Asas capilares muy dilatadas
Introducción
Introduccion Los cambios morfológicos patológicamente característicos: aumento del volumen glomerular, vasoespasmo capilar altamente hinchado, enfermedad renal con cambios "embólicos", deben prestar atención a la presencia de glomerulopatía por lipoproteína La glomerulopatía por lipoproteína (glomerulopatía por lipoproteína) es una enfermedad renal caracterizada por la presencia de émbolos de lipoproteína en los capilares glomerulares y la embolia de lipoproteína extrarrenal. La glomerulopatía por lipoproteína es más común en hombres, con una relación hombre / mujer de 15: 8. La edad promedio de inicio es de 32 años (de 4 a 49 años). La mayoría de los casos son esporádicos y algunos son familiares.
Patógeno
Porque
La enfermedad es autosómica recesiva. La patogenia de la glomerulopatía por lipoproteína no se ha dilucidado completamente, y se cree que la mayoría está asociada con un metabolismo lipídico anormal. Ahora se sabe que el metabolismo anormal de los lípidos puede causar daño glomerular. Las lesiones glomerulares también afectan el metabolismo de los lípidos. Muchas enfermedades sistémicas (incluidas la enfermedad de Fabry rara, la enfermedad de NiemanPick y Gaucher) aumentan la deposición de lípidos intrarrenales. Es bastante común que la deposición de lípidos intrarrenales sea secundaria al síndrome nefrótico, y la hiperlipidemia es característica. El rendimiento del síndrome renal se normaliza mediante un tratamiento eficaz del síndrome nefrótico, en cuyo caso la hiperlipidemia es una consecuencia de la enfermedad renal.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Microscopio electrónico de barrido por electroforesis de lipoproteínas (SLE, LPE, LE)
Examen clínico:
En circunstancias normales, los riñones pueden contener una pequeña cantidad de lípidos. Cuando los riñones tienen una gran cantidad de depósitos de lípidos inusuales o involucran estructuras específicas, pueden considerarse como lipidosis renal. Clínicamente, se puede dividir en dos categorías principales, primaria y secundaria, y se debe identificar con glomerulopatía por lipoproteína. Para cambios morfológicos patológicamente característicos: aumento del volumen glomerular, vasoespasmo capilar altamente expandido, pacientes con enfermedad renal con cambios en capas de "embolia", deben prestar atención a la presencia de glomérulos de lipoproteína Si la tinción histoquímica de la lipoproteína es negativa, la evidencia de embolización de lipoproteína y embolia de lipoproteína extrarrenal confirmada por microscopía electrónica, combinada con evidencia experimental de metabolismo anormal de los lípidos, puede establecerse el diagnóstico de glomerulopatía por lipoproteína.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de la fístula capilar altamente inflada:
1, enfermedad de deposición lipídica primaria
(1) Enfermedad de Fabry: una enfermedad congénita de almacenamiento lisosómico causada por una deficiencia de la enzima lisosómica innata -galactosidasa A, que ocurre principalmente en los hombres. La enfermedad puede afectar a casi todos los tejidos del cuerpo. Las principales manifestaciones clínicas son parestesia, dolor en las extremidades y queratomatosis vascular en la piel. Es más común en la mitad del tronco, a menudo afectando el escroto, las nalgas, las raíces del muslo, el ombligo y la mucosa oral. Rojo con púrpura, la presión no se desvanece, especialmente en las lesiones adolescentes. Las enfermedades cardiovasculares y cerebrovasculares pueden manifestarse como angina de pecho, infarto de miocardio, accidente cerebrovascular isquémico y otras lesiones que incluyen opacidad o atrofia corneal, distorsión de la membrana retiniana o conjugada, cataratas, etc. Los cambios renales se manifiestan como proteinuria leve, hematuria ocasional y síndrome nefrótico raro. Se puede observar hipertensión leve, y un pequeño número de pacientes presentan disfunción tubular más grave, como diabetes insípida renal o acidosis tubular renal distal. El examen patológico mostró que las células epiteliales viscerales glomerulares estaban muy hinchadas y vacuoladas como un cambio típico en esta enfermedad. A veces, las lesiones pueden afectar a las células epiteliales parietales y, en algunos casos, se pueden encontrar vacuolas similares en las células endoteliales glomerulares y las células mesangiales. Observación ultraestructural por microscopía electrónica Las células vacuoladas vistas bajo microscopía óptica se denominan "cuerpos de inclusión". La mayor parte de esta estructura especial se encuentra en el lisosoma, con una estructura membranosa, también conocida como cuerpo de cebra, cambios similares a la mielina. También se puede ver que la fusión de los procesos del pie, los "cuerpos de inclusión" en las células endoteliales y las células mesangiales son menores y menores, y si la cantidad de "cuerpos de inclusión" es grande, puede ocupar toda la cavidad.
