Enfermedad de moyamoya en niños

Introducción a la enfermedad de Moyamoya pediátrica. La enfermedad de Moyamoya, también conocida como enfermedad de Moyamoya u oclusión espontánea de la arteria basilar, es un tipo de desaceleración de la íntima de las arterias al final de la arteria carótida interna bilateral y la arteria cerebral anterior y media. La luz arterial se estrecha y ocluye gradualmente. Una enfermedad caracterizada por la dilatación compensatoria de la arteria perforante. La fuente del "smog" es una sombra reticular que aparece en la parte inferior del cerebro debido a la proliferación capilar anormal durante la angiografía cerebral, como una fumada. Stock de humo, de ahí el nombre. Moyamoya es la pronunciación del japonés "". La esencia de la enfermedad es la oclusión de la arteria principal del cerebro con proliferación vascular compensatoria. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la enfermedad es rara, la tasa de incidencia de los niños es de aproximadamente 0,0001% - 0,0002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trastornos somatosensoriales, epilepsia

Causas de la enfermedad de Moyamoya pediátrica

(1) Causas de la enfermedad

Se desconoce la causa de esta enfermedad. En la actualidad, la enfermedad se divide en enfermedades adquiridas congénitas y adquiridas. La enfermedad de moyamoya congénita tiene muchos factores genéticos. La enfermedad de moyamoya adquirida es causada por una variedad de causas, como anemia falciforme, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, enfermedad de almacenamiento de glucógeno, enfermedad del tejido conectivo, coartación aórtica, síndrome de Apert después de la radioterapia. Y varias infecciones del sistema nervioso central, como meningitis tuberculosa, meningitis purulenta, leptospirosis, sífilis, etc. En los últimos años, la etiología de esta enfermedad enfatiza los factores genéticos étnicos, Alva informa que la enfermedad ocurre en la misma familia. Los gemelos de un solo óvalo representan el 7%, y la enfermedad de moyamoya familiar representa aproximadamente el 10% en Japón. Estudios recientes sobre la enfermedad de moyamoya familiar sugieren que los genes de la enfermedad se encuentran en los cromosomas 3, 7 y 17 (17q25).

(dos) patogénesis

Las lesiones básicas de esta enfermedad son la estenosis progresiva crónica y la oclusión del anillo de la arteria cerebral causada por una variedad de razones, y gradualmente forman una circulación colateral, que es causada por la arteria Henbnei expandida, la arteria de la vena del frijol, la arteria coroidea anterior y posterior, y la arteria cerebral posterior al ventrículo. La ramificación, los ganglios basales y los capilares dilatados en la cápsula interna son un fenómeno compensatorio. No es un cambio en las características de una enfermedad. La angiografía es una red vascular anormal. Si la enfermedad progresa lentamente y la circulación colateral es abundante, no ocurre. Síntomas clínicos obvios; como la rápida progresión de la oclusión vascular, que resulta en la incapacidad de formar colaterales compensatorios, es decir, una serie de síntomas de isquemia de la arteria carótida interna, como hemiplejia, afasia, etc., debido a la pared anormal de los vasos sanguíneos, que muestra hiperplasia, y En el área de alta presión de la oclusión proximal, está sujeta a una presión sanguínea y flujo sanguíneo grandes, por lo que puede romperse para formar una hemorragia subaracnoidea.

Prevención pediátrica de la enfermedad de moyamoya

Prevención y tratamiento activo y diversas enfermedades infecciosas, como el cerebro, purulento, sífilis, leptospirosis, etc., y prestar atención a la prevención y el tratamiento de enfermedades hereditarias.

