Púrpura trombocitopénica neonatal

Introducción a la púrpura trombocitopénica neonatal La púrpura trombocitopénica neonatal es muy común en la práctica clínica. La trombocitopenia es una de las principales causas de hemorragia neonatal. El rango normal de recuento de plaquetas en recién nacidos y bebés prematuros es similar al de los niños de otras edades. En general, se cree que el recuento de plaquetas <100 × 109 / L (100,000 / mm3) es trombocitopenia, y algunas personas piensan que menos de 150 × 109 / L (150,000 / mm3) es anormal, y la causa debe ser identificada. Hay muchas causas de púrpura trombocitopénica en neonatos, y la patogénesis es complicada y las manifestaciones clínicas son diversas. Conocimiento basico Ratio de probabilidad: Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: púrpura trombocitopénica infecciosa

Púrpura trombocitopénica neonatal

(1) Causas de la enfermedad

El nivel de plaquetas en la sangre es el resultado del equilibrio entre la producción de plaquetas y la destrucción, por lo tanto, existen tres razones para la trombocitopenia neonatal, la producción de megacariocitos o la liberación de trombocitopenia, el aumento de la destrucción de plaquetas o ambas. Clasificación según la etiología y la patogénesis, la trombocitopenia neonatal se puede dividir en inmune, infecciosa, congénita o hereditaria, etc. A continuación se describen los principales tipos de púrpura trombocitopénica neonatal.

Púrpura trombocitopénica inmune

(1) Púrpura trombocitopénica inmune: en el caso de la antigenicidad plaquetaria materna y fetal, el recuento de plaquetas suele ser inferior a 30 × 109 / L cuando nace el bebé, por lo que se produce sangrado.

(2) Púrpura trombocitopénica inmune pasiva congénita: esta enfermedad se caracteriza por anticuerpos que dañan tanto las plaquetas de la madre como las plaquetas fetales. Según la etiología, se pueden dividir en las siguientes dos categorías:

1 púrpura trombocitopénica idiopática materna: las mujeres con púrpura trombocitopénica idiopática activa, como el embarazo, los anticuerpos antiplaquetarios sanguíneos pueden ingresar a la circulación sanguínea fetal a través de la placenta para destruir las plaquetas fetales, lo que resulta en trombocitopenia.

2 lupus eritematoso sistémico materno: los anticuerpos antiplaquetarios en la sangre pueden ingresar al feto a través de la placenta, después del nacimiento del bebé, la trombocitopenia más común.

(3) Enfermedad hemolítica neonatal con trombocitopenia: la hemólisis neonatal grave a menudo tiene trombocitopenia.

(4) púrpura trombocitopénica inducida por fármacos: la trombocitopenia neonatal inducida por fármacos, se puede dividir en dos congénitos y adquiridos:

1 congénito: las madres embarazadas usaron cierto medicamento en el segundo trimestre para sensibilizarse, cuando se usa el mismo medicamento, se produce una gran cantidad de anticuerpos para destruir las plaquetas fetales, los medicamentos principales son sulfonamida, quinina, quinidina, ácido p-aminosalicílico , fenobarbital, clorotiazida y similares.

2 naturaleza adquirida: después del nacimiento, los recién nacidos usan ciertos medicamentos, como sulfonamida, digoxina, indometacina, etc., para producir anticuerpos antiplaquetarios y destruir plaquetas.

2. Púrpura trombocitopénica infecciosa: la púrpura trombocitopénica infecciosa es común en una variedad de virus, bacterias, espiroquetas (sífilis) e infecciones por protozoos, o DIC debido a infecciones graves, incluidas infecciones intrauterinas e infecciones postnatales, especialmente El primero es fácil de combinar con trombocitopenia.

(1) infección intrauterina: principalmente infección crónica congénita, los patógenos comunes incluyen toxoplasma, rubéola, citomegalovirus, herpesvirus humano (colectivamente llamado TORCH), virus coxsackie, sarampión y virus de la hepatitis, entre los cuales se encuentran células gigantes Los virus y los virus de la rubéola son los más comunes.

(2) Infección postnatal: la infección después del nacimiento es causada principalmente por una infección bacteriana, principalmente Staphylococcus aureus e infección por bacilos gramnegativos, como sepsis, meningitis purulenta, neumonía, enteritis, inflamación umbilical, infección del tracto urinario, etc. , a menudo secundario a trombocitopenia.

