Coagulación intravascular diseminada neonatal

Introducción a la coagulación intravascular diseminada en neonatos La coagulación intravascular diseminada (CID) no es una enfermedad independiente, sino una complicación de muchas etapas graves de la enfermedad, se caracteriza por la activación del sistema de coagulación por parte del cuerpo bajo ciertos factores patógenos y el proceso de coagulación se acelera. El depósito de fibrina y la agregación plaquetaria se producen dentro de la circulación, lo que resulta en una extensa formación de microtrombos en los vasos sanguíneos, y se produce un sangrado extenso debido al consumo de factores de coagulación. Debido a la extensa formación de microtrombos en la microcirculación, la isquemia tisular, la hipoxia, afectan la función importante de los órganos e incluso los cambios cualitativos del generador. Debido a la prevalencia de enfermedades graves, la incidencia de DIC es alta, las principales manifestaciones clínicas son hemorragia cutánea extensa, mucosa y visceral, caída de la presión arterial, shock y embolia. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la proporción de la enfermedad en un grupo específico es 0.01% - 0.02% Población susceptible: recién nacido Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:

Coagulopatía intravascular diseminada neonatal

(1) Causas de la enfermedad

La DIC neonatal es más común, lo que está relacionado con ciertas características fisiológicas de los recién nacidos:

1. La baja inmunidad es susceptible a la infección severa.

2. El factor de coagulación disminuye la disminución fisiológica de varios factores de coagulación, como el fibrinógeno y el factor VII, no pueden pasar a través de la placenta, debido a la función de síntesis hepática inmadura, el nivel general de factores dependientes de la vitamina K es bajo, especialmente la protrombina.

3. Baja reactividad, mala regulación, baja temperatura corporal, insuficiencia respiratoria y circulatoria, hipoxia, acidosis, etc., el sistema de macrófagos mononucleares tiene una baja capacidad de eliminación.

4. La sangre es espesa e hipercoagulable, es espesa y coagulada, y la actividad fibrinolítica es fuerte.

5. El impacto de ciertos factores obstétricos.

(1) Infección: la infección grave es la principal causa de DIC neonatal.

(2) Hipoxia: la deficiencia de ácido conduce a la acidosis y al aumento de la viscosidad de la sangre.

(3) Daño por frío: debido al endurecimiento de la grasa fría y subcutánea, la perfusión por microcirculación es insuficiente, daño capilar.

(4) Hemólisis: debido a la destrucción de los glóbulos rojos, se libera una gran cantidad de sustancias de tromboplastina fosfolípida, lo que promueve la DIC.

(5) Otros: los bebés prematuros son propensos a diversas enfermedades y mecanismos de coagulación deteriorados, y la incidencia de DIC es alta.

Algunos factores obstétricos, como la exfoliación precoz de la placenta, la placenta previa, la hipertensión severa inducida por el embarazo, etc., debido al daño placentario liberan tromboplastina tisular en la circulación fetal, lo que desencadena la DIC.

(dos) patogénesis

La DIC es un proceso patológico complicado por muchas enfermedades, cuya aparición es esencialmente la activación patológica del sistema de coagulación y del sistema de fibrinólisis.

1. El sistema de coagulación se activa por factores patogénicos como la endotoxina, el complejo antígeno-anticuerpo, etc., que pueden causar un daño extenso de las células endoteliales vasculares y defectos de la membrana plaquetaria, el factor plaquetario (PF3) y TXA2 se liberan, y la sangre entra en contacto con el tejido de colágeno de la pared vascular expuesta. El factor XII se activa de inmediato y forma una tromboplastina activa de la sangre a través de una serie de reacciones de "cascada", que activan el sistema sanguíneo (coagulación interna), causando factores patogénicos como hipoxia, acidosis, factores obstétricos, etc., daños en el tejido o la pared del vaso. Libera tromboplastina tisular y, después de una serie de procesos de activación, finalmente forma tromboplastina activa tisular, que activa el sistema tisular (exocoagulación), la formación de tromboplastina activa, acelera la formación de trombina y produce fibrina. La descomposición original en monómero de fibrina, la trombina puede activar el factor XII, por lo que el monómero de fibrina sintetiza coágulos de fibrina, coagulación intravascular completa, además, los factores patogénicos pueden activar el sistema de coagulación a través de las siguientes dos formas, una es Las plaquetas y / o glóbulos rojos se destruyen en grandes cantidades, liberando sustancias de coagulación y acelerando el proceso de coagulación de la sangre; segundo, disfunción del sistema mononuclear-macrófago (como enfermedad hepática grave) ), No se puede borrar la sangre del exceso de sustancias procoagulantes, puede conducir a la aparición de la CID.

