Síndrome de oclusión de la vena cava inferior en pediatría

Introducción al síndrome de obstrucción de la vena cava inferior en niños El síndrome de obstrucción de la arteria excavada inferior es una obstrucción parcial o completa de la vena cava inferior debido a la invasión de la vena cava inferior, la compresión o la trombosis intracavitaria, y el retorno sanguíneo de la vena cava inferior debido a obstáculos. Una serie de síndromes clínicos. Las manifestaciones clínicas varían con la ubicación de la obstrucción. Budd (1846), Chiari (1899) propuso que la obstrucción se produce en la vena cava inferior del segmento venoso hepático, conocido como síndrome de oclusión de la vena hepática o síndrome de Chiari-Budd. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia de lactantes y niños pequeños es de aproximadamente 0.001% -0.002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: venas varicosas de las extremidades inferiores

Causas del síndrome de obstrucción de la vena cava inferior en niños

(1) Causas de la enfermedad

Los cambios obstructivos en la vena cava inferior pueden ocurrir por una variedad de razones, tales como displasia congénita o tumores, trombosis y similares.

1. Trombosis: la causa principal de la obstrucción de la vena cava inferior es la trombosis. La incidencia de trombosis es alta en Europa y los Estados Unidos. Es causada por la hipercoagulabilidad de la sangre. El trombo se deriva principalmente de la trombosis venosa profunda de la extremidad inferior. Segundo, trombosis de la vena pélvica, trombosis primaria de la vena cava inferior, clínicamente rara.

2. Displasia: desarrollo anormal del segmento posterior de la vena cava inferior o del colgajo de Eustaquio, que causa obstrucción congénita de la vena cava inferior. El tabique al comienzo de la lesión tiene forma de tamiz, lo que da como resultado la compleción con el cierre o la fibrosis de la abertura superior. La obstrucción, por lo tanto, puede explicar la razón por la cual la obstrucción de la vena cava inferior es congénita y los síntomas aparecen más tarde.En Japón, la tasa de incidencia en África es más alta, representando aproximadamente el 64% de los casos de obstrucción de la vena cava inferior. El amplio desarrollo de la venografía ha aumentado el número de casos.

3. Tumor: el tumor primario de la vena cava inferior es otra causa de obstrucción de la vena cava inferior. Desde el primer informe de Perl en 1871 hasta 1985, se documentaron un total de 93 casos, y la gran mayoría (95,7%) fueron vena cava inferior. En leiomiosarcoma, la incidencia está aumentando en los últimos años.

4. Inflamación y tumor: la inflamación y los tumores en el tejido peritoneal o retroperitoneal pueden causar adherencias alrededor de la vena cava inferior, distorsión o invasión tumoral, y la compresión puede causar la obstrucción de la vena cava inferior.

Además, la inflamación de la vena cava inferior puede provocar estenosis de la luz y afectar su permeabilidad.

(dos) patogénesis

Patogenia

(1) Anomalías congénitas: hipoplasia congénita de la vena cava inferior, formación de una sustancia similar a una membrana en la vena para bloquear el flujo sanguíneo, o un segmento de la vena que se estrecha y bloquea la circulación.

(2) Tumor: el tumor primario de la vena cava inferior, como los leiomiomas y los tumores retroperitoneales, es más común en niños con tumores embrionarios renales y la obstrucción de la vena cava inferior debido a la compresión del tumor.

(3) enfermedades trombóticas: incluidas las enfermedades trombóticas primarias y secundarias, se desconoce la primera causa, la segunda debido a fibrosis retroperitoneal idiopática, deshidratación, policitemia, el aumento de la coagulación de la sangre puede ser la causa de la obstrucción O la razón.

2. Cambios patológicos.

(1) Ruta normal: la vena cava inferior está formada por el plano de las venas ilíacas comunes izquierda y derecha entre las vértebras lumbares cuarta y quinta, sube por el lado derecho de la aorta abdominal y entra en la cavidad torácica a través de la vena cava del diafragma. La novena vértebra torácica ingresa a la aurícula derecha ligeramente por encima, y la vena cava inferior se divide en tres segmentos:

1 inferior: la siguiente parte del acceso a la vena renal.

2 sección media: la parte entre la vena renal y la vena hepática.

3 segmento superior: la parte superior de la reinfusión de la vena hepática, el síndrome de la vena cava inferior se refiere principalmente al trastorno de reflujo de la vena cava inferior por debajo del plano de la vena renal.

(2) circulación colateral: la vena cava inferior tiene abundante circulación colateral, que se puede dividir en 4 grupos:

1 Los dos conjuntos de ramas de tráfico poco profundas y profundas entre la vena cava inferior y la vena cava superior.

2 Rama de tráfico entre la vena cava inferior y la vena porta.

3 La rama de tráfico entre la vena cava superior y la vena porta.

4 La rama de tráfico entre los tres segmentos del tronco de la vena cava inferior.

Cuando la vena cava inferior está bloqueada por el flujo sanguíneo por alguna razón, su circulación colateral se expande gradualmente.

