Glomerulonefritis membranosa

Introducción a la glomerulonefritis membranosa. La glomerulonefritis de membrana (glomerulonefritis membranosa) se caracteriza clínicamente por proteinuria masiva o síndrome nefrótico. Patológicamente, la membrana basal capilar glomerular se engrosa uniformemente y se caracteriza por la deposición difusa del complejo inmune subepitelial. , sin una enfermedad independiente con evidente proliferación celular. Las características patológicas son deposición difusa del complejo inmune debajo de las células epiteliales de la membrana basal glomerular con engrosamiento difuso de la membrana basal. Manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico (NS) o proteinuria asintomática. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: 0.3% - 0.6% (la tasa de incidencia de los ancianos mayores de 50 años es aproximadamente 0.3% - 0.6%) Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: nefritis intersticial, necrosis tubular aguda, insuficiencia renal

La causa de la glomerulonefritis membranosa

Etiología

La enfermedad es causada por múltiples causas y la nefropatía membranosa idiopática representa aproximadamente el 50% del síndrome nefrótico en adultos. Esta sección presenta principalmente la nefritis membranosa idiopática, excepto por el diagnóstico, que se acompaña de otras razones. Nefropatía membranosa:

Tumores sólidos malignos (20%):

Entre los pacientes con nefropatía membranosa mayores de 60 años, aproximadamente el 22% tienen tumores malignos, y entre las nefritis cancerosas relacionadas, la nefropatía membranosa más común representa del 60% al 70%. Tumores comunes como los pulmones y las glándulas mamarias Tracto gastrointestinal, ovario, carcinoma de células renales, linfoma, leucemia y sarcoma.

Otro (10%):

El acompañamiento puede incluir: diabetes, sarcoidosis, tiroiditis, miastenia gravis, anemia falciforme, púrpura trombocitopénica idiopática, poliarteritis nodular múltiple, pioderma gangrenosa y día ampolloso. Pem y demás.

Drogas (20%):

Penicilamina, oro, captopril, etc.

Enfermedad del tejido conectivo (10%):

Como el síndrome de Sjogren, lupus eritematoso sistémico.

Enfermedad mixta del tejido conectivo y similares.

Infectados con antígenos y ciertos parásitos: como malaria, esquistosomiasis, etc.

Virus de la hepatitis: glomerulonefritis asociada a la hepatitis B (HBV-ASGN), nefropatía membranosa por el virus de la hepatitis C.

Patogenia

La enfermedad es un complejo inmune a largo plazo, que se deposita lentamente en las células epiteliales (también conocida como enfermedad crónica de deposición del complejo inmune), generalmente no causa respuesta celular inflamatoria, y a través de los componentes terminales del complemento C3b ~ C9 es el complemento del sistema de ataque de membrana, lo que resulta en Daño de la membrana basal, la inmunofluorescencia mostró IgG granular, C3 depositado en la membrana basal glomerular, Dixon et al. En experimentos con animales, se inyectaron 2 mg de proteína heteróloga en dosis bajas en conejos todos los días para producir una enfermedad crónica del suero, lo que resultó en la deposición de complejos inmunes circulantes. Nefropatía membranosa

El complejo inmunitario epitelial de la membrana basal de la enfermedad se forma principalmente in situ, y el antígeno se puede "implantar" de antemano, o la glucoproteína de la superficie de la célula epitelial visceral y el anticuerpo correspondiente forman un complejo inmunitario en la superficie de la célula epitelial y se caen de la membrana basal. En.

La disfunción inmune mediada por células es también una de las características inmunológicas de esta enfermedad. Hay datos que sugieren que, especialmente en el inicio del síndrome nefrótico, las anormalidades de los subconjuntos de linfocitos T, como las células CD4, CD8, valores absolutos y absolutos, El primero es más alto y el último se reduce.

