El flujo sanguíneo pulmonar es alto.

Introduccion La duración de la vida de los pacientes con atresia tricúspide está estrechamente relacionada con el flujo sanguíneo pulmonar. El flujo sanguíneo pulmonar es cercano a lo normal, el período de supervivencia más largo puede ser de más de 8 años; muchos pacientes con flujo sanguíneo pulmonar solo pueden sobrevivir durante 3 meses después del nacimiento. La atresia tricúspide es un tipo de enfermedad cardíaca congénita cianótica, la tasa de incidencia es aproximadamente Representa del 1 al 5% de las cardiopatías congénitas. En la cardiopatía congénita cianótica, el cuarto lugar fue después de la tetralogía de Fallot y la dislocación aórtica. Los principales cambios patológicos fueron atresia tricúspide o pérdida valvular tricúspide, foramen oval permeable o comunicación interauricular, hipertrofia ventricular izquierda y mitral y displasia ventricular derecha.

Porque

En el desarrollo normal del embrión, la almohadilla endocárdica se fusiona y el tubo auriculoventricular se divide por igual en dos boquillas izquierda y derecha y participa en la formación del tabique ventricular de membrana y el tabique auricular cerrado. En general, se cree que el sitio de fusión de la almohadilla endocárdica antes y después del período embrionario está sesgado hacia el lado derecho, y el tabique ventricular derecho se desplaza para causar una separación desigual del tabique auriculoventricular. La oclusión del canal atrioventricular derecho es seguida por una oclusión tricúspide.

Anatomía patológica: cuando la atresia tricúspide, la aurícula derecha no se comunica directamente con el ventrículo derecho, y la aurícula izquierda está conectada al ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral. El tejido de la válvula tricúspide y el orificio de la válvula tricúspide no se vieron en la aurícula derecha. En la parte inferior de la aurícula derecha, el sitio de la válvula tricúspide original fue reemplazado por tejido muscular, lo que representa el 76%, el 12% de los pacientes con tejido similar a una película y el 6% del tejido membranoso. Puede haber una unión de tejido similar a un cordón en el lado ventricular de la hoja. Otro 6% del tabique auriculoventricular se bloqueó mediante la unión al tejido de la valva de la pared ventricular derecha, que Vanpragh llamó el tipo Ebstein.

Vanpragh divide la enfermedad en tres tipos: 1 tipo muscular: 84%, que muestra depresión fibrosa. Examen microscópico de las fibras musculares irradiadas alrededor. 2 Tipo de membrana: 8%, acompañado de aurículas yuxtapuestas, que muestran tejido fibroso transparente. Tipo 3Ebstein: 8%, un bolsillo del extremo ciego formado en el ventrículo derecho de la habitación se encuentra debajo de la aurícula derecha. La pared auricular derecha se engrosó y agrandó, la aurícula izquierda se expandió, había un agujero oval permeable entre la aurícula, un defecto septal auricular y, a veces, una sola aurícula. El ventrículo derecho se desarrolla mal, especialmente en el tracto de entrada del ventrículo derecho. Cuando la arteria pulmonar es atresia, el ventrículo derecho no es visible. El pequeño diámetro del ventrículo derecho es de solo unos milímetros. La cavidad ventricular derecha inferior puede tener músculos papilares subdesarrollados. Puede haber defectos septales ventriculares de diferentes tamaños entre los ventrículos izquierdo y derecho, y la cavidad ventricular derecha también es más grande. A veces se ve un tracto de salida del ventrículo derecho estrecho de pared delgada debajo de la válvula pulmonar. En algunos casos, falta el ventrículo derecho o hay una pequeña fisura en la pared ventricular derecha debajo de la arteria pulmonar. En un número muy pequeño de casos, los ventrículos están desalineados, y la válvula mitral se desplaza sobre el tabique ventricular desplazado, y el ventrículo derecho es la función principal de descarga de sangre. En este caso, el ventrículo derecho en el lado izquierdo del corazón se desarrolla mejor y el ventrículo izquierdo en el lado derecho se desarrolla mal.

