Coarctation congénitale de l'aorte

Introduction à la coarctation aortique congénitale La coarctation aortique congénitale représente environ 5 à 8% de tous les types de cardiopathies congénitales.En 1760, Morgagni découvrit la maladie au cours d'une autopsie. Sa lésion principale est une sténose ou occlusion aortique limitée à court segment conduisant à des troubles du flux sanguin aortique. La grande majorité (plus de 95%) des lésions de la constriction aortique se situent à la jonction de larc distal de larc aortique et de laorte thoracique descendante, cest-à-dire de listhme aortique, adjacentes au cathéter artériel ou au ligament artériel. Cependant, dans un très petit nombre de cas, le segment de rétrécissement peut être situé dans la crosse aortique, laorte thoracique descendante ou même laorte abdominale. Parfois, l'aorte peut être rétrécie à deux endroits. Très peu de patients ont des antécédents familiaux, la maladie est plus fréquente chez les hommes, le ratio hommes / femmes est de 3 à 5: 1. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: défaut septal ventriculaire, canal artériel persistant

Coarctation aortique congénitale

Coarctation aortique pré-cathéter (30%):

Le segment de rétrécissement est situé à l'extrémité proximale du ligament artériel ou du cathéter artériel. Ce type est relativement rare. La constriction aortique peut être plus longue. Dans la plupart des cas, le cathéter artériel n'est pas fermé. Le degré de rétrécissement est important. Le cathéter artériel fermé pénètre dans l'aorte descendante et alimente la partie inférieure du corps.La circulation collatérale est moins développée.Presque la moitié des cas de coarctation aortique pré-cathéter présentent des malformations congénitales d'autres vaisseaux cardiovasculaires pouvant être provoquées par une insuffisance cardiaque chez le nourrisson et le jeune enfant. À la mort, Bonnet appelait ce type de coarctation aortique infantile dans ses premières années.

Constriction aortique du cathéter postérieur (30%):

Ce type est plus courant: dans la plupart des cas, la constriction aortique est située dans l'isthme de l'extrémité distale de l'artère sous-clavière gauche et, dans la plupart des cas, le cathéter artériel est fermé et la lésion rétrécie est localisée à l'emplacement distal ou immédiat du ligament artériel. Près du rétrécissement, l'aorte distale présente souvent différents degrés d'élargissement, le rétrécissement du segment est proche, l'aorte distale forme une riche circulation collatérale, le cas du cathéter artériel n'est pas fermé, la direction du flux sanguin à travers le cathéter artériel dépend du descendant. La différence entre la pression artérielle artérielle et artérielle pulmonaire, environ 25 à 40% des cas de coarctation aortique postérieure, est du type à double valve, mais il existe généralement dautres malformations vasculaires cardiaques congénitales graves. La plupart des patients peuvent atteindre lâge adulte. Par conséquent, dans les premières années, Bonnet a appelé ce type de coarctation aortique adulte, coarctation aortique postérieure, rétrécissement du segment, et la circulation collatérale entre l'aorte distale a commencé à se former pendant la période ftale pour augmenter la sténose. L'arrivée de sang à la fin, le degré de rétrécissement est important et le cathéter artériel fermé, la circulation collatérale plus abondante, provenant principalement de l'artère sous-clavière bilatérale élargie et de l'artère thoracique interne. Sèche, artère transversale cervicale, cou thyroïdien, artère scapulaire supérieure, artère sous-scapulaire, artère intercostale supérieure, artère thoracique latérale, artère tendineuse, artère abdominale supérieure, artère spinale antérieure, etc. Parfois, l'artère sous-clavière est extrêmement agrandie à la manière d'un anévrisme Les artères intercostales impliquées dans la formation de la circulation collatérale sont principalement les 4ème à 7ème artères intercostales, uniquement dans le cas de l'artère sous-clavière avec sténose ou de la constriction aortique située à l'extrémité proximale de l'artère sous-clavière. Les artères participent à la formation de la circulation collatérale. Dans un très petit nombre de cas, la constriction aortique est située dans la partie inférieure moyenne de l'aorte thoracique descendante ou de l'aorte abdominale. Le rétrécissement de la lésion est plus long. L'aorte au-dessus de la lésion est progressivement réduite et la branche latérale est progressivement plus petite. Le cycle est sous-développé et pas typique.

