Sarcoma de tejido blando pediátrico

Introducción al sarcoma pediátrico de partes blandas El sarcoma de tejido blando (softtissuesarcoma) es un tumor maligno que ocurre en el tejido conectivo, incluido el tejido subcutáneo, el músculo, el tendón, los vasos sanguíneos, el espacio del tejido conectivo y la matriz de órganos de la cavidad. Sin embargo, ocurre en el hueso, sistema reticuloendotelial, glial y otras partes. Las células del sarcoma de tejidos blandos se originan a partir de células madre mesenquimales primitivas, que se encuentran en el mesodermo no segmentario y pueden crecer en diferentes partes del cuerpo. La manifestación clínica del sarcoma de tejido blando es una masa, pero la masa en sí misma no tiene función, por lo que solo cuando la masa se agranda y comprime el tejido circundante, produce síntomas. Incluyendo fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, liposarcoma, tumor de tejido muscular, angioendotelioma, angiosarcoma, sarcoma sinovial, tumor maligno de la vaina del nervio periférico, sarcoma de tejido blando alveolar, sarcoma dermatoide, etc., que se diagnostica por patología Rebanadas, pero sin características histoquímicas o inmunológicas, marcadores biológicos. El tratamiento del sarcoma de tejidos blandos es principalmente la resección quirúrgica, el grado de malignidad es bastante diferente y los efectos de la radioterapia y la quimioterapia no son los mismos para cada tumor específico. El tratamiento con una resección o amputación tumoral completa, la quimioterapia sola puede hacer que el tumor se encoja, hay informes de que la radioterapia puede ser un tratamiento a largo plazo, cuanto más se encuentra el tumor en el extremo proximal de la extremidad, peor es el pronóstico y si hay necrosis tumoral, sangrado, invasión Los vasos sanguíneos y los ganglios linfáticos tienen un mal pronóstico. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.01% -0.02% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: carcinoma de amígdalas retinoblastoma

Etiología del sarcoma de partes blandas pediátricas

(1) Causas de la enfermedad

Fibrosarcoma

El fibrosarcoma moderno se refiere a un tumor maligno compuesto por fibroblastos y las fibras que producen. El componente principal son las células degenerativas del huso que mantienen la capacidad de producir reticulina. Virchow (1863) propuso por primera vez el diagnóstico de fibrosarcoma, pero Significativamente diferente del significado moderno, otros tipos de tumores derivados de fibroblastos facultativos han sido excluidos.

2. leiomiosarcoma

Se ha informado de leiomiosarcoma a mediados del siglo 19. En general, se cree que las células mesenquimales derivadas de las células del músculo liso o los músculos lisos del músculo dirigido tienen una etiología poco clara del leiomiosarcoma. El trauma, la radiación ionizante u otro daño tienen un efecto en el desarrollo del tumor. Recientemente, los estudios han indicado que el virus de Epstein-Barr es un factor de riesgo para el leiomiosarcoma en pacientes inmunodeficientes.

3. Tumor maligno de la vaina del nervio periférico

Componentes celulares intrínsecos que se originan en la vaina del nervio periférico, que deberían excluir los tumores del neuroepitelio (vaina neural) o el sistema neurovascular periférico, aunque muchos ejemplos sugieren que los schwannomas periféricos malignos se derivan de las células de Schwann, y algunos también pueden mostrar fibroblastos. O evidencia de diferenciación de células nerviosas periféricas, sin embargo, algunas personas desaprueban el uso del nombre de schwannomas periféricos, lo que sugiere que el Schwannoma maligno parece ser mejor.

4. Sarcoma de liposar

Es un tumor maligno caracterizado por la diferenciación de las células grasas, y las células grasas irregulares aparecen en diferentes etapas de diferenciación.

5. Sarcoma de tejido blando acinar

Primario en el tejido mesenquimatoso, pero tiene una estructura en forma de saco (similar a un órgano), que es diferente de la disposición habitual de las células de sarcoma. Christopherson et al (1952) informaron por primera vez la enfermedad con sarcoma acinar. La causa de este tumor no está clara. Existen varias hipótesis sobre el origen de la organización, pero no son concluyentes. La clasificación de la OMS (1992) se clasifica en otras categorías.

