Púrpura trombocitopénica

Introduccion La púrpura trombocitopénica se caracteriza por manchas dispersas en las extremidades o diseminadas a todo el cuerpo. Los pacientes graves con dolor en las articulaciones o dolor abdominal, sangre en las heces, vómitos y colapso, etc., pueden convertirse en nefritis purpúrica. La púrpura trombocitopénica se divide en tipos primarios y secundarios. La púrpura trombocitopénica primaria es un síndrome inmune que es una enfermedad hemorrágica común. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos antiplaquetarios en la circulación sanguínea, lo que provoca la destrucción excesiva de las plaquetas y la púrpura; mientras que los megacariocitos en la médula ósea son normales o aumentados, y son inmaduros. Según la edad de inicio, las manifestaciones clínicas, el recuento de plaquetas, la duración de la enfermedad y el pronóstico, la enfermedad se dividió en aguda y crónica, y la patogénesis y el rendimiento de los dos fueron significativamente diferentes.

Porque

La causa de la púrpura trombocitopénica

La etiología y la patogénesis de esta enfermedad no se han dilucidado completamente. El tipo agudo ocurre principalmente después de que la infección viral aguda de las vías respiratorias superiores se ha curado, lo que sugiere que la trombocitopenia está asociada con una respuesta inmune a la infección primaria. Alrededor de la mitad de los pacientes crónicos pueden detectar anticuerpos antiplaquetarios en suero.

I. Anticuerpos relacionados con las plaquetas Los anticuerpos antiplaquetarios están presentes en el suero de pacientes con PTI crónica. Si el plasma de un paciente con PTI crónica se entrega a una persona normal, se puede reducir la trombocitopenia de la persona normal. Si se entrega una plaqueta humana normal a un paciente con PTI, la plaqueta de entrada se destruye en poco tiempo. Se confirmó que el acortamiento de la vida de las plaquetas en pacientes con PTI se debió a la presencia de anticuerpos destructores de plaquetas en el suero, llamados anticuerpos asociados a las plaquetas (PAIC3), el 95% de los cuales eran de tipo IgG y una pequeña cantidad de IgM e IgM. El complemento C3 asociado a plaquetas (PAC3) está presente en la circulación sanguínea de pacientes con PTI, y su aumento es directamente proporcional al aumento de PAIg.

Segundo, el mecanismo de destrucción de plaquetas La esperanza de vida promedio de las plaquetas es de 7 a 11 días, mientras que la vida útil de las plaquetas en pacientes con PTI es de solo 40 a 230 minutos. Debido a que el bazo contiene una gran cantidad de macrófagos, puede producir altas concentraciones de anticuerpos antiplaquetarios, y el flujo sanguíneo lento puede bloquear las plaquetas recubiertas de anticuerpos, por lo que el bazo se convierte en el sitio principal de destrucción de plaquetas. El hígado y la médula ósea también son lugares donde se destruyen las plaquetas. La destrucción plaquetaria crónica de ITP es causada por la fagocitosis de las células de macrófagos al unirse los anticuerpos antiplaquetarios a sus antígenos asociados. La destrucción aguda de plaquetas de ITP es causada por la adsorción de antígenos virales en la superficie de las plaquetas y la unión a los anticuerpos antivirales correspondientes, lo que resulta en la destrucción de las plaquetas.

Tercero, el trastorno de maduración de megacariocitos Debido a que las plaquetas y los megacariocitos tienen un antígeno común, los anticuerpos antiplaquetarios también pueden inhibir los megacariocitos de médula ósea, causando trastornos de madurez, lo que afecta la producción de plaquetas.

Cuarto, otros factores 1, el papel del estrógeno: el tipo crónico es más común en mujeres en edad fértil, fácil de recaer durante el embarazo, lo que sugiere que el estrógeno puede desempeñar un papel en la patogénesis de esta enfermedad, puede ser que el estrógeno pueda aumentar la fagocitosis de macrófagos y la destrucción de las plaquetas Habilidad 2, el anticuerpo daña las células endoteliales capilares, haciendo que la permeabilidad capilar aumente y agrave el sangrado.