3. Púrpura trombocitopénica congénita o hereditaria

(1) Hiperplasia congénita de megacariocitos: la disminución o la ausencia de megacariocitos de médula ósea, que conducen a trombocitopenia, puede ser hiperplasia congénita simple, trombocitopenia, también puede estar asociada con diversas malformaciones congénitas, la causa de la enfermedad es desconocida, puede estar asociada con mujeres embarazadas Está relacionado con el consumo de drogas o infecciones, y otros piensan que está relacionado con la herencia.

(2) púrpura trombocitopénica hereditaria: se han informado varios síndromes de trombocitopenia hereditaria en la literatura, entre los cuales el síndrome de Wiskott-Aldrich es un tipo de enfermedad genética recesiva ligada al cromosoma X. La etiología aún no está clara. Se cree que está asociado con alergias, hiperplasia del sistema de macrófagos mononucleares e infección crónica. En los últimos años, se ha considerado que la trombocitopenia es causada por defectos en las plaquetas mismas. Esta enfermedad tiene antecedentes familiares, transmisión femenina y aparición masculina.

(dos) patogénesis

1. La púrpura trombocitopénica inmunológica es un grupo de enfermedades causadas por trombocitopenia inducida por inmunidad.

(1) Púrpura trombocitopénica inmune: la patogénesis es causada por la antigenicidad de las plaquetas en la madre y el niño. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos inmunes antígeno antiplaquetario en la sangre materna y fetal. El anticuerpo es IgG y puede ingresar al feto a través de la placenta. In vivo, cubriendo las plaquetas fetales, acelerando así la destrucción de las plaquetas, haciendo que el bebé reduzca el trombo después del nacimiento, como los anticuerpos solo destruyen las plaquetas fetales, dijo la misma familia de trombocitopenia inmune, como los anticuerpos destruyen simultáneamente la madre y las plaquetas fetales, dichas autoinmunes o Trombocitopenia inmune pasiva congénita, si el feto tiene el antígeno PIA1 (obtenido del padre) y la madre carece de este antígeno, la madre puede ser sensibilizada por el embarazo o ha recibido sangre con el antígeno PIA1, produciendo anticuerpos contra el antígeno PIA1. Puede ingresar a la circulación sanguínea fetal a través de la placenta, lo que hace que la destrucción de las plaquetas fetales se acelere y, por lo tanto, la vida de las plaquetas se acorta significativamente.

(2) púrpura trombocitopénica inmune pasiva congénita: una mujer con púrpura trombocitopénica idiopática activa, como el embarazo, los anticuerpos antiplaquetarios de la sangre pueden ingresar a la circulación sanguínea fetal a través de la placenta para destruir las plaquetas fetales, el nacimiento del bebé puede ocurrir La púrpura trombocitopénica, como las mujeres embarazadas después del bazo, debido a otro sistema de macrófagos mononucleares aún puede producir anticuerpos, estos anticuerpos para las mujeres embarazadas no tienen bazo y son inofensivos, el recuento de plaquetas maternas es normal, pero este anticuerpo ingresa al feto a través de la placenta. Debido a que el bazo del feto tiene una función normal, puede destruir las plaquetas y causar trombocitopenia.Para la paciente madre con lupus eritematoso sistémico, el anticuerpo antiplaquetario en la sangre ingresa al feto a través de la placenta y llega al bebé.

(3) Enfermedad hemolítica neonatal con trombocitopenia: debido a la presencia tanto de glóbulos rojos como de anticuerpos inmunitarios de plaquetas, los glóbulos rojos y las plaquetas se destruyen al mismo tiempo; o se destruye un gran número de glóbulos rojos, liberando eritropoyetina, que actúa de manera similar al factor plaquetario III Puede acelerar el proceso de coagulación de la sangre, aumentar el consumo de plaquetas y reducir la trombocitopenia.Si la transfusión de sangre se usa para la transfusión de sangre, la trombocitopenia a menudo ocurre después de varios días de transfusión de sangre.

(4) Púrpura trombocitopénica congénita inducida por fármacos: la madre embarazada es mayormente alérgica y se sensibiliza después de usar cierto fármaco en el tercer trimestre. Cuando se usa el mismo fármaco, se produce una gran cantidad de anticuerpos en el feto, lo que dañará la plaqueta fetal.