(3) Cuando la vena cava inferior está bloqueada: su flujo sanguíneo puede fluir hacia la vena que bloquea el lado proximal al:

1 se originó en el feto total, la pared abdominal de la vena ilíaca externa y la vena ilíaca común era poco profunda, la estenosis circunfleja y la vena ilíaca eran poco profundas a la vena lumbar, la rama profunda y el retorno venoso intercostal.

2 La vena ascendente lumbar que se origina en la vena ilíaca común o la misma vena lumbar, regresando a la vena lumbar o las venas intercostales inferiores, la vena ascendente lumbar izquierda y la vena renal izquierda conectadas a la vena semi-simulada; la vena ascendente lumbar derecha en la vena renal Lo siguiente se introduce en la vena cava inferior, y la vena azigosa también se introduce a través de la vena segmentaria: cuando la vena cava inferior está obstruida, las venas ascendentes lumbares izquierda y derecha son las colaterales principales y pueden expandirse muy gruesas.

3 venas genitales (incluidas la vagina de la mujer, el útero y las venas ováricas o las venas testiculares de los hombres) en la vena renal, venas ováricas o venas testiculares que se originan en el plexo venoso pélvico, pueden estar en un estado de expansión evidente, incluso si la vena cava inferior está ligada Después de la operación, el émbolo aún puede fluir hacia el lado proximal a través de la vena ovárica.

Otros 4 colaterales menores tienen venas vertebrales, etc., en la etapa temprana de la obstrucción de la vena cava inferior, en la fase aguda para jugar una derivación.

(4) Obstrucción alta de la vena cava inferior: obstruye severamente el reflujo de la vena cava inferior y la vena hepática. No solo causa inflamación significativa de las extremidades inferiores sino también del escroto, sino que también causa órganos intraabdominales (como el hígado, el bazo, el riñón y el tracto gastrointestinal total). El camino está en un estado de estasis sanguínea alta, y el volumen sanguíneo del corazón que regresa también se reduce drásticamente, de modo que el corazón derecho se reduce y el corazón izquierdo también se reduce debido a la falta de suministro de sangre suficiente durante mucho tiempo, formando así un pequeño corazón en anatomía y formando un corazón en función. Función de almacenamiento insuficiente.

Prevención del síndrome de obstrucción de la vena cava inferior en niños

Para los pacientes con deshidratación, policitemia y coagulación sanguínea mejorada, deben ser tratados activamente para prevenir la aparición de esta enfermedad.

Complicaciones pediátricas del síndrome de obstrucción de la vena cava inferior Complicaciones de las venas varicosas de las extremidades inferiores

La obstrucción de la vena cava inferior superior a menudo se combina con un alto aldosteronismo, lo que resulta en retención de agua y sodio, la obstrucción de la vena cava inferior del segmento medio puede causar diversos grados de insuficiencia renal e infarto renal hemorrágico, la obstrucción de la vena cava inferior inferior puede tener trastornos de la marcha.

Síntomas del síndrome de obstrucción de la vena cava inferior en niños Síntomas comunes Dolor abdominal Trombosis venosa Hemoptisis varicosa Extremidad inferior Varices superficiales Proteinuria Compromiso renal Dolor en el pecho Ascitis ictericia

Los síntomas clínicos varían en gran medida según la ubicación de la obstrucción. Las manifestaciones clínicas dependen de la ubicación de la obstrucción, la extensión de la circulación colateral y la obstrucción leve puede ser poco clara u oscurecida por los síntomas de la lesión primaria; una vez completamente El bloqueo, los síntomas y los signos pueden ser típicos.

1. Obstrucción de la vena cava inferior superior (hígado de la vena cava inferior) Las lesiones que involucran la vena hepática o superior, pueden tener hipertensión de la vena cava inferior, hipertensión portal (incluyendo hepatoesplenomegalia, ascitis, varices esofágicas y hemorragia digestiva alta) Función de reserva cardíaca insuficiente (incluido esputo y dificultad para respirar), tres grupos de manifestaciones clínicas, que causan trastorno de reflujo hepático, manifestaciones clínicas similares a la oclusión aguda o crónica extrahepática (síndrome de Chiari-Budd), que se manifiesta como ascitis, hepatomegalia La disfunción hepática grande, a menudo asociada con un alto aldosteronismo, aumento de la retención de sodio, etc., la oclusión aguda de la vena hepática puede deberse a ascitis progresiva rápida, encefalopatía hepática y muerte, la mayoría de los pacientes con función hepática del síndrome de obstrucción de la vena cava inferior, blanco, La inversión de globulina o la función hepática anormal representaron aproximadamente 1/3, pueden deberse a esta enfermedad, los cambios patológicos del hepatocito secundarios, y en menor medida.

