Espasmos y dolor en los dedos de las manos (pies) y las pantorrillas

Introduccion Las hemorroides y el dolor en los dedos y las pantorrillas son uno de los síntomas clínicos de la enfermedad de Caschin-Beck. La enfermedad de Kaschin-Beck, la enfermedad de Kaschin-Beck, es un tipo de cartílago endémico y enfermedad de deformidad articular, que es una osteoartrosis deformada con necrosis del cartílago.

Porque

(1) Causas de la enfermedad

La etiología de la enfermedad de Kashin-Beck involucra principalmente los siguientes tres tipos de factores: bajo nivel de selenio en el ambiente ecológico de la sala, contaminación orgánica en el agua potable, micotoxinas.

1. El ambiente ecológico de la sala es bajo en selenio: originalmente, los antiguos eruditos soviéticos propusieron que la enfermedad fue causada por uno o varios elementos demasiado, insuficientes o desequilibrados. En los primeros días, se pensaba que estaba relacionado con menos agua, más calcio, más esputo y más esputo. Más tarde, se afirmó que la enfermedad causada por el exceso de fósforo y manganeso en el agua y el suelo y los alimentos principales y no básicos en la sala. Ninguno de estos ha encontrado la base exacta del paciente o en el estudio experimental.

Científicos chinos han descubierto que la enfermedad de Kaschin-Beck está estrechamente relacionada con el selenio ambientalmente bajo:

1 La distribución del área enferma en China es generalmente consistente con la zona de suelo con bajo contenido de selenio.El contenido total de selenio en la mayoría de las áreas enfermas es inferior a 0,15 mg / kg, y el contenido de selenio en grano es inferior a 0,02 mg / kg;

2 El contenido de selenio de la sangre, la orina y el cabello en la sala es más bajo que el del área sin enfermedad, y se pueden detectar una serie de cambios metabólicos asociados con un nivel bajo de selenio en el paciente;

3 Cuando el nivel de selenio en el cabello de la sala está aumentando, la condición se reduce;

La suplementación con 4 selenio puede reducir la nueva incidencia de la enfermedad de Kashin-Beck y promover la reparación de las lesiones metafisarias.

Pero también hay algunos hechos importantes que no son compatibles con el bajo nivel de selenio es la causa de esta enfermedad:

1 Algunas áreas tienen niveles bajos de selenio y no tienen la enfermedad de Kaschin-Beck, como Yulin y Luonan en Shaanxi y algunas áreas de la enfermedad de Keshan en Sichuan y Yunnan. En algunas áreas, el selenio no es muy bajo, pero esta enfermedad ocurre, como Qingzhou en Shandong. Zuoquan, condado de Huo de Shanxi, Ankang de Shaanxi, Banma de Qinghai, etc .;

2 después de la suplementación con selenio no se puede controlar por completo el nuevo desarrollo de la enfermedad;

El cultivo de 3 células mostró que el crecimiento de condrocitos no tiene una necesidad especial de selenio;

4 Los experimentos con animales con bajo contenido de selenio no pueden causar necrosis de cartílago similar a esta enfermedad.

En la actualidad, más personas tienden a pensar que un nivel bajo de selenio es solo un factor condicional en el inicio de esta enfermedad.

2. Contaminación orgánica en el agua potable: en muchos barrios de China, la gente siempre ha atribuido la causa de esta enfermedad a la mala calidad del agua. El erudito japonés Yan Ze y otros estudiaron la relación entre la materia orgánica vegetal en el agua potable y la enfermedad de Kashin-Beck, y creyeron que el ácido ferúlico o el ácido hidroxicinámico en la materia orgánica puede ser un factor causal.

En nuestro país desde 1979 hasta 1982, la investigación científica de la enfermedad de Kaschin-Beck en el condado de Yongshou y otras áreas, se encontró que la cantidad total de ácido húmico y ácido hidroxímico en el agua se correlacionó positivamente con la prevalencia de la enfermedad de Kashin-Beck, y el contenido de selenio fue negativo. Correlación; el contenido de ácido húmico en la sala es generalmente más alto que el de las áreas no enfermas. El aislamiento e identificación de la materia orgánica en el agua potable de la sala mostró que no había una diferencia significativa en la parte central de la estructura del ácido húmico entre la sala y el área no enferma. Pequeños compuestos orgánicos moleculares como fenolftaleína, tiofeno y benzotiazoles que contienen nitrógeno estaban en la sala. Más aparecieron en el medio. La resonancia de espín electrónico (ESR) se utilizó para detectar la señal de radicales libres en el agua potable de la sala, y su concentración fue significativamente mayor que la del área de control sin enfermedad. La concentración de radicales libres en el agua potable se relacionó linealmente con el contenido de ácido húmico. Algunos investigadores creen que la contaminación de la materia orgánica en el agua potable produce radicales libres exógenos (radicales libres de semi-antraquinona), y el aumento de los radicales libres que ingresan al cuerpo puede dañar los condrocitos.

Hasta ahora, la relación entre la contaminación de la materia orgánica en el agua potable y la incidencia de la enfermedad de Kashin-Beck no ha sido respaldada por suficientes datos de investigación epidemiológica y experimental.