Cuando esto sucede, hay tres factores al mismo tiempo: plaquetas, anticuerpos y drogas, los anticuerpos (una Ig G) y las drogas pueden ingresar al feto a través de la placenta, destruyendo las plaquetas fetales, causando púrpura trombocitopénica después del nacimiento, púrpura. Puede desaparecer en unos pocos días, pero los anticuerpos inmunes en la sangre del bebé pueden existir durante varios meses.

(5) Púrpura trombocitopénica inducida por fármacos adquirida: es una aplicación neonatal de ciertos fármacos que puede causar trombocitopenia inmune, como sulfonamida, fenitoína, quinina, quinidina, digoxina (el anticuerpo inmunizado es IgG), cloro Tiazida, indometacina (el anticuerpo inmunizado es IgM), rifampicina (los anticuerpos inmunizados son IgM e IgG), y algunos de ellos pueden causar trombocitopenia tóxica.

2. Púrpura trombocitopénica infecciosa: cuando la madre embarazada se infecta con toxoplasma, sífilis, citomegalovirus, rubéola, virus del herpes, etc., durante los últimos 3 meses de embarazo, estos patógenos pueden ingresar a la circulación sanguínea fetal a través de la placenta y convertirse en trombocitopénicos. El mecanismo es complejo, probablemente debido a la proliferación del virus en megacariocitos, que afecta la producción de plaquetas, la inhibición de la médula ósea, la producción de anticuerpos antiplaquetarios, la hinchazón del bazo y el aumento de la destrucción de plaquetas, o el consumo excesivo de plaquetas debido a DIC concurrente (en este momento Asociado con otros defectos del factor de coagulación, el mecanismo de infección que conduce a la trombocitopenia es complejo, la infección puede producir anticuerpos plaquetarios, inhibir la producción de plaquetas en la médula ósea, destrucción de toxinas.

3. Púrpura trombocitopénica congénita o hereditaria: la hiperplasia congénita de megacariocitos es causada por la disminución o ausencia de megacariocitos de médula ósea, lo que lleva a trombocitopenia, púrpura trombocitopénica hereditaria, trombocitopenia y defectos hereditarios, debido a plaquetas Destruida por sí misma, como el síndrome de Wiskott-Aldrich, es una enfermedad genética recesiva concomitante.

Prevención de la púrpura trombocitopénica neonatal

1. Evite usar ciertos medicamentos: evite usar ciertos medicamentos que causan coagulación, como aspirina, indometacina, dipiridamol, prostaglandina E1, etc., cuando el recién nacido tiene púrpura trombocitopénica inexplicable. Suspenda los medicamentos que pueden causar trombocitopenia y acelere su excreción.

2. Inyección de vitamina K: si la madre tiene antecedentes de tomar los medicamentos anteriores durante el embarazo, se debe inyectar vitamina K a la madre embarazada al final del embarazo y, además de la inyección de vitamina K después del nacimiento, se debe observar de cerca al bebé para detectar hemorragias.

3. Tratamiento etiológico: el tratamiento etiológico es muy importante para el sangrado adquirido, por ejemplo, en el tratamiento de la CID, el control activo de la infección, la mejora del suministro de oxígeno, la corrección de la acidosis y el desequilibrio electrolítico, el mantenimiento de la temperatura corporal, etc., todos ayudan a detener el desarrollo de la CID.

Complicaciones de la púrpura trombocitopénica neonatal Complicaciones , púrpura trombocitopénica

La hemorragia intracraneal, combinada con infección, sangrado severo, puede causar la muerte. Púrpura trombocitopénica infecciosa intrauterina e hiperplasia congénita de megacariocitos y síndrome de Wiskott-Aldrich, a menudo más pequeños que la edad gestacional, y tienen varias malformaciones congénitas, como malformaciones esqueléticas, malformaciones cardíacas, microcefalia, o 13 - Niños de tres cuerpos, síndrome de 18 trisomía.

Síntomas de púrpura trombocitopénica neonatal Síntomas comunes Bilirrubina urinaria piel negativa sangrado de la mucosa equimosis trombocitopenia eritrocítica ictericia sangrado nasal disnea convulsiones

Debido a diferentes causas, el tiempo y la gravedad de los síntomas varían.

1. Púrpura trombocitopénica inmune

(1) Inicio después del nacimiento: el primer niño puede estar enfermo después del nacimiento y el feto rara vez está enfermo. Aunque la trombocitopenia fetal, no hay un sangrado obvio al nacer, pero hay defectos en los minutos u horas después del nacimiento, y Los bebés se ven afectados por los efectos mecánicos durante el parto.