6. Epitelioma vascular.

Muy raro, caracterizado por la proliferación de células tumorales fuera de la membrana basal, que pueden ser benignas o malignas, y malignas pueden llamarse sarcoma vascular, también conocido como angioendotelioma.

7. Angiosarcoma (angiosarcoma)

Se refiere al sarcoma vascular, que debe incluir angiosarcoma (hemangiosarcoma) y linfangiosarcoma (linfangiosarcoma), porque el linfangiosarcoma es muy raro, por lo que solo se describe el primero.

8. Sarcoma sinovial

Sabrazes (1934) utilizó por primera vez el término sarcoma sinovial, que se confundió con la membrana sinovial de la articulación. Más tarde, numerosos estudios encontraron que había glándulas epiteliales en la estructura del tejido y ocasionales componentes de sarcoma fusiforme intersticial ocasionales. Proteína y antígeno de membrana epitelial, se puede ver que su fuente de tejido no tiene nada que ver con la membrana sinovial de la articulación. Ahora se clasifica como un tumor no identificado. El nombre todavía usa sarcoma sinovial. La característica importante de la histología es la diferenciación bifásica.

9. Sarcoma epitelioide

Se desconoce el origen del tejido del sarcoma epitelioide. Debido a las células similares al epitelio similares bajo el microscopio, Enziger et al. (1970) oficialmente llamaron sarcoma epitelioide.

10. sarcoma linfático

Los tumores se originan en el endotelio linfático y la causa está relacionada con el linfedema crónico causado por la radioterapia y otras causas. También puede ocurrir linfedema congénito.

11. mesotelioma maligno

El mesotelioma maligno (mesotelioma maligno), poco frecuente en niños, tiene informes de morbilidad familiar, y algunas personas creen que está relacionado con la exposición al amianto y al óxido de cerio.

(dos) patogénesis

1. Estadificación del sarcoma de tejidos blandos.

El método de estadificación propuesto por Ennrking (MTS) a principios de la década de 1980 es simple y claro. Destaca las características del sarcoma. Se resume como sistema GTM y tiene muchas aplicaciones clínicas. En 1987, MTS y AJC unificaron su estadificación. Los detalles son los siguientes: :

Fase I: IA: G1T1N0 M0 G1: Bajo grado.

IB: G1T2N0 M0 G2: moderadamente maligno.

Fase II: IIA: G2T1N0 M0 G3: Altamente maligno.

IIB: G2T2N0 M0 T1: interior.

Fase III: IIIA: G3T1N0 M0 T2: Exterior.

IIIB: G3T2N0 M0 N0: sin metástasis en los ganglios linfáticos.

Etapa IV: IVA: G1 ~ 3T1 ~ 2N M0 N1: metástasis en los ganglios linfáticos.

IVB: G1 a 3T1 a 2N0 a 1 MLM0: sin transferencia distante.

ML: Transferencia remota.

(El significado de G incluye hallazgos histológicos, clínicos y de imagen).

2. Cambios patológicos.

(1) fibrosarcoma: la masa es redonda o elíptica, la cara es gris o blanca amarillenta, el tamaño es diferente, el tumor pequeño parece tener una cápsula, el límite grande no está claro, a menudo se infiltra en el tejido y el tumor está entrelazado por una cápsula bajo un microscopio óptico. Las lanzaderas dispuestas forman fibroblastos con menos citoplasma, y los haces de células están separados por fibras de colágeno. La morfología histológica es relativamente uniforme. Las células de fibrosarcoma congénito e infantil son más mitóticas y los linfocitos pueden estar dispersos.

(2) histiocitoma fibroso maligno: el tumor es mayormente nodular, de diferente tamaño, 2 ~ 20 cm, más sin cápsula, la superficie de corte es de color blanco grisáceo, similar a un pez, puede tener necrosis hemorrágica, a veces contiene cavidad quística, el tumor principal bajo el microscopio Está compuesto de células similares a los tejidos y células similares a los fibroblastos. Es pleomórfico. Las figuras mitóticas típicas y atípicas son más comunes en las células similares a los tejidos. Los tumores a menudo se encuentran en las extremidades, seguidos del tronco, intraabdominal, retroperitoneal, esquelético y mamario. Es posible que la masa tenga una forma nodular única, que rara vez se puede ver al principio, pero a menudo es fácil hacer una fascia profunda local, a veces ulcerada, y el tumor puede transferirse a los ganglios linfáticos regionales y áreas distantes en una etapa temprana, y los tumores profundos pueden metastatizarse a distancia. Los síntomas de la estufa preceden la condición de la primaria.

