atrésie tricuspide
introduction
Introduction à l'atrésie tricuspide L'atrésie tricuspide est définie par l'absence de valvules tricuspides et tricuspides, et il n'y a pas de communication directe entre l'oreillette droite et le ventricule droit. La malformation est essentiellement un type particulier de double entrée du ventricule gauche, avec seulement la valve mitrale gauche bordant l'oreillette gauche et le ventricule gauche, l'hypertrophie ventriculaire gauche et l'anneau mitral et la dysplasie ventriculaire droite. La grande majorité des cas étaient auriculaires orthostatiques et ventriculaires auriculaires, avec défaut septal auriculaire ou défaut du foramen ovale et septal ventriculaire; quelques-uns étaient des inversions auriculaires et des iliaques ventriculaires gauches. La relation entre le ventricule et l'aorte peut être cohérente et incohérente: l'artère pulmonaire peut être étroite, atrétique et normale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,001% - 0,005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: arythmie d'ascite
Agent pathogène
Cause d'atrésie tricuspide
(1) Causes de la maladie
On pense généralement que, dans le développement normal, le coussinet endocardique est soudé et que le tube auriculo-ventriculaire est divisé également en deux orifices gauche et droit et participe à la formation du septum membranaire ventriculaire et du septum auriculaire fermé, la valve tricuspide du coussin endocardique. Et myocarde ventriculaire droit différencié, dans ce processus dysplasie tricuspide, dégénérescence foliole, dégénérescence, manque de tissu de la foliole, le trou de la valve est entouré de tissu fibreux, fermé, et finalement conduire à une atrésie tricuspide (généralement considéré embryon Avant et après que le site de fusion du coussinet endocardique soit orienté vers le côté droit, le septum ventriculaire droit se déplace pour provoquer une séparation inégale du septum auriculo-ventriculaire et locclusion du canal auriculo-ventriculaire droit formera une atrésie tricuspide à lavenir.
(deux) pathogenèse
1. Changements pathologiques Dans environ 90% des cas d'atrésie tricuspide, la valve tricuspide se fond dans une membrane décidue, le tronc pulmonaire est peu développé et l'atrésie peut également affecter le tractus de sortie ventriculaire droit et le tronc pulmonaire, alors que la valve pulmonaire est sévèrement dysplasique. Le ventricule droit peut être sévèrement stoppé à une taille normale, voire même dilaté, et la valvule tricuspide présente divers degrés d'insuffisance.
Lors de l'autopsie de l'atrésie tricuspide, le ventricule gauche est souvent hypertrophié et hypertrophié, mais la valvule mitrale est normale ou élargie, ainsi qu'une déformation multivalvulaire de la valvule mitrale et des valvules mitrale mitrale et mitrale chevauchant le développement. Ventricule droit incomplet.
L'atrésie tricuspide comprend généralement les malformations suivantes:
1 occlusion tricuspide, pas d'oreillette droite entre le ventricule droit;
2 défauts du septum auriculaire ou foramen ovale;
3 défaut septal ventriculaire ou canal artériel patent.
L'atrésie tricuspide est une fermeture congénitale, il n'y a pas de trou de valvule, seulement une petite dépression au bas de l'oreillette droite, entourée de fibres musculaires, de quelques structures fibreuses ou membraneuses, 80% du trafic dans la cavité cardiaque est un foramen ovale Non fermé, il peut également s'agir d'un défaut septal auriculaire, voire d'un seul atrium.
Il existe cinq types de connexions oreillette droite et ventricule droit pour l'atrésie tricuspide:
1 type de muscle représente 76% ~ 84%, le muscle au bas de l'oreillette droite, une petite fossette près du mur, directement en travers du ventricule gauche et aucune connexion avec le ventricule droit;
2 type de diaphragme représente environ 8% à 12%, un diaphragme fermé entre l'oreillette droite et le ventricule droit;
3 types de valve représente environ 6%, il y a une valve ouverte à la jonction de l'oreillette droite et du ventricule droit, mais il y a des diaphragmes et des muscles en dessous qui séparent complètement l'oreillette droite du ventricule droit pour former un verrou;
La malformation d'Ebstein représentait environ 6%, formant une valve tricuspide verrouillée entre l'oreillette droite et le ventricule droit;
5 type de défaut de coussin endocardique représentaient environ 2%, l'atrésie de la valve atrioventriculaire commune de l'oreillette droite au ventricule droit.