(2) sangrado de la piel: una o varias horas después del nacimiento, la piel del cuerpo puede aparecer rápidamente puntos de sangrado extensos, equimosis, hematoma, especialmente en el sitio de protrusión esquelética o compresión.

(3) hemorragia visceral: la hemorragia visceral ocurre en casos severos, la hemorragia puede ocurrir en el sangrado gastrointestinal, otras hematuria, sangrado del muñón umbilical, exudado de acupuntura o hematoma de cabeza más grande, hemorragia intracraneal, etc., pueden aparecer niños con hemorragia intracraneal Convulsiones, dificultad para respirar, cianosis, etc.

(4) Otras manifestaciones y resultados: además de la trombocitopenia, los recién nacidos son propensos a sangrado, otros normales, generalmente sin hepatoesplenomegalia, anemia hemolítica, sin retraso del crecimiento intrauterino u otras enfermedades sistémicas, la enfermedad es autolimitada Enfermedad sexual, a medida que el anticuerpo de la madre disminuye y desaparece gradualmente, la condición se recupera por sí sola y el sangrado mejora después de unos días, pero si la cantidad de sangrado es grande o hay hemorragia intracraneal, rápidamente se convertirá en peso, a menudo acompañado de ictericia más intensa, el curso de la enfermedad. 2 semanas a 2 meses, los casos graves a menudo combinados con hemorragia intracraneal, es la principal causa de muerte.

2. Púrpura trombocitopénica inmune pasiva congénita: manifestaciones clínicas similares a la púrpura trombocitopénica inmune de la misma familia, el sangrado puede ocurrir poco después del nacimiento, los casos leves pueden retrasarse hasta 3 semanas después del nacimiento, defectos comunes de la piel y las membranas mucosas , equimosis y púrpura, o con epistaxis, sangrado gastrointestinal, hematuria e incluso hemorragia intracraneal, etc., hay una tendencia a sangrado en plaquetas de más de 50 × 109 / L (50,000 / mm3), la duración de la trombocitopenia Largo, un promedio de 1 mes, retraso individual de 4 a 6 meses, debido a más anticuerpos en el feto.

Después del nacimiento de una madre con lupus eritematoso sistémico, la trombocitopenia es común, pero hay poco sangrado. A veces hay una erupción. La erupción puede desaparecer después de varios meses. El curso de la enfermedad es de 4 a 8 semanas, pero el sangrado se reduce después de la primera semana.

3. Enfermedad hemolítica neonatal con trombocitopenia: debido a la destrucción de glóbulos rojos y plaquetas al mismo tiempo, hay manifestaciones hemorrágicas y diversas manifestaciones de enfermedad hemolítica; si la transfusión de sangre se usa para la transfusión de sangre, la trombocitopenia a menudo ocurre después de varios días de transfusión de sangre.

4. Púrpura trombocitopénica inducida por fármacos: si la púrpura trombocitopénica neonatal es causada por fármacos, el sangrado se reducirá y se detendrá después de varios días de abstinencia, y las plaquetas gradualmente se normalizarán, con un curso de aproximadamente 2 a 3 semanas.

5. Púrpura trombocitopénica infecciosa: los bebés con infección intrauterina a menudo son pequeños para la edad gestacional, a menudo con malformaciones congénitas, hepatoesplenomegalia e ictericia causadas por hemólisis y hepatitis, a menudo aparecen sangrado horas después del nacimiento, púrpura A menudo se manifiesta como una amplia gama de equimosis azul-violeta, aproximadamente 1 semana para resolver, pero la trombocitopenia puede extenderse a unas pocas semanas para volver a la normalidad, sangrado o sangrado y el grado de sangrado asociado con el recuento de plaquetas, como <30 × 109 / L (30,000 / Mm3) tiene un mal pronóstico e incluso puede morir por hemorragia pulmonar o hemorragia gastrointestinal masiva.

