Neumonía descamativa pediátrica

Introducción a la neumonía por descamación pediátrica Neumonía intersticial descamativa (DIP o D.P histocítica), también conocida como neumonía intersticial descamativa, fibrosis intersticial pulmonar idiopática, neumonía intersticial idiopática. Los niños son más raros que los adultos y se pueden encontrar en bebés y niños de cualquier edad. El caso más pequeño en la literatura es un día después del nacimiento, y tanto hombres como mujeres pueden desarrollar la enfermedad. Conocimiento basico La proporción de enfermedades: los niños varones son más comunes, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.03% - 0.08% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión pulmonar, enfermedad cardíaca pulmonar crónica

Causas de la neumonía descamamética pediátrica

(1) Causas de la enfermedad

Causa inexplicada, reacción de cuerpo extraño o fenómeno autoinmune o secuelas de infección, no está claro, porque se han encontrado factor reumatoide, anticuerpo antinuclear y células de lupus, alguna vez se consideró una enfermedad del tejido conectivo, complejo inmune La presencia y la deposición de IgG y el complemento en los alvéolos sugieren que la enfermedad es una enfermedad inmune, y algunas personas creen que está asociada con la proteinosis alveolar. También se ha informado que es congénita después de infectarse con virus respiratorios como la infección por adenovirus y micoplasma. Se han informado casos de rubéola en niños con enfermedad inflamatoria intestinal tratados con sulfesalazina, a veces sin ninguna causa obvia.

(dos) patogénesis

La patología de esta enfermedad se caracteriza principalmente por la acumulación de una gran cantidad de células epiteliales de tipo II redondeadas, ovaladas o de forma irregular en la cavidad alveolar. El citoplasma está obviamente teñido con ácido en secciones teñidas con hematoxilina y eosina, y muchas células epiteliales. Hay vacuolas de diferentes tamaños en el citoplasma, paredes alveolares engrosadas, telangiectasia, congestión y edema, e infiltración de monocitos, linfocitos y eosinófilos.

Prevención de neumonía descamativa pediátrica

En la actualidad, no existe un método de prevención efectivo, y la detección oportuna del tratamiento oportuno es mejor.

Complicaciones de la neumonía descamativa pediátrica Complicaciones hipertensión pulmonar enfermedad cardíaca pulmonar crónica

Formación de fibrosis completa y pulmones de células vesiculares en la cavidad alveolar, la mayoría de los pacientes con fibrosis pulmonar conduce a hipertensión pulmonar, enfermedad cardíaca pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha.

Síntomas de neumonía descamamética pediátrica Síntomas comunes Tinción de PAS Horquilla positiva Tos seca Frecuencia cardíaca Aumento de la pérdida vocal del apetito Pérdida de fibrosis pulmonar Clubbing (dedo del pie) Disnea Derrame pleural

Se puede dividir en primaria y secundaria. La enfermedad primaria es más aguda. Después de la secundaria a otras enfermedades, los síntomas son similares a la fibrosis pulmonar difusa. La enfermedad es más insidiosa, pero también puede comenzar repentinamente. Se manifiesta principalmente como respiración rápida, disnea progresiva, aumento de la frecuencia cardíaca, cianosis, tos seca, pérdida de peso, debilidad y pérdida de apetito, fiebre no superior a 38 ° C, insuficiencia respiratoria grave e insuficiencia cardíaca, puede morir repentinamente después de comer A veces, puede ver el golpeteo, el dedo del pie, los signos pulmonares no son obvios, a veces el pulmón inferior puede escuchar la voz húmeda y húmeda, la radiografía muestra dos pulmones de vidrio o malla, sombra escamosa, puede no estar clara La sombra del triángulo borrosa, desde la puerta del pulmón a lo largo del corazón hasta la base del pulmón y la periferia de la liberación, a veces puede verse una burbuja de enfisema visible, neumotórax y derrame pleural y otras complicaciones, enfermedad pulmonar a largo plazo, eosinófilos de sangre periférica.

Examen de niños con neumonía descamativa.

No hay hallazgos especiales en las pruebas de laboratorio generales.

1. Examen de rutina de sangre: los glóbulos blancos generalmente no superan los 15000 / mm3, y los eosinófilos pueden aumentar.

2. Examen bioquímico de la sangre: no hay cambios en la proteína sérica, el factor reumatoide, el factor antinuclear o las células de lupus pueden ser positivas, y los niveles de inmunoglobulina son anormales.

3. Análisis de gases en sangre: hay hipoxemia.

4. Biopsia pulmonar: neumonía intersticial descamativa, una variante de la fibrosis pulmonar idiopática con síntomas similares, pero los cambios en el tejido pulmonar bajo el microscopio son significativamente diferentes, con una extensa formación de cicatrices.

Inspección auxiliar

1. Características de imagen

(1) Radiografía de tórax: el 20% de los pacientes tienen radiografías de tórax normales, 1/4 de los pacientes tienen sombras borrosas escamosas o sombras difusas, cambios difusos en el vidrio esmerilado en los campos pulmonares medio e inferior y formación lineal o reticular en la etapa posterior. , imágenes nodulares intersticiales.

(2) TC: una tomografía computarizada de alta resolución de aproximadamente 1/4 de los pacientes mostró un cambio difuso similar al vidrio esmerilado en los campos pulmonar medio e inferior, y una imagen intersticial nodular, reticular y lineal apareció más tarde.

2. La prueba de función pulmonar es un trastorno ventilatorio restrictivo acompañado de una función difusa disminuida e hipoxemia.

Identificación diagnóstica de niños con neumonía descamativa.

El diagnóstico puede confirmarse mediante broncoscopia o toracoscópica o toracotomía para biopsia pulmonar. Los criterios de diagnóstico patológicos propuestos por Ashen et al. (1984) son los siguientes:

1. Los macrófagos que contienen partículas positivas de tinción de PAS se agregaron abundantemente en los alvéolos.

2. Hinchazón e hiperplasia de células epiteliales tipo II en los alvéolos.

3. Hay linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos en el intersticial, y hay fibrosis intersticial leve.

Diagnóstico diferencial

1. Identificación con otra neumonía intersticial: las manifestaciones clínicas y otros tipos de neumonía intersticial no son fáciles de distinguir, el diagnóstico depende principalmente de la biopsia pulmonar.

2. Cuerpo extraño en el tracto respiratorio: niños con neumonía intersticial descamativa con tos seca y disnea progresiva como síntomas principales. Durante el examen físico, los pulmones pueden oler esputo seco y ampollas o sonidos respiratorios, lo cual es fácil de confundir con cuerpos extraños en el tracto respiratorio. Punto:

(1) El tracto respiratorio tiene un historial claro de inhalación de cuerpos extraños, mientras que la neumonía intersticial descamativa puede ser inducida por el "resfriado" y progresa rápidamente.

(2) Radiografía de tórax: el cuerpo extraño en el tracto respiratorio muestra lóbulo pulmonar afectado, atrofia del segmento pulmonar, deformación y cambio de densidad, desplazamiento mediastínico, movimiento mediastínico y la neumonía intersticial descamativa se manifiesta como cambios intersticiales en ambos pulmones. Difusa, de aparición rápida de lesiones progresivas, invasivas con cambios maculares o sombras reticulares, el tratamiento con antibióticos es ineficaz, difícil de usar infección, alergia o interpretación de la enfermedad del tejido conectivo.

(3) Biopsia de tejido de líquido alveolar: manifestaciones patológicas características de neumonía intersticial descamativa pediátrica.

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