2. El sistema fibrinolítico (denominado sistema fibrinolítico) se activa durante la activación del sistema de coagulación, y el sistema fibrinolítico se activa al mismo tiempo, principalmente de las siguientes cuatro maneras:

(1) La trombina formada activa directamente el plasminógeno para convertirse en plasmina, de modo que la fibrina se disuelve.

(2) El factor XII activado convierte la vasopresina en una calicreína, que convierte el plasminógeno en plasmina.

(3) Algunos órganos como el pulmón, el bazo, el riñón, el útero y otros activadores de plasminógeno, DIC, estos órganos a menudo están involucrados, el activador de plasminógeno se libera en la circulación sanguínea, convirtiendo el plasminógeno en fibra Lisozima

(4) la hipoxia, la acidosis, la pérdida de sangre, el trauma, la cirugía, etc. pueden activar la actividad fibrinolítica.

Después de la formación de enzimas fibrinolíticas, actúa sobre la fibrina y el fibrinógeno para descomponerlo en productos de degradación de fibrina (FDP). El FDP tiene un fuerte efecto anticoagulante y agrava el sangrado.

Prevención de la coagulación intravascular diseminada neonatal

La coagulación intravascular diseminada (CID) es un proceso patológico y un síndrome hemorrágico clínico causado por una variedad de causas. En pediatría, varias enfermedades del sistema están involucradas, más comúnmente infecciones graves, incluidas bacterias e infecciones virales, seguidas de shock, falta de El oxígeno, la hemólisis, el daño celular y tisular pueden ser causados. Por lo tanto, el diagnóstico temprano, el tratamiento temprano, el tratamiento activo de las enfermedades primarias, la eliminación de la causa es la clave para prevenir la prevención de la CID. Los niños como la neumonía grave, la sepsis, la hemólisis aguda, el recién nacido Los niños con asfixia severa, etc., deben controlar el desarrollo de la enfermedad lo antes posible, para no agravar la enfermedad y producir DIC.

Complicaciones neonatales de coagulación intravascular diseminada Complicacion

La enfermedad es una complicación del desarrollo de muchas enfermedades en etapas severas.

Síntomas de coagulación intravascular diseminada neonatal síntomas comunes shock equimosis cutánea trombocitopenia hemoglobina ictericia urinaria

1. El sangrado es causado por una gran cantidad de factores de coagulación, trombocitopenia y fibrinólisis secundaria, sangrado, defectos comunes de la piel, equimosis, exudación umbilical, exudación del punto de punción, tracto digestivo severo, tracto urinario, pulmón Sangrado y otras hemorragias generalizadas.

2. Choque debido a trombosis extensa en la microcirculación, la vía está bloqueada, se producen trastornos circulatorios y se produce shock.

3. La embolia debida a una trombosis extensa en la microcirculación, se produjo una lesión hipóxico-isquémica en los órganos afectados y se produjo un fallo multiorgánico.

4. La hemólisis se daña por la deformación de los glóbulos rojos, se produce hemólisis microvascular, hemoglobinuria, ictericia, fiebre.

Examen de coagulación intravascular diseminada neonatal

Rutina de sangre

(1) Análisis de sangre: los glóbulos rojos visibles son restos de glóbulos rojos, triangulares, retorcidos y en forma de casco, y aumento de reticulocitos.

(2) Recuento de plaquetas: aproximadamente el 93% de la trombocitopenia, disminución progresiva, menos de 100 × 109 / L (100,000 / mm3), menos de 50 × 109 / L (50,000 / mm3), a menudo comparado Apariencia temprana, la sangre circundante se puede ver más recién nacido, plaquetas más grandes, plaquetas 30 × 109 / L, puede haber hemorragia intracraneal.

2. Prueba de coagulación

(1) tiempo de coagulación (método de probeta): normal es de 7 a 12 minutos, acortado durante el período hipercoagulable DIC ( 6 puntos), pero el período hipercoagulable es corto y el período de consumo y baja coagulación se prolonga significativamente.

(2) Tiempo de protrombina (PT): el 90% de la DIC puede prolongarse, el valor normal de la PT neonatal está relacionado con la edad, algunas personas piensan que es 12-20s (promedio de 16s) dentro de los 4 días después del nacimiento, criterios de diagnóstico de DIC: 4 años Dentro de los días, 20s, y los mayores de 5 días 15s.

(3) Tiempo parcial de tromboplastina (KPTT) de arcilla blanca: los resultados de la prueba de sangre del cordón umbilical normal del recién nacido son básicamente similares a los de los niños mayores (37 ~ 45 años). En general, se considera que puede usarse> 45 años como el estándar de diagnóstico para DIC.