La nefropatía membranosa primaria se asocia significativamente con marcadores genéticos inmunológicos; en Europa, como el Reino Unido, Alemania, España y Finlandia, la tasa de detección de HLA-DR3 aumenta significativamente en pacientes con nefropatía membranosa primaria y pacientes con nefropatía membranosa primaria en los Estados Unidos Se mostró el antígeno de células B MT2, y la tasa de detección de HLA-DR2 en pacientes con nefropatía membranosa primaria en Japón fue significativamente mayor. En los Estados Unidos y el Reino Unido, los pacientes con monotipo B18-BfF1-DR3 tenían más probabilidades de tener un peor pronóstico que otros tipos.

Prevención de la glomerulonefritis membranosa

1. Preste atención al descanso, evite la fatiga, prevenga la infección, haga una dieta baja en proteínas, preste atención a los suplementos vitamínicos. Evite el uso de drogas que dañan los riñones.

2. Durante el tratamiento farmacológico, cada 1 a 2 semanas de visitas ambulatorias, observe la rutina urinaria, la función hepática y renal, los niños deben prestar atención al crecimiento y desarrollo para guiar la finalización del curso del tratamiento.

3. Después del control de las lesiones activas y después de completar el curso del tratamiento, se debe repetir la biopsia renal para observar los cambios patológicos del tejido renal para determinar si hay una tendencia crónica, a fin de tomar medidas oportunas.

4. Preste atención a la protección de la función renal residual, corrija varios factores que reducen el flujo sanguíneo renal (como hipoproteinemia, deshidratación, hipotensión, etc.) y previenen infecciones, que son enlaces importantes en la prevención. Para las complicaciones que afectan los resultados del paciente y el pronóstico a largo plazo, el tratamiento debe tratarse activamente:

(1) Infección: la terapia hormonal es propensa a la infección. Una vez que se encuentre, debe tratarse de inmediato con antibióticos que sean sensibles, potentes y no neotóxicos para las bacterias patógenas. Aquellos con infección clara deben eliminarse lo antes posible.

(2) complicaciones de trombosis y embolia: generalmente se cree que cuando la concentración de albúmina en plasma es inferior a 20 g / L, indica que hay un estado hipercoagulable, es decir, se debe comenzar la terapia anticoagulante preventiva. Los anticoagulantes generalmente deben usarse durante más de medio año. La anticoagulación y la terapia trombolítica deben evitar el sangrado excesivo del fármaco.

(3) Insuficiencia renal aguda: el síndrome nefrótico complicado con insuficiencia renal aguda puede ser mortal si no se trata adecuadamente. Se espera que la mayoría de los pacientes se recuperen si reciben un tratamiento oportuno.

Complicaciones de la glomerulonefritis membranosa Complicaciones nefritis intersticial necrosis tubular aguda insuficiencia renal

1. Trombosis venosa renal La evidencia clínica y los datos continuos de biopsia renal demuestran que la enfermedad es una enfermedad crónica progresiva. Por ejemplo, durante el curso de la enfermedad, el aumento repentino de la proteína urinaria o el deterioro repentino de la función renal, lo que sugiere que la trombosis de la vena renal puede estar asociada con una tasa concomitante de hasta el 50%. Los factores inductores incluyen albúmina sérica demasiado baja (<2.0 ~ 2.5g / dl), diurético excesivo fuerte, reposo en cama a largo plazo, etc.

2. La nefritis intersticial aguda, la necrosis tubular o la nefritis creciente son complicaciones comunes de MN.

3. Los pacientes con insuficiencia renal avanzada tienen función renal deteriorada, disminución de la producción de orina, elevación de creatinina urinaria y nitrógeno ureico, y son propensos a la insuficiencia renal.

4. Infección Debido a la gran pérdida de inmunoglobulina de la orina, la resistencia del cuerpo se reduce y varias infecciones a menudo se combinan en el curso de la enfermedad.

