Quiste hepático congénito en niños.

Introducción al quiste hepático congénito en niños. El quiste hepático congénito (congenitalcystofliver) es una enfermedad clínica benigna del hígado común, que pertenece a la displasia congénita, clínicamente a menudo dividida en quistes hepáticos múltiples o hígado poliquístico (enfermedad poliquística del hígado con quistes múltiples) y quistes hepáticos únicos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.02% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:

Causas del quiste hepático congénito en niños

(1) Causas de la enfermedad

Los quistes hepáticos son en su mayoría congénitos, a menudo combinados con otros quistes de órganos, como los quistes renales, investigadores extranjeros han investigado a 184 pacientes con quistes renales y sus familias, encontraron que 173 autopsias, 64 pacientes con quistes hepáticos y 70% La familia de quistes renales tiene antecedentes familiares, y sugiere que las dos enfermedades son causadas por un solo gen.

(dos) patogénesis

Con respecto a la patogénesis, generalmente se cree que los quistes hepáticos son causados por un desarrollo anormal del conducto biliar en la región hiliar hepática del período embrionario. Moschowitz realizó un estudio y descubrió que la pared quística del hígado quístico fetal está revestida con epitelio del conducto biliar y células epiteliales rectangulares, que él cree que se debe al epitelio del conducto biliar vago. En combinación con la hiperplasia inflamatoria y la obstrucción, el contenido de la luz se retiene para formar quistes. Algunos estudiosos creen que los conductos biliares extrahepáticos no se degeneran espontáneamente durante el desarrollo embrionario y no se conectan con los conductos biliares distales, formando quistes y la fisiología de los quistes hepáticos congénitos. La situación no se ha entendido bien en el pasado. Everson et al. (1990) realizaron una infusión percutánea con balón y una prueba de secretina en pacientes clínicos. (Considerando que el endotelio quístico es una célula epitelial del conducto biliar, la secretina regula la secreción epitelial. Los resultados mostraron que la composición electrolítica del líquido del quiste era la misma que la del suero. El -GT del líquido del quiste era mayor que el nivel del suero, el contenido de glucosa era bajo (<0.83 mmol / L, es decir, 15 mg / dl) y el componente secretor de IgA estaba presente, lo que indica que el conducto biliar estaba presente. La expresión de las células epiteliales fue la misma; se midió que la presión intracapsular era de 16-40 cmH2O, que era más alta que la presión en el tracto biliar, lo que indica que la secreción del líquido del quiste estaba activa, y el líquido del quiste Contiene IgA, IgG, complemento G activado, inyección de secretina dentro de los 10 minutos, la secreción de líquido quístico continúa aumentando, la secreción de líquido quístico del quiste hepático congénito puede estar regulada por endocrina, pero la falta de conocimiento, el quiste hepático congénito puede aislarse El cabello único que involucra una hoja o la afectación difusa múltiple de todo el hígado, los quistes varían en tamaño, el más grande puede alcanzar decenas de centímetros, el pequeño puede ser como la punta de una aguja, un quiste hepático enorme (el quiste más grande que contiene líquido quístico que se informa que tiene 18,000 ml) puede causar Síntomas obvios, como distensión abdominal, compresión, actividad física e ingesta limitada de alimentos; los quistes en sí mismos también pueden tener complicaciones, como hemorragia intracapsular causada por hinchazón del quiste que causa dolor abdominal; otras complicaciones raras son perforación quística, infección bacteriana, biliar y debido a Ictericia obstructiva causada por compresión del quiste, hipertensión portal, compresión de la vena cava inferior, etc., el hígado tiene una fuerte capacidad compensatoria proliferativa, por lo que generalmente no causa cirrosis o insuficiencia hepática, el quiste simple del hígado generalmente no es maligno, pero También hay registros de transformación maligna de quistes hepáticos simples (Ameriks, 1972), con una pared delgada, revestida con monocapas de células epiteliales cúbicas o columnares y células epiteliales de los conductos biliares. Al igual que las células no tienen fenómeno de hiperplasia o displasia (atipia), los quistes son en su mayoría líquidos serosos claros, pero también pueden ser amarillentos, pero no pueden detectar pigmento biliar; con hemorragia intracapsular puede ser turbidez similar al café, generalmente no Es de color rojo brillante, acompañado de infección intracapsular. El líquido del quiste contiene una gran cantidad de glóbulos blancos. Durante el proceso de expansión y expansión gradual, el quiste comprime el tejido hepático adyacente, haciendo que el hígado que contiene el quiste se contraiga, y el tejido hepático restante es compensatorio debido a Bajo presión, las células del hígado desaparecen, pero los vasos sanguíneos y los conductos biliares no desaparecen, y sobresalen en el saco y se arrugan, formando la pared del quiste. Por lo tanto, hay una gran cantidad de estructuras vasculares en la pared de la cápsula. La gravedad específica del fluido quístico es 1.010 ~ 1.022, y hay rastros. Las proteínas, la bilirrubina, el colesterol, la glucosa y varias enzimas como -GT, lactato deshidrogenasa (LDH), etc., contienen IgG, IgA en la proteína, lo que indica que el epitelio quístico tiene una función secretora.