(2) Enfermedad de Niemann-Pick: debido a la falta de esfingosina fosfatasa en el cuerpo, la esfingomielina no puede hidrolizarse y depositarse en el sistema reticuloendotelial, hepatocitos, células epiteliales tubulares renales, células nerviosas y algunas otras células. Causa disfunción celular. Dado que una gran cantidad de células espumosas se acumulan en el sistema reticuloendotelial, incluyendo la médula ósea, el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos superficiales pueden agrandarse. La enfermedad es una rara enfermedad hereditaria autosómica dominante. La característica principal de la afectación renal es la gran cantidad de células espumosas en las células epiteliales de los túbulos renales (especialmente los túbulos distales y la cresta medular), y a veces todo el túbulo es espumoso. Bajo el microscopio electrónico, los túbulos renales distales y las células epiteliales medulares están ocupados por una gran cantidad de cuerpos de inclusión de lípidos, que son inconsistentes en tamaño y forma, y pueden ser de tipo cebra o concéntricos. Clínicamente, se debe considerar la linfadenopatía superficial con insuficiencia renal y / o proteinuria para descartar la enfermedad.
(3) atrofia metacromática de la sustancia blanca: el cerebro es el principal órgano afectado de la enfermedad. La deposición de lípidos renales ocurre en los túbulos distales, los conductos colectores y las células del canal medular, y ocasionalmente en la luz, y los glomérulos y los túbulos contorneados proximales rara vez están involucrados. La función renal a menudo no se ve afectada.
(4) Enfermedad de los lípidos de la mucosa: una enfermedad congénita anormal de almacenamiento de sustancias. Esta sustancia contiene una combinación de mucopolisacáridos y lípidos. La enfermedad afecta principalmente a los fibroblastos y la afectación renal se manifiesta principalmente como un cambio en forma de globo en los fibroblastos renales y las células epiteliales podoides glomerulares, que contiene una gran cantidad de vacuolas claras. Los túbulos proximales rara vez se ven afectados.
(5) Enfermedad de Wolman: una enfermedad anormal por deposición de lípidos causada por una deficiencia de esterasa congénita de ácido lisosomal. La enfermedad afecta principalmente a recién nacidos y niños. Clínicamente caracterizado por vómitos, diarrea y distensión abdominal. Patológicamente, una gran cantidad de colesterol esterificado y triacilglicerol a menudo se acumulan en el hígado, el bazo y las glándulas suprarrenales. El riñón no es el principal órgano afectado. Cuando el riñón está involucrado, se forman células de vacuolización en el área mesangial y el pericardio, y los túbulos renales son básicamente normales.
(6) Enfermedad de Batten: un grupo de enfermedades congénitas con clasificación borrosa entre las lesiones. Sus manifestaciones comunes incluyen trastornos mentales, diversos síntomas neurológicos y acumulación de lípidos complejos con componentes desconocidos en neuronas y células gliales. En el riñón, el almacenamiento de lípidos ocurre principalmente en las células endoteliales glomerulares y las células epiteliales del túbulo contorneado distal.