Edward et Burchell ont d'abord classé l'atrésie tricuspide en trois types en fonction de la relation entre l'aorte, puis ont ensuite été classés en types Ia, type Ib, type Ic, type IIa, type IIb, type IIc, en fonction de la présence ou de l'absence d'atrésie ou de sténose pulmonaire. Il existe 8 types de types IIIa et IIIb, parmi les cas d'atrésie tricuspide: les types Ib, les types Ic, IIb, IIc et IIIa sont les plus courants.
Atrésie tricuspide de type I (69%): Ce type est caractérisé par une relation vasculaire normale, type Ia, atrésie pulmonaire, type Ib, sténose pulmonaire avec petit défaut septal ventriculaire; type Ic, sténose pulmonaire avec grand défaut septal ventriculaire.
Atrésie tricuspide de type II (27%): Ce type est caractérisé par un type complet de transposition de gros vaisseau, type IIa, atrésie pulmonaire; type IIb, sténose pulmonaire avec petit défaut septal ventriculaire; type IIc, artère pulmonaire normale avec grand défaut septal ventriculaire .
Atrésie tricuspide de type III (4%): le type III est caractérisé par une transposition corrective des grands vaisseaux, type IIIa, sténose pulmonaire; type IIIb, sténose sous-aortique, avec atrésie pulmonaire (c'est-à-dire Ia, IIa) Type), décédés en bas âge, atteints de sténose pulmonaire (Ib, IIb, IIIa), représentant 70% des cas infantiles, 100% des cas adultes.
L'atrésie tricuspide peut associer des malformations multiples du cur et des gros vaisseaux.Le foramen ovale représente 80% du trafic, le reste est constitué d'une anomalie du septum auriculaire et 22% des patients ont une veine cave supérieure gauche. Habituellement drainés vers le sinus coronaire, parfois occasionnellement directement dans l'oreillette gauche, le drainage veineux veineux et les malformations de l'artère coronaire sont moins fréquents, les patients atteints de dysplasie de l'artère pulmonaire congénitale souvent avec une atrésie membraneuse tricuspide, 20% de patients souffrant d'atrésie tricuspide combinés Les oreillettes parallèles peuvent également être associées à une coarctation aortique, une dysplasie ou une atrésie, une déconnexion de la crosse aortique, une atrésie de la valve aortique.
2. Physiopathologie Chez les patients atteints d'atrésie tricuspide, le sang de retour veineux systémique ne peut pas entrer directement dans la cavité ventriculaire droite, le sang dans l'oreillette droite ne peut atteindre l'oreillette gauche que par le trafic de la salle cardiaque, l'oreillette gauche devient le corps, la cavité cardiaque du sang veineux pulmonaire, Le sang mélangé pénètre dans le ventricule gauche par un orifice de la valve mitrale relativement normal, puis sort du ventricule gauche par lorifice de la valve aortique et laorte normalement connectés, de sorte que tous les patients subissent différents degrés de réduction de la saturation artérielle en oxygène. Le degré de réduction dépend de la gravité de l'obstruction du flux sanguin pulmonaire: si le débit sanguin dans les poumons est normal ou accru et si le flux sanguin dans les veines pulmonaires est normal ou accru, la saturation en oxygène artériel n'est que légèrement inférieure à la normale et il n'y a pas de cyanose clinique ou légère. Si le débit sanguin dans les poumons est réduit et dans les veines pulmonaires, la saturation artérielle en oxygène est considérablement réduite, 70% des cas d'hypoxémie surviennent et la cyanose est évidente dans la clinique, par exemple, le défaut septal auriculaire est faible et le droit à la dérivation gauche est limité. Une hypertension veineuse sévère et une insuffisance cardiaque droite surviennent.