(4) Determinación de fibrinógeno: valor neonatal normal de 1.17 ~ 2.25g / L (117 ~ 225mg / dl) 2 ~ 2.5g / L (200 ~ 250mg / dl), fibrinógeno <160mg, Tiene un valor de referencia [usando un método semicuantitativo, menos de 1:32 es equivalente a menos de 1.6 g / L (160 mg / dl)], menos de 1.17 g / L (117 mg / dl) es el estándar de diagnóstico y el fibrinógeno es extremadamente bajo en DIC. Pronta pronostico.

3. Examen fibrinolítico

(1) Tiempo de trombina plasmática (TT): el valor normal de los recién nacidos es de 19-44 s (16.3 s para niños mayores), la FDP tiene efecto antitrombina y la FDP aumenta cuando la fibrinólisis es hiperactiva, lo que prolonga la TT y excede la del grupo de control. 3s tiene importancia diagnóstica, pero debe tenerse en cuenta que el fibrinógeno también puede causar la prolongación del TT cuando se reduce extremadamente.

(2) Prueba de paracoagulación de protamina en plasma (prueba 3P): en DIC, debido a la fibrinólisis secundaria, el complejo formado por FDP y el monómero de fibrina aumentó, este experimento es positivo, debe tenerse en cuenta que alrededor del 65% Los bebés con actividad fibrinolítica aumentada dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento pueden tener FDP, pero si la prueba 3P sigue siendo positiva después de 24 h, tiene importancia patológica. Además, en la etapa tardía de DIC, debido al consumo de factores de coagulación y el efecto antitrombina de FDP, o debido a FDP Ha sido aprobado por el sistema mononuclear-macrófago, y la prueba 3P puede volverse negativa, por lo que la prueba negativa 3P no puede excluir D1C.

(3) tiempo de disolución de euglobulina: es un índice que refleja la actividad fibrinolítica. Debido a la fibrinólisis secundaria, la actividad de plasmina aumenta en DIC, por lo que el tiempo de disolución de la euglobulina se acorta, y el neonatal normal 3 ~ En 7 días, la actividad fibrinolítica fisiológica aumentó, el tiempo de disolución de la euglobulina fue de 84 minutos, luego se convirtió en normal, 120 minutos, y la DIC fue a menudo <90 minutos. Esta prueba no es muy sensible y generalmente no se realiza.

Además, en los últimos años se han utilizado varios indicadores experimentales nuevos, como los factores de antitrombina II (AT-II), VII y V y la tromboxina B plaquetaria (B-TG).

Completa de las pruebas de laboratorio anteriores, se puede dividir en dos categorías: 1 prueba de detección DIC: trombocitopenia; prolongación PT; prolongación KPTT; reducción de fibrinógeno en plasma, 2 pruebas para diagnóstico DIC: aumento de FDP; factor VII y V Tiempo de trombina reducido y prolongado (no corregido para protamina).

De acuerdo con la etiología primaria y la condición, se seleccionaron ecografías B, CT, rayos X y otros exámenes de imágenes para confirmar el diagnóstico y el diagnóstico diferencial, y para guiar el tratamiento y juzgar el pronóstico.

Diagnóstico diagnóstico de la coagulación intravascular diseminada neonatal

Criterios diagnósticos

1. Historia para observar el desarrollo de la enfermedad primaria, observar cambios en la tendencia al sangrado.

2. Los principales indicadores de DIC controlan los cambios dinámicos del dímero D, las plaquetas, el tiempo de coagulación, el tiempo de protrombina, la prueba 3P y otros elementos.

3. La enfermedad primaria tiene enfermedades relacionadas con DIC.

4. El sangrado tiende a ser una tendencia de sangrado clínicamente múltiple.

5. La falla o shock microcirculatorio no es fácil de explicar La falla de microcirculación o shock con la enfermedad primaria.

6. Síntomas y signos de embolia microvascular múltiple como piel, embolización subcutánea, mucosa y necrosis y disfunción renal, cerebral, pulmonar y de otros órganos temprana.

7. Disminución de plaquetas

8. Fibrinógeno fibrinógeno <1.5 g / L o progresivamente reducido o superior a 4 g / L (<1 g / L en la enfermedad hepática).

La prueba 9.3P fue positiva para la prueba 3P o 0.2 g / L para FDP (0.6 g / L para enfermedad hepática).

10. El tiempo de protrombina en plasma se acorta o prolonga en 3 segundos o dinámicamente, o el tiempo de tromboplastina parcial en caolín se acorta o prolonga en> 10 segundos.

