Dermatomiositis juvenil

Introducción a la dermatomiositis juvenil. La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistémica inmunomediada caracterizada por inflamación aguda o crónica no supurativa del músculo estriado y la piel. Etapas tempranas de la enfermedad vascular oclusiva con diversos grados de calcificación Alrededor del 10% combinado con otras enfermedades del tejido conectivo, como JRA, LES, esclerodermia, etc., una pequeña cantidad de tumores malignos. La principal causa de muerte es insuficiencia respiratoria y úlceras gastrointestinales, sangrado. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: disfagia, íleo paralítico, ictericia, agrandamiento del hígado.

Causas de la dermatomiositis juvenil.

Infección por virus (45%):

La etiología y la patogénesis de esta enfermedad son desconocidas, y su patogénesis está relacionada con la infección y la disfunción inmune. Están involucradas una variedad de infecciones, especialmente infecciones virales, especialmente el virus Coxsackie y la dermatomiositis, y la infección provoca la liberación de citocinas por linfocitos y otros mecanismos. Fibra muscular

Factor corporal (55%):

Al mismo tiempo, la proteína muscular es desnaturalizada y antigénica, y la reacción del anticuerpo autoantígeno también puede desempeñar un papel. En general, se considera que la enfermedad es una enfermedad del músculo esquelético causada por trastornos inmunes mediados por células, y niños con dermatomiositis HLA-B8 y DR3 Aumento significativo, pero la relación con la herencia familiar no se ha determinado.

Patogenia

La vasculitis extensa es el principal cambio patológico de la dermatomiositis en niños. Se pueden observar arterias pequeñas, vénulas y capilares con degeneración vascular, embolia, infarto múltiple. Bajo el microscopio electrónico, la degeneración vascular es causada principalmente por cambios en las células endoteliales, hinchazón de las células endoteliales, degeneración y necrosis. Causa acumulación de plaquetas, trombosis y estenosis y obstrucción. Este cambio vascular se puede ver en la piel, músculo, tejido subcutáneo, tracto gastrointestinal, sistema nervioso central y cápsula visceral. Los cambios en la piel se manifiestan como atrofia epidérmica, células basales Se puede observar que la licuefacción y la degeneración, el edema dérmico, la infiltración crónica inflamatoria celular, la rotura y fragmentación de la fibra de colágeno y los capilares epiteliales subyacentes se expanden, aumentan, disminuyen en número y se distorsionan debido a la hinchazón endotelial. En casos severos, use el ojo desnudo. Se puede ver que el tejido muscular debido a pequeñas lesiones vasculares musculares alrededor del haz muscular, las fibras musculares varían en grosor, degeneración, necrosis, curso más largo, atrofia de la fibra muscular o reemplazo de tejido conectivo fibroso, calcáneo, daño vascular gastrointestinal puede ser Forma úlceras, sangrado y perforación.

Prevención de dermatomiositis juvenil

1. La enfermedad está relacionada con la infección y la disfunción inmune, por lo tanto, la prevención activa y el tratamiento de las infecciones, especialmente las infecciones virales, especialmente la infección por el virus Coxsackie, deberían reducir la incidencia de esta enfermedad;

2. La enfermedad puede estar relacionada con el medio ambiente y está estrechamente relacionada con la estación y la ubicación geográfica, por lo tanto, preste más atención al entorno en el que vive.

3. Las vacunas, las drogas y los trasplantes de médula ósea también pueden inducir la DMJ, lo que requiere que estemos atentos al uso y la inyección de drogas.

Complicaciones de la dermatomiositis juvenil Complicaciones, dificultad para tragar, íleo paralítico, ictericia, agrandamiento del hígado.

La afectación del músculo de la garganta puede causar dificultad para tragar, inflamación hemorrágica difusa de la mucosa del tracto digestivo o embolización aguda de la arteria mesentérica, perforación gastrointestinal, íleo paralítico, ictericia, hepatomegalia, linfadenopatía, fenómeno de Raynaud, esplenomegalia. Principal atrofia muscular avanzada y contractura articular.

