Fístula hereditaria del oído

Introducción a la sordera hereditaria. El cabello auricular hereditario (finistula hereditariauricular), también conocido como earpit (earpit), se refiere al oído pequeño y anormal asintomático o un pequeño agujero en la fístula. Esta es una enfermedad genética autosómica dominante común causada por una fusión deficiente de los seis nódulos similares a montículos del primer y segundo arcos cigomáticos durante el período embrionario o la primera oclusión del surco. La tasa de incidencia es del 1,2%, que puede ocurrir en uno o ambos lados, y la relación de un lado a ambos lados es de aproximadamente 4: 1. La proporción de hombres a mujeres es de aproximadamente 17: 1. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la probabilidad de la población es 0.03% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: otitis media

Sordera hereditaria

Causa:

Parte de la herencia autosómica dominante, sordera o sordera anterior es causada por el fracaso de los arcos cigomáticos primero y segundo en combinarse bien, más comúnmente en el área superior de la rueda del oído o en el frente, más común en hombres, la misma familia Diferentes miembros pueden tener sordera bilateral o unilateral.

Patogenia

La patogenia aún no está clara.

Prevención de sordera hereditaria

La enfermedad pertenece a enfermedades cromosómicas y la causa de las anomalías cromosómicas no está clara. Puede tener cierta correlación con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y estado de ánimo y nutrición durante el embarazo, por lo que esta enfermedad no se puede prevenir directamente. Se debe realizar un examen regular durante el embarazo.Si el niño tiene tendencia a desarrollar anormalidades, se debe realizar un examen de cromosomas a tiempo y se debe realizar el aborto a tiempo para evitar el nacimiento del niño enfermo. En la vida diaria, debemos prestar atención a la nutrición y la racionalidad. Intentar diversificar los alimentos tanto como sea posible. Coma grasas animales ricas en proteínas, multivitamínicas y bajas en grasa, alimentos digeribles, frutas y verduras frescas, y no coma cosas anticuadas o irritantes. Alimentos a la parrilla, marinados, fritos, salados, alimentos básicos y granos gruesos para garantizar el equilibrio nutricional.

Complicaciones de sordera hereditaria Complicaciones otitis media

Ocasionalmente acompañado de otitis media recurrente. La otitis media es una lesión inflamatoria que afecta a la totalidad o parte de la estructura del oído medio (incluida la trompa de Eustaquio, la cavidad timpánica, el seno sinusal y la cámara de aire mastoidea), que ocurre en los niños. Se puede dividir en dos categorías de no supurativo y supurativo. Los no supurativos incluyen otitis media secretora, otitis media dañada por el aire, etc. Los pacientes supurativos tienen puntos agudos y crónicos. La inflamación específica es demasiado rara, como la otitis media tuberculosa.

Síntomas de sordera hereditaria Síntomas comunes Linfadenopatía preauricular Nódulos de granuloma infección secundaria

Un pequeño orificio en la parte superior de la rueda del oído o delante de él, asintomático, a veces expulsando de forma intermitente un líquido blanco similar al queso en la infancia o la infancia, incluidos los restos celulares, si hay una infección secundaria, puede causar supuración de los ganglios linfáticos y La hinchazón también puede formar pequeños nódulos granulomatosos en la fístula. La sordera cervical desde el primer arco es muy rara. Puede extenderse desde el canal auditivo externo hasta el cuello debajo del ángulo mandibular. Continúa hasta la mediana edad, ocasionalmente acompañado de otitis media recurrente.

Examen de sordera hereditaria

Esto se debe combinar con la situación real del paciente para determinar el asunto de la inspección. Vista patológica a simple vista, la superficie de la muestra de piel tiene una boca de fístula, y la fístula es una estructura tubular ciega ramificada o curva. La pared del tubo es tejido conectivo fibroso, cubierto con epitelio escamoso estratificado o epitelio columnar fibroso pseudoestratificado, a veces ambos, o acompañado de inflamación crónica. Hay cartílago elástico en la pared profunda. La boca externa es un pequeño cóncavo en la piel, y la presión puede tener una pequeña cantidad de sustancia blanca similar al sebo, que es ligeramente olorosa.

Diagnóstico de sordera hereditaria

Diagnóstico

Según la historia familiar y las manifestaciones clínicas, se puede diagnosticar.

Diagnóstico diferencial

Generalmente no se confunde con otras enfermedades.

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