(3) liposarcoma: el liposarcoma se divide en 5 tipos de tejido: tipo bien diferenciado, tipo mucina, tipo de células redondas, tipo polimórfico y tipo mixto. Este tipo está relacionado con el pronóstico, y el tipo bien diferenciado tiene el mejor pronóstico. Este tipo y tipo de moco tienen buen pronóstico.

(4) leiomiosarcoma: generalmente dividido en tres categorías:

1 retroperitoneal e intraperitoneal (epiplón grande, mesenterio, tracto gastrointestinal y otros órganos).

2 piel y tejido subcutáneo.

3 leiomiosarcoma vasogénico.

Los tumores son resistentes y varían en tamaño. El centro es a menudo necrótico y cubierto sin membrana. Bajo microscopía óptica, las células son del tipo de huso largo, ricas en citoplasma y más comunes en figuras mitóticas.

(5) Hemangiopericitoma infantil: el tumor es multiauricular, el tamaño es diferente, el límite es claro, los capilares del tumor están estrechamente agrupados bajo el microscopio, el tumor está compuesto de células planas de vasos sanguíneos, una gran cantidad de células epiteliales proliferan entre los vasos sanguíneos y las células tumorales se dirigen a los vasos sanguíneos. En el edema, se puede observar mitosis y necrosis. En los niños, esto no sugiere malignidad. En algunos casos, el tumor puede infiltrarse en los tejidos circundantes, e incluso la metástasis a distancia es definitivamente maligna.

(6) hemangioendotelioma maligno: se considera que la aparición de este tumor está relacionada con el linfedema crónico. También se cree que la radiación de rayos radiactivos puede causar este tumor. El diámetro del tumor está en el rango de unos pocos centímetros, la superficie de corte es gris o rojo grisáceo, la forma es irregular y la forma es suave. La cavidad se puede ver en diferentes tamaños de la cavidad. Bajo el microscopio, se pueden ver las células endoteliales que proliferan extensamente. La estructura tiene una forma irregular y las células se anastomosan en una red. La división nuclear es común.

(7) Sarcoma linfático: se observa una vasculatura irregular en el tumor, que está revestido con células endoteliales malignas. Las células son citoplasma ovalado o prismático, y el antígeno relacionado con el factor VIII también es un marcador de este tumor.

(8) Sarcoma sinovial: el tumor se presenta principalmente en la articulación, que es una masa redonda o multiauricular, unida al tendón alrededor de la articulación, la parte externa de la vaina del tendón o la cápsula articular, la superficie de corte es de color amarillo o blanco grisáceo, y hay dos tipos de tumor bajo un microscopio óptico. Células morfológicas, como las células epiteliales cancerosas y las células prismáticas como el microsarcoma.

(9) Mesotelioma maligno: el tumor se presenta principalmente en la serosa de la cavidad corporal, como la pleura, el peritoneo, el pericardio, la vaina testicular, etc. La pleura de los niños es la más común, representa aproximadamente el 85%. La histología se divide en: De tipo epitelial, tipo de fibra y tipo mixto epitelial y de fibra, bajo el microscopio óptico, hay muchas células papilares y células de fibrosarcoma en el tumor, los nucléolos son prominentes y la mitosis nuclear es más común.

(10) Schwannoma de Maglicn: la lesión típica es una ruta nerviosa grande con una masa en forma de diamante. Los extremos distales y proximales del nervio espinal están engrosados de manera uniforme, lo que indica que el tumor se extiende al epicardio. El tumor generalmente mide más de 5 cm. La superficie es suculenta y puede tener áreas hemorrágicas o necróticas. Es similar al fibrosarcoma bajo microscopía óptica, pero las células de este tumor tienen contornos irregulares y el núcleo es corrugado, curvado o en forma de coma.