Complicaciones de la enfermedad de moyamoya pediátrica Complicaciones trastorno somatosensorial epilepsia

Otros síntomas de la enfermedad incluyen trastornos sensoriales, convulsiones, ceguera, movimientos involuntarios, retraso mental y trastornos mentales. El sangrado de la enfermedad de moyamoya, generalmente como una persona normal, una vez que aparece, repentinamente tendrá un fuerte dolor de cabeza, seguido de náuseas, vómitos y pronto estará en coma. Ir al hospital para un chequeo es una hemorragia cerebral, y un examen adicional se debe a una hemorragia cerebral causada por la enfermedad de moyamoya. Esta parte de la condición del paciente es muy grave, gravemente en coma, incluso después del tratamiento activo, el paciente está despierto y tiene disfunción neurológica severa.

Síntomas pediátricos de moyamoya síntomas comunes irritación meníngea debilidad hemorragia intracraneal

La enfermedad puede ocurrir en todos los grupos de edad, la edad de los niños con buena edad es inferior a 10 años, las manifestaciones clínicas se pueden dividir en dos tipos de tipo isquémico y hemorrágico, niños con tipo isquémico, pacientes adultos con hemorragia intracraneal, Karasawa Se informaron 104 casos de niños con enfermedad de Moyamoya. La manifestación clínica más común fue la hemiplejia. Entre ellos, el ataque isquémico transitorio (AIT) representó 57 casos, la hemiplejía persistente ocurrió en 44 casos y la disfunción cortical fue más común en 21 casos de afasia. Vale la pena señalar que la alta frecuencia de AIT ocurre en los primeros 4 años después del primer inicio de la enfermedad, pero es poco frecuente en el futuro. Pueden ocurrir algunos niños o dolores de cabeza. Pueden ocurrir dolores de cabeza varios meses o un año antes de la hemiplejia, y también se han observado casos individuales. El primer síntoma del niño es la hemorragia subaracnoidea, que se caracteriza por dolor de cabeza severo, resistencia obvia en el cuello e irritación meníngea. El primer síntoma en adultos es más común en la hemorragia subaracnoidea, seguida de discinesia. El Hospital Infantil de Beijing informa sobre la enfermedad de moyamoya. Por ejemplo, en 12 casos (63%) de pacientes mayores de 5 años, 10 casos (53%) con debilidad paroxística de la extremidad o hemiplejía como primer síntoma en los 19 casos, y 17 casos de hemiplejia en las principales manifestaciones clínicas, incluida la hemiplejia alterna 7 casos 11 casos de afasia deportiva, 10 casos de dolor de cabeza, indicaciones clínicas como debilidad de las extremidades o hemiplejia, afasia deportiva o dolor de cabeza como la principal manifestación de los niños, deben considerar la posibilidad de esta enfermedad, deben realizarse angiografías por resonancia magnética de la cabeza lo antes posible ( MRA) o angiografía cerebral para un diagnóstico temprano y un examen más detallado pueden ayudar a identificar la causa.

Control de enfermedad por humo pediátrico

No hubo anormalidad en las pruebas de laboratorio de rutina al momento del inicio.Además de los niños con hemorragia subaracnoidea en el examen del líquido cefalorraquídeo, el líquido cefalorraquídeo de algunos niños puede tener un ligero aumento de proteínas, y la cantidad de células y bioquímica son normales. Y examen de anticuerpos inmunológicos del virus del líquido cefalorraquídeo.

Examen EEG

El cambio no es específico y puede aparecer una onda lenta en el lado de la lesión, lo que ayuda a determinar el lado de la lesión.

2. Neuroimagen

El diagnóstico de la enfermedad de Moyamoya se basa principalmente en el diagnóstico de neuroimagen, por lo tanto, la angiografía por resonancia magnética cerebral (ARM) o la angiografía por sustracción digital (DSA) es una base importante para el diagnóstico de la enfermedad de Moyamoya pediátrica. La ARM es una nueva tecnología de imagen vascular. Refleja mejor la ubicación y el alcance de las lesiones vasculares intracraneales, y debido a su carácter no invasivo, rápido, sin necesidad de agentes de contraste, fáciles de repetir, etc., puede convertirse en un método técnico importante y común en enfermedades cerebrovasculares pediátricas, a través del examen MRA o DSA, Esta enfermedad puede mostrar el final del sifón de la arteria carótida interna y la estenosis u oclusión de la arteria cerebral anterior o media, la formación de una red vascular anormal en la parte inferior del cerebro, la mayoría de las cuales involucra bilateral, también puede verse en afectación unilateral, en 1 a 2 años La participación unilateral puede progresar a daño bilateral.