11. El tiempo de disolución de euglobulina El tiempo de disolución de euglobulina se acorta en <70 min o se reduce el plasminógeno.

12. Otros VIII: reducción de C, aumento de VWF: Ag, disminución de VIII: C / VW: Ag, disminución de contenido y actividad de antitrombina III (ATIII), globulina de plaquetas B (B-TG) en plasma o tromboxano A2 (TX A2) aumentó; el péptido A de fibrina plasmática (FPA) aumentó o la tasa de renovación de fibrina aumentó; prueba de trombo positiva.

En 1987, la primera Conferencia Nacional de la Sociedad China de Hematología sobre Trombosis y Hemostasia, los criterios de diagnóstico (enmiendas) para DIC son los siguientes: 1 hay enfermedades básicas que son propensas a causar DIC, 2 tienen las siguientes dos o más manifestaciones clínicas: A. tendencias hemorrágicas múltiples, B. Falla o shock microcirculatorio que no es fácil de explicar por enfermedad primaria, C. Síntomas y signos de múltiples microvasos, como piel, embolia subcutánea de la mucosa, necrosis y aparición temprana de disfunción renal, vesicular, hepática y de otros órganos, D. La terapia anticoagulante es efectiva, 3 pruebas de laboratorio tienen las siguientes tres o más anormalidades: A. las plaquetas son menores de 100 × 109 / L (100,000 / mm3) o disminución progresiva [enfermedad hepática DIC es menor de 50 × 109 / L (50,000) / mm3)], B. el fibrinógeno es inferior a 1,5 g / L o disminución progresiva, o superior a 4,0 g / L (enfermedad hepática DIC es inferior a 1,0 g / L), prueba de C.3P positiva o FDP superior a 20 mg / L (enfermedad hepática DIC superior a 60 mg / L), D. tiempo de protrombina acortado o prolongado más de 3 segundos o cambios dinámicos, o APTT acortado o prolongado más de 10 segundos, tiempo de disolución de E. euglobulina acortado o plasminógeno Reducción, F. Dificultades, especiales deben tener la siguiente o más anormalidades experimentales: factor VIII: C disminuido, vwF: Ag aumentado, VIII: C / vwF: Relación de Ag disminuido; contenido AT-III Y reducir la actividad, o B-TG TXB2 plasma aumentado fibrinopéptido plasma A (FPA) o aumentar la tasa de crecimiento de la conversión de fibrinógeno, la prueba de la trombosis positivo.

Diagnóstico diferencial

1. La enfermedad hemorrágica neonatal primero debe diferenciarse de la enfermedad hemorrágica neonatal causada por la deficiencia de vitamina K. El bebé generalmente está en buenas condiciones, el recuento de plaquetas, PT, PTT, fibrinógeno es normal, la FDP en sangre es normal y el tratamiento con vitamina K es efectivo.

2. Enfermedad hepática severa, enfermedad hepática severa a menudo ocurre, prueba de coagulación sanguínea anormal, debido a sangrado múltiple, ictericia, alteración de la conciencia, insuficiencia renal, disminución de plaquetas y fibrinógeno, tiempo de protrombina prolongado, fácil de confundir con DIC, debe combinarse con clínica. Análisis, enfermedad hepática sin trombosis, prueba 3P negativa, FDP y tiempo de lisis de euglobulina es normal, el tratamiento con heparina no tiene ningún efecto.

3. Púrpura trombocitopénica trombótica Esta enfermedad es un microtrombo que se forma ampliamente en los capilares: hemólisis microvascular, púrpura trombocitopénica, daño renal y del sistema nervioso, muy similar al DIC, pero esta enfermedad tiene un trombo transparente característico, trombosis No hay glóbulos rojos ni blancos, ni consumo de coagulación, por lo que el tiempo de protrombina y el fibrinógeno son generalmente normales y, a veces, la biopsia patológica puede confirmar el diagnóstico.

4. Además, la hemofilia, la deficiencia congénita de fibrinógeno, etc. también deben excluirse, la fibrinólisis primaria es extremadamente rara, el tratamiento con estreptoquinasa y uroquinasa son ejemplos típicos, esta enfermedad y DIC son extremadamente difíciles de identificar porque dos Puede ser inducido por la misma causa al mismo tiempo, ambos tienen características de fibrinólisis, como hemorragia, aumento de FDP, la diferencia entre los dos es principalmente sitios fibrinolíticos, la fibrinólisis secundaria DIC es una respuesta fisiológica a la trombosis, los sitios típicos están limitados a la microcirculación La fibrinólisis primaria se encuentra en los vasos sanguíneos grandes, y las células endoteliales liberan el factor activo.

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