(11) el tumor mesenquimatoso maligno (mesenquimoma maligno) es un sarcoma de tejido blando del componente mesenquimatoso, que es raro en niños, más hombres que mujeres.

Los tumores tienen una variedad de tejidos blandos malignos. El rabdomiosarcoma, el hemangioendotelioma, el sarcoma sinovial, el schwannosarcoma maligno y el leiomiosarcoma son los más comunes. Debido a la diversidad histológica, el rendimiento también es diverso. En general, se asemeja al rabdomiosarcoma.

(12) Sarcoma de tejido blando acinar: el sarcoma de tejido blando alveolar es una entidad clínico-patológica, rara en niños, más común en adolescentes de alrededor de 15 años, más mujeres que hombres, sin límites obvios de tumor, suave Y frágil, la superficie de corte es de color blanco amarillento o rojo grisáceo, el centro contiene áreas necróticas y hemorrágicas, hay vasos sanguíneos gruesos alrededor del tumor, y las trabéculas densas bajo el microscopio óptico dividen el tumor en diferentes tamaños de cavidades, y las luces tienen límites distintos. Isla de células tumorales, necrosis y desprendimiento de células tumorales.

(13) Sarcoma epitelioide: el sarcoma epitelioide es un sarcoma raro que ocurre en adolescentes. Más hombres que mujeres, este tumor representa aproximadamente el 1% de todos los tumores de tejidos blandos.

El tumor es uno o varios bultos ubicados en la parte profunda, de 0,5 a 5 cm de diámetro, estrechamente relacionados con el tendón o la fascia. El tumor es liso o lobulado, sólido, los bordes no son claros, la superficie de corte es pegajosa y el intervalo gris-blanco es amarillo-marrón. En el área de la hemorragia, bajo el microscopio, las células están claramente dispuestas en un pequeño nudo, el centro tiene tendencia a la necrosis y la degeneración, y el citoplasma es eosinofílico, mostrando morfología epitelial, y la mitosis es más común.

Prevención pediátrica del sarcoma de partes blandas

1. Evitar sustancias nocivas (factores promotores)

Puede ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.

Algunos factores relacionados de tumorigénesis se previenen antes del inicio, y muchos cánceres se pueden prevenir antes de que se formen. Un informe en los Estados Unidos en 1988 comparó en detalle los tumores malignos internacionales y propuso muchos factores externos de tumores malignos conocidos. En principio, puede prevenirse, es decir, alrededor del 80% de los tumores malignos pueden prevenirse con simples cambios en el estilo de vida y rastrearse. En 1969, la investigación del Dr. Higginson concluyó que el 90% de los tumores malignos son causados por factores ambientales ". Los "factores ambientales", "estilo de vida" se refieren al aire que respiramos, el agua que bebemos, la comida que elegimos hacer, los hábitos de actividades y las relaciones sociales.

2. Mejorar la inmunidad del cuerpo contra los tumores.

Puede ayudar a fortalecer y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.

El enfoque de nuestros esfuerzos actuales de prevención del cáncer debe enfocarse primero y mejorar aquellos factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como dejar de fumar, comer adecuadamente, hacer ejercicio regularmente y perder peso. Cualquiera que siga estos estilos de vida simples y razonables puede Reduce la posibilidad de cáncer.

Promueva la inmunidad del cuerpo contra el cáncer: lo más importante para mejorar la función del sistema inmunitario es: problemas de dieta, ejercicio y control, opciones de estilo de vida saludables pueden ayudarnos a mantenernos alejados del cáncer, mantener un buen estado emocional y el ejercicio físico adecuado puede hacer que el cuerpo El sistema inmunitario está en su mejor momento, y también es bueno para prevenir tumores y otras enfermedades. Además, los estudios han demostrado que las actividades apropiadas no solo mejoran el sistema inmunológico del cuerpo, sino que también reducen la incidencia de cáncer de colon al aumentar la peristalsis del sistema intestinal humano. Aquí entendemos principalmente algunos de los problemas de la dieta para prevenir tumores.