En raison de la dysplasie du ventricule droit, le ventricule gauche porte seul le corps, le travail de pompage de la circulation pulmonaire, le ventricule gauche nécessite un travail supplémentaire pour favoriser la circulation sanguine d'un grand nombre de circulation pulmonaire, et l'opération de surcharge continue peut entraîner une hypertrophie cardiaque gauche, une insuffisance cardiaque gauche et la circulation sanguine pulmonaire. Dans les cas réduits, le ventricule gauche n'augmente que la charge volumique et ne provoque souvent pas d'insuffisance cardiaque, mais dans les cas d'augmentation du débit sanguin pulmonaire, le ventricule gauche augmente souvent en raison d'une charge volumique chronique, du volume du volume diastolique final du ventricule gauche et de la fonction contractile du myocarde. L'élargissement du ventricule gauche, l'insuffisance cardiaque, s'il y a coarctation aortique ou déconnexion aortique, favorisent le développement de l'hypertrophie ventriculaire gauche et de l'insuffisance cardiaque.
Le développement du ventricule droit du coeur varie en fonction de la taille du défaut septal ventriculaire et du degré de sténose pulmonaire.En général, il existe une sténose pulmonaire et un petit défaut septal ventriculaire.Une petite partie du sang pénètre dans le ventricule droit dysplastique par le ventricule gauche à travers le défaut ventriculaire gauche, puis passe à travers la sténose. Artère pulmonaire dans les poumons, réduisant le flux sanguin pulmonaire, un petit nombre de patients avec seulement une sténose pulmonaire légère ou pas, accompagnée d'un large défaut septal ventriculaire, plus de sang du ventricule gauche dans le ventricule droit bien développé et l'artère pulmonaire, de sorte que les poumons Augmentation du flux sanguin, un cas rare nest pas un défaut septal ventriculaire, une atrésie des valves pulmonaires, le seul passage du sang dans les poumons est le canal canalaire ou lartère bronchique.
La prévention
Prévention de l'atrésie tricuspide
L'atrésie tricuspide est une malformation cardiovasculaire congénitale complexe cyanotique de très mauvais pronostic et de survie courte: 49,5% meurent dans les 6 mois suivant la naissance, 66% dans l'année, et quelques-uns peuvent survivre jusqu'à 10 ans. Le type de lésion et le degré d'anomalie hémodynamique sont les facteurs qui déterminent le pronostic: les symptômes d'ecchymoses à la naissance sont sévères et le shunt est moins grave dans le septum auriculaire ou interventriculaire. Le pronostic du flux sanguin pulmonaire augmente Mieux, mais certains patients sont décédés précocement d'une insuffisance cardiaque: plus de 50% des patients ayant subi une chirurgie appropriée peuvent survivre jusqu'à 15 ans. Dans le rapport de suivi d'un groupe de Fontan, le taux de survie à 5 ans est de 85. %, le taux de survie à 10 ans est de 78% et les principales causes de décès sont l'insuffisance cardiaque, l'arythmie, les infections et la réintervention. Il n'existe actuellement aucune mesure préventive efficace. Le principal diagnostic clinique consiste à le distinguer des autres cardiopathies congénitales cyanotiques. Afin de bien traiter l'enfant à temps.
Prévention primaire
Les cardiopathies congénitales sont dues à des facteurs environnementaux, génétiques et à leurs interactions réciproques: prévention avant le mariage, prévention du mariage de proches parents, acceptation du conseil génétique et, plus important encore, recherche de moyens de léviter et de le prévenir. Les facteurs environnementaux tels que les infections virales, la drogue, lalcool et les maladies maternelles susceptibles dentraîner des modifications défavorables de la prédisposition génétique pendant la grossesse et de rompre linteraction entre les facteurs environnementaux et les facteurs génétiques sont la clé de la prévention primaire.
2. Prévention secondaire
(1) Diagnostic précoce: Le diagnostic précoce de la maladie cardiaque congénitale peut être divisé en deux étapes.
1 diagnostic ftal: dans les 16 à 20 semaines de grossesse, culture cellulaire dans le liquide amniotique, analyse chromosomique, diagnostic génétique et détermination de l'activité enzymatique, métabolites du liquide amniotique, activité protéique et enzymatique spéciale, etc. Les examens ci-dessus ont été réalisés par aspiration vaginale de villosités par voie vaginale entre 8 et 12 semaines de gestation, ce qui est très utile pour les cardiopathies congénitales causées par des mutations d'un gène unique et des aberrations chromosomiques.
