté: l'examen traditionnel du lavement baryté a montré que la position anormale du caecum ou du côlon est la caractéristique radiologique de la maladie.

Anomalie de rotation intestinale de type I et de type II: le cæcum est situé sous le foie, devant le duodénum, sous lestomac ou les côtes gauches, parfois le cæcum contourne la partie supérieure droite de labdomen et se replie pour rester dans la côte gauche.

2 L'intestin ne tourne pas: tout ou presque tout le côlon se trouve dans la cavité abdominale gauche et se chevauche, le cæcum est dans le bas-abdomen gauche. L'iléon entre dans le cæcum dans le sens allant de droite à gauche.Lorsque l'appendice est développé, il pend du côté droit du cecum.

3 Rotation intestinale inversée: la teinture présente une sténose en pression externe en zigzag ou zippée au centre du côlon transverse, le côlon aux deux extrémités pouvant conserver une morphologie normale ou une flexion hépatique et une expansion ascendante du côlon.

4 La position du cæcum est normale et n'exclut pas la malrotation intestinale: les patients avec une rotation intestinale médiocre peuvent montrer le cæcum en position normale car le mouvement duodénal jéjunal est contrarié, alors que le cæc iléal tourne encore normalement et que le cæcum est en position normale. Dans certains cas, le caecum et le côlon ascendant sont libres.Lorsque le lavement baryté est injecté dans le caecum, le caecum pénètre dans l'aisselle droite et ne doit donc pas faire l'objet d'un examen plus approfondi.

(3) Angiographie gastro-intestinale haute: il existe une anomalie duodénum ou une position du jéjunum et du jéjunum duodénal dans la dysplasie de l'intestin grêle. L'angiographie gastro-intestinale haute est plus utile au diagnostic. Les nouveau-nés doivent utiliser l'angiographie au lipiodol, Torres (1993). L'angiographie gastro-intestinale haute est considérée comme présentant un taux de sensibilité de 95% pour le diagnostic de malrotation intestinale et un taux de diagnostic de 86%, ainsi qu'une angiographie gastro-intestinale néonatale supérieure permettant de détecter une malformation liée à la coexistence duodénale. Les intestins ne sont oubliés que lorsque lensemble du jéjunum est examiné. Lexamen angiographique peut présenter les manifestations suivantes.

1 anomalie duodénale: A. Duodénum partie 2 ou partie 3 montre une sténose de pression externe, expectorant par lent ou rétention, première expansion de l'estomac et du duodénum; B. duodénum La troisième ligne horizontale et la quatrième partie ont disparu.

2 Le jéjunum duodénal est déplacé vers lavant ou le côté droit de lépine: la troisième partie du duodénum descend directement au début du jéjunum; le jéjunum duodénal disparaît alors et le jéjunum commence à se tordre en spirale ( Tire-bouchon) suggère une torsion de l'intestin grêle.

3 Tous les intestins sont situés du côté droit de la cavité abdominale.

2. Examen par échographie B de l'échographie B abdominale, le positionnement de l'artère et de la veine mésentériques supérieures a une grande valeur diagnostique pour la maladie. L'estomac central de la période embryonnaire est pivoté par l'axe des artères mésentériques supérieures (SMA). La position de l'artère est constante et la veine mésentérique supérieure (SMV) pivote avec l'intestin moyen et traverse la surface inférieure de la tête du pancréas, montrant une image échographique normale B. L'AS est situé derrière le pancréas et la face antérieure de l'aorte abdominale. Une image sonore circulaire et le SMV ovale à l'avant droit du SMA, face antérieure de la veine cave inférieure.Lorsqu'il y a une mauvaise rotation de l'intestin grêle, l'échographie B montre que le SMV n'est pas devant la veine cave inférieure, mais est déplacé vers l'aorte abdominale. Face avant, directement devant la SMA ou devant la gauche.

Cette méthode a été décrite pour la première fois par Gaines en 1987. Ahmad (1993) a procédé à une échographie B de 19 cas de malrotation intestinale avant l'opération. Tous présentaient un déplacement de la veine mésentérique supérieure, 18 cas de SMV ont été déplacés vers l'avant gauche de l'AMS et 1 cas a été déplacé vers Les 19 cas ont été confirmés chirurgicalement à l'avant de l'artère, mais seulement 9 cas ont été diagnostiqués comme malrotation intestinale après un examen de routine par rayons X. Ahmad a également utilisé 20 autres maladies du tube digestif comme témoins.

3. Diagnostic TDM et IRM La vascularisation mésentérique est similaire à l'échographie en mode B. Nichols et Li (1983) ont effectué un examen pancréatique par scanner sur 3 patients adultes atteints de pancréatite chronique mal diagnostiquée et ont constaté que la veine rénale gauche pénétrait dans la cavité inférieure. Lorsque le niveau veineux a été balayé, il a été clairement montré que le SMV était tourné vers le côté antérieur gauche de la SMA, appelé signe de rotation de la veine mésentérique supérieure.Ces trois cas ont été confirmés par examen aux rayons X en tant que malrotation intestinale, puis par Shatzkes et al. (1990) ont réalisé un scanner sur d'autres cas adultes. Et les examens IRM ont la même conclusion.

Diagnostic et diagnostic de la malrotation intestinale congénitale

Les nourrissons et les enfants présentent des symptômes atypiques; ils ont donc souvent besoin d'une radiographie pour confirmer le diagnostic, notamment un film plat dressé abdominal, le lavement baryté comme base principale du diagnostic, ainsi que des nourrissons plus grands et des enfants pouvant être avalés en cas d'obstruction duodénale incomplète Prenez une petite quantité de dilué ou de lipiodol pour l'inspection.

La maladie est similaire à l'atrésie ou à la sténose duodénale et les symptômes cliniques du pancréas annulaire sont similaires et il existe un risque de coexistence.

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