Síntomas de neuritis glomerular membranosa Síntomas comunes Presión osmótica urinaria Disminución de la fracción de filtración urinaria Disminución del edema Hematuria Edema de la extremidad inferior Edema con proteinuria Albúmina plasmática Dislipidemia disminuida Esclerosis glomerular Edema persistente sistémico

Por ejemplo, en adultos con una gran cantidad de proteinuria como la manifestación principal, especialmente aquellos con síndrome nefrótico, se debe considerar la posibilidad de esta enfermedad, y el diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en la patología de la biopsia renal. Después del diagnóstico, debe diferenciarse de primaria o secundaria. Sexo

1 la nefropatía membranosa temprana debe diferenciarse de las lesiones leves o la glomeruloesclerosis focal: a veces no se puede distinguir con microscopía óptica, principalmente por microscopía electrónica de tejido renal.

2 Excepto por otras causas secundarias de nefropatía membranosa: como la enfermedad autoinmune, lupus eritematoso sistémico; puede usarse como ANA, anticuerpo anti-ds-DNA, anticuerpo Sm, RNP y complemento de suero, etc., combinado con manifestaciones clínicas; Nefropatía membranosa relacionada: además de los antecedentes de hepatitis B y marcadores inmunológicos en suero, se diagnostica principalmente por deposición del complejo inmune HBsAg o ADN del VHB en los tejidos renales; el síndrome nefrótico refractario se manifiesta en personas mayores de 60 años. Se deben realizar varios exámenes de imagen relevantes para excluir la nefropatía membranosa asociada a un tumor maligno.

3 si hay comorbilidades: como embolia pulmonar clínica, dolor abdominal lumbar agudo, hematuria inexplicada, aumento de proteinuria, insuficiencia renal aguda con aumento de volumen renal único o bilateral, etc., se debe sospechar altamente trombosis de la vena renal. Para el examen por imágenes, tomografía computarizada (TC), ecografía B o ecografía Doppler, venografía renal, etc., la venografía renal selectiva por punción venosa femoral percutánea más ampliamente utilizada, Si no se desarrolla el defecto de llenado vascular o la rama venosa, se puede confirmar el diagnóstico. Si solo se observa un retraso en el drenaje del agente de contraste local, se debe sospechar un pequeño trombo en el sitio. El tipo crónico ocurre especialmente en el riñón izquierdo, y a veces se puede ver el lado. Ciclo de rama.

Examen de glomerulonefritis membranosa

El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en la patología de la biopsia renal.

Examen microscópico

Mediante la proteína de orina cualitativa y el examen microscópico del sedimento de orina, es posible determinar preliminarmente si existe una lesión glomerular.

2. Examen de rutina de orina

El color de la orina generalmente no es anormal, la proteína de la orina generalmente no es mucho, la leucocitosis en el sedimento urinario (período agudo a menudo lleno de campo visual, fase crónica en 5 / campo de alta potencia), a veces escayola de glóbulos blancos.

3. Examen de bacterias en la orina.

Cuando la orina contiene una gran cantidad de bacterias, se puede encontrar aproximadamente el 90% de las bacterias debido a la tinción de gram en el revestimiento de sedimento de orina. Este método es simple y tiene una alta tasa positiva.

4. Conteo de células de orina

En los últimos años, se ha utilizado el método de conteo de 1 hora, y se considera que el conteo de sedimentos de orina de 12 horas es preciso y simple. El estándar es que el número de glóbulos blancos es más de 300,000 / hora es positivo, menos de 200,000 / hora puede considerarse como un rango normal, entre 20,300,000 / hora debe combinarse con juicio clínico; los glóbulos rojos mayores de 100,000 / hora son positivos.

Diagnóstico y diferenciación de la glomerulonefritis membranosa.

