Xantogranuloma juvenil

Introducción al granuloma amarillo juvenil El xanthinoma juvenil (xantogranuloma juvenil), también conocido como granuloma amarillo juvenil, anteriormente conocido como nevoxxanthoendothelioma o xanthomamultiplex congénito, es una piel, ojo y ojo causado por histiocitosis benigna Lesiones orbitarias, el efecto del tratamiento es bueno y hay una tendencia a la autocuración. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la enfermedad es rara, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: glaucoma

La causa del granuloma amarillo juvenil

(1) Causas de la enfermedad

La causa actualmente no está clara.

(dos) patogénesis

Su patogénesis es desconocida y puede estar relacionada con enfermedades autoinmunes.

Prevención del granuloma amarillo juvenil

Mantenga buenos hábitos alimenticios, preste atención a la dieta, pero no a los alimentos con alto contenido de grasa, azúcar y colesterol.

Complicaciones del granuloma amarillo juvenil Complicaciones glaucoma

Las lesiones de granuloma pueden afectar los órganos internos, como el tracto gastrointestinal, y las manifestaciones clínicas correspondientes, el sangrado repetido en el ojo puede conducir a un glaucoma secundario.

Síntomas del granuloma amarillo juvenil síntomas comunes granuloma iris heterocromía nódulos destrucción ósea globos oculares

La enfermedad ocurre en bebés y niños. La piel y los ojos son buenos sitios. Los órganos internos rara vez son invadidos. La piel de la cabeza, el cuello y las extremidades a menudo está invadida por lesiones. Las lesiones de la piel son generalmente redondas, anaranjadas, marrones o rojas. Los nódulos azules, los nódulos de la piel y los ojos pueden aislarse, o pueden ser parte de los nódulos de la piel del rostro, aproximadamente 1/4 de los pacientes tienen múltiples nódulos, generalmente no más de 10, sin úlceras, aproximadamente 1 / 5 pacientes tienen nódulos cutáneos al nacer, que desaparecen entre los 2 y 5 años de edad, las lesiones pueden afectar los pulmones, el pericardio, el mediastino, el tejido retroperitoneal, el músculo estriado, el tubo digestivo y el gastrointestinal, pero en general son menos comunes.

Manifestaciones oculares: las lesiones intraoculares son generalmente menos propensas a ocurrir. Las lesiones en la superficie de los globos oculares como la conjuntiva, la córnea y la esclerótica son mucho menores que las de las lesiones orbitarias. Las lesiones en la superficie del ojo generalmente no están presentes con las lesiones en el ojo. La edad de aparición de las lesiones orbitarias es mayor. La superficie del globo ocular y las lesiones en el ojo están a la misma edad. En el lactante, las lesiones intraoculares a menudo ocurren en el iris y el cuerpo ciliar, causando hemorragia espontánea en la cámara anterior. Aunque la lesión puede resolverse espontáneamente, no tiene efecto en la vida, pero antes de que se repita. La sangre de la casa, puede causar glaucoma y pérdida de visión, las lesiones del iris pueden ser nodulares o difusas, también pueden causar heterocromía del iris, la coroides y la afectación de la retina son raras, el 85% de los niños con enfermedad ocular menor de 1 año, la enfermedad ocular puede estar en la piel La enfermedad apareció antes.

La infracción del párpado es rara, las lesiones pueden invadir el húmero y el hueso esfenoides, causando una destrucción ósea severa. La lesión puede ubicarse en la cresta ilíaca temporal anterior o posterior. Aproximadamente el 50% de las lesiones intraorbitales invaden los músculos extraoculares, y el nervio óptico también puede ser violado. Aproximadamente 1 de cada 6 pacientes con lesiones cutáneas tienen enfermedad de los párpados y el granuloma amarillo juvenil tiene cierta asociación con la neurofibromatosis. Se pueden encontrar manchas de café con leche en la piel del tronco del paciente, y ocasionalmente se encuentra neurofibroma en los párpados.

Aunque la invasión del párpado es menor, puede invadir el hueso y causar una destrucción ósea severa. Los síntomas oculares incluyen protrusión del globo ocular, masa palpable periorbitaria y otros síntomas y signos de lesiones que ocupan el espacio orbital. La lesión también puede involucrar múltiples lesiones en el cerebro. Debido a las pequeñas lesiones, no hay más síntomas intracraneales.

Examen de granuloma amarillo juvenil

1. Examen de rutina de sangre: comprenda el número de células sanguíneas y, si es necesario, la punción de la médula ósea, de acuerdo con los resultados, útil para el diagnóstico diferencial.

2. Examen histopatológico: se encuentra que las lesiones son principalmente células de tejido normales, las células son más grandes, el núcleo es ovalado, el citoplasma está ligeramente teñido, algunos de los lípidos celulares son espumosos y algunas de las células de tejido son fusiformes en el tejido. El fondo de las células muestra linfocitos dispersos, células plasmáticas y algunos eosinófilos. La característica histopatológica prominente de la enfermedad son las células gigantes multinucleadas de Touton. El anillo multinuclear está ubicado en el centro de la célula y la región central del núcleo es homogénea. El citoplasma eosinófilo, el citoplasma alrededor del núcleo puede ser espumoso. Estas células gigantes multinucleadas de Touton son más comunes en las lesiones de la piel y el tejido de los párpados. Hay menos vasos sanguíneos en la piel y lesiones orbitarias, por lo que no hay muchas posibilidades de sangrado y los vasos sanguíneos en la lesión del iris. Muchos, y ubicados en la superficie de la lesión, pueden confundirse con hemangioma del iris, pared delgada de los vasos sanguíneos, por lo que es fácil causar hemorragia en la cámara anterior, el examen microscópico electrónico en el citoplasma del tejido no vio partículas de Langerhan, lesiones antiguas con una gran cantidad de proliferación de fibroblastos Forma una cicatriz.

Examen de imagen: la ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son muy similares a la histiocitosis de células de Langerhans, que se caracteriza por el bloqueo de los tejidos blandos del párpado, la destrucción ósea múltiple del húmero y la intracraneal, la resonancia magnética muestra esputo, lesiones múltiples del cráneo, como la destrucción ósea La radiografía puede mostrar múltiples lesiones de destrucción ósea intracraneal, con límites claros pero no limpios.

Diagnóstico y diagnóstico de granuloma amarillo juvenil

Diagnóstico

Los bebés y los niños tienen piel alta en la cara y el cuello, nódulos de color naranja o rojo púrpura, sangrado espontáneo en la cámara anterior o afectación de los párpados. Estas son manifestaciones clínicas típicas del granuloma amarillo juvenil. Es mejor eliminar los nódulos de la piel. El examen histopatológico revela que se puede encontrar una gran cantidad de células de tejido y células gigantes multinucleadas de Touton dispersas en la lesión para establecer un diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Sin embargo, debe distinguirse de la histiocitosis X. El sistema visceral de los pacientes rara vez se ve afectado por la enfermedad de Letterer-Siwe; no se puede distinguir la destrucción del cráneo similar a un mapa y la diabetes insípida de la enfermedad de Hand-Schüller-Christian; no hay gránulos de Langerhans en el citoplasma de los tejidos. Se puede distinguir del granuloma eosinofílico; los ganglios linfáticos cervicales del paciente no están agrandados y no son lo mismo que el aumento de seno.

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