Retinoblastoma pediátrico

Introducción al retinoblastoma pediátrico. El retinoblastoma (retinoblastoma) es el tumor intraocular más común en niños. Es más común en bebés y niños pequeños. 2/3 tiene menos de 3 años y menos del 5% tiene más de 5 años. Este tumor no solo daña la visión de los niños, sino que también los amenaza. La vida Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: glaucoma, hemorragia de cámara anterior

Etiología del retinoblastoma pediátrico

(1) Causas de la enfermedad

Se desconoce la etiología del retinoblastoma. Los factores de riesgo para el retinoblastoma genético individual son padres mayores, madre (Derkinderen et al., 1990) y padre empleado en fábricas de metales (Bunin et al., 1990), aproximadamente 1/10 Los pacientes con retinoblastoma lateral tienen un gen de susceptibilidad al retinoblastoma, por lo que el riesgo de lesiones unilaterales en la próxima generación es de 1 en 20.

(dos) patogénesis

Aunque el origen tisular del retinoblastoma aún es controvertido, estudios recientes han sugerido que el tumor se origina en el neuroepitelial y puede clasificarse como tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET), que a menudo ocurren en la parte posterior de la retina. Las células tumorales son pequeñas y redondas, con poco citoplasma y densas, a menudo formando rosetas.

La estadificación del tumor de Reese-Ellsworth es la siguiente:

Etapa I: El pronóstico es muy bueno, simple o múltiple, el tumor tiene menos de 4 discos de diámetro (diámetro del disco = 1.5 ~ 1.75 mm) ubicado en o después del ecuador.

Etapa II: buen pronóstico, tumores únicos o múltiples, de 4 a 10 diámetros de disco, ubicados o después del ecuador.

Etapa III: el pronóstico es incierto, la lesión se encuentra antes del ecuador; el tumor único tiene más de 10 discos de diámetro, ubicado detrás del ecuador.

Etapa IV: mal pronóstico, tumores múltiples, algunos de más de 10 diámetros de disco; cualquier lesión se extiende a la línea dentada de la retina.

Etapa V: el pronóstico es muy malo y el tumor enorme invade más de la mitad de la retina; plantación vítrea.

Si un tumor grande se propaga a la coroides, puede hacer que la sangre se propague. Por ejemplo, el tumor penetra en la placa del tamiz y el sistema nervioso central puede ser invadido a lo largo del nervio óptico. Debido a que estos tumores rara vez tienen metástasis, la agudeza visual efectiva a menudo se puede preservar debido al tumor primario.

Prevención de retinoblastoma pediátrico

La consulta sobre enfermedades genéticas debe hacerse bien. Los pacientes con retinoblastoma bilateral son en su mayoría hereditarios. Por lo tanto, los niños de ambos ojos y los niños con antecedentes familiares deben estar muy alertas a la aparición de tumores para la detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano. .

Complicaciones del retinoblastoma pediátrico Complicaciones Hemorragia de cámara anterior de glaucoma

Causa glaucoma secundario, hemorragia de la cámara anterior, inflamación intraocular, se puede combinar con otras malformaciones, síndrome de pérdida de brazo largo del cromosoma 13, atresia anal, displasia perineal y del pulgar, retraso mental, retraso del crecimiento, paladar hendido y dedos múltiples ( Dedo) deformidad y así sucesivamente.

Síntomas del retinoblastoma en niños Síntomas comunes Globo ocular párpado prominente caída del pseudo empiema de la cámara anterior alfafetoproteína aumento del cuello agrandamiento de los ganglios linfáticos de la cabeza corta del cuello discapacidad visual

Hay familiares, bebés y niños pequeños, la incidencia de 5 años o más se reduce, el rendimiento ocular varía según el origen y la dirección del desarrollo del tumor, como el tumor que se origina en la capa interna de la retina, que crece en la dirección del vítreo, formando una masa, clínicamente a menudo Se caracteriza por un reflejo de luz amarillo-blanco especial (comúnmente conocido como ojo de gato) y discapacidad visual después de la pupila. Muchos niños tienen tratamiento médico. El tumor se origina en la capa nuclear externa y crece en el espacio subretiniano. Muestra desprendimiento progresivo de la retina en el fondo. Se puede ver el área descolorida de color blanco grisáceo porque el bulto no es significativo, por lo que es fácil pasarlo por alto. El tumor invasivo difuso de la periferia de la retina puede afectar el iris, el cuerpo ciliar y producir síntomas similares a la iridociclitis; La expansión del plano retiniano, acompañada de vasodilatación retiniana, puede confundirse con angiomatosis retiniana.Si no se trata, el tumor continúa creciendo, el tejido retiniano se destruye por completo y las células tumorales causan glaucoma secundario debido a la obstrucción de la cámara anterior, generalmente desde el comienzo del tumor. Desde el desarrollo de la presión intraocular hasta aproximadamente 1 año; el período de glaucoma dura aproximadamente medio año, y los tumores pequeños en el polo posterior del ojo pueden causar estrabismo; vasos sanguíneos de la superficie del iris La ruptura puede causar sangre en la cámara anterior y los tumores, como el nervio óptico o la vaina del nervio óptico, pueden extenderse al cerebro, como a través del acueducto escleral hasta el tobillo.