3. Micotoxinas: ya desde 1943 hasta 1945, los antiguos eruditos soviéticos propusieron que los cereales de la sala estuvieran contaminados con algunas bacterias Fusarium y formaran sustancias tóxicas resistentes al calor, y los residentes estaban hartos de comer alimentos que contienen venenos. Después de la década de 1960, el erudito chino Yang Jianbo y otros han trabajado mucho en esta área. En los últimos años, se han realizado los siguientes avances importantes en la toxina T-2:

1 El método ELISA se usó para detectar la toxina T-2 en la harina alimenticia principal y la harina de maíz de los pacientes enfermos, y se encontró que el contenido era significativamente más alto que el de la harina comercial y la harina de maíz sin enfermedad; los alimentos granulares como el arroz, el mijo y el arroz amarillo recolectados de todos los lugares fueron recolectados. No se detecta o solo se detecta una pequeña cantidad de toxina T-2;

2 Inocular el maíz sin enfermedad con Fusarium graminearum para preparar el grano bacteriano y mezclar el alimento normal con una proporción del 10%. Los pollitos fueron alimentados con necrosis de la articulación de la rodilla con banda de cartílago durante 5 semanas. La toxina T-2 se usó directamente, y los polluelos se alimentaron con la alimentación a 100 g / kg de peso corporal durante 5 semanas, y aparecieron los cambios degenerativos del cartílago de la rodilla.

Otras unidades en el país también han realizado algunos trabajos sobre la relación entre las micotoxinas y la enfermedad de Kashin-Beck. En la actualidad, los hongos dominantes en los granos de diferentes salas son diferentes, y también hay una falta de hongos patógenos consistentes y sus cepas. Los resultados de detección de micotoxinas en los alimentos no son consistentes. Además, debido a limitaciones técnicas, las toxinas T-2 y sus metabolitos aún no se han detectado en pacientes con enfermedad de Kashin-Beck.

4. Investigación experimental de modelos animales: para explorar la etiología y la patogénesis, muchos académicos en el país y en el extranjero se han dedicado al estudio de modelos animales experimentales de esta enfermedad. Los investigadores chinos generalmente usan el daño del cartílago como un indicador morfológico básico para determinar modelos animales. Sin embargo, en los últimos experimentos con ratas o perros, la mayor parte de la detección de la necrosis condrocítica epifisaria, la degeneración de la matriz y las pequeñas áreas libres de células se observaron en la placa tarsal y el cartílago articular, y el grupo de control. En comparación con la falta de diferencias cualitativas, es difícil juzgar su valor. En los últimos años, los experimentos se han llevado a cabo en los alimentos y el agua de las gargantas en los monos rhesus. Después de 6 meses o 18 meses de alimentar el agua o el grano en la sala, se produjeron una serie de cambios secundarios en las capas profundas del cartílago articular y el cartílago epifisario en la mayoría de los monos después de una necrosis y necrosis focal y en bandas.

El proceso de desarrollo patológico y las principales características patológicas de la enfermedad de Kashin-Beck se reproducen básicamente. Los resultados experimentales indicaron que había factores patogénicos en el agua y el grano de la sala; el efecto patogénico de dichos factores patogénicos en los animales experimentales no disminuyó con la condición de enfermedad de la sala.

No se ha demostrado hasta la fecha que exista una enfermedad de Kashin-Beck natural en el reino animal. En el pasado, las articulaciones de ganado o perros en la sala estaban hinchadas y cautelosas, lo que estaba lejos de la enfermedad humana de Kaschin-Beck. Dos países extranjeros mencionaron que pueden compararse con esta enfermedad:

1 Osteoocondrosis del ganado: esta enfermedad es similar a la enfermedad de Kaschin-Beck en el desarrollo del cartílago articular y la necrosis del cartílago epifisario y el desarrollo de la osteoartrosis secundaria, pero el cambio más típico es la diferenciación de condrocitos. Obstrucción y acumulación de condrocitos hipertróficos locales. Aunque la enfermedad de Kaschin-Beck se puede observar con un grosor desigual de la placa tarsal, los materiales existentes no han demostrado que antes de la necrosis del cartílago, la acumulación de condrocitos hipertróficos sea la base.

2 Aves de displasia tibial (discondroplasia tibial): la lesión básica es que la matriz del cartílago epifisario no puede calcificarse y el hueso de internalización del cartílago se detiene. Aunque a veces se considera equivalente a la osteocondrosis del ganado, ya que no hay necrosis del cartílago y el cartílago articular no está cansado, no tiene nada en común con la KBD humana.

(dos) patogénesis

1. Se detectó una gran cantidad de toxinas T-2 (toxina de Fusarium oxysporum) directamente en salas, pacientes y granos comercializados localmente (maíz y trigo). Los pollitos fueron alimentados con alimento normal de toxina T-2 a una dosis de 100 g / día. El cartílago de los pollitos fue necrosis del cartílago y se produjo enfermedad de las articulaciones del cartílago. Las características de la lesión fueron similares a las de la enfermedad de las articulaciones del cartílago de mamíferos. La enfermedad se presenta principalmente en animales jóvenes, necrosis selectiva de cartílago articular y cartílago epifisario, separación de osteocondritis y posterior deformación de las articulaciones del cartílago. Se ha aclarado que el mecanismo de acción de la toxina T-2 en diversos tejidos y órganos del cuerpo es inhibir la síntesis de proteínas y ADN, lo que conduce a la osteonecrosis de las células óseas. Los estudios patológicos experimentales han demostrado que la degeneración del cartílago articular causada por la toxina T-2 se encuentra en la zona de transición del rápido crecimiento del crecimiento celular y la hipertrofia, que es esencialmente la misma que la capa profunda del cartílago del cartílago que se observa en las lesiones óseas grandes humanas. El daño de los condrocitos causado por la toxina T-2 se debe principalmente al daño del sistema de la membrana celular, la inflamación mitocondrial y la expansión del retículo endoplásmico, debido al cambio de la permeabilidad de la membrana, el desequilibrio de los iones intracelulares y el agua, y el edema de las células.