Circulation collatérale (30%):

Le rétrécissement de l'aorte entraîne une augmentation de la résistance du flux sanguin, ce qui diminue la pression sanguine proximale, réduit l'apport sanguin à l'extrémité distale du segment rétréci et abaisse la pression artérielle.Thapta et Wiggers réduisent de 50% la lumière aortique de l'animal de laboratoire. La pression systolique de l'aorte a augmenté au-dessus de la sténose et la pression artérielle systolique de l'aorte a diminué au-dessous de la sténose, indiquant que la sténose mécanique est la cause principale de l'hypertension. Scott et Bahnson ont d'abord transplanté un côté du chien expérimental jusqu'au cou et en ont ensuite fait le maître expérimental. La constriction artérielle et l'hypertension postopératoire des membres supérieurs peuvent être soulagées après l'ablation des reins avec un apport sanguin réduit en dessous du segment rétréci.En outre, les cas cliniques de coarctation aortique retrouvent souvent des taux plasmatiques de rénine élevés, suggérant une dégénérescence aortique. Les cas étroits présentent une hypertension, en plus de facteurs mécaniques, mais également liée à une ischémie rénale, au rôle de la rénine, qui fait partie de la coarctation aortique, après traitement chirurgical du rétrécissement réséqué bien que proche de la pression aortique distale La différence a disparu, mais l'hypertension persiste encore, de sorte que certaines personnes pensent que cela pourrait être lié au barorécepteur de la paroi aortique ascendante ou à la dysfonction surrénalienne, à l'atrophie causée par la coarctation aortique. La formation dune hypertension proximale et dune circulation collatérale, ainsi que de malformations vasculaires cardiaques congénitales concomitantes affectent gravement le fonctionnement normal du système circulatoire, menaçant la vie du patient, les causes courantes de décès étant linsuffisance cardiaque congestive, lendocardite bactérienne Endartérite, rupture de l'aorte et accidents vasculaires cérébraux, rupture de l'anévrisme du lynx, de l'artère cérébrale, etc. Selon la statistique de Gross, 90% des cas de coarctation aortique pré-cathéter meurent d'une insuffisance cardiaque au cours de l'âge d'un an. Dans le cas de la coarctation aortique post-cathéter, d'après les données d'autopsie d'Abbott pour 1928, l'âge moyen au décès était de 32 ans.Reifenstein a résumé 104 données d'autopsie en 1947 et a révélé que 61% des cas étaient décédés avant l'âge de 40 ans.

Prévention de la coarctation aortique congénitale

Coarctation aortique post-cathéter Le taux de mortalité chirurgicale de divers traitements chirurgicaux est généralement inférieur à 3%. Les causes les plus courantes de décès sont l'insuffisance cardiaque, une dysfonction de l'artère pulmonaire et une intervention technique incorrecte, une hémorragie massive des vaisseaux sanguins ou des anévrismes et des nourrissons âgés de moins d'un an Etat grave, mortalité opératoire supérieure à celle des patients de plus d'un an et autres malformations vasculaires cardiovasculaires congénitales, mortalité opératoire accrue, avec septum ventriculaire, taux de mortalité opératoire de 20 à 30%, accompagné d'autres lésions cardiaques graves Chez les patients atteints de malformations vasculaires, le taux de mortalité opérationnelle peut atteindre 50 à 70%.

Après 15 ans de suivi, le taux de survie des patients atteints de coarctation aortique post-cathéter était supérieur à 90%, contre 80% seulement des patients présentant une anomalie du septum ventriculaire et 40% présentant dautres malformations vasculaires cardiaques graves. Le taux de survie à long terme des patients âgés de plus de 20 ans est également réduit.Les causes principales de décès à long terme sont les suivantes: infarctus du myocarde, maladie de la valve aortique, rupture d'un anévrisme, hypertension et insuffisance cardiaque causées par une sténose ou une resténose résiduelle. Le traitement chirurgical doit être pratiqué après le diagnostic de coarctation aortique postérieure, le plus tôt possible chez les patients âgés de 3 à 4 ans.La pression artérielle des membres supérieurs dépasse 20 kPa (150 mmHg) ou le traitement médical de l'insuffisance cardiaque n'est pas contrôlé. Opération immédiate, avec d'autres malformations vasculaires cardiaques congénitales sévères, insuffisance de la fonction pulmonaire, insuffisance cardiaque congestive, électrocardiogramme montrant des lésions du myocarde ou un blocage de la conduction, athérosclérose étendue ou calcification de la paroi aortique, insuffisance de l'apport sanguin coronaire, etc. Dans ce cas, le traitement chirurgical doit être prudent.