Llenos de párpados, globos oculares que sobresalen o formación de piezas gigantes ulceradas que sobresalen en los párpados, un pequeño número de casos puede causar inflamación intraocular debido a la necrosis tumoral, pero el rendimiento de endoftalmitis o inflamación ocular total, casos avanzados de transferencia de sangre, tanto como el hígado O hueso, el 5% de los niños con otras malformaciones, como el síndrome de pérdida de brazo largo con el cromosoma 13 informado, se manifiesta como microcefalia, hueso de la frente nasal ancho y significativo, ojos pequeños, distancia ocular amplia, epitelio interno, Los párpados se hunden, los incisivos superiores sobresalen, la mandíbula pequeña, el cuello corto y arrugado en ambos lados, las orejas deformadas y giratorias, la atresia anal o parálisis perineal y la displasia o ausencia del pulgar, algunas malformaciones también complicadas por el retinoblastoma, incluido el retraso mental, El retraso del crecimiento, el paladar hendido y las malformaciones con varios dedos (dedos del pie) tienen dos implicaciones importantes para estas otras malformaciones:

1 Si el niño tiene retinoblastoma y microcefalia, es necesario hacer un análisis cromosómico y una prueba para excluir la infección intrauterina después del desarrollo.

2 pediatras diagnosticados con las malformaciones mencionadas anteriormente y el retraso mental en niños deben identificarse con o sin retinoblastoma.

Examen del retinoblastoma pediátrico.

Los niños con reflejo de luz amarillo-blanco después de la pupila, pérdida de visión acompañada de estrabismo, sangre de la cámara anterior sin explicación, dilatación de la pupila de un solo ojo o glaucoma, antecedentes familiares de retinoblastoma, deben realizarse un examen en profundidad del fondo bilateral y el vítreo, el cheque debe ser Bajo anestesia general, pupilas dilatadas, oftalmoscopio indirecto para encontrar la extensión de las lesiones intraoculares, depresión escleral y retina antes de la latitud, para tumores intraoculares avanzados, especialmente recidiva o metástasis a distancia Las siguientes verificaciones:

1. Examen de líquido cefalorraquídeo para verificar la presencia o ausencia de células tumorales malignas.

2. Análisis de sangre de alfafetoproteína sérica aumentada, la alfafetoproteína sérica puede disminuirse después de la extirpación quirúrgica del tumor, la recurrencia del tumor aumenta nuevamente.

3. Examen de médula ósea Tenga en cuenta que no hay células tumorales.

4. El examen patológico de los ganglios linfáticos se puede realizar mediante biopsia de los ganglios linfáticos.

1. Examen del fondo de ojo de las pupilas dilatadas bilaterales para examinar cuidadosamente el fondo de ojo, los hallazgos positivos de ambos ojos ayudan al diagnóstico y tratamiento del programa y el pronóstico.

2. Las radiografías craneales se pueden ver en el examen de rayos X cerebrales. Por ejemplo, el orificio del nervio óptico está agrandado y se puede considerar la diseminación intracraneal.

3. Examen de ultrasonido El examen de ultrasonido y CT puede mostrar lesiones tumorales en el ojo y en los párpados.

Aparecen picos súper pico de ecos patológicos en la sección plana del vítreo, generalmente conectado con la pared del ojo. Los picos patológicos de casos severos pueden ocupar todas las cámaras vítreas, y la atenuación del sonido de las diferentes partes es inconsistente.

La ecografía B muestra que el límite del globo ocular es claro para la cavidad vítrea, que es esférica o de forma irregular. La reflexión interna hace eco de la intensidad de los puntos de luz, la distribución es desigual, las lesiones son necróticas y puede producirse una oscuridad quística. Imagen del área

4. Examen de tomografía computarizada El examen de tomografía computarizada puede mostrar las lesiones tumorales en el ojo y en los párpados. Se puede observar que hay masas localizadas con un aumento desigual de la densidad en la cavidad vítrea, a menudo con placas de calcificación. En los casos avanzados, el nervio óptico se engrosa y los poros del nervio óptico se agrandan.

5. La angiografía con fluoresceína del fondo de ojo es un valioso método de diagnóstico auxiliar para el melanoma maligno coroideo.

Diagnóstico y diagnóstico de retinoblastoma pediátrico.

Temprano debe asociarse con catarata congénita, metástasis coroidea proliferativa residual embrionaria vascular, hemangioma coroideo, hemorragia coroidea, glaucoma secundario o empiema de cámara pseudo anterior, debe asociarse con unión coroidea, exudación La endoftalmitis, la inflamación ocular total y la diferenciación de otras fases, esta enfermedad y la diferenciación del hamartoma retiniano, es un tumor benigno de la retina, relativamente raro, combinado con otras malformaciones, se debe notar que la identificación es causada por una infección intrauterina o por anormalidades cromosómicas.

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