El daño mitocondrial necesariamente afecta su función de suministro de energía, lo que impide el metabolismo celular. El daño de la membrana de los condrocitos es la característica principal de los cambios ultraestructurales tempranos antes de la necrosis de los condrocitos, y un daño adicional conducirá a la necrosis de los condrocitos. Según esta teoría, el agente causante de la enfermedad de Kashin-Beck es la toxina T-2 producida por Fusarium, que está contaminada por los alimentos en el área de la enfermedad. El portador es el trigo (harina) y el maíz en la sala, no el arroz, y los factores relacionados son enfermedades. El entorno natural, social y de vida único del distrito.

Ya sea del entorno químico macroscópico o microscópico, la población de la enfermedad de Kaschin-Beck se encuentra en un entorno ecológico con bajo contenido de selenio, es decir, el contenido de selenio de las sustancias ecológicas en la sala, desde el agua, el suelo, los granos hasta el cabello humano y la sangre, es significativamente menor que Área no protegida. La suplementación de selenio puede corregir efectivamente el nivel de nutrición de selenio de los niños en la sala y promover la reparación de lesiones secas. El selenio y sus compuestos son antioxidantes, glutatión peroxidasa que contiene selenio, que cataliza la descomposición reductora de los hidroperóxidos lipídicos y el peróxido de hidrógeno, previene el daño a las membranas celulares y mantiene la integridad de la membrana celular. Y estabilidad. La deficiencia de selenio en el tejido reduce la capacidad antioxidante.Además de causar daño oxidativo al sistema de la membrana celular, también puede causar daño por radicales libres de proteínas, ácidos nucleicos, etc., lo que resulta en una disminución de la actividad enzimática del tejido, desnaturalización del colágeno y una cantidad reducida de ADN. La reducción de los grupos sulfhidrilo plasmáticos (es decir, grupos sulfhidrilo plasmáticos totales, grupos sulfhidrilo no proteicos y grupos sulfhidrilo unidos a proteínas) está asociada con una deficiencia en selenio, lo que sugiere sistemas de defensa antioxidante deteriorados en los niños. Los estudios han demostrado que el selenio tiene un efecto antagonista sobre las toxinas T-2 (incluidas otras toxinas de Fusarium), que pueden reducir el daño por peroxidación lipídica.

Debido a que el selenio es un componente de la glutatión peroxidasa, puede participar en muchos procesos biológicos y proteger al cuerpo de una variedad de compuestos extraños. El efecto antioxidante del selenio se manifiesta principalmente en la inhibición de la peroxidación, la descomposición de los peróxidos para eliminar los radicales libres dañinos y la reparación de las moléculas de la membrana celular. Además, la toxina T-2 afecta principalmente el contenido de ATP de los hepatocitos, y el selenio tiene un efecto protector sobre la reducción de ATP en el hígado causada por la toxina T-2, que puede proteger la membrana mitocondrial de las células hepáticas, la membrana microsómica y la membrana lisosómica del daño. El papel aún necesita ser confirmado por una investigación en profundidad. La relación entre el selenio bajo y la enfermedad de Kashin-Beck sigue siendo controvertida. La investigación encontró que hay puntos sin enfermedad en el área de selenio bajo, y hay puntos de enfermedad en el área de selenio alto.

Por un lado, se descubrió que había una relación dosis-efecto significativa entre el grado de lesiones tempranas y los niveles de selenio, y por otro lado, el selenio se administraba en tres tipos diferentes (es decir, moderadamente activo, levemente activo y relativamente estacionario). En el año, hay 1% de casos nuevos de enfermedad de sala seca y 4% de casos nuevos de osteofitos, y el contenido de selenio no está directamente relacionado con las lesiones metafisarias de rayos X. A juzgar por el efecto del control de selenio durante muchos años, la tasa de mejora neta del grupo de selenio en comparación con el grupo de control fue principalmente del 10% al 30%. Por lo tanto, no se puede decir que la enfermedad sea causada por una simple deficiencia de selenio, esta enfermedad también está relacionada con la deficiencia de varios elementos como el manganeso, el fósforo y el zinc, que necesitan más investigación y confirmación.

Al cambiar a pozos profundos y agua potable, la incidencia de la enfermedad de Kashin-Beck se reduce significativamente. El cambio de agua puede prevenir la aparición de la enfermedad de Kaschin-Beck y reducir o estabilizar relativamente la condición del paciente. La actividad de alanina aminotransferasa, lactato deshidrogenasa, fosfatasa alcalina, etc. en niños en el área afectada disminuyó después del cambio de agua, lo cual fue significativo en comparación con eso antes del cambio de agua. Por lo tanto, se cree que la enfermedad de Kaschin-Beck está relacionada con el envenenamiento orgánico en el agua. También se ha sugerido que la aparición de la enfermedad de Kashin-Beck no está relacionada con el agua potable, por lo que se necesita más investigación.