2 Diagnostic de la petite enfance: Un examen physique complet doit être effectué sur les bébés nés, en particulier le système cardiovasculaire doit être soigneusement ausculté et doit être examiné de manière plus approfondie par une échographie cardiaque.
(2) Traitement précoce: une fois que le diagnostic ftal de malformation cardiovasculaire congénitale est confirmé au cours de la période ftale, la grossesse doit être interrompue à temps. Pour certaines enzymes héréditaires ou certaines maladies dues à une déficience métabolique, un traitement de remplacement approprié doit être effectué tôt après la naissance et l'hôpital Une thérapie génique peut être réalisée pour prévenir la survenue de la maladie correspondante.
3. Trois niveaux de prévention
Une fois que la cardiopathie congénitale est clairement diagnostiquée, la méthode de traitement fondamentale consiste à opérer pour corriger complètement la malformation vasculaire cardiaque, en éliminant ainsi les modifications physiopathologiques causées par la malformation, en évitant le surmenage en fonction de l'affection. Afin d'éviter l'insuffisance cardiaque, en cas d'insuffisance cardiaque, le traitement anti-insuffisance cardiaque, la prévention et le traitement des complications, les patients présentant une cardiopathie congénitale lors de la mise en uvre d'un examen ou d'un traitement invasif, notamment le cathétérisme cardiaque, l'extraction, l'amygdalectomie, etc., doivent être systématiquement administrés Endocardite infectieuse.
Complication
Complications d'occlusion tricuspide Complication arythmie ascitique
Les complications précoces après la chirurgie de Fontan chez les patients présentant une atrésie tricuspide sont associées à une insuffisance cardiaque droite, à une exsudation de liquide thoracique, à une hépatomégalie et à une ascite, dont la plupart disparaissent en une semaine, mais il existe un épanchement pleural persistant, la plupart des patients postopératoires atteints de purpura disparaissent. Selon les rapports, le cathétérisme cardiaque droit a été réalisé chez les patients postopératoires, la pression auriculaire droite moyenne était de 1,87 à 2,40 kPa (14 à 18 mmHg) et la saturation artérielle en oxygène était de 87 à 92%, mais cette opération a duré encore longtemps. Des anomalies dynamiques telles qu'un dysfonctionnement valvulaire hétérogène, une augmentation à long terme de la charge auriculaire droite, conduisant à un élargissement de l'oreillette droite, à une arythmie telle que l'arythmie auriculaire, mais la plupart des cas donnent des résultats satisfaisants à un stade précoce.
Symptôme
Symptômes de l'atrésie tricuspide Symptômes communs phénomène engorgement de la veine jugulaire cyanose néonatale flux sanguin pulmonaire beaucoup de murmures continus ressemblant à des machines nouveau-né expectoration q expectoration expectoration expectoration
a) symptômes
L'atrésie tricuspide ne représente pas de différence entre les sexes: 1% des cardiopathies congénitales sont causées par une atresia tricuspide.L'atrésie tricuspide représente 2,5% des décès chez les nourrissons décédés dans l'année suivant la naissance. Les manifestations cliniques, la paralysie occasionnelle, la cyanose et les enfants âgés de plus de 2 ans ont souvent une clubbing, une réduction du débit sanguin pulmonaire a été constatée le premier jour après la naissance, 85% des patients ont été retrouvés dans les 2 mois. Lheure de début de la cyanose est un indicateur de la gravité de lobstruction de lartère pulmonaire. Elle a une valeur pronostique: 80% des personnes atteintes de cyanose au cours de la période néonatale décèdent dans les 6 mois. Environ la moitié des patients ont des antécédents