6. Hiperplasia congénita de megacariocitos: los bebés a menudo son pequeños para la edad gestacional, como el síndrome de microcefalia, 13-trisomía o 18-trisomía, en el cual el síndrome tibial libre de trombocitopenia (TAR) es un representante Hay deformidades esqueléticas obvias, las más prominentes en ausencia del húmero, y otras anormalidades de las extremidades, como la deformidad de las extremidades cortas, falta de brazos y piernas, falta de cúbito, etc., 1/3 tiene enfermedad cardíaca congénita, aproximadamente la mitad tiene leucemia Respuesta, el recuento de glóbulos blancos excedió 40 × 109 / L (40,000 / mm3), la trombocitopenia y la hemorragia varían, el examen de punción de médula ósea de megacariocitos puede verse reducido o ausente, aproximadamente dos tercios de los casos murieron en el primer año después del nacimiento, Si puede vivir hasta más de 1 año, es posible mejorar gradualmente.

7. El síndrome de Wiskott-Aldrich, asociado con defectos hereditarios, es destruido por defectos en las plaquetas mismas.

(1) Antecedentes familiares: hay antecedentes familiares, transmisión femenina, inicio masculino.

(2) Características clínicas: síntomas al nacer o poco después del nacimiento, trombocitopenia y hemorragia, eccema y deficiencia inmunológica compleja, hemorragia manifestada como hemorragia periférica o equimosis, a veces hemorragias nasales, sangre del oído, hematuria, ennegrecimiento O la salida de sangre del ano, el pronóstico de esta enfermedad es peor que más de unos pocos meses o años después del nacimiento debido a una infección concurrente, hemorragia grave o muerte por linfoma maligno, pero algunas personas creen que si puede fortalecer la prevención de infecciones, mejorar la resistencia, es posible prolongar la vida .

(3) inmunodeficiencia: debido a la inmunodeficiencia a menudo asociada con infección, como otitis media, neumonía, meningitis, etc.

(4) Examen de laboratorio: las plaquetas se reducen continuamente, lo que puede ser inferior a 30 × 10 ⁹ / L (30,000 / mm ³ ). Las células de la médula ósea son normales o aumentadas, y pueden producir plaquetas. Sin embargo, la ultraestructura de las plaquetas está seriamente desordenada.

Clínicamente, debido a la enfermedad hemorrágica causada por la trombocitopenia, la causa es complicada y el diagnóstico de la causa debe aclararse más.

Examen de la púrpura trombocitopénica neonatal.

1. Sangre periférica: el recuento de plaquetas <100 × 10 ⁹ / L (100,000 / mm ³ ) es trombocitopenia. También se considera que menos de 150 × 10 ⁹ / L (150,000 / mm ³ ) es anormal, y la trombocitopenia es ligera y pesada. Diferente, la misma familia de púrpura trombocitopénica inmune, el recuento de plaquetas del bebé al nacer suele ser inferior a 30 × 10 ⁹ / L (30,000 / mm ³ ), o incluso inferior a 10 × 10 ⁹ / L (10,000 / mm ³ ), después del nacimiento En los niños con púrpura trombocitopénica infecciosa, hay sangre infecciosa, el recuento de glóbulos blancos aumenta significativamente, aproximadamente la mitad de los niños con hiperplasia congénita de megacariocitos tienen una reacción similar a la leucemia, y el número de glóbulos blancos supera los 40 × 10 ⁹ / L (40,000 / mm ³ ) .

2. Sangre del cordón: también se puede encontrar que las plaquetas disminuyen.

3. Médula ósea: la cantidad de megacariocitos en la médula ósea es normal cuando la trombocitopenia inmune es normal, mientras que la cantidad de megacariocitos se reduce debido al daño de la médula ósea, la púrpura trombocitopénica hereditaria, las células de la médula ósea son normales o aumentadas, y se pueden producir plaquetas, pero la ultraestructura de las plaquetas Trastorno grave, los niños con hiperplasia congénita de megacariocitos, el examen de punción de médula ósea de megacariocitos puede verse reducido o ausente.

4. Detección de anticuerpos

(1) Anticuerpo antiplaquetario: la detección de anticuerpos antiplaquetarios en suero, la trombocitopenia inducida por fármacos se puede examinar mediante los siguientes métodos:

1 Se añaden el suero (incluido el anticuerpo) del niño, el fármaco correspondiente y las plaquetas del niño, y las plaquetas se aglomeran o disuelven.

2 La prueba de inhibición de la contracción del coágulo sanguíneo, es decir, el suero del niño más el fármaco correspondiente puede inhibir la contracción del coágulo sanguíneo del tipo de sangre, y lo positivo indica que el anticuerpo antiplaquetario existe en el suero del niño.