2. Mecanismo del daño del cartílago: los investigadores chinos tienen principalmente los siguientes tres tipos de información:

Una opinión es que la base bioquímica del daño del cartílago en esta enfermedad es un trastorno del metabolismo del azufre. El sulfato de condroitina (Chs) es un componente importante de la matriz del cartílago. Los investigadores con este conocimiento encontraron que la excreción de Chs en la orina de los pacientes con esta enfermedad aumentó, el grado de sulfatación disminuyó, el peso molecular se hizo más pequeño y la proporción de varios amino polisacáridos en la orina se desequilibró. . Ellos creen que estos cambios sugieren una barrera de utilización de azufre. La sulfatación de Chs en el cuerpo está regulada por el factor de sulfatación (SF) producido por los órganos del hígado y los riñones. Descubrieron que la actividad de SF en suero de los niños con esta enfermedad es significativamente menor que la de los niños de control sanos locales, y esta última es menor que la de los niños de control no dependientes. . Ellos creen que el trastorno del metabolismo del azufre es el resultado de la reducción de la actividad de SF. El factor patogénico de esta enfermedad es causado por una serie de daños en el cartílago al interferir con la función biológica de SF.

Otra sugerencia es que el estado de defecto de la membrana de las células es la base bioquímica de la patogénesis de esta enfermedad. Descubrieron que los fosfolípidos de la composición lipídica de la membrana de los eritrocitos disminuyeron, la proporción molecular de colesterol / fosfolípido aumentó, y la fosfatidilcolina (PC) disminuyó en los fosfolípidos, y la esfingomielina (SM) cambia poco, SM / La relación molecular de PC es elevada. Estos cambios significan el envejecimiento de las biopelículas. La situación anterior también se ve en el análisis de cartílago del material de autopsia de este paciente. Creen que la combinación de baja temperatura, baja cantidad de selenio y alimentos monotónicos (ingesta insuficiente de fosfolípidos) conduce a un sistema de membrana débil y una capacidad antioxidante reducida.

También existe la opinión de que los radicales libres exógenos pueden causar necrosis de condrocitos y un metabolismo anormal de los condrocitos. Este último sintetizará y secretará una matriz anormal rica en colágeno tipo I, y causará una mineralización anormal con velocidad rápida, tamaño de partícula pequeño y baja cristalinidad, causando procesos químicos patológicos de la enfermedad. Los ratones fueron alimentados con sala y agua, y se aumentó el colágeno tipo I en la matriz del cartílago, y se aumentó la proporción de tipo I / II.

Los cambios anteriores en los sistemas de aminoglucanos, colágeno y membrana celular proporcionan pistas útiles para explorar el mecanismo del daño del cartílago, pero todavía hay una gran distancia para explicar cómo la causa actúa selectivamente en partes específicas del cartílago e inicia una serie de cambios característicos. .

3. Patología: esta enfermedad es causada principalmente por la invasión del sistema óseo y articular, otros tejidos y sistemas como el tejido muscular, la glándula endocrina, el sistema digestivo y el sistema circulatorio también pueden estar involucrados. La naturaleza de las lesiones generalmente se vuelve dominante con la degeneración de la desnutrición. Invade principalmente la parte del cartílago hialino del hueso del tipo de hueso interno del cartílago (como el hueso del miembro). Las lesiones son simétricas, las articulaciones están engrosadas y las extremidades están deformadas. Las articulaciones que generalmente son negativas y tienen más actividad son las más afectadas. Hay dos cambios patológicos principales en el tejido del cartílago:

(1) Cambios patológicos básicos del cartílago: en primer lugar, se invade la placa del cartílago epifisario y, en segundo lugar, se afecta el cartílago articular y el osteofito está doblado, el grosor es desigual, los condrocitos no están alineados, la osificación está desordenada, el crecimiento se retrasa y se detiene la pausa. Los capilares de la médula ósea invaden la capa profunda de la placa del cartílago, a menudo separando o dividiendo parte de la banda del cartílago en islas de cartílago, que es una característica de esta enfermedad. La calcificación a veces puede ocurrir en la matriz de una porción de la banda del cartílago para formar un hueso trabecular transversal. Estos fenómenos pueden hacer que el crecimiento óseo se detenga o se retrase. La matriz de cartílago de la placa de cartílago epifisario también se ablanda. Los condrocitos pueden desaparecer por completo, y los condrocitos cercanos se juntan.

Esta enfermedad afecta principalmente a los huesos de la osteogénesis del cartílago, especialmente los huesos de las extremidades, que se caracterizan por la degeneración y necrosis del cartílago hialino y los cambios de absorción y reparación que la acompañan. Los condrocitos a menudo tienen necrosis coagulativa y, después de que el núcleo es picnótico, fragmentado y disuelto, permanece la sombra celular teñida de rojo. Luego, la imagen residual desaparece y la matriz se tiñe de rojo, lo que se convierte en una zona libre de células con forma de banda y focos. El área necrótica se puede desintegrar y licuar aún más. Los condrocitos que sobreviven alrededor de los focos necróticos a menudo tienen hiperplasia reactiva, formando grupos de condrocitos de diferentes tamaños. En el tejido óseo adyacente, la calcificación patológica puede ocurrir en el sitio necrótico; los vasos sanguíneos y el tejido conectivo de la médula ósea primaria invaden los focos necróticos, apareciendo mecanizados y osificados, y finalmente la necrosis del cartílago del tejido óseo para involucrar a los condrocitos maduros (condrocitos hipertróficos) Principalmente, muestra una distribución casi ósea. Cuando la necrosis se agranda, también afecta a otros niveles de condrocitos. Las lesiones necróticas a menudo son múltiples, varían en tamaño, de manera punteada, escamosa o con bandas.