La epidemiología humana y los estudios en animales han demostrado que la vitamina A juega un papel importante en la reducción del riesgo de cáncer. La vitamina A apoya la mucosa y la visión normales. Participa directa o indirectamente en la mayoría de las funciones de los tejidos del cuerpo. La vitamina A está presente en los tejidos animales. En el hígado, los huevos enteros y la leche entera, la planta está en forma de -caroteno y carotenoides, que pueden convertirse en vitamina A en el cuerpo humano. La ingesta excesiva de vitamina A puede causar reacciones adversas en el cuerpo y la zanahoria Este no es el caso con los carotenoides, y el bajo contenido de vitamina A en la sangre aumenta el riesgo de tumores malignos.Los estudios han demostrado que aquellos con bajos niveles de ingesta de vitamina A en la sangre aumentan la probabilidad de cáncer de pulmón, mientras que aquellos con bajos niveles de sangre en los fumadores. Los niveles de ingesta de vitamina A tienen el potencial de duplicar el cáncer de pulmón. La vitamina A y su mezcla pueden ayudar a eliminar los radicales libres en el cuerpo (los radicales libres pueden dañar el material genético) y, en segundo lugar, estimular el sistema inmunitario y ayudar a diferenciar las células en el cuerpo. Tejido ordenado (mientras el tumor se caracteriza por un trastorno), algunas teorías sugieren que la vitamina A puede ayudar a los carcinógenos tempranos células Invasion mutado convertido invierten la ocurrencia del crecimiento normal de las células.

Además, algunos estudios sugieren que la suplementación con -caroteno solo no reduce el riesgo de cáncer, sino que aumenta la incidencia de cáncer de pulmón.Sin embargo, cuando el -caroteno se une a la vitamina C, E y otras sustancias antitoxinas, su efecto protector. Se muestra porque puede aumentar los radicales libres en el cuerpo cuando se consume solo. Además, hay interacciones entre diferentes vitaminas. Tanto los estudios en humanos como en ratones han demostrado que el uso de -caroteno puede reducir el 40% de las vitaminas en el cuerpo. A nivel E, una estrategia más segura es comer diferentes alimentos para mantener una vitamina equilibrada y proteger contra el cáncer, ya que hasta ahora no se han descubierto algunos factores protectores.

La vitamina C, E es otra sustancia antitumoral que previene el daño de los carcinógenos como las nitrosaminas en los alimentos. La vitamina C protege a los espermatozoides del daño genético y reduce el riesgo de leucemia, cáncer de riñón y tumores cerebrales en sus descendientes. La vitamina E puede reducir el riesgo de cáncer de piel. La vitamina E tiene el mismo efecto antitumoral que la vitamina C. Es un eliminador que protege contra las toxinas y elimina los radicales libres. La combinación de vitaminas A, C y E protege al cuerpo contra las toxinas. Mejor que aplicarlo solo.

En la actualidad, la investigación sobre fitoquímica ha atraído una atención generalizada. La fitoquímica es un químico que se encuentra en las plantas, incluidas las vitaminas y otras sustancias que se encuentran en las plantas. Se han encontrado miles de químicos vegetales, muchos de los cuales tienen propiedades anticancerígenas. El mecanismo de protección de estos químicos no solo reduce la actividad de los carcinógenos sino que también mejora la inmunidad del cuerpo contra los carcinógenos.La mayoría de las plantas proporcionan una actividad antioxidante que excede los efectos protectores de las vitaminas A, C y E, como una taza de repollo. Contiene 50 mg de vitamina C y 13U de vitamina E, pero su actividad antioxidante es equivalente a la actividad antioxidante de 800 mg de vitamina C y 1100 u de vitamina E. Se puede inferir que el efecto antioxidante en frutas y verduras es mucho mejor de lo que sabemos. El efecto de las vitaminas es fuerte, y sin duda los productos vegetales naturales ayudarán a prevenir el cáncer en el futuro.

Complicaciones pediátricas de sarcoma de partes blandas Complicaciones carcinoma de amígdalas retinoblastoma

El fibrosarcoma puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, con hasta el 50% de las extremidades inferiores. Principalmente los pies, tobillos y pantorrillas, por lo que las extremidades superiores son más manos, muñecas y antebrazos, el tronco, el retroperitoneo y la glándula parótida, la mucosa oral, las amígdalas, las mastoides, etc. también pueden hacer crecer este tumor. Las cicatrices de quemaduras, el retinoblastoma y el linfoma de Hodgkin son fáciles de desarrollar después de la radioterapia. El tumor es una masa indolora que crece rápidamente y puede duplicarse en 2 a 3 semanas. El límite a menudo no está claro. Cuando el nervio está comprimido, como el nervio peroneo o sus ramas, pueden aparecer síntomas de compresión. Puede producir varios tipos de compresión o agresión local, y puede ocurrir metástasis.