(2) Púrpura trombocitopénica inmune homóloga, prueba de fijación del complemento, anticuerpos plaquetarios en sangre infantil y respuestas inmunes a las plaquetas del padre, pero no en respuesta a las plaquetas maternas.

(3) Detección de IgG, IgM: cuando la madre embarazada se infecta con toxoplasma, sífilis, citomegalovirus, rubéola, virus del herpes, etc., los anticuerpos correspondientes se pueden detectar en la sangre.

5. Prueba de Coombs: púrpura trombocitopénica infecciosa generalmente negativa La prueba de Coombs puede ser positiva, enfermedad hemolítica neonatal con trombocitopenia, prueba de Coombs positiva.

6. Examen cromosómico: cuando hay malformaciones congénitas como microcefalia, síndrome de 13-trisomía o 18-trisomía, se puede diagnosticar el cromosoma.

7. inspección por rayos X

(1) Examen de rayos X del hueso: los bebés con hiperplasia congénita de megacariocitos a menudo tienen deformidades esqueléticas obvias.La falta de húmero es más prominente y otras anormalidades de las extremidades, como la deformidad de las extremidades cortas, la falta de brazos y piernas, la falta de cúbito, etc. .

(2) Examen de rayos X: 1/3 de los bebés con hiperplasia congénita de megacariocitos tienen cardiopatía congénita.

8. Ultrasonido B: puede tener hepatoesplenomegalia, hemorragia intracraneal y otro rendimiento.

9. Examen de TC: se puede determinar la ubicación, el alcance y el pronóstico de la hemorragia intracraneal.

Diagnóstico y diagnóstico de púrpura trombocitopénica neonatal

Diagnóstico

1. Diagnóstico de la púrpura trombocitopénica inmune: la medición directa de antígenos plaquetarios y anticuerpos en la sangre materna e infantil puede ayudar a diagnosticar la púrpura trombocitopénica inmunitaria homóloga, pero la técnica de medición es difícil y solo puede llevarse a cabo en unos pocos laboratorios de investigación científica. Para el diagnóstico clínico, consulte los siguientes puntos:

(1) Trombocitopenia congénita.

(2) El sangrado ocurre poco después del nacimiento.

(3) La madre tiene un recuento normal de plaquetas y no tiene tendencia a sangrar, no tiene antecedentes de púrpura trombocitopénica idiopática o toma medicamentos que causan trombocitopenia inmune.

(4) El bebé no tiene antecedentes de otras enfermedades que puedan causar trombocitopenia, como infección y medicamentos.

(5) En la prueba de fijación del complemento, los anticuerpos plaquetarios en la sangre del bebé reaccionan con las plaquetas del padre, pero no con las plaquetas de la madre.

(6) La prueba de Coombs es generalmente negativa.

2. Diagnóstico inmunológico congénito de la púrpura trombocitopénica: manifestaciones clínicas además de la púrpura trombocitopénica, hay antecedentes de lupus eritematoso sistémico en madres lactantes, niños con erupciones cutáneas además de sangrado, la erupción puede desaparecer después de varios meses, ingresar a los anticuerpos fetales Además, la trombocitopenia dura más, el curso de la enfermedad es de 1 mes en promedio y el individuo se extiende de 4 a 6 meses.

3. Púrpura trombocitopénica inducida por fármacos: un historial de medicamentos útiles en la madre o un niño después del nacimiento (ver el fármaco mencionado anteriormente), el sangrado se detuvo después de unos días de suspender el fármaco y las plaquetas son gradualmente normales para ayudar a diagnosticar.

4. Púrpura trombocitopénica infecciosa: con infección intrauterina o antecedentes de infección posnatal, y diversas manifestaciones de infección, los bebés con infección intrauterina a menudo tienen malformaciones congénitas, hepatoesplenomegalia y hemorragia y hepatitis causadas por ictericia, a menudo cianosis Se caracteriza por una amplia gama de equimosis azul-púrpura, que se resuelve en aproximadamente 1 semana. Sin embargo, la trombocitopenia puede retrasarse hasta varias semanas antes de volver a la normalidad. Las pruebas de laboratorio para anticuerpos específicos como IgG e IgM son útiles para el diagnóstico.

5. Hiperplasia congénita de megacariocitos: malformación esquelética obvia, la falta más prominente de tibia, cardiopatía congénita, a menudo reacciones similares a leucemia, el examen de punción de médula ósea de megacariocitos puede reducirse o estar ausente, o 13- Niños con trisomía o síndrome de trisomía.