(2) lesiones del cartílago tarsal: la necrosis del cartílago epifisario se produce principalmente en la capa de mastocitos, y la severa puede penetrar en toda la capa de la placa tarsal. Después de que se produce la necrosis en la capa profunda de la placa tarsal, no se pueden invadir los vasos sanguíneos de la metáfisis y se detiene la osteogénesis normal del cartílago.Sin embargo, la capa proliferativa de condrocitos que sobrevive por encima de los focos necróticos puede continuar proliferando y diferenciando, dando como resultado la placa tarsal. Un engrosamiento parcial. La calcificación degenerativa a menudo ocurre en el borde proximal de los focos necróticos, y el hueso puede depositarse a lo largo del extremo metafisario de los focos necróticos, formando un hueso irregular o un haz transversal, lo que indica que el proceso normal de osificación está en pausa. La osteogénesis de otras partes de la placa tarsal continúa, lo que resulta en un grosor desigual de la placa tarsal y líneas de osificación desiguales.

Cuando los focos necróticos atraviesan toda la placa tarsal, la absorción, mecanización y osificación de la necrosis en ambas direcciones del núcleo y el final de la metáfisis finalmente conducen al cierre temprano de la placa tarsal, y el crecimiento longitudinal del hueso tubular se detiene temprano, lo que resulta en Dedo corto (dedo del pie) o deformidad de la extremidad corta.

Debido a los ricos vasos sanguíneos en la metáfisis, la absorción, mecanización y osificación del cartílago epifisario después de la necrosis son más rápidos, por lo que la imagen de rayos X puede agravarse o mejorarse significativamente en un corto período de tiempo (meses a 1 año).

(3) Lesiones del cartílago articular: el cartílago articular comienza con las mismas lesiones distróficas, y la destrucción del cartílago se produce gradualmente. La superficie de la articulación es rugosa e irregular, y con frecuencia se produce úlcera de cartílago, que afecta la actividad articular e induce dolor. Parte del cartílago puede caerse para formar una "rata articular". En casos severos, el borde del cartílago articular prolifera y se descubre, y a menudo tiene huesos, por lo que las articulaciones se vuelven más gruesas. La membrana sinovial también tiene una proliferación vellosa. La pelusa se puede separar como un cuerpo libre. La membrana sinovial alrededor del cartílago también es a menudo hipertrófica, lo que puede constituir cartílago y tibia, y el extremo del hueso está agrandado y el borde es irregular. Además, el hueso a menudo está suelto, la destrucción del hueso trabecular, la absorción, puede formar vacuolas y estructuras similares a quistes, y puede ir acompañado de cambios hiperplásicos. El hueso es obviamente más delgado y puede estar suelto y esponjoso. La cavidad de la médula está dilatada, y a menudo aparecen focos y vacuolas necróticas en la médula. Los músculos, los órganos y las glándulas endocrinas se acompañan de lesiones que se degradan por la degeneración distrófica.

Al igual que los focos necróticos del cartílago epifisario, las lesiones del cartílago articular también están cerca del hueso, es decir, las células del cartílago en la maduración profunda están involucradas primero, a menudo formando una necrosis con banda típica. Debido a que la absorción de sustancias necróticas en esta parte es lenta y la necrosis existe durante mucho tiempo, la masa de condrocitos en proliferación en la parte periférica de los focos necróticos a menudo es más notable. En los grandes focos necróticos, cuando el material necrótico se desintegra y se licua, se forma una fisura o una cavidad quística. Bajo la acción mecánica de la gravedad y la fricción, el tejido del cartílago de la superficie es fácil de despegar (osteocondritis separada), formando un cuerpo libre de articulaciones (rata articular), mientras que la superficie articular local deja úlceras de diferentes tamaños. En las lesiones graves, el cartílago articular puede desaparecer por completo en toda la capa, causando la exposición de un gran pedazo de hueso. En el borde de la superficie articular, a menudo hay una reacción de hiperplasia del cartílago con necrosis del cartílago, lo que resulta en un engrosamiento del borde de la articulación y osificación para formar un crecimiento marginal óseo. Como resultado, el extremo óseo del paciente se agranda, la deformación articular y la actividad son limitadas.

Hiperplasia del tejido conectivo sinovial de la articulación tardía, calcificación y osificación, y articulaciones más graves. Se repite el proceso de degeneración, necrosis, desintegración y reparación de la hiperplasia del cartílago articular, de modo que los casos avanzados muestran cambios en la enfermedad articular deformada. Pero la rigidez de la articulación ósea nunca se ha visto. La inmunohistoquímica monoclonal mostró que la expresión de colágeno tipo II en la superficie del cartílago articular disminuyó, el colágeno tipo I aumentó y el grupo de condrocitos hiperplásicos se expresó en colágeno tipo I, II, III y VI.