Síntomas del sarcoma de tejidos blandos en niños Síntomas comunes Los tumores extraen los tumores

Fibrosarcoma

El fibrosarcoma se origina en fibroblastos y es un tumor maligno de tejido fibroso. Es más común en niños menores de 5 años. Algunos niños se encuentran al nacer, también conocidos como "fibrosarcoma congénito e infantil". Los niños son un poco más que las niñas.

El fibrosarcoma puede ocurrir en cualquier parte, la extremidad inferior es aproximadamente del 50%, principalmente el pie, el tobillo y la pantorrilla, por lo que las extremidades superiores son más manos, muñecas y antebrazos, tronco, retroperitoneo y glándula parótida, mucosa oral, amígdalas, mastoides, etc. También puede hacer crecer este tumor, quemar cicatriz, retinoblastoma, el linfoma de Hodgkin es fácil de hacer crecer este tumor después de la radioterapia, el tumor es un crecimiento rápido de masa indolora, puede duplicarse en 2 a 3 semanas, su límite es a menudo No está claro, cuando el nervio se comprime, como el nervio peroneo o sus ramas, puede producir síntomas de compresión. Hay varios informes de la separación simultánea de varios tumores distantes de la misma extremidad. El examen de rayos X muestra que el bloque de tejidos blandos o la corteza ósea larga de la extremidad está engrosada. Muy poca destrucción ósea puede ocurrir, y las metástasis pulmonares pueden ocurrir en bebés.

El tratamiento debe ser una resección extensa y completa del tumor, que incluya al menos 3 cm de tejido alrededor del tumor, la resección no puede causar recurrencia, se requiere cirugía, si es necesario, se considera la amputación, el fibrosarcoma tiene baja radiosensibilidad, por lo que se recomienda radioterapia de dosis alta (6Gy) Especialmente en el caso de recurrencias múltiples o evitar la amputación, las opiniones sobre la quimioterapia son inconsistentes. Algunas personas abogan por el uso del programa de rabdomiosarcoma en casos de recurrencia y metástasis, y algunos abogan por la radioterapia y quimioterapia preoperatorias.

2. Histiocitoma fibroso maligno

La mayoría del primer diagnóstico de masa indolora, el tumor a menudo es más grande, el límite es claro, más duro, más profundo, los ganglios linfáticos regionales pueden hincharse, cuando se invade el hueso adyacente, el tumor puede repararse, acompañado de sensibilidad, histiocitoma fibroso maligno (histiocitoma fibroso maligno, MFH), también conocido como histiocitoma fibroso, sarcoma fibrinoso, xantoma fibroso maligno, etc., descrito por primera vez por OBrien Stout en 1964, más común en personas de mediana edad y ancianos, los niños son menos comunes.

3. liposarcoma (liposarcoma)

Los bultos más grandes y profundos que se encuentran por casualidad ocurren principalmente en los músculos profundos de la fascia profunda o en la vecindad de los vasos y nervios de la fascia intermuscular, el espacio retroperitoneal, la flexión de las articulaciones principales de las extremidades y los muslos internos, y los límites del tumor no están claros. Duro, sustancial, la ternura no es obvia, el liposarcoma se originó a partir de células mesenquimatosas primitivas, más común en adultos, raro en niños, principalmente en 10 a 15 años, no hay diferencia entre hombres y mujeres, liposarcoma de tejido adiposo, por lo que crece en todas las partes del cuerpo, La mayoría ocurre en el retroperitoneo, el otro es el muslo y la rodilla, el crecimiento del tumor está oculto, lento, sin límites obvios, sin manifestaciones clínicas especiales, tratamiento: la resección quirúrgica completa es el mejor tratamiento, la radioterapia no es exacta, la quimioterapia es solo en cirugía Se usa cuando es ineficaz o imposible de implementar.Los fármacos de uso común son ciclofosfamida, vincristina, actinomicina D (dactinomicina), pero el efecto no está claro.