Prevención congénita de quistes hepáticos en niños

De acuerdo con los datos de la encuesta, existe una tendencia familiar y puede haber múltiples quistes de órganos. En la actualidad, no existen medidas preventivas efectivas. Se debe realizar un examen regular durante el embarazo. Si el niño tiene una tendencia obvia o anormalidad de quistes múltiples, especialmente múltiples grandes. Los quistes sexuales deben abortarse a tiempo para evitar el nacimiento de niños con la enfermedad.

Las mujeres embarazadas deben evitar los factores nocivos en la medida de lo posible, incluso lejos del humo, el alcohol, las drogas, la radiación, los pesticidas, el ruido, los gases nocivos volátiles, los metales pesados tóxicos y nocivos, etc., para no causar mutaciones genéticas.

Complicaciones del quiste hepático congénito pediátrico Complicacion

Las complicaciones son raras. El síntoma más común es la hemorragia intracapsular. Las manifestaciones clínicas son dolor abdominal repentino y severo y agrandamiento del quiste. Sin embargo, en un número muy pequeño de pacientes, el dolor abdominal es leve o no, y se observa que el contenido de la cápsula es fluido bajo ultrasonido. Además, cuando el quiste se rompe y hay una infección concurrente en la cápsula, puede haber escalofríos y fiebre alta; la compresión del duodeno todavía puede formar hemorroides internas; hipertensión portal, etc. En 1977 Kasai et al informaron tres casos de cáncer de pared del quiste hepático, lo que indica si Se descubrió que el quiste estaba turbio y la pared irregular del quiste debería estar alerta a los cambios malignos. Además, los quistes múltiples pueden complicarse con estenosis del conducto biliar, colangitis, ictericia obstructiva, hipertensión portal y compresión de la vena cava inferior.

Síntomas congénitos de quistes hepáticos en niños Síntomas comunes Ascitis Masa abdominal dolor intenso sangrado interno dolor de ictericia dolor abdominal superior

Los pacientes con quistes hepáticos congénitos a menudo son asintomáticos cuando son jóvenes. Los síntomas aparecen gradualmente después de los 35 a 40 años de edad. Se caracterizan por masas abdominales superiores, dolor en el área del hígado y el abdomen superior, generalmente dolorosos. Si hay hemorragia intracapsular, también puede acompañarse de dolor abdominal intenso. Los quistes que comprimen los órganos adyacentes también pueden reducir la alimentación, el dolor, los vómitos, la ictericia, etc. Una pequeña cantidad de quistes hepáticos graves también pueden causar ascitis, hipertensión portal, y los pacientes con quistes de otros órganos pueden mostrar cierto rendimiento, a menudo temprano en el examen clínico. No hay hallazgos positivos: para quistes hepáticos más grandes, el cuerpo puede tocar el cuadrante superior derecho, la superficie es lisa, la calidad es dura y la infección puede ir acompañada de sensibilidad.