El mecanismo de absorción de la necrosis del cartílago articular solo puede comenzar desde el espacio normal de la cubierta de la placa ósea, la reacción de reparación es relativamente débil y el desarrollo de la lesión es lento. Por lo tanto, las lesiones en la superficie articular (extremo del hueso) debajo de la radiografía a menudo se desarrollan más tarde que las lesiones en la metáfisis, y el proceso de reparación se desarrolla lentamente, con pocos cambios durante un largo período de tiempo.

Cheque

Inspección relacionada

Examen conjunto de extremidades y movimiento articular

Puede ocurrir durante todo el año, pero tiene mayor incidencia en primavera, y los síntomas son más intensos, seguidos de otoño e invierno. La incidencia no está relacionada con el género, y ocurre principalmente en niños y adolescentes cuyos huesos no están cerrados, pero los adultos también pueden desarrollar la enfermedad. La edad más joven es de 3 a 8 meses, y la mayoría es de 6 a 18 años.

El inicio y el desarrollo de esta enfermedad son lentos, y solo alrededor del 3% de los pacientes con procedimientos agudos o subagudos. Los pacientes o lesiones leves a menudo no tienen síntomas obvios en la etapa inicial, a veces se sienten cansados y las actividades de las extremidades no son flexibles, especialmente en la mañana, a menudo necesitan estar activos para hacer ejercicio como de costumbre. La sordera y la opacidad aparecen en los dedos de los pies y las pantorrillas, que es un precursor de la enfermedad. Durante el examen, los dedos, las muñecas, los codos, las rodillas, las articulaciones de los tobillos pueden presentar sensibilidad y sonidos irregulares de roce, y el extremo distal de los dedos se curva suavemente hacia el lado de la palma, especialmente en el dedo índice.

Síntomas y signos: la enfermedad a menudo comienza de manera inconsciente y el paciente puede estar fatigado conscientemente al comienzo, debilidad en las extremidades, sensación en la piel (como hormigas caminando, entumecimiento, etc.), dolor muscular, dolor, etc. Estos síntomas a menudo no son constantes y no son obvios. Sus manifestaciones clínicas principales y típicas están estrechamente relacionadas con el daño osteocondral y la función articular.

1. Las manifestaciones tempranas, los primeros síntomas y signos carecen de características antes de que las articulaciones se vuelvan significativamente más grandes y se produzca una deformidad en los dedos de los pies (pies). Según una gran cantidad de investigaciones y observaciones de seguimiento, las siguientes actuaciones merecen atención.

(1) dolor articular: a menudo múltiple, simétrico, a menudo aparece en la gran cantidad de nudillos y gran peso de la rodilla, la articulación del tobillo. El paciente siente dolor, dolor o "dolor de estómago".

(2) se refiere a la flexión de la sección distal: es decir, los nudillos distales de los dedos segundo, tercero y cuarto están doblados hacia la palma de la mano, a menudo mayor de 15 °. Este es el primer signo de la enfermedad y tiene cierta importancia en el diagnóstico temprano del área enferma. Sin embargo, un pequeño número de niños en áreas no pacientes también puede tener un menor grado (menos de 15 °) de flexión de las yemas de los dedos; los adolescentes sin flexión en la sala también pueden desarrollar esta enfermedad. La flexión de las yemas de los dedos a menudo coincide con la desviación de los dedos, y la inclinación es más común con el dedo índice, seguido por el dedo medio y el dedo anular.

(3) Dedos arqueados: los dedos están inclinados hacia el lado volar.

(4) Sospecha de engrosamiento de los nudillos: generalmente ocurre en la sección media.

2. Después del desarrollo de la enfermedad, después de que la enfermedad progresa, además de las manifestaciones tempranas de dolor en las articulaciones y otros factores que continúan aumentando, aparecen los principales síntomas y signos:

(1) engrosamiento de la articulación: el más común es el engrosamiento de la articulación interfalángica simétrica múltiple, que a menudo apareció por primera vez en la primera articulación interfalángica del segundo, tercer y cuarto dedos. En general, el engrosamiento de la articulación del dedo derecho es más obvio que el de la mano izquierda, y la articulación de la articulación lesionada mecánicamente o el dedal que lleva el dedal es más grueso y pesado.

(2) trastorno del movimiento articular: el rendimiento de la mañana siente que el puño está rígido, el puño no está apretado, las yemas de los dedos no pueden tocar las rayas horizontales de la palma, el puño no puede estirarse rápidamente. La articulación del codo está limitada en flexión y extensión y está flexionada y contraída. Cuando se involucra la articulación del hombro, el paciente no puede tocar el lado opuesto de la oreja con las manos e incluso lavarse la cara sin lavarse la frente. Inversión o eversión de rodilla, O-leg o X-leg. Debido a la flexión y la deformación de las articulaciones de la rodilla y la cadera, el paciente tiene dificultades para ponerse en cuclillas, la columna lumbar es una lordosis compensatoria y las caderas son cifosis. Al caminar, el paso es pequeño y hay un balanceo o abducción, que es una "marcha de pato". Flexión de la articulación del tobillo y obstrucción extensional. Los trastornos de dolor y movimiento del paciente a menudo se manifiestan como agravación después de un descanso o mañana, y una ligera reducción de la actividad. Después de muchos pacientes en la mañana, necesitan pisar la cama para "resbalar" y luego dar un paso.