4. Angiosarcoma

El tumor es nodular, indoloro, rojo púrpura, superficialmente fácil de hemorragia y ulceración, las manifestaciones clínicas se pueden dividir en 3 tipos: tipo de difusión superficial (puede ser multifocal), tipo nodular y úlcera.

5. leiomiosarcoma

El leiomiosarcoma (liomiosarcoma) puede ocurrir en cualquier órgano o tejido que contenga músculo liso, más comúnmente encontrado en el tracto gastrointestinal, adultos, niños, pero más común en adultos, niños con leiomiosarcoma, el sitio principal del tracto gastrointestinal, incluido el retroperitoneo, la tráquea Los músculos lisos en los bronquios y los pulmones, los tumores del tejido gastrointestinal y subcutáneo general tienen un buen pronóstico, el pronóstico retroperitoneal y mesentérico es pobre, el leiomiosarcoma gastrointestinal puede distribuirse en varias partes desde el estómago hasta el recto, puede ser más Los tumores pueden causar obstrucción intestinal, invaginación intestinal, el examen físico puede tocar la masa, los niños pueden tener anemia, dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal, etc., se puede hacer un diagnóstico gastrointestinal Angiografía de rayos X con comida de bario, los signos típicos son defectos de llenado marginales También puede haber ulceración, el gastroscopio fibroso y la enteroscopia tienen efectos de diagnóstico. El tratamiento es la resección completa del tumor, pero el alcance es amplio. Por ejemplo, el tracto gastrointestinal debe resecarse al menos 5 cm proximal y distal, y el tumor puede metastatizarse con sangre. Al hígado, o plantado en el epiplón mayor, el peritoneo, la metástasis de los ganglios linfáticos, la radioterapia y la quimioterapia tienen cierto efecto.

6. Hemangiopericitoma infantil (hemangiopericitoma infantil)

En 1942, Stont y Murray describieron por primera vez el hemangiopericitoma, que es característico en los niños. A menudo se lo llama "hemangioblastoma vascular". Es más común en bebés de alrededor de 1 año, solo alrededor del 50% se desarrollan malignos y los tumores crecen en tejidos subcutáneos o En el músculo estriado, es más común en las extremidades inferiores, especialmente en el muslo y la ingle, la cabeza y la cara, el mediastino, el retroperitoneo y la pelvis. El tumor es una masa indolora de crecimiento lento con abundantes vasos sanguíneos, por lo que la temperatura local puede aumentar ligeramente, a veces Pulsación débil, pero la situación anterior rara vez atrae la atención, el tumor puede estar acompañado de hipoglucemia, rendimiento masculino, la causa es desconocida.

Los tumores de células epiteliales vasculares infantiles son en su mayoría benignos, la resección local se puede curar, sin radioterapia, quimioterapia, cirugía maligna, quimioterapia, pero no hay consenso.

7. Hemangioendotelioma maligno.

El angioendotelioma maligno (angioendotelioma maligno), también conocido como angiosarcoma, es poco frecuente en niños, principalmente en la piel, tejidos blandos, hígado y bazo, los tumores tienen la mayor incidencia de piel, seguidos de tejidos blandos, mama, hígado, bazo, corazón, etc. Cuando los tumores de piel son más comunes en la cabeza y el cuello, seguidos de las extremidades superiores e inferiores, el tronco, que muestra nódulos más altos que la piel, diámetro de 1 ~ 2 cm, la superficie es a menudo ulceración necrótica.

El diagnóstico patológico de este tumor es fácil de confundir con el cáncer y el carcinoma metastásico rico en vasos, el sarcoma sinovial de células epiteliales, el fibrosarcoma altamente diferenciado y la endoteliosis papilar intravascular, la tinción inmunohistoquímica es útil para el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, el antígeno relacionado con el factor VIII es sintetizado por las células endoteliales y un marcador específico para tumores derivados del mismo, y la aglutinina de lentejas puede confirmar las propiedades del endotelio vascular del tumor.