Complications de la coarctation aortique congénitale Complications, défaut septal ventriculaire, canal artériel persistant

La coarctation aortique a souvent d'autres lésions vasculaires cardiaques congénitales, le plus souvent avec un canal artériel et une valve aortiques à double valve, en plus d'une sténose aortique, d'un défaut septal ventriculaire, d'une dysplasie de l'aorte ascendante Et hyperplasie des tissus élastiques de fibres endocardiques, syndrome de Turner (également connu sous le nom de syndrome X) environ la moitié des patients atteints de sténose aortique, le syndrome de Turner est une hypoplasie congénitale de l'ovaire, des anomalies chromosomiques sexuelles, les principales manifestations cliniques sont de petite taille, Croissance physique et retard du développement sexuel, relaxation de la peau du cou, formant progressivement le cou, les cheveux bas et le valgus du coude.

Complications postopératoires: résection avec constriction chez les patients présentant une coarctation aortique, complications pouvant survenir après une anastomose aortique ou une angioplastie aortique valvulaire sous-clavière:

(1) Après une correction appropriée, une coarctation aortique hypertensive postopératoire peut toujours indiquer une pression artérielle systolique ou diastolique au début de la période postopératoire, qui dure longtemps; environ 10% des cas sont les premiers en postopératoire. Zhou Shang souffre de gêne abdominale, de distension abdominale ou de douleurs abdominales et peut présenter fièvre, leucocytose, sensibilité abdominale et affaiblissement des mouvements de l'intestin.En 1957, Sealy a observé que les douleurs abdominales étaient plus fréquentes 48 heures après la chirurgie et que la dépression retardée était principalement causée par la pression artérielle diastolique. La cause de lhypertension peut être une dysrégulation du barorécepteur de la paroi vasculaire, de ladrénaline, une augmentation de la sécrétion de noradrénaline ou un contenu plasmatique de rénine-angiotensine afin de prévenir lémergence de lhypertension dans les 24 heures suivant la chirurgie. La perfusion intraveineuse de nitroprussiate de sodium a maintenu la pression artérielle systolique à environ 14,7 kPa (110 mmHg) et est passée aux antihypertenseurs oraux après 24 heures.

Chez les patients présentant une correction incomplète ou une resténose postopératoire, l'hypertension reste présente et la différence de pression artérielle des membres supérieurs et inférieurs présente toujours une différence de pression de 14,7 kPa (110 mmHg) ou plus, l'examen clinique permettant de déterminer que le battement de l'artère fémorale est supérieur à celui de l'artère radiale. L'artère brachiale est faible et différée, la pression artérielle des membres inférieurs est inférieure à celle du membre supérieur et la différence de pression entre les membres supérieurs et inférieurs est plus grande. L'angiographie aortique peut montrer que la lumière aortique du site chirurgical d'origine est étroite.

La raison pour laquelle le rétrécissement de la lésion n'est pas soulagé et que la sténose aortique persiste est principalement due à une opération incorrecte, telle qu'une longueur insuffisante de la section de rétrécissement, une petite lumière de l'aorte restante et un calibre étroit après une anastomose de bout en bout. La taille et la longueur du vaisseau utilisé lors de la transplantation sont inappropriées: en cas d'angioplastie aortique, le segment resserré du diaphragme n'est pas réséqué, le lambeau de l'artère sous-clavière ou la pièce tissée synthétique ne sont pas correctement découpés; Le vaisseau sanguin artificiel ou l'artère sous-clavière est déformé.La cause la plus fréquente de la resténose après l'intervention est l'anastomose aortique de bout en bout. L'anastomose n'augmente pas avec la croissance du corps, formant une resténose et se rétrécissant chez les nourrissons et les jeunes enfants. Résection segmentaire de l'anastomose de bout en bout de l'aorte, en particulier de l'aorte tout au long de la semaine pour la suture continue et l'utilisation de sutures non absorbantes, telles que la soie pour l'anastomose, le taux de chirurgie concomitante est moindre, la chirurgie aortique est rarement une resténose, une chirurgie Le traumatisme tissulaire provoqué par la pince vasculaire moyenne sur la paroi aortique, la régénération anormale du tissu mésoderme dans la paroi aortique, entraînant une hypertrophie de la couche intima et moyenne de la paroi vasculaire et une resténose concomitante

Lincidence de lhypertension de suivi à long terme chez les patients présentant une coarctation aortique est 4 à 5 fois supérieure à celle de la population générale, et lincidence de lhypertension à long terme après la chirurgie est plus élevée chez les patients de plus de 20 ans.