En el caso de la atresia tricúspide, la sangre auricular izquierda y derecha pasa a través de la válvula mitral, por lo que la válvula mitral es más grande de lo normal y la forma de la válvula es normal. Pero a veces con 3 o 4 valvas, y puede atravesar el tabique ventricular, en algunos casos la insuficiencia mitral, el ventrículo izquierdo tiende a agrandarse e hipertrofia. La relación anatómica mutua entre la aorta y la arteria pulmonar común puede ser una luxación normal (tipo I) o diestra (tipo II), y muy pocas son luxación lateral izquierda (tipo III). Las válvulas pulmonar y pulmonar pueden ser normales, pero puede ocurrir estenosis, oclusión o estenosis de la válvula pulmonar. La atresia tricúspide varía ampliamente. Vlad se divide en tres tipos según la relación anatómica de la aorta, I, II y III: según la permeabilidad de la arteria pulmonar y el tamaño del defecto septal ventricular, hay ocho tipos.

Fisiopatología: la atresia tricúspide tiene tres condiciones para la hemodinámica: 1 la sangre venosa sistémica retorna a la aurícula derecha, debe ingresar a la aurícula izquierda a través del defecto septal auricular o el agujero oval permeable. Si el defecto es pequeño, la presión venosa sistémica La elevación conduce a hepatomegalia e insuficiencia cardíaca derecha. 2 sangre venosa sistémica y oxigenación de la vena pulmonar sangre en la aurícula izquierda completamente mezclada para reducir el grado de saturación de oxígeno arterial, la circulación pulmonar más flujo sanguíneo puede no aparecer púrpura o púrpura leve, las salidas de las arterias pulmonares son estrechas, hay púrpura severa. 3 displasia ventricular derecha, la cavidad ventricular es muy pequeña, por lo que el ventrículo izquierdo tiene la función ventricular de ambos lados del ventrículo, a menudo expandiéndose y presentando insuficiencia cardíaca izquierda. Alrededor del 20% de los pacientes con atresia tricuspídea tienen estenosis purulenta debido a estenosis de la arteria pulmonar, en otros casos, el flujo sanguíneo pulmonar normal o aumentado puede causar insuficiencia cardíaca o enfermedad obstructiva vascular pulmonar. Los pacientes con luxaciones diestras de la aorta, especialmente aquellos con arterias pulmonares agrandadas y coartación aórtica o displasia, pueden morir de insuficiencia cardíaca severa temprano en la vida. Las lesiones obstructivas vasculares pulmonares se agravan, y el flujo sanguíneo pulmonar se reduce gradualmente, y la púrpura se agrava gradualmente.

Cheque

Inspección relacionada

Imagen de ventilación pulmonar 99Tcm-DTPA ensayo de permeabilidad de células epiteliales pulmonares

[manifestaciones clínicas]

(A) Síntomas La duración de la vida de los pacientes con atresia tricuspídea está estrechamente relacionada con el flujo sanguíneo pulmonar. El flujo sanguíneo pulmonar es cercano a lo normal, el período de supervivencia es de hasta 8 años y el flujo sanguíneo pulmonar es muy grande. Después del nacimiento, solo puede sobrevivir durante 3 meses. Si el flujo sanguíneo pulmonar es menor de lo normal, el período de supervivencia postnatal es en los dos casos anteriores. Entre. Keith et al informaron que el 50% de los pacientes con atresia tricúspide puede sobrevivir hasta 6 meses, el 33% sobrevive hasta 1 año y solo el 10% puede sobrevivir hasta 10 años. Los casos con tabique pequeño en la sala mostraron congestión venosa sistémica clínica, congestión de la vena yugular, hepatomegalia y edema periférico. Debido a la pequeña cantidad de sangre en la circulación pulmonar, la mayoría de los casos pueden aparecer púrpura del período neonatal, y están ansiosos después del esfuerzo, y pueden tomar la posición de esputo o desmayos hipóxicos. El golpeteo (dedo del pie) a menudo ocurre en pacientes mayores de 2 años. En casos de aumento del flujo sanguíneo pulmonar, el grado de púrpura se reduce, pero a menudo hay dificultad para respirar, respiración rápida, propenso a la infección pulmonar, a menudo presente con insuficiencia cardíaca congestiva.