El diagnóstico de nefropatía membranosa primaria se basa en la exclusión de factores secundarios, seguido de varias nefropatías membranosas secundarias comunes:

1. La nefritis lúpica de tipo membrana tiene cambios patológicos muy similares y nefropatía membranosa idiopática; los cambios histológicos tienen implicaciones para la nefritis lúpica: depósitos densos de electrones en la membrana basal del túbulo (100%), Deposición de densidades de electrones subendoteliales (77%), deposición de densidades de electrones en el área mesangial (63%) e inclusiones corpusculares tubulares (61%). La nefritis lúpica tipo IV, que es nefritis proliferativa difusa, se convierte en daño a la membrana después de un tratamiento intensivo, pero este tipo de títulos de anticuerpos anti-ADN y antinucleares son más altos que la nefritis lúpica tipo membrana. A menos que la creatinina sérica esté elevada y el tejido patológico tenga infiltración celular inflamatoria, el pronóstico de la nefritis lúpica membranosa y la nefropatía membranosa idiopática es bueno, y la tasa de supervivencia a 10 años es superior al 85%. La incidencia de trombosis venosa renal también es alta. Además del examen serológico convencional, difiere de la nefropatía membranosa idiopática en que proliferan patológicamente las células mesangiales y las células endoteliales, y también hay depósito de inmunocomplejos debajo del endotelio renal en el área mesangial. IgG, IgM, IgA, C3 son todos positivos y ayudan a identificar.

2. Nefropatía de membrana causada por tumores Una variedad de tumores, especialmente cáncer de pulmón, tracto gastrointestinal y lesiones malignas del seno, pueden causar nefropatía membranosa. Evidencia de daño inmunológico renal inducido por tumor: 1 antígeno específico de tumor está presente en el complejo inmune glomerular; se detectan 2 complejos inmunes solubles en el suero de pacientes con nefropatía portadora de tumor y se contienen anticuerpos específicos de tumor.

La patogénesis inmune puede ser: el antígeno asociado al tumor estimula al huésped para que produzca anticuerpos antitumorales, y el antígeno y el anticuerpo forman un complejo inmune soluble depositado en el glomérulo; el paciente con tumor tiene un defecto en la función de vigilancia inmune y estimula al cuerpo a producir un complejo inmune cuando se expone a un antígeno. Esto causa daño renal.

Se ha informado que el síndrome nefrótico a menudo ocurre de 12 a 18 meses antes del diagnóstico del tumor, y es particularmente necesario estar alerta al tumor en los ancianos con síndrome nefrótico.

3. Infección por el virus de la hepatitis y glomerulonefritis El tipo patológico más común de nefritis asociada al virus de la hepatitis B es la nefropatía membranosa, que es más común en los niños varones. La tasa de detección de HBsAg en el suero de niños con nefropatía membranosa en países de Europa y América con una tasa de transmisión del virus de la hepatitis B del 0.1% al 1.0% es del 20% al 64%, mientras que en la población, la tasa de transmisión del virus de la hepatitis B es del 2% al 20% en Asia. 80% a 100%.

La infección por el virus de la hepatitis C se complica por la glomerulonefritis capilar mesangial (MCGN), pero en los últimos años también se ha informado de nefropatía membranosa. El virus de la hepatitis C complicado con nefropatía membranosa no tiene crioglobulinemia, niveles normales de complemento y factor reumatoide negativo. Estos indicadores son diferentes de la hepatitis C con nefritis capilar mesangial.

4. La tasa de recurrencia del trasplante renal después del trasplante renal es de aproximadamente el 10%. Por lo general, la proteinuria ocurre de 1 semana a 25 meses después de la cirugía. El receptor a menudo tiene síndrome nefrótico severo, y en 6 meses ~ La pérdida de trasplante de riñón en 10 años, el aumento de la dosis de esteroides es más eficaz.

5. Nefropatía membranosa inducida por fármacos. Oro orgánico, mercurio, D-penicilamina, captopril (captopril), fármacos antiinflamatorios no esteroideos han informado de nefropatía membranosa. Debe prestar atención al historial de medicamentos, el retiro oportuno puede aliviar la afección.

La nefropatía membranosa temprana a menudo se pasa por alto y se diagnostica erróneamente, por lo que la microscopía electrónica e inmunofluorescencia convencionales pueden ayudar a diagnosticar.

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