(7) deficiencia familiar de lecitina colesterol aciltransferasa (LCAT): la enfermedad se caracteriza principalmente por opacidad corneal, anemia, arteriosclerosis y similares. El daño renal también es una de sus principales manifestaciones. Los pacientes pueden tener proteinuria, hematuria microscópica e insuficiencia renal avanzada en etapa terminal. Las manifestaciones patológicas son principalmente la acumulación de células espumosas (células endoteliales significativamente alteradas) en el glomérulo y una gran cantidad de partículas densas de tipo irregular (que pueden ser sustancias lipídicas anormales) en el área mesangial y debajo del endotelio. Ninguna de las siete enfermedades metabólicas lipídicas hereditarias anteriores se llenó con sustancias similares a trombos de lipoproteína capilar glomerular, que era diferente de la glomerulopatía por lipoproteína.
(8) Hiperlipoproteinemia familiar: esta enfermedad es el tipo más común de enfermedad en el metabolismo lipídico anormal. Según las características de la electroforesis de lipoproteínas, se puede dividir en seis tipos: I, IIa, IIb, III, IV y V. Ocasionalmente, la enfermedad puede ir acompañada de síntomas de afectación renal y formación de sustancias trombogénicas lipídicas en los capilares glomerulares. Los pacientes pueden presentar síndrome nefrótico, proteinuria progresiva e insuficiencia renal en la etapa avanzada. Las pruebas de laboratorio mostraron un aumento significativo en el colesterol total en plasma, triglicéridos y pre-beta-lipoproteína. La inmunofluorescencia se usó para examinar sustancias similares a trombos como beta o pre-beta-lipoproteína. La glomerulopatía por lipoproteína tiene muchas similitudes con esta enfermedad, pero la glomerulopatía por lipoproteína carece de arco corneal, xantoma, aterosclerosis y claudicación intermitente. Manifestaciones clínicas y signos. El examen de laboratorio de la glomerulopatía por lipoproteína se caracteriza por niveles elevados de apoE en plasma, y la inmunofluorescencia muestra que el trombo de lipoproteína contiene componentes de apoE. Además, la detección de fenotipos genéticos de apoE también encontró que es bastante diferente de la hiperlipoproteinemia familiar.
2, enfermedad secundaria por deposición de lípidos
(1) síndrome nefrótico: el síndrome nefrótico causado por cualquier causa, una gran cantidad de lípidos que han sido filtrados, reabsorbidos, conducirá a su depósito renal, que afecta principalmente a los túbulos proximales, mostrando una vacuolización. Además, la membrana basal tubular también puede estar involucrada, causando engrosamiento, desgarro y vacuolarización de la membrana basal. Las células intersticiales están involucradas para convertirlo en una célula de espuma. Ocasionalmente, los podocitos glomerulares, las células mesangiales y las células endoteliales también pueden verse afectadas. Incluso se forma granuloma de colesterol en el estroma.
(2) Síndrome de Alport: no hay un nivel anormal de lípidos plasmáticos en esta enfermedad, a menudo acompañado de pérdida auditiva y enfermedades oculares. Las lesiones renales se caracterizan principalmente por engrosamiento, desgarro y adelgazamiento de la membrana basal. En la etapa tardía de la enfermedad, se encontró una gran cantidad de células espumosas en el intersticio renal bajo microscopía óptica, y aparecieron gotitas lipídicas obvias en los túbulos renales.
(3) Cirrosis hepática: las principales manifestaciones de la enfermedad hepática que afecta al riñón son el ensanchamiento del área mesangial, la proliferación de la matriz mesangial y la formación de partículas lipídicas irregulares densas en el área mesangial y debajo del endotelio.
(4) hígado graso en el embarazo idiopático: esta enfermedad es relativamente rara. Las principales lesiones en el hígado se caracterizan por la acumulación de grandes cantidades de lípidos. Las gotas de lípidos también pueden ocurrir en las células tubulares renales.
(5) Otras enfermedades por deposición de lípidos: algunos venenos o medicamentos, lesiones isquémicas y otras causas pueden causar acumulación de lípidos en el riñón. Además, algunas enfermedades infecciosas crónicas, como la pielonefritis granulomatosa amarilla, también pueden acumular células espumosas, todas las cuales son diferentes de la glomerulopatía por lipoproteína en lesiones glomerulares y pruebas de laboratorio.