(B) lésion ischémique de la moelle épinière dans le cas d'une chirurgie de coarctation aortique, en raison de la nécessité de pincer la section étroite, de l'aorte distale, il est nécessaire de pincer l'artère sous-clavière gauche, entraînant une réduction de l'apport sanguin à la moelle épinière, entraînant une ischémie Lésions sexuelles, paralysie postopératoire du membre inférieur plus ou moins sévère, mais dans la grande majorité des patients présentant un rétrécissement de la section proximale, la circulation collatérale entre l'aorte distale est riche, de sorte qu'une lésion ischémique de la moelle épinière est rare, le taux de 0,5%, coarctation aortique infantile, lésion constrictée localisée dans l'artère sous-clavière gauche proximale, avec sténose de la racine de l'artère sous-clavière gauche; rétrécissement actif du type pré-cathéter, apport de sang aortique descendant à partir du cathéter artériel; approvisionnement en cordon médullaire Une anatomie vasculaire anormale, ainsi qu'un très faible degré de coarctation aortique, peut entraîner une dysplasie de la circulation collatérale, une coupure excessive de l'artère intercostale pendant une intervention chirurgicale, une perte de sang massive, une pression artérielle basse et un temps de clampage de l'aorte. Trop long, etc., augmente le risque de lésion ischémique post-opératoire de la moelle épinière.

Utilisez une anesthésie à basse température, essayez de conserver l'artère intercostale, réduisez le temps de clampage aortique, prévenez les saignements excessifs au cours de l'opération et réduisez la pression artérielle.Elle peut éviter les dommages ischémiques postopératoires de la moelle épinière. Le sang peut être placé dans l'artère fémorale gauche du coeur ou près de l'aorte distale pour maintenir temporairement l'apport sanguin au bas du corps et à la moelle épinière.

(3) Environ 5% des cas de stérilité et de coarctation de l'aorte thoracique, dus à une coupure peropératoire du canal thoracique ou de ses branches, le chylothorax postopératoire, le chylothorax apparaissant tôt dans l'opération, tel que le débordement de chylorrhée n'est pas très important, Le tube de drainage thoracique peut guérir après la sortie, mais si le chyle déborde de plus d'une semaine et affecte l'état nutritionnel, il est nécessaire d'ouvrir à nouveau le thorax pour rechercher la rupture du canal thoracique ou de ses branches, puis de suturer étroitement avec le fil de suture; Si vous constatez un débordement du chyle, vous devez rechercher la double ligature du canal thoracique derrière l'sophage. Certains cas sont retardés jusqu'à une semaine après l'opération et la radiographie pulmonaire doit être revue. Si un épanchement pleural est constaté, L'épanchement pleural doit être effectué immédiatement pour déterminer la nature de l'épanchement.Après le diagnostic du chylothorax, l'épanchement pleural peut être répété tous les 3 à 4 jours.La plupart des cas peuvent être guéris, par exemple plusieurs fois. Si la ponction échoue, la thoracotomie ou la ligature du canal thoracique est nécessaire.

(4) L'anévrisme ou le pseudoanévrysme est une complication grave après une coarctation aortique. Le pseudoanévrysme qui survient au début de la période postopératoire est souvent causé par une technique de suture inappropriée, une fuite de sang au niveau de la suture, une rupture ou des bactéries anastomotiques. Infection sexuelle causée par l'utilisation de feuilles de polyester tissées pour l'angioplastie aortique, car la feuille tissée est dure, la paroi aortique normale est depuis longtemps responsable des pulsations et de la tension générée par le flux sanguin, ce qui facilite la formation d'un anévrisme, quelques cas étant postopératoire proche, de loin La paroi aortique segmentaire est décollée et se développe progressivement pour former un anévrisme.

Symptômes de la coarctation aortique congénitale Symptômes communs Défaut de septal ventriculaire Faible souffle systolique Palpitations de l'hépatomégalie, expectorations, expectorations, insuffisance cardiaque aiguë, essoufflement, défaut de septal auriculaire

Les manifestations cliniques de la coarctation aortique varient en fonction de la taille de la lésion constrictée, du degré de constriction et de l'existence d'autres malformations vasculaires cardiaques et de différents groupes d'âge.