(B) los signos del borde esternal izquierdo a menudo pueden escuchar estenosis pulmonar o comunicación interventricular causada por soplo velloso sistólico, combinado con el conducto arterioso permeable puede escuchar un soplo continuo similar a una máquina. Se puede escuchar un aumento del flujo sanguíneo pulmonar en medio del ruido diastólico similar a un tambor. Además, puede haber signos de hepatomegalia, edema, congestión de la vena yugular y edema pulmonar.

[Inspección auxiliar]

(1) El 90% de los casos de examen de electrocardiograma son desviación lateral izquierda del eje eléctrico y dislocación de la aorta. El eje pulmonar es normal o sesgado a la derecha. Las derivaciones anteriores del corazón mostraron cambios en la hipertrofia ventricular izquierda y la inversión de la onda T. El 80% de los casos mostraron altura de onda P o ensanchamiento y muesca.

(2) El examen de rayos X del rendimiento de la radiografía de tórax es bastante variable. La sombra del corazón de los pacientes con flujo sanguíneo pulmonar reducido es normal o ligeramente agrandada, y la sombra del corazón de los pacientes con flujo sanguíneo pulmonar aumentado se agranda significativamente. Los signos típicos de la radiografía de tórax son que el borde derecho del corazón es recto, el corazón izquierdo es redondo, el vértice está elevado, el corazón está deprimido y, a veces, la sombra del corazón es similar a la tetralogía de Fallot. El corazón de la dislocación aórtica puede tener forma de huevo. En el caso de un flujo sanguíneo pulmonar menor, el patrón pulmonar se redujo significativamente y la congestión pulmonar se observó en la congestión pulmonar.

(3) Catéter cardíaco y angiografía El catéter cardíaco derecho puede ingresar a la aurícula izquierda a través del tabique auricular, y la presión auricular derecha es más alta que la aurícula izquierda. La diferencia de presión es inversamente proporcional al diámetro del defecto auricular, el defecto es pequeño y la diferencia de presión es grande. El contenido de oxígeno en la sangre arterial se reduce, y los niveles de oxígeno en la sangre de la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo, la arteria pulmonar y la aorta son los mismos.

(4) La angiografía auricular derecha selectiva muestra que el agente de contraste ingresa a la aurícula izquierda, al ventrículo izquierdo y luego a la arteria pulmonar y la aorta desde la aurícula derecha. Debajo de la sombra del corazón, el triángulo no desarrollado, la ventana ventricular derecha, se encuentra entre la aurícula derecha, el ventrículo izquierdo y el diafragma. A veces, el examen angiográfico puede mostrar defecto septal ventricular, cavidad ventricular derecha y tracto de salida y arteria pulmonar. Además, se puede mostrar la relación y la ubicación de las dos grandes arterias. La angiografía ventricular izquierda puede determinar la presencia o ausencia de insuficiencia mitral.

(5) La ecocardiografía en modo M mostró que la curva tricúspide desapareció. La vista de cuatro cámaras no pudo ver el eco tricúspide, se interrumpió el eco del tabique interauricular y se interrumpió el eco de la parte superior del tabique ventricular. La ecocardiografía y el examen Doppler revelaron un flujo sanguíneo desde la aurícula derecha hacia la aurícula izquierda y luego hacia el ventrículo izquierdo. La amplitud de la actividad de la válvula mitral aumentó, y la aurícula derecha, la aurícula izquierda y la cavidad ventricular izquierda aumentaron, y el ventrículo derecho fue pequeño o desapareció.

Diagnóstico diferencial

La duración de la vida de los pacientes con atresia tricúspide está estrechamente relacionada con el flujo sanguíneo pulmonar. Incluso si la válvula tricúspide está bloqueada, el flujo sanguíneo pulmonar puede ser normal. ¡Entonces debe distinguirse!

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