6. Síndrome de Wiskott-Aldrich: se destruye debido a defectos en las plaquetas en sí, con antecedentes familiares, aparición de niños, además de trombocitopenia y hemorragia, así como las características del eccema y la inmunodeficiencia compleja, a menudo complicada por diversas infecciones, Sangrado grave o linfoma maligno, las características anteriores pueden ayudar al diagnóstico clínico.

Diagnóstico diferencial

Esta enfermedad es causada por trombocitopenia o disfunción, y debe diferenciarse de otras enfermedades hemorrágicas neonatales comunes, como:

1. sangrado disfuncional de la pared vascular lactantes prematuros y lactantes de bajo peso al nacer (especialmente lactantes de muy bajo peso al nacer) soporte de tejido conectivo de la pared vascular débil, aumento de la fragilidad vascular, lesiones, compresión, acidosis, hipoxemia, ácido carbónico alto El sangrado puede causar sangrado, y no hay trombocitopenia en las pruebas de laboratorio.

2. Deficiencia del factor de coagulación o sangrado mejorado anticoagulante

(1) Enfermedad: coagulopatía congénita como hemofilia, fibrinogenemia congénita baja (no), deficiencia de factor dependiente de K, hipoprotrombinemia; coagulopatía adquirida como atresia biliar o enfermedad hepática Deficiencia de protrombina, hipofibrinogenemia secundaria (coagulación intravascular difusa).

(2) Puntos de identificación: el diagnóstico de trastornos hemorrágicos neonatales debe prestar atención a los siguientes puntos:

1 historia y examen físico: incluyendo antecedentes familiares de sangrado (al menos 3 generaciones), antecedentes de la madre (infección, púrpura trombocitopénica idiopática, lupus eritematoso), antecedentes de sangrado materno, antecedentes de medicación materna y neonatal Convulsiones, anticoagulantes, aspirina, etc.), ya sea que se haya usado vitamina K después del nacimiento, sangrado recurrente espontáneo después del nacimiento, la salud o enfermedad del bebé cuando se produce el sangrado, el momento del sangrado, la ubicación , grado y tipo, características de la púrpura, etc., todo lo anterior tiene cierta importancia para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial, como la enfermedad hemorrágica neonatal que ocurre 2 a 3 días después del nacimiento, generalmente buena; la hemofilia es la congestión cutánea más común El hematoma puntual, muscular y articular, y la púrpura trombocitopénica esputo más común o equimosis pequeña, hemorragias nasales, sangrado gingival y sangrado de la mucosa.

2 pruebas de laboratorio: las más importantes son 3 pruebas: recuento de plaquetas, tiempo de protrombina (PT) y tiempo parcial de tromboplastina (PTT), como la trombocitopenia es un valor muy diagnóstico, puede identificar aún más la causa, es inmune La trombocitopenia espontánea, o debido a una infección, aumenta la destrucción de plaquetas inducida por DIC, PT es la prueba del sistema de coagulación exógena, PTT es la determinación del sistema de coagulación endógeno, otras pruebas son:

A. Observación de la película de sangre: si hay deformación o restos de glóbulos rojos, se sospecha que es DIC.

B. Tiempo de sangrado: la duración del sangrado está relacionada con el número y la calidad de las plaquetas, las condiciones capilares y la escasa especificidad.

C. Tiempo de coagulación (método del tubo de ensayo): se puede entender que la hipercoagulabilidad o hipocoagulabilidad de la sangre tiene una cierta importancia para el diagnóstico y el tratamiento guía de la DIC.

D. Determinación de productos de degradación de fibrinógeno y fibrinógeno (FDP): contribuyen al diagnóstico y diagnóstico diferencial de DIC y fibrinosis congénita (este último no puede detectar FDP).

E. Tiempo de lisis de coágulos de sangre completa y tiempo de disolución parcial de euglobulina: utilizado para determinar la actividad de plasmina.

F. Prueba de paracoagulación de protamina en plasma (3P): una medición indirecta de FDP.

Clínicamente, las primeras pruebas de detección incluyen recuento de plaquetas, tiempo de sangrado, tiempo de tromboplastina parcial de caolín (KPTT) y tiempo de coagulación (CT). Si se consideran defectos de coagulación, se puede realizar un mayor tiempo de trombina (TT). Prueba de detección de defectos de coagulación con KPTT y PT.

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