(3) Sonido de fricción articular: desde pequeños sonidos de platillos hasta sonidos de fricción áspera. Debido a factores como la superficie articular desigual, hiperplasia y desprendimiento de vellosidades sinoviales en la cápsula articular.

(4) Articulaciones libres de las articulaciones: pueden derivarse de fragmentos de cartílago articular exfoliados, o de vellosidades sinoviales proliferantes, que en su mayoría son pequeños gránulos de arroz. El movimiento del cuerpo libre en la cavidad articular puede estar atascado, provocando un bloqueo articular y un dolor intenso; el cuerpo suelto se alivia a medida que la actividad articular se afloja.

(5) Atrofia del músculo esquelético: los músculos de las extremidades de la enfermedad, especialmente los músculos flexores de la parte inferior de la pierna y el antebrazo, a menudo se atrofian, a veces incluso antes de que la articulación cambie significativamente. En la etapa posterior de la enfermedad, debido a la limitación del dolor y las actividades articulares, hubo más factores incapacitantes, lo que resultó en una atrofia más grave.

(6) Malformación del dedo corto (dedo del pie): el desarrollo de los nudillos es más corto que la gente común, mano cuadrada pequeña. O debido al diferente grado de trastornos del desarrollo de cada dedo (dedo del pie), la longitud de sus dedos pierde una relación proporcional normal entre sí.

(7) deformidad de extremidad corta, baja estatura: el grado de inestabilidad del desarrollo de cada hueso tubular a menudo es desigual. En algunos pacientes, se detiene el crecimiento temprano de la tibia, el cúbito es relativamente largo, el estiloides cubital se desplaza hacia el lado dorsal inferior y la mano se inclina hacia el lado temporal, causando la deformidad de Madelung. La edad de inicio es pequeña y las lesiones pueden formar un enano enfermo de Kaschin-Beck. Las extremidades del paciente no son proporcionales a la cabeza y el tronco. En general, la parte superior del brazo es significativamente más corta que el antebrazo, la pantorrilla es significativamente más corta que el muslo y el tronco está cerca de lo normal.

3. La división por etapas de la enfermedad se basa en la gravedad de la enfermedad, la enfermedad se puede dividir en temprana, I grado, II grado, III grado. Según una encuesta retrospectiva de pacientes con enfermedad de Kashin-Beck durante más de 15 años, se descubrió que algunos pacientes pueden volverse normales, y algunos pueden evolucionar a grado I, grado II o incluso grado III, pero ninguno de los pacientes después de los 7 años se convierte en III. Licenciatura Los primeros signos clínicos son reversibles, y los pacientes de más de 1 grado pueden permanecer sin cambios o seguir aumentando. Por lo tanto, el tratamiento de los primeros pacientes es extremadamente importante.

El principal punto de demarcación entre el grado inicial y el grado de trabajo es si hay múltiples engrosamientos de nudillos; el principal punto de división de I grado y II grado es si hay una deformidad de dedo corto; el principal punto de división de grado II y grado III es si hay deformidad de extremidad corta Baja estatura.

La condición progresó aún más, el paciente se fatigó, sufrió dolor en las articulaciones en las extremidades y dolor en la pantorrilla y el antebrazo después del trabajo o la caminata. El movimiento articular de las extremidades es más inflexible, se puede ver que las articulaciones de los dedos o las articulaciones de los tobillos están ligeramente engrosadas, lo cual es común en las primeras articulaciones interfalángicas de las manos 2, 3 y 4 dedos. Los dedos, las muñecas, los codos, las rodillas y los tobillos tienen dificultades para estirarse y flexionarse. Los codos no se pueden extender por completo, principalmente 170 °. En las articulaciones de las extremidades aparecen sonidos de roces significativos, constantes y similares a los de un estallido. Los músculos de la mano, el antebrazo y la pantorrilla están ligeramente atrofiados. En este momento, la altura del cuerpo sigue siendo normal y puede permitirse el trabajo físico general. El paciente puede tener un pie plano. Este es el primer grado de la enfermedad.

Cuando la enfermedad progresa al segundo grado, la fuerza mental y física del paciente es peor, y caminar es un inconveniente, especialmente cuando va cuesta abajo, es muy difícil y solo se puede usar para un trabajo ligero. Las actividades de las articulaciones de los dedos, la muñeca, el codo, la rodilla y el tobillo son limitadas, acompañadas de dolor intenso, el dolor de rodilla y tobillo es más común. En este período, el paciente puede tener un cierto grado de deformidad con el dedo corto, y los dedos pueden ser difíciles de flexionar, y los dedos pueden no tocar la palma al cerrar el puño. La flexión del codo de la articulación del codo puede formar un ángulo claro, la pronación del antebrazo es un obstáculo significativo y los músculos de las extremidades están obviamente atrofiados. El dolor frecuente en la articulación a menudo es causado por la formación de pequeños cuerpos articulares en la articulación. Los pies planos son más pesados.

La enfermedad progresa al tercer grado, la actividad del paciente es difícil, el paso típico del pato aparece al caminar, hay una deformidad muy obvia con el dedo corto y la estatura baja puede volverse enana con una altura de solo 1 metro. Las manos no pueden hacer un puño, la flexión del codo es muy obvia y no se puede estirar a 150 °. Los músculos de las extremidades están extremadamente atrofiados, y hay una curvatura compensatoria anterior compensatoria de la columna lumbar significativa. La capacidad laboral se ve extremadamente disminuida e incluso se pierde la mano de obra. Pero el desarrollo mental es normal.