Diagnóstico y diagnóstico de la enfermedad de Moyamoya pediátrica.

Diagnóstico

Las manifestaciones clínicas son hemiplejia de las extremidades, afasia motora y dolor de cabeza, y un examen auxiliar de los vasos sanguíneos cerebrales con cambios de imagen similares al humo, lo que respalda el diagnóstico de esta enfermedad.

Diagnóstico diferencial

Diferente de otras enfermedades cerebrovasculares, como hemorragia intracraneal, embolia cerebrovascular.

1. La hemorragia cerebrovascular es más común en traumatismos craneocerebrales, lesiones de nacimiento, a veces púrpura trombocitopénica, anemia aplásica, hemofilia, leucemia, tumores cerebrales y deficiencia adquirida tardía de vitamina K. Puede complicarse por hemorragia cerebrovascular, inicio clínico, convulsiones, coma, convulsiones, rigidez del cuello y síntomas de hipertensión intracraneal (como dolor de cabeza severo, vómitos frecuentes, edema de disco óptico, pulso lento, presión arterial alta, etc.), cintura El líquido cefalorraquídeo está uniformemente rojo, la presión aumenta y los glóbulos rojos están contenidos. Después de unas horas, hay glóbulos rojos arrugados, que son fácilmente complicados por el hipocampo, y las amígdalas cerebelosas pueden causar la muerte rápida.

2. Embolia vascular cerebral (embolia cerebrovascular) Endocarditis infecciosa, enfermedad cardíaca reumática, estenosis mitral con fibrilación auricular, trombo de la pared cardíaca puede caerse y causar embolia cerebral, embolia aérea ocasional, fractura abierta compleja Los tapones de grasa, los émbolos de tromboflebitis también pueden causar embolia cerebral. El inicio clínico es repentino, a veces solo ocurre en unos pocos segundos. Debido a la facilidad de penetración en la arteria cerebral media, hay tres signos parciales, el líquido cefalorraquídeo es normal o hay leves glóbulos rojos. La etapa aguda aumentada puede tener una alteración leve de la conciencia, pero el período es más corto, la hipertensión intracraneal es leve, la parte distal de la embolia cerebral tiene edema cerebral secundario y posterior ablandamiento cerebral, infarto lacunar (infarto cerebral lacunar) Y la cavidad es fácil de dejar parcialidad, demencia.

3. La trombosis cerebral (trombosis cerebrovascular) tetralogía de Fallot, policitemia vera, trombocitopenia, coagulación intravascular difusa y otros tipos de sangre viscosa, puede complicarse por trombosis de la arteria cerebral, el inicio clínico es relativamente lento, propenso a Cápsula interna ligera y moderada, triple desviación, la conciencia no se ve afectada, el líquido cefalorraquídeo es normal y no hay glóbulos rojos.

4. Intimitis arterial cerebral En el pasado, la meningitis tuberculosa, la meningitis bacteriana, la leptospirosis y la endarteritis cerebral son raras, y la enfermedad del tejido conectivo (especialmente lupus eritematoso sistémico) es rara. Después de la meningitis criptocócica y la infección viral inespecífica, a veces se presenta endarteritis de la arteria cerebral media y se presenta el síndrome de hemiplejia, que es leve, la mayoría de ellos regresan a la normalidad después de 1 a 2 meses, causando leptospirosis Se puede presentar hemiplejía alternante o incluso parálisis bilateral.

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