Petite enfance: un cas de coarctation aortique après un simple cathétérisme Bien quil existe une hypertension artérielle, elle ne présente généralement aucun symptôme clinique chez les nourrissons et les jeunes enfants et il existe dautres cas de malformations congénitales des vaisseaux cardiaques et de coarctage aortique pré-cathéter. Le symptôme clinique le plus courant est l'insuffisance cardiaque congestive: environ la moitié des cas commencent à présenter un essoufflement, une fréquence cardiaque, une transpiration, une alimentation difficile, une hépatomégalie, une hypertrophie cardiaque, etc., dans le mois qui suit la naissance. En cas d'insuffisance ventriculaire gauche, le traitement médical est souvent difficile à contrôler, le degré de coarctation aortique pré-cathéter est sévère et le cathéter artériel est épais et lisse, en raison du shunt droite-gauche de l'aorte descendante, des orteils et parfois de la main gauche. Et la couleur des lèvres est normale, dans ce cas, lartère fémorale bat normalement, la zone du cathéter artériel ne peut pas entendre le bruit, mais comme il existe souvent un défaut septal ventriculaire ou un défaut septal auriculaire, le flux de gauche à droite dans la cavité cardiaque est important, donc sous le corps Le moitié du purpura nest pas courant et les cas de patients gravement malades présentant une décharge ventriculaire gauche extrêmement réduite peuvent présenter un purpura.

Examen de coarctation aortique congénitale

L'angiographie aortique peut déterminer clairement l'emplacement du segment rétrécissant, la longueur, le degré de sténose aortique, la répartition de l'aorte ascendante et de la branche de l'arcade aortique et si elle est impliquée, la circulation collatérale de l'état vasculaire, il existe une mode qui peut montrer le brevet ductus arteriosus, typique Le cas de coarctation aortique ne nécessite pas d'angiographie aortique de routine, mais dans les cas de lésions rétrécies et de coarctation aortique longue, le dos suivant peut entendre des murmures et l'encoche des côtes est limitée à un côté ou à la position la plus basse. Les données fournies par l'angiographie aortique facilitent l'élaboration du plan chirurgical.

Électrocardiogramme: les modifications de l'ECG dépendent de la gravité des lésions et de l'hypertension artérielle, ainsi que de la durée de la maladie. Dans les cas infantiles, l'examen ECG peut être retrouvé sans anomalie. Les patients plus âgés présentent souvent une hypertrophie et une contrainte ventriculaire gauche et d'autres lésions vasculaires cardiaques. En outre, une hypertrophie ventriculaire double ou une hypertrophie ventriculaire droite peuvent être observées. Les cas d'adultes, tels qu'un électrocardiogramme présentant des lésions du myocarde ou un bloc de branche, doivent être soigneusement examinés pour déterminer si le patient peut tolérer une opération.

Cathétérisme cardiaque: l'artère fémorale est insérée dans l'aorte descendante.Si la section rétrécissante peut être utilisée pour mesurer la pression aortique proximale de la section rétrécie, le cathéter est lentement retiré tout en enregistrant en continu la pression aortique. Lorsque le cou est rétréci, la pression artérielle diminue brusquement. Il existe une différence de pression significative entre les pressions aortiques supérieure et inférieure de la section rétrécie. Le diagnostic peut non seulement être confirmé, mais aussi la gravité de la lésion rétrécie. Autres lésions vasculaires cardiaques, cathétérisme cardiaque et L'angiographie cardiovasculaire peut fournir des données diagnostiques importantes et une échocardiographie bidimensionnelle peut également montrer une constriction de l'aorte.

Diagnostic et diagnostic de la coarctation aortique congénitale

Des différences significatives typiques de la pression artérielle entre les extrémités supérieures et inférieures et les souffles thoraciques peuvent indiquer le diagnostic de la maladie. Une échocardiographie peut confirmer le diagnostic. Le diagnostic différentiel doit prendre en compte la sténose aortique, un canal artériel persistant et une artérite multiple.

Tout d'abord, l'artérite multiple

Les manifestations cliniques typiques de l'artérite multiple ne sont pas difficiles à diagnostiquer, mais il faut différencier les patients atypiques des autres maladies et suspecter ou diagnostiquer toute jeune personne, en particulier une femme présentant plus d'une des manifestations suivantes.