dhypoxie, de perte de conscience occasionnelle et datrésie tricuspide. La durée de vie du patient est étroitement liée au flux sanguin pulmonaire: le flux sanguin pulmonaire est proche de la normale, la durée de survie peut aller jusquà 8 ans. Le flux sanguin pulmonaire nest en général que 3 mois après la naissance et est inférieur à 6 mois. Dans des cas normaux, le temps de survie après la naissance se situe entre les deux situations susmentionnées: Keith et ses collaborateurs ont indiqué que 50% des patients atteints datrésie tricuspide pouvaient survivre jusquà 6 mois, 33% jusquà 1 an et seulement 10% jusquà 10 ans. Petit canal, présenté cliniquement avec congestion veineuse systémique, veine jugulaire Agression, hépatomégalie et dème périphérique, dus à une circulation sanguine moins bonne dans les poumons, la plupart des cas peuvent apparaître comme du purpura à partir de la période néonatale, un essoufflement après l'épuisement, et peuvent prendre la position de l'expectoration ou un évanouissement hypoxique, souvent chez des patients âgés de plus de 2 ans. En cas de clubbing (orteil), augmentation du flux sanguin dans les poumons, le degré de purpura est réduit, mais souvent avec essoufflement, respiration rapide, prédisposition aux infections pulmonaires, souvent avec insuffisance cardiaque congestive, l'insuffisance cardiaque est importante pour l'atrésie tricuspide L'une des manifestations de ces patients peut se manifester par une insuffisance cardiaque gauche ou une insuffisance cardiaque droite, le premier étant principalement dû à une charge de pression accrue, en partie à un gain de poids lié à la capacité, ou aux deux facteurs de gain de poids à la charge d'appui, et Il y a l'implication du facteur d'augmentation de la charge de capacité, ce dernier facteur étant principalement causé par le faible ou le manque de circulation dans la salle.
(deux) signes
Au moment de l'examen physique, en plus de la cyanose, du clubbing, de l'hépatomégalie, de l'dème, de l'engorgement de la veine jugulaire et de l'dème pulmonaire et d'autres signes d'insuffisance cardiaque, on peut voir que l'apex bat à gauche et vers le bas, la pulsation est augmentée, l'amplitude est augmentée, la portée est augmentée, une auscultation Lorsque le premier son de coeur de lapex est renforcé, il sagit dun son unique; le deuxième son de cur au bas du cur est également un son unique, la bordure sternale gauche intercostale III-IV ou le souffle systolique (tube de sortie est étroit) ou reflux odorant Murmure sexuel (anomalie du septum ventriculaire); murmure audible et bruyant diastolique à l'apex (augmentation du débit sanguin pulmonaire, sténose mitrale); occlusion intercostale gauche sternale et murmure continu ressemblant à une machine (canal artériel breveté artériel), une augmentation du débit sanguin pulmonaire se fait entendre au milieu du bruit diastolique du tambour.
(3) anatomie pathologique:
Lorsque la valve tricuspide est verrouillée, l'oreillette droite ne communique pas directement avec le ventricule droit et l'oreillette gauche est connectée au ventricule gauche par la valve mitrale, le tissu de la valve tricuspide et le trou de la valve tricuspide n'étant pas visibles dans l'oreillette droite, et l'oreillette droite se trouvant en bas. La localisation de la valve tricuspide d'origine a été remplacée par le tissu musculaire (76%), le plus commun (12%) et le feuillet fusionné avec le tissu membraneux (6%), du côté du ventricule fusionné. Il existe une fixation de tissu ressemblant à une expectoration, et 6% du septum auriculo-ventriculaire est bloqué par une fixation au tissu de la foliole de la paroi ventriculaire droite, que Vanpragh appelle le type Ebstein.