Síntomas de dermoabrasión juvenil Síntomas comunes Aumento de ganglios linfáticos Distensión abdominal Dolor abdominal Esplenomegalia parálisis obstrucción intestinal

Inicio generalmente oculto, inicio agudo 1/3, fiebre irregular, 38 ~ 40 ° C, a menudo se quejó de fatiga, malestar, dolor en las articulaciones, anorexia y pérdida de peso, irritabilidad, actividad reducida.

Síntomas musculares

El niño se quejó de mialgia leve o rigidez muscular, debilidad muscular, más común en los músculos de las extremidades inferiores cuando el inicio, lo que resulta en la incapacidad para caminar, no puede subir las escaleras, el flexor cervical y los músculos de la espalda no pueden levantar y mantener la posición sentada, los músculos enfermos Distribución simétrica, músculos proximales obvios, como la cadera, el hombro, los músculos flexores cervicales y abdominales; los músculos afectados son edematosos, levemente duros, dolor sensible; debilidad muscular, los niños no pueden sentarse desde la posición supina, no pueden pararse desde el asiento Desde el principio, no puede ponerse en cuclillas o ponerse en cuclillas, no puede ponerse de pie, es difícil subir y bajar las escaleras; la grave afectación de los músculos distales de las extremidades, los niños no pueden moverse en absoluto, el 10% de los músculos de la garganta de los niños están involucrados, lo que dificulta la deglución; el 5% de los músculos faciales y los ojos de los niños La afectación muscular externa conduce a una menor expresión facial, valgo valgo, reflejos sacros profundos y atrofia muscular y contractura articular en la etapa avanzada.

2. síntomas de la piel

3/4 niños tienen cambios típicos en la piel, que pueden ser el primer síntoma, o unas pocas semanas después de que aparecen los síntomas musculares:

(1) erupción: la piel del párpado superior se vuelve rojo púrpura con edema, la cara se difunde de color púrpura o morado, el área del cuello y la parte superior del pecho en "V", el tronco y las extremidades pueden ser difusos o limitados. Manchas de color rojo oscuro, el grado de erupción y la duración de la erupción, la pigmentación se puede dejar después de que desaparece la erupción.

(2) Placa de Gottron: el cambio de simetría del lado de extensión de la articulación, que es una placa escamosa atrófica lustrosa similar al eritema.El área de atrofia de la piel es de color rosa pálido y el engrosamiento temprano de la piel es blanco, por lo que también se llama placa de algodón de fuego, placa de Gottron. Frecuentes en la articulación interfalángica proximal, la segunda articulación metacarpofalángica, la articulación interfalángica distal; el dedo del pie es raro; también puede verse afectada la extensión de la articulación del codo, la rodilla y el tobillo.

(3) arrugas de las uñas: la piel es obviamente roja, las arrugas de los capilares están dilatadas, los capilares están engrosados, doblados e interrumpidos.

(4) Etapa tardía: puede producir calcificación subcutánea y úlceras cutáneas, y descargar la sal de calcio blanca de la ruptura.

3. Síntomas gastrointestinales.

Úlcera orofaríngea, dolor abdominal total, heces negras, hematemesis ocasional, inflamación hemorrágica difusa de la mucosa del tracto digestivo o embolización aguda de la arteria mesentérica; gas libre debajo de la axila cuando se perfora el tracto gastrointestinal; sospecha y parálisis intestinal durante la distensión abdominal Obstrucción

4. Otro

Puede tener ictericia, disfunción hepática e hepática, linfadenopatía, fenómeno de Raynaud, esplenomegalia, que a menudo afecta el corazón, los pulmones, el sistema genitourinario y el sistema nervioso central.

Examen de dermatomiositis juvenil

Inspección de laboratorio

1. Sangre: leucocitosis en la fase aguda y anemia en la etapa tardía.

2. Reactantes de fase aguda : aumento de ESR, aumento de 2 y gammaglobulina, PCR fue positiva, pero el cambio fue leve.

3. Examen de enzima en suero : creatina quinasa (CK), lactato deshidrogenasa (LDH), aspartato aminotransferasa (AST) y así sucesivamente, CK isoenzima CK-MM aumentó.