1. Les symptômes ischémiques apparaissent dans les membres unilatéraux ou bilatéraux, accompagnés de pulsations artérielles affaiblies ou disparues, d'une baisse de la pression artérielle ou d'une différence de pression indétectable ou différentielle entre les membres supérieure à 1,33 kPa (10 mmHg) ou d'une pression artérielle systolique du membre inférieur inférieure à la pression artérielle systolique du membre supérieur inférieure à 2,67. kPa (20mmHg) (manchette de même largeur).

2. Les symptômes d'ischémie cérébrale, accompagnés de pulsations carotidiennes unilatérales ou bilatérales affaiblies ou disparues et d'un souffle vasculaire au cou, peuvent être entendus dans le cou droit, en raison de l'augmentation de la pression du pouls ou de la fréquence cardiaque, Et les souffles vasculaires légers doivent être différenciés des souffles pathologiques selon les caractéristiques suivantes: 40 ans, en particulier les femmes, et symptômes et signes typiques de plus d'un mois, membres ou cerveau.

3. Hypertension artérielle ou hypertension réfractaire récente, accompagnée de souffles vasculaires de haut niveau au-dessus de l'abdomen supérieur.

4. Faible fièvre, sédimentation sanguine rapide, accompagnée de tonus vasculaire, de changements anormaux du pouls ou de la pression artérielle et pouvant impliquer une artère pulmonaire ou coronaire pouvant entraîner des manifestations cliniques correspondantes.

5. Patients sans changement dans le fundus.

Deuxièmement, la sténose aortique

La plupart des patients atteints de sténose aortique sont des adultes, sans antécédents de rhumatisme (on trouve souvent des souffles cardiaques lors d'un examen physique) et, en raison de la forte capacité de compensation du ventricule gauche, il peut ne pas y avoir de symptômes dans la clinique ou les symptômes sont sujets à la fatigue. Sténose aortique asymptomatique, en raison du développement de la maladie, des symptômes apparaissent progressivement, lorsque la pression diastolique du ventricule gauche augmente, des difficultés respiratoires surviennent pendant l'exercice, la tête est étourdie, mais sur une période de temps considérable, en raison de battements cardiaques croissants après l'exercice, oreillette gauche La pression artérielle systolique est augmentée et le débit sanguin peut être maintenu à un certain niveau. Par conséquent, les symptômes ci-dessus sont relativement stables.Une fois l'exercice effectué, des évanouissements, une angine de poitrine et d'autres symptômes indiquent que l'état s'est détérioré.

Troisièmement, le canal artériel

Le cathéter artériel est un vaisseau sanguin communiquant entre l'artère pulmonaire et l'aorte descendante de la circulation sanguine du ftus, situé entre la racine de l'artère pulmonaire gauche et l'isthme de l'aorte descendante. Les symptômes de fermeture dépendent de l'épaisseur du cathéter, de la taille du flux, du niveau de résistance vasculaire pulmonaire, de l'âge du patient et de la malformation intracardiaque combinée.Le bien que le cathéter soit grand chez les enfants nés à terme, il faut 6 à 8 semaines après la naissance et que la résistance vasculaire pulmonaire diminue. Les symptômes apparaissent après que les bébés prématurés ont moins de muscle lisse artériolaire pulmonaire et moins de résistance vasculaire. Ils peuvent donc avoir des symptômes dès la première semaine, souvent avec essoufflement, tachycardie et dyspnée aiguë, etc. Évident et sensible au rhume et aux infections des voies respiratoires supérieures, à la pneumonie, etc., une fois que l'enfant est indemnisé, présente rarement des symptômes gênants, mais un développement médiocre, un corps mince, certains enfants ne sont fatigués qu'après une fatigue, des palpitations, un cathéter non obstrué Les patients de taille modérée sont généralement asymptomatiques. Après une intense activité dans la vingtaine, il y a urgence respiratoire, palpitations et autres symptômes de décompensation de la fonction cardiaque, bien que l'hypertension artérielle pulmonaire Cependant, il peut survenir sous lâge de 2 ans, mais les signes évidents dhypertension artérielle pulmonaire sont pour la plupart plus âgés: étourdissements, essoufflement, hémoptysie, cyanose après activité (plus de la moitié du corps est évidente), en cas de complication dendocardite subaiguë, puis Il y a de la fièvre, une perte d'appétit, de la transpiration et d'autres symptômes systémiques. L'endocardite survient rarement pendant l'enfance, mais est plus courante à l'adolescence.

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