(1) Type de muscle
(2) Type de membrane
(3) type de volet
(4) type Ebstein
Classification anatomique de l'atrésie tricuspide
Vanpragh divise la maladie en trois types:
1 Type de muscle: 84%, montrant une dépression fibreuse, un examen microscopique des fibres musculaires rayonnant autour,
2 types de membrane: 8%, accompagnés doreillettes juxtaposées, montrant un tissu fibreux transparent,
3Type d'Ebstein: 8%, une poche borgne formée dans le ventricule droit de la pièce est située sous l'oreillette droite, le mur auriculaire droit est épaissi et élargi, l'oreillette gauche est agrandie, il existe un foramen ovale transparent entre l'oreillette, le défaut septal auriculaire, parfois un seul Atrial, développement médiocre du ventricule droit, en particulier dans le tractus d'entrée ventriculaire droit, lorsque l'artère pulmonaire est verrouillée, le ventricule droit n'est pas visible, le petit diamètre du ventricule droit n'est que de quelques millimètres, la cavité ventriculaire droite peut avoir des muscles papillaires non développés, les ventricules gauche et droit peuvent Il existe des défauts septaux ventriculaires de tailles variées, le ventricule droit étant également plus grand dans les plus gros défauts, parfois une voie de sortie du ventricule droit à paroi mince et étroite est visible sous la valve pulmonaire. Dans quelques cas, le ventricule droit est manquant ou petit dans la paroi ventriculaire droite au-dessous de l'artère pulmonaire. Dans la fissure, dans un très petit nombre de cas, le ventricule est mal aligné, la valvule mitrale chevauche le septum ventriculaire déplacé et le ventricule droit est la principale fonction qui consiste à évacuer le sang. Dans ce cas, le ventricule droit du côté gauche du cur se développe mieux. Le ventricule gauche du côté droit est rabougri.
En cas d'atrésie tricuspide, les sangs auriculaire gauche et droit passent à travers la valvule mitrale. La valvule mitrale est donc plus grande que la normale, la forme de la valvule est normale, mais comporte parfois 3 ou 4 feuillets et peut traverser le septum ventriculaire. En cas de régurgitation mitrale, le ventricule gauche a tendance à s'agrandir et l'hypertrophie, la relation anatomique mutuelle entre l'aorte et l'artère pulmonaire commune peut être normale (type I) ou luxation droite (type II), très peu de luxation gauche (type III) L'artère pulmonaire et la valve pulmonaire peuvent être normales, mais une sténose, une atrésie ou une sténose de la valve pulmonaire peuvent survenir.L'atrésie tricuspide est très différente.Vlad est divisé en trois types en fonction du rapport anatomique de l'aorte. Selon la perméabilité de l'artère pulmonaire et la taille du défaut septal ventriculaire, il en existe huit types.
(1) atrésie pulmonaire de type IA
(2) dysplasie pulmonaire de type IB avec défaut septal ventriculaire
(3) artère pulmonaire de type IC normale avec un défaut septal ventriculaire
(4) atrésie pulmonaire de type IIA
(5) Sténose valvulaire ou sous-valvulaire pulmonaire de type IIB
(6) hypertrophie de l'artère pulmonaire de type IIC
(7) sténose pulmonaire ou pulmonaire de type IIIA (8) sténose subaortique de type IIIB
Méthode de Keith pour latrésie tricuspide
Physiopathologie: L'atrésie tricuspide produit trois conditions pour l'hémodynamique:
1 sang veineux systémique revenant dans l'oreillette droite, doit pénétrer dans l'oreillette gauche par le défaut septal auriculaire ou par le foramen ovale.Si le défaut est petit, l'augmentation de la pression veineuse systémique entraîne une hépatomégalie et une insuffisance cardiaque droite.
2 sang veineux systémique et sang oxygéné de veine pulmonaire dans l'oreillette gauche complètement mélangés pour provoquer une diminution de la saturation artérielle en oxygène, débit sanguin pulmonaire peut ne pas apparaître purpura ou purpura doux, sténose artérielle pulmonaire, purpura sévère,
3 dysplasie ventriculaire droite, la cavité ventriculaire est très petite, donc le ventricule gauche porte la fonction ventricule des deux côtés du ventricule, agrandit souvent et présente une insuffisance cardiaque gauche, environ 20% des patients présentant une atrésie tricuspide due à une sténose de l'artère pulmonaire, présentation clinique Purpura, dans dautres cas, une circulation sanguine pulmonaire normale ou accrue peut survenir en cas dinsuffisance cardiaque ou de maladie obstructive vasculaire pulmonaire, un cas de luxation de laorte aortique droite, en particulier si lartère pulmonaire est épaisse et accompagnée de coarctation ou de dysplasie aortique, puis Au début de la période postnatale, il est décédé d'une insuffisance cardiaque grave, de lésions obstructives vasculaires pulmonaires aggravées, d'un débit sanguin pulmonaire progressivement réduit et d'une augmentation progressive du purpura.