Si la obstrucción de la vena cava es causada por el tumor, el tumor en sí tiene tumores y dolores, infiltración hepática o metástasis de los órganos, ictericia, disfunción del tracto digestivo y hemoptisis, dolor en el pecho y similares.

2. La obstrucción de la vena cava media inferior (entrada de la vena renal) La enfermedad renal, la presión arterial, la deshidratación, etc. son la causa de la obstrucción trombótica. La obstrucción de la trombosis generalmente ocurre más en la entrada de la vena renal, si la lesión involucra la vena renal o superior, Conduce a hipertensión venosa renal, reducción del flujo sanguíneo renal, disfunción renal, puede hacer que la vena renal se bloquee y causar síndrome nefrótico, que se manifiesta como dolor lumbar, agrandamiento de los riñones y puede tener proteinuria, hematuria, como entrar en forma crónica. El período, debido a proteinuria a largo plazo, edema sistémico, aumento del colesterol en la sangre, etc., puede causar diversos grados de insuficiencia renal e infarto renal hemorrágico.

3. Los síntomas de la obstrucción de la vena cava inferior inferior (debajo de la vena renal) causados por la obstrucción de la vena cava inferior, principalmente el estado de la vena cava inferior:

(1) estasis venosa de las extremidades inferiores: las extremidades inferiores e incluso el escroto están obviamente hinchados, cada vez después de caminar, exacerbados después del ejercicio, aliviados después del descanso supino, venas varicosas poco profundas de las extremidades inferiores, cambios nutricionales en la piel, como piel delgada, pérdida de cabello, picazón, eczema Si la obstrucción se extiende hasta la vena ilíaca, la vena femoral y la vena del muslo, las dos piernas pueden presentar pigmentación y ulceración e incluso formar una úlcera de larga duración, especialmente en las extremidades inferiores y el área de las botas, y puede haber obstáculos para caminar. Dolor en la parte baja del abdomen, etc.

(2) dilatación de la vena superficial: las venas subcutáneas, subabdominales y abdominales laterales de la pared torácica están dilatadas, y la dirección del flujo sanguíneo es hacia el lado de la cabeza. La mayoría de ellas son verticales y de cadena larga, y el diámetro puede alcanzar más de 10 mm. A veces se pueden torcer en un grupo. Cambios similares a las venas, las venas varicosas generalmente se encuentran en la pared anterior del tórax y el abdomen, pero también en la pared lateral y posterior del tórax y el abdomen.

Examen del síndrome de obstrucción de la vena cava inferior en niños

1. Los análisis de sangre pueden tener niveles elevados de transaminasas, aumento de sodio en sangre, aumento de creatinina sérica y aumento de nitrógeno ureico.

2. El examen de orina puede tener proteinuria, hematuria.

3. La angiografía de la vena cava inferior es el método de diagnóstico más confiable. Puede hacer un diagnóstico claro de la ubicación, extensión, obstrucción intracavitaria o extraluminal y circulación colateral de la obstrucción de la vena cava inferior. Angiografía bidireccional de la vena cava inferior Es un método confiable para diagnosticar la obstrucción de la vena cava inferior. Se realiza una pequeña incisión en la región inguinal. El catéter se puede insertar desde la rama de la vena safena para evitar daños en la vena femoral. Bajo la guía de la pantalla del televisor, hay resistencia en la vena cava inferior, y el catéter sale 10 ~ 15 mm, se insertó otro catéter en la aurícula derecha a través de la vena superficial de la parte superior del brazo y luego hasta el extremo proximal de la vena cava inferior. Se infundió el catéter distal con 40 ml de diatrizoato al 60% con una jeringa de alta presión, y se empujaron 20 ml de agente de contraste a través del catéter de la parte superior del brazo. La filmación continua, la venografía puede mostrar claramente la ubicación de la obstrucción, la extensión de la circulación colateral.

(1) Los signos de obstrucción intracavitaria son:

1 El extremo bloqueado está ahuecado o cortado.

2 El sitio de obstrucción está lleno de defectos.

(2) Los signos de obstrucción extraluminal son:

1 La obstrucción de la vena cava inferior está en ángulo.

2 El segmento estrecho se transita gradualmente del segmento normal.

3 o la vena cava inferior tiene un contorno retorcido y similares.

4. Pielografía intravenosa Si el uréter se comprime y se desplaza, debe sospecharse de fibrosis retroperitoneal idiopática, si hay depresión ureteral, se sospecha y la curvatura venosa de la circulación colateral.

