Síndrome de Zollinger-Ellison

Introduccion El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) es una úlcera refractaria crónica del tracto digestivo superior causada por un tumor de células de los islotes no beta o hiperplasia de células G antral gástrica que ocurre en el páncreas. La úlcera péptica causada por el primero se llama síndrome de Zhuo-Eye tipo II, y el último se llama tipo I. En 1955, Zollinger y Ellison informaron por primera vez sobre dos de esos pacientes, y en 1956, Eiseman y Maynard propusieron que este síndrome se llamara síndrome de Zhuo-Ai. Más tarde, con la profundización de la comprensión de esta enfermedad, ha habido muchos otros nombres, como gastrinoma, úlcera pancreática y tumor pancreático primario sin células de gastrina.

Porque

Esto puede ser causado por un tumor secretor de gastrina (gastrinoma) o una hiperplasia de células G antral gástrica causada por el primero, luego llamado síndrome de Zollinger-Ellison tipo II, y el segundo causado por el tipo I . Alrededor del 20% de los pacientes con gastrinoma pueden presentarse como un síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I.

Cheque

Inspección relacionada

Angiografía gastroscópica

1. Diagnóstico cualitativo según el análisis de jugo gástrico y la determinación de gastrina, se pueden considerar los siguientes criterios:

1 úlcera péptica grave;

2 aumento de la producción de ácido básico significativamente mayor> 15 mmol / ho postoperatorio> 10 mmol / h;

3 gastrina sérica basal> 1000ng / L; 4 gastrina sérica básica> 200ng / L prueba de desafío de calcio valor aumentado de 295ng / L o prueba de pancreatina aumentada después de 200ng / L

2. Diagnóstico de localización La localización exacta de la búsqueda de salud del gastrinoma se confirma mediante ecografía B y resonancia magnética.

3. Clasificación Para tener una comprensión más clara de ZES, Zollinger divide ZES en 4 tipos:

(1) ZES típico: los síntomas típicos de la enfermedad de la úlcera con una red de esputo fuerte y obstinada, con diarrea o esteatorrea, y las determinaciones múltiples de gastrina sérica aumentaron significativamente.

(2) Tipo crítico: el historial de inicio, el examen de jugo gástrico y el examen de rayos X respaldan el diagnóstico de ZES, pero la concentración de gastrina sérica fluctúa en la parte superior e inferior normales (200-500pg / ml).

(3) Tipo tardío u oculto: la búsqueda estándar de enfermedad ulcerosa continuó teniendo una fuerte secreción gástrica después de la cirugía.

(4) combinado con otras anormalidades endocrinas: además de ZES, las lesiones tumorales más comunes de la glándula tiroides, la glándula suprarrenal u ovario con glándula pituitaria anterior son adenoma hiperparatiroideo con hiperfunción.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial del síndrome de Zhuo-Ai:

1. Úlcera péptica La úlcera péptica es más común en una úlcera única o en el estómago y el duodeno (úlcera compleja), y las úlceras múltiples en el estómago o el duodeno son relativamente raras. Si tiene alguna de las siguientes condiciones, debe sospechar mucho del síndrome de Zhuo-Ai:

(1) Úlcera ampular duodenal.

(2) La úlcera péptica sigue siendo ineficaz después de las dosis convencionales de fármacos antisecretores y el tratamiento regular.

(3) las úlceras recaen rápidamente después del tratamiento quirúrgico de las úlceras.

(4) Diarrea inexplicable.

(5) Antecedentes personales o familiares de paratiroides o tumores hipofisarios.

(6) Secreción significativamente alta de ácido gástrico e hipergastrinemia.

2. Cáncer gástrico La similitud entre esta enfermedad y el síndrome de Zhuo-Ai es un tratamiento médico deficiente y metástasis intraabdominales, pero el síndrome de Zhuo-Ai rara vez se combina con úlcera duodenal, y no hay altas características de secreción de gastrina y ácido gástrico. El examen histológico patológico de la biopsia gastroscópica tiene un valor diagnóstico diferencial.

1. Diagnóstico cualitativo según el análisis de jugo gástrico y la determinación de gastrina, se pueden considerar los siguientes criterios:

1 úlcera péptica grave;

2 aumento de la producción de ácido básico significativamente mayor> 15 mmol / ho postoperatorio> 10 mmol / h;

3 gastrina sérica básica> 1000ng / L;

4La gastrina sérica básica> 200ng / L prueba de desafío de calcio aumentó el valor de 295ng / L o aumentó la prueba de pancreatina 200ng / L

2. Diagnóstico de localización La localización exacta de la búsqueda de salud del gastrinoma se confirma mediante ecografía B y resonancia magnética.

3. Clasificación Para tener una comprensión más clara de ZES, Zollinger divide ZES en 4 tipos:

(1) ZES típico: los síntomas típicos de la enfermedad de la úlcera con una red de esputo fuerte y obstinada, con diarrea o esteatorrea, y las determinaciones múltiples de gastrina sérica aumentaron significativamente.

(2) Tipo crítico: el historial de inicio, el examen de jugo gástrico y el examen de rayos X respaldan el diagnóstico de ZES, pero la concentración de gastrina sérica fluctúa en la parte superior e inferior normales (200-500pg / ml).

(3) Tipo tardío u oculto: la búsqueda estándar de enfermedad ulcerosa continuó teniendo una fuerte secreción gástrica después de la cirugía.

(4) combinado con otras anormalidades endocrinas: además de ZES, las lesiones tumorales más comunes de la glándula tiroides, la glándula suprarrenal u ovario con glándula pituitaria anterior son adenoma hiperparatiroideo con hiperfunción.

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