Le diagnostic de cas typiques comprend une cyanose peu de temps après la naissance, un électrocardiogramme montrant laxe ventriculaire gauche, une oreillette droite et une hypertrophie ventriculaire gauche, une radiographie pulmonaire montrant une ischémie pulmonaire, un cur normal ou légèrement normal, associée à une échocardiographie, Le diagnostic peut être confirmé.Le cathétérisme cardiaque et l'angiographie cardiovasculaire sont généralement réalisés avant la décision du plan chirurgical.Il permet non seulement de faciliter le diagnostic, mais également de comprendre la pression artérielle pulmonaire, la résistance et le développement de petits vaisseaux sanguins, ce qui est utile pour déterminer les options de traitement.
Examiner
Contrôle d'occlusion tricuspide
1. Examen aux rayons X L'occlusion tricuspide de la radiographie thoracique a montré une variété de caractéristiques, la position positive de l'ombre du coeur visible est boot ou ovale, la caractéristique est que le bord droit du coeur est droit, ne dépasse souvent pas l'ombre de la colonne vertébrale, morphologie du bord gauche La forme émoussée est légèrement carrée, le sommet est élevé et le cur enfoncé.Si le pédicule vasculaire du gros vaisseau est étroit, la coupe latérale montre que le bord d'attaque du cur est droit, loin de la paroi thoracique, le bord postérieur recouvre la colonne vertébrale et le pédicule vasculaire est étroit. L'ombre cardiaque de la luxation aortique peut être de forme ovoïde, mais dans certains cas, le contour du coeur peut être similaire à la tétralogie de Fallot, mais dans la plupart des cas, l'ombre cardiaque peut être normale ou légèrement élargie, le débit sanguin pulmonaire est moindre et la texture pulmonaire diminuée. Augmenté progressivement, le débit sanguin dans les poumons a augmenté et la texture des poumons a augmenté.
2. Électrocardiogramme La caractéristique de l'ECG est la déviation de l'axe gauche, l'hypertrophie ventriculaire gauche et la souche, ce qui est très utile pour le diagnostic de l'atrésie tricuspide.80% des cas montrent une hauteur d'onde P ou un élargissement et une entaille, et l'hypertrophie auriculaire droite est généralement importante L'onde P aiguë, cliniquement, chez les nourrissons atteints de cyanose et d'électrocardiogramme présentant une hypertrophie de l'axe gauche et du ventricule gauche, est fortement soupçonnée d'être une atrésie tricuspide, car dans le cas d'une atrésie tricuspide, 90% ont un axe électrique Hypertrophie ventriculaire gauche et gauche, aggravation progressive avec le temps, déviation de l'axe pulmonaire normale ou droite.
3. Échocardiographie L' échocardiographie est la principale méthode de diagnostic de l'atrésie tricuspide, qui permet de déterminer avec précision les caractéristiques anatomiques de la valvule tricuspide et de déterminer la présence ou l'absence d'un défaut septal auriculaire et d'un défaut septal ventriculaire. Il permet également de mesurer avec précision la taille de la chambre et de la cavité. La maladie montre généralement que la courbe tricuspide disparaît. La vue dans les quatre chambres ne voit pas l'écho tricuspide, l'écho de la cloison interaurale est interrompu et la partie supérieure du ventricule est interrompue. Une interruption d'écho, une échocardiographie et un examen Doppler ont montré que le flux sanguin de l'oreillette droite à l'oreillette gauche puis dans le ventricule gauche augmentait l'activité de la valve mitrale, l'oreillette droite, l'oreillette gauche, la cavité ventriculaire gauche augmentée, le ventricule droit Petits ou disparus, en outre, grâce à cet examen, afin de comprendre la relation entre les cavités ventriculaires gauche et droite et les gros vaisseaux sanguins, de déterminer la présence ou non d'un orifice de la valve pulmonaire et d'une sténose de la valve aortique, mais également de diagnostiquer des malformations combinées, telles qu'un canal artériel persistant, une atrophie aortique Dysplasie aortique étroite, déconnexion de la crosse aortique, atrésie de la valve aortique.