5. El examen de CT causado por la obstrucción de tumores abdominales, el examen de CT se puede usar para determinar el rango plano de obstrucción, y el diagnóstico de lesiones se puede diagnosticar de manera aproximada. La aplicación de CT combinada con agente de contraste puede mostrar claramente la luz de diferentes planos, precisa Diagnóstico de obstrucción de la vena cava, extensión y posibles causas, circulación colateral, dilatación venosa, etc.

El examen de ultrasonido B B juega un papel importante en el diagnóstico de la obstrucción de la vena cava. En 19 pacientes con obstrucción hepática de la vena cava inferior en el Hospital Zhongshan, los resultados del examen de ultrasonido B son básicamente los mismos que los de la angiografía de la vena cava inferior, y 1 caso es la vena cava inferior. La angiografía con rayos X mostró que la vena cava inferior estaba obstruida al nivel del borde superior de la novena vértebra torácica. Debido a la obstrucción de la vena cava superior, no se pudo insertar el cateterismo. No se pudo determinar la extensión de la lesión, pero se descubrió que el ultrasonido B estaba a unos 20 mm de la entrada del corazón. Hay un diafragma de 4 mm de grosor en la vena cava inferior. El ultrasonido B es preciso y conveniente. A veces puede compensar la falta de contraste y puede usarse para evaluar a los pacientes para el examen principal de la angiografía de la vena cava inferior. Se puede ver agrandamiento del hígado y ascitis.

7. La venografía de nucleidos para comprender la ubicación de la obstrucción de la vena cava inferior, el grado y la circulación colateral, este método es seguro y simple, muchos expertos han informado de su exitosa experiencia.

Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de obstrucción de la vena cava inferior en niños

Diagnóstico

Todos los pacientes con insuficiencia venosa bilateral de las extremidades inferiores y várices superficiales extensas en la pared abdominal deben considerar la posibilidad de síndrome de vena cava inferior.

Cuando se pregunta sobre el historial médico, a menudo hay síntomas de trombosis venosa profunda en las extremidades inferiores. Si la edad de inicio es leve y el curso de la enfermedad es largo, se debe considerar la malformación de la vena cava inferior. El curso corto de la enfermedad, el desarrollo rápido de la enfermedad, debe considerar la posibilidad de tumor primario de vena cava inferior o compresión exógena como tumor renal, compresión de tumor pancreático de la vena cava inferior, que se caracteriza por la posición de bloqueo a menudo en el medio, con proteinuria evidente y Hematuria

Al momento del examen físico, se debe prestar atención a la dirección del flujo sanguíneo en las venas superficiales del tórax y el abdomen Método: el paciente está en decúbito supino y se toman dos venas varicosas en la pared abdominal anterior, una en el ombligo y otra en el ombligo, con los dos dedos índices presionados contra la vena. Las venas se deprimen de arriba hacia abajo, de modo que la sangre venosa se drena, y luego el dedo índice se relaja para observar la dirección del flujo sanguíneo cuando se llena la vena. Cuando es normal, el flujo sanguíneo de la vena abdominal inferior es de arriba hacia abajo, y el flujo sanguíneo desde el pecho superior es de abajo hacia arriba. Si la vena cava inferior está bloqueada, el flujo sanguíneo en el tórax y el abdomen es de abajo hacia arriba.Si la vena cava superior está bloqueada, el flujo sanguíneo en el tórax y el abdomen es de arriba hacia abajo, lo que puede usarse como una identificación.

El juicio del sitio de la lesión es propicio para la elección del plan de tratamiento. Cuando la obstrucción se encuentra en el segmento inferior, solo la extremidad inferior y la pared abdominal y genital inferior están hinchadas, y la vena superficial está congestionada. En el segmento medio, todavía hay una base para la afectación renal y el segmento superior está bloqueado. Síntomas basados en el síndrome de Budd Chiari.

Diagnóstico diferencial

Debe diferenciarse de la esquistosomiasis avanzada, cirrosis, pericarditis constrictiva, peritonitis tuberculosa, generalmente mediante una investigación detallada de la historia clínica y el examen físico, de acuerdo con sus características clínicas no es difícil hacer un diagnóstico, cuando el diagnóstico diferencial es difícil, use ultrasonido B o Se puede diagnosticar una angiografía de la vena cava inferior.

Juicio sobre la extensión de las lesiones: donde la obstrucción se encuentra en el segmento inferior, solo las extremidades inferiores, los sitios genitales y anales, en el segmento medio, todavía hay una base para la afectación renal; en el segmento superior, habrá síntomas de obstrucción de la vena hepática.

La obstrucción de la vena cava inferior superior debe diferenciarse de las causadas por cirrosis y la obstrucción de la vena cava media debe diferenciarse del síndrome nefrótico.

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