4. Anticuerpo antinuclear : ANA positivo al 50%, pero no dsDNA y anticuerpo anti-Sm positivo, puede tener un anticuerpo anti-Jo-1 específico.

Examen de imagen

1. Examen de rayos X : calcificación alrededor de la articulación ósea, o calcificación difusa de tejidos blandos y piel.

2. Electromiografía : cambios miogénicos, que se manifiestan como: potencial de fibrilación espontánea en reposo, onda aguda positiva, irritabilidad de inserción, límite de tiempo corto durante la contracción, baja amplitud, potencial multifásico, repetido alto durante la estimulación Descarga de frecuencia.

3. Resonancia magnética : puede mostrar la ubicación y el alcance de las anomalías musculares, lo que es útil para controlar la afección y guiar el sitio de la biopsia muscular.

4. Biopsia muscular : generalmente deltoides o cuádriceps, lesiones confirmadas por electromiografía o resonancia magnética, sin atrofia muscular, las muestras deben ser más grandes (2 ~ 3 cm); partes inapropiadas e inapropiadas El tamaño de la muestra puede hacer que los resultados de la biopsia muscular sean negativos, y la enfermedad no debe realizarse en la etapa tardía de la enfermedad. Por lo tanto, las lesiones ya no son específicas. Las muestras de biopsia se pueden ver: infiltración de células inflamatorias perivasculares, atrofia de las fibras musculares y necrosis alrededor del haz muscular. , fenómeno de regeneración de fibra muscular.

Diagnóstico y diagnóstico de dermatomiositis juvenil.

Diagnóstico

El diagnóstico típico de dermatomiositis no es difícil, con una erupción cutánea típica, debilidad muscular simétrica proximal, combinada con enzimas musculares séricas, EMG y cambios en la biopsia muscular, puede hacer un diagnóstico, aplicando actualmente los criterios de Bohan en 1975:

1. Debilidad muscular proximal simétrica: puede estar asociada con dificultad para tragar y debilidad muscular respiratoria.

2. Cambios típicos en la piel: incluidos los párpados superiores con rojo púrpura y edema alrededor de los párpados, y erupción roja escamosa en el lado dorsal de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales (signo de Gottron).

3. Pruebas de laboratorio: aumento de la actividad enzimática del músculo esquelético sérico, especialmente creatina quinasa, aspartato aminotransferasa y aldolasa.

4. Anormalidades EMG:

1 onda multifásica de bajo potencial y corto tiempo limitado;

2 potencial de fibrilación, picos positivos, extensión del potencial de inserción;

3 Cuando el tiempo es tranquilo, la alta amplitud se descarga de manera anormal.

5. Biopsia muscular: daño miogénico típico.

Diagnóstico diferencial

1. Miositis después de la infección: algunas infecciones virales, especialmente la gripe A, B y Coxsackie B, pueden causar miositis transitoria aguda, que puede aumentar las enzimas musculares séricas transitorias y recuperarse completamente después de 3 a 5 días. Además, la triquinosis, la toxoplasmosis y la infección estafilocócica pueden causar síntomas similares a la dermatomiositis y deben identificarse.

2. Miastenia gravis: debe diferenciarse de la polimiositis sin erupción cutánea. La enfermedad se caracteriza por debilidad muscular generalizada. Los músculos de los músculos afectados se agravan después de actividades prolongadas o repetidas, a menudo acompañadas de párpados caídos, a menudo por la mañana y por la tarde. La enzima muscular pesada en suero y la biopsia muscular son normales, el anticuerpo anti-receptor de acetilcolina (AchR) positivo, se puede identificar la prueba de neostigmina.

3. Distrofia muscular progresiva: la enfermedad es masculina, con andar de pato típico y seudohipertrofia gastrocnemio, con antecedentes familiares claros.

Además, debe diferenciarse del lupus eritematoso sistémico y la enfermedad mixta del tejido conectivo en las enfermedades reumáticas, mientras que otras deben diferenciarse de las enfermedades caracterizadas por debilidad muscular y parálisis, como la radiculitis múltiple, la poliomielitis y la mielitis. .

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