L'échocardiographie Doppler permet d'observer la direction du flux sanguin dans la cavité cardiaque et les gros vaisseaux sanguins et de mesurer le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire (ou l'aorte) des deux côtés du septum interaural.
4. Résonance magnétique La résonance magnétique peut refléter avec précision la taille de la cavité cardiaque, la forme de l'aorte, la relation de la connexion auriculo-ventriculaire, la relation de position entre les ventricules gauche et droit et l'aorte, ce qui est utile pour distinguer le type d'atrésie tricuspide, comme par exemple le type classique à trois pointes. L'occlusion du sulcus atrioventriculaire droit est profonde et remplie de graisse.L'imagerie par résonance magnétique montre une structure linéaire ou triangulaire brillante à la place de la valvule tricuspide.L'atrésie tricuspide membraneuse ou malformation d'Ebstein est comparée au sulcus auriculaire droit. Une approximation légère est normale.
5. Le cathétérisme cardiaque et l' angiographie cardiovasculaire pour l'atrésie tricuspide, le cathétérisme cardiaque et l'angiographie cardiovasculaire peuvent fournir davantage d'informations que l'échocardiographie. Ils doivent généralement être classés dans l'examen de routine. Le cathéter cardiaque droit peut entrer dans l'oreillette gauche par manque de place. La pression auriculaire droite est supérieure à celle de l'oreillette gauche. La différence de pression est inversement proportionnelle au diamètre du septum auriculaire, le défaut est petit, la différence de pression est importante, la teneur en oxygène du sang artériel est réduite et la teneur en oxygène de l'oreillette gauche, du ventricule gauche, de l'artère pulmonaire et de l'aorte est la même.
Le cathétérisme cardiaque et l'angiographie cardiovasculaire sont principalement diagnostiqués selon les points suivants:
1 cathéter cardiaque droit ne peut pas entrer dans le ventricule droit à partir de l'oreillette droite, mais peut entrer dans l'oreillette gauche, le ventricule gauche par la circulation dans la salle cardiaque;
2 Le sang étant mélangé dans l'oreillette gauche, l'oreillette gauche, le ventricule gauche et la saturation en oxygène pulmonaire principal sont similaires.
3 pression auriculaire droite est égale ou supérieure à la pression auriculaire gauche; 4 angiographie auriculaire droite sélective.
6. L'angiographie auriculaire droite sélective montre que le produit de contraste pénètre dans l'oreillette gauche depuis l'oreillette droite, puis dans le ventricule gauche, puis dans l'artère pulmonaire et l'aorte, dans l'oreillette gauche, dans le ventricule gauche et dans l'aorte. La position du ventricule droit n'est pas immédiatement développée, la position droite étant alors à droite. La partie ventriculaire forme une zone triangulaire translucide pointue, appelée "trou de fenêtre" du ventricule droit. Elle est une manifestation caractéristique de l'angiographie. Parfois, l'examen angiographique peut révéler un défaut septal ventriculaire, une cavité ventriculaire droite et une voie de sortie et une artère pulmonaire. De plus, deux peuvent être affichés. La relation et la localisation de l'aorte, l'angiographie ventriculaire gauche peuvent déterminer la présence ou l'absence de régurgitation mitrale.
Diagnostic
Diagnostic de l'atrésie tricuspide
Diagnostic
La maladie présente des symptômes cliniques tels que le purpura, lessoufflement et la fatigue. Lélectrocardiogramme montre une hypertrophie de laxe gauche et du ventricule gauche. Londe P est haute et large. Un cardiogramme peut clairement diagnostiquer la maladie.
Diagnostic différentiel
Besoin de tétralogie de Fallot, malformation d'Ebstein, luxation aortique, atrésie pulmonaire avec intégrité du septum ventriculaire, sténose pulmonaire sévère avec dysplasie ventriculaire droite, sténose tricuspide avec défaut septal ventriculaire, ventricule simple avec sténose pulmonaire, transposition aortique avec Sténose de l'artère pulmonaire, double sortie du ventricule droit et simple ventricule ont été identifiés.