Cheque

Inspección relacionada

Prueba de fragilidad capilar tiempo de sangrado rutina de sangre

(1) Imagen de sangre

1. Las plaquetas agudas se reducen significativamente, principalmente por debajo de 20 × 109 / L. Cuando el sangrado es severo, puede ir acompañado de anemia y aumentar los glóbulos blancos. Ocasionalmente, eosinofilia.

2. Las plaquetas crónicas se encuentran principalmente en el rango de 30 ~ 80 × 109 / L, plaquetas deformadas grandes comunes.

3. El volumen promedio de plaquetas (MPV) aumenta.

4. El ancho de distribución de plaquetas (PDW) cambia significativamente.

5. La morfología plaquetaria es anormal, mostrando plaquetas grandes, partículas reducidas y tinción excesiva.

(2) médula ósea

De tipo agudo, la cantidad de megacariocitos es normal o aumentada, en su mayoría ingenua, con bordes celulares lisos, sin protuberancias, poco citoplasma y partículas grandes. Los megacariocitos crónicos generalmente aumentan, los megacariocitos granulares aumentan, pero el citoplasma contiene menos partículas, basófilas.

(3) examen inmunológico

Pruebas relacionadas con la función inmune.

(4) Otros

El tiempo de sangrado se prolongó, la prueba del brazo del haz fue positiva, la contracción del coágulo sanguíneo fue deficiente, la adhesión de plaquetas y la función de agregación se debilitaron, y la vida de las plaquetas marcadas con 51Cr o 111In se acortó.

Diagnóstico diferencial

La diferencia entre púrpura trombocitopénica y leucemia

El número de plaquetas normales en la sangre es de 300,000 / cm 3, que puede reducirse a 40,000 a 50,000 cuando la enfermedad está enferma. Cuando el número de plaquetas cae a 20,000, el paciente puede tener sangrado gastrointestinal, hemorragia intracraneal, hematuria, etc., lo cual es potencialmente mortal. .

Los síntomas típicos de la trombocitopenia son hemorragia. En la etapa inicial de la enfermedad, la piel tendrá manchas rojas como agujas, que se convertirán en púrpura trombocitopénica masiva. El tamaño de la púrpura varía de pequeño a soja, y grandes pueden alcanzar la palma. Tan grande El sitio de la púrpura trombocitopénica generalmente está en las partes de la piel donde la piel está relativamente floja, como el cuello, alrededor de los ojos, las extremidades inferiores, etc., acompañada de hinchazón y dolor, y aparecen manchas moradas severas en la mucosa oral.

La púrpura trombocitopénica es similar a algunos de los síntomas de la leucemia. Algunos pacientes creen que la púrpura trombocitopénica es una cuasileucemia y el estrés psicológico es muy alto. Los expertos explicaron que actualmente se cree que la púrpura es causada por una trombocitopenia anormal debido a una trombocitopenia simple, y la trombocitopenia y la anormalidad de la coagulación son solo uno de los síntomas de la leucemia. Los leucocitos y los glóbulos rojos en pacientes con leucemia no son normales.

Criterios diagnósticos

1, múltiples pruebas para verificar la reducción del recuento de plaquetas.

2. El número de megacariocitos en el examen de médula ósea aumenta o es normal, y existen obstáculos maduros.

3. El bazo no aumenta o solo aumenta ligeramente.

4, los siguientes cinco puntos deberían tener algún punto

(1) El tratamiento con prednisona es efectivo.

(2) tratamiento efectivo del bazo

(3) Incremento en PalgG.

(4) PAC aumentado. La vida de las plaquetas se acorta. Excluir trombocitopenia secundaria.

Las plaquetas agudas de ITP se reducen significativamente, generalmente menos de 20 x 10 ^ 9 / L. Pruebas múltiples de ITP crónica para trombocitopenia, principalmente (30 ~ 80) × 10 ^ 9 / L.

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