Si el paciente es de un área prevalente de la enfermedad, obviamente es una deformación articular crónica, simétrica, baja estatura, el diagnóstico no es difícil. En el área epidémica, si se encuentra dolor en las articulaciones del niño, falta de actividad, convulsiones o sonidos de fricción, primero se debe pensar en la enfermedad, y se puede realizar un examen de rayos X de los huesos y las articulaciones, especialmente la radiografía de los dedos, para determinar el diagnóstico temprano. Las pruebas de laboratorio solo tienen un efecto diagnóstico auxiliar sobre esta enfermedad.

Con base en años de investigación y experiencia práctica, China desarrolló los criterios de diagnóstico para esta enfermedad en 1995.

1. Principio de diagnóstico

Según el historial de contacto, se pueden diagnosticar los síntomas y signos de la sala y la película de rayos X del hueso de la mano, la depresión de simetría múltiple, el endurecimiento, la destrucción y la deformación del dedo, la superficie de la articulación de la muñeca, la zona de calcificación temporal metafisaria y el núcleo. La enfermedad La radiografía se refiere a múltiples cambios de simetría en el extremo distal del hueso.

2. Normas de diagnóstico y clasificación.

(1) Diagnóstico de gravedad:

1 temprano:

Los niños que no se han curado completamente con sequedad tienen los siguientes cuatro elementos: A., C. o B., C. o B., D. o solo C., diagnosticados tan temprano.

A. La actividad de la mano, la muñeca o el tobillo, la articulación de la rodilla está levemente restringida y el dolor.

B. Simetría múltiple del extremo de la flexión del dedo.

C. Las películas de rayos X de la mano y la muñeca tienen varios grados de depresión, endurecimiento, destrucción y deformación de la zona de calcificación temporal o el núcleo sacro de la superficie osteoarticular o la metáfisis.

D. La actividad de la enzima sérica aumenta y el contenido de creatinina, hidroxiprolina y mucopolisacárido aumenta.

Grado 2: sobre la base de los cambios tempranos, hay una simetría múltiple de los dedos u otras extremidades, engrosamiento de las articulaciones, actividades limitadas de flexión y extensión, dolor, atrofia leve de los músculos y diferentes grados de cambios de rayos X en la metáfisis o en los extremos de los huesos.

Grado 3II: sobre la base del grado I, los síntomas y signos se agravan, se produce una deformidad del dedo corto (dedo del pie) y aparecen cambios en los rayos X temprano y cierre temprano de la línea sacra.

Grado 4III: sobre la base del grado II, los síntomas, signos y cambios en los rayos X se agravan y aparecen extremidades cortas y deformidades cortas.

(2) Diagnóstico activo e inactivo: los niños con la enfermedad de Kashin-Beck que no se han curado completamente, tienen alguna de las siguientes actividades de diagnóstico, de lo contrario están inactivos.

Una mano, la película de rayos X de la muñeca mostró una calcificación temporal de la metáfisis, ensanchamiento, endurecimiento, depresión profunda.

2 aumento de la actividad enzimática sérica, aumento de creatinina en orina, hidroxiprolina, contenido de mucopolisacárido.

Diagnóstico diferencial

Picazón o entumecimiento en los dedos o brazos: los pacientes con estenosis espinal cervical se quejaron de que hay dedos (principalmente en la punta de los dedos) o dolor y entumecimiento en el brazo cuando se desarrolla la enfermedad por primera vez, especialmente hormigueo.

El dedo índice y el dedo medio están rígidos y dolorosos: es uno de los síntomas de la hiperplasia cervical. Los síntomas del paciente son causados principalmente por un dolor repentino o intenso, dolor intenso o entumecimiento en el occipital del cuello o cuello y hombros, y en la dirección de las raíces nerviosas afectadas, hasta el lugar donde se distribuye la raíz nerviosa; En el costado del suelo, las extremidades superiores, el dorso de la mano, los dedos, etc. también pueden tener dolor y entumecimiento radiactivos.El dolor se quema o se corta con un cuchillo, acompañado de acupuntura o cuerda de venta libre; cuando el cuello está activo o tosiendo, golpeando Al estornudar o ejercer fuerza, el dolor y la sensación fibrosa pueden agravarse. El paciente no se atreve a reír cuando bromea. El sitio del dolor por radiación está relacionado con el segmento de la lesión cervical. Además, puede haber aspectos como hundimiento de las extremidades superiores, dolor, agarre débil, caída de objetos e incluso el bolígrafo no puede sostenerlo, y es difícil sostener otras cosas. Por la noche, el cuello, los hombros y las extremidades superiores pueden ser más dolorosos, no pueden conciliar el sueño, y es propenso a entumecimiento y entumecimiento después de sufrir compresión de las extremidades.

Dolor o sensibilidad en los dedos: es una manifestación clínica del síndrome de neuropatía periférica o dermatitis entérica. Dolor en el dedo del pie, extremidades anormales, mala coordinación de piernas y pies, dolor o sensibilidad en la punta de los dedos, hiperalgesia / dolor limitado en las extremidades, dolor en las piernas, piernas hiperactivas, sensación de aburrimiento, parestesia, dedos entumecidos.

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