Examen de quistes hepáticos congénitos en niños

Los quistes hepáticos congénitos sin comorbilidades, incluso si los quistes son grandes, generalmente no afectan la función hepática, por lo tanto, las pruebas de laboratorio rara vez tienen resultados positivos, cuando las comorbilidades, los pacientes pueden expresarse como bilirrubina hepática, transaminasa, álcali Fosfatasa sexual, transpeptidasa aumentada; los pacientes con coinfección pueden aparecer glóbulos blancos y niveles elevados de rendimiento.

1. El ultrasonido B es el método principal para el diagnóstico de quistes hepáticos congénitos. No es invasivo y preciso. La mayoría de los quistes hepáticos congénitos pueden diagnosticarse mediante ultrasonido B. El ultrasonido B puede determinar el tamaño, el número y la distribución de las lesiones, y puede identificar el hígado. Quistes externos, quistes biliares, quistes parásitos, abscesos hepáticos y licuefacción tumoral; al mismo tiempo, también se puede tratar la ecografía B.

2. La tomografía computarizada (TC) es una herramienta de diagnóstico eficaz, al igual que la ecografía B. La exploración por TC puede mostrar el tamaño, la forma, la ubicación, la distribución de quistes y otros órganos en la cavidad abdominal. Puede proporcionar una película de exploración hepática más completa, por lo tanto, más objetiva e integral, en los últimos años, la aplicación de la tecnología de punción hepática de posicionamiento CT para participar en el tratamiento del quiste hepático congénito, otra resonancia magnética, exploración de radionúclidos, película simple abdominal La angiografía celíaca selectiva, la angiografía gastrointestinal, etc. también se pueden utilizar para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial de quistes hepáticos congénitos, pero en comparación con la ecografía B y la tomografía computarizada, no hay ventaja, la laparoscopia es un examen invasivo para la superficie del hígado. Los quistes se pueden diagnosticar y tratar con fenestración, sin embargo, es difícil observar quistes en el parénquima hepático, por lo que rara vez se usa clínicamente.

Diagnóstico y diagnóstico de quiste hepático congénito en niños.

Diagnóstico

Los quistes hepáticos aislados a menudo no tienen síntomas clínicos. Raramente se diagnostican antes del nacimiento. En general, deben notarse cuando son lo suficientemente grandes como para causar síntomas de compresión o complicaciones. Por lo tanto, los pacientes con hígado grande y enfermedad asintomática sin daño hepático deben Cuando se piensa en la posibilidad de enfermedad quística, la persona debe identificarse con quistes ováricos enormes. Cuando se encuentra hepatomegalia en pacientes con enfermedad renal poliquística, se debe sospechar particularmente el diagnóstico de enfermedad hepática poliquística. El hígado poliquístico verdadero debe estar asociado con el conducto biliar intrahepático. Identificación de dilatación.

Diagnóstico diferencial

1. Otras masas quísticas en el hígado, como el quiste biliar intrahepático, el absceso hepático, el quiste parasitario hepático (hidatidosis) y la necrosis por licuefacción de tumores hepáticos, etc., a veces deben identificarse clínicamente, y algunos casos se diagnostican erróneamente como hígado El quiste se trata, el quiste biliar intrahepático se perfora en la bilis, se desarrolla la CPRE, el absceso hepático generalmente tiene antecedentes de infección, el líquido de la punción es purulento y el cultivo tiene crecimiento bacteriano; la equinococosis hepática es positiva para la prueba del complemento del suero (prueba de Cassonis). Los tumores hepáticos se acompañan de otros síntomas y cambios bioquímicos.

2. Quistes extrahepáticos como el quiste de colédoco, quiste pancreático, quiste mesentérico e hidropesía vesicular, combinación clínica de examen especial que incluye ultrasonido B, tomografía computarizada, CPRE, etc., el diagnóstico diferencial general no es difícil, pero algunos casos todavía se diagnostican erróneamente hasta la cirugía El diagnóstico puede confirmarse en el momento del tratamiento.

3. Según el historial médico, los signos físicos y las pruebas de laboratorio sobre la función hepática y el cáncer de hígado, puede diferenciarse del carcinoma hepatocelular.

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