El tumor está ampliamente diseminado o con metástasis a distancia, y la mortalidad es alta. El tumor a menudo se transfiere a los pulmones y el hígado, y a los ganglios linfáticos regionales. La sensibilidad a la radioterapia es baja. Solo las extremidades tempranas son limitadas, y el tumor del tronco puede ser operado y resecado radicalmente.

8. Sarcoma linfático (linfangiosarcoma)

El sarcoma linfático (linfangiosarcoma) es extremadamente raro en los niños, altamente maligno, y el tumor presenta una masa dura, como equimosis de color verde, más alta que la superficie de la piel, piel similar, tejido subcutáneo, fibrosis muscular, tumores en las extremidades , para el desarrollo casi distal, no existe un tratamiento efectivo para el linfangisarcoma, los tumores no son sensibles a la radioterapia, los casos de adultos están en su mayoría amputados, los pacientes con linfedema crónico y congénito deben controlarse regularmente, si hay síntomas tumorales, es decir Cirugía radical

Se desconoce la fuente exacta del sarcoma sinovial, y puede derivarse del tejido mesenquimatoso que se diferencia en células sinoviales. Es más común en los adolescentes, y hay informes de bebés. Más hombres que mujeres, los tumores se producen en las extremidades inferiores, las rodillas son más comunes y otras a su vez. , , cadera; las extremidades superiores se producen principalmente en las articulaciones de la muñeca, el hombro, el codo y la mano, también pueden ocurrir en la cabeza y el cuello, el pecho y la pared del abdomen.

Clínicamente, se toca más de una masa o un área tumoral cerca de la articulación. El niño puede tener dolor o sensibilidad espontánea, y hay pocas disfunciones graves. El tumor mal diferenciado puede tener pérdida de peso y obstrucción del ejercicio. El cáncer de cabeza y cuello puede causar Dificultad para tragar o respirar, el tumor en la película de rayos X es una masa de tejido blando redonda u ovalada, que puede tener forma lobulada, aproximadamente el 20% de los casos tiene reacción perióstica o erosión ósea, la calcificación en casos pediátricos es más común que en adultos, CT Se encontró un área necrótica central de la masa mediante exploración.

El tratamiento es una resección tumoral simple, sin tratamiento adyuvante, el tumor es fácil de recaer o diseminarse, el 80% del tumor tiene metástasis pulmonar, el 20% tiene metástasis en los ganglios linfáticos regionales, el 23% tiene metástasis en los huesos, y generalmente se recomienda extirpar el tumor y también eliminar el grupo muscular cerca del tumor. O la amputación, la disección regional de ganglios linfáticos, la radioterapia y la quimioterapia no están seguras, la quimioterapia se usa comúnmente vincristina, ciclofosfamida, actinomicina D (dactinomicina), daunorrubicina, etc.

9. Mesotelioma maligno

Las lesiones torácicas a menudo tienen dolor en el pecho y disnea, y pueden tener neumotórax y derrame pleural. Si el tumor ocurre en la cavidad abdominal o la vaina testicular, es más probable que tenga una masa y un tumor. El tumor tiene tendencia a infiltrarse parcialmente y extenderse ampliamente a lo largo de la superficie serosa. Hay una tendencia a hacer metástasis en los pulmones, el cerebro y otras partes.

10. Schwannomas malignos

30% a 43% de los niños con schwannomas malignos provienen de neurofibromatosis, 50% de los adultos provienen del tronco nervioso principal, este tumor es una masa de la superficie corporal que aumenta gradualmente, con diversos grados de dolor, aumento repentino o dolor de la masa Debido a que puede convertirse en maligno, es necesario hacer una biopsia lo antes posible. Los schwannomas malignos son un tumor muy agresivo. Es fácil de recaer después de la resección. La metástasis a distancia es principalmente a los pulmones, seguido por el hígado y los huesos. En pacientes con neurofibromatosis, el grado de malignidad es mayor. Debido a que el tumor está relacionado con el tronco nervioso principal, generalmente se extirpa por completo del tumor y se realiza la amputación. No es necesario realizar una disección de los ganglios linfáticos. La radioterapia del tumor no es efectiva y la quimioterapia se puede realizar de acuerdo con el programa de rabdomiosarcoma. No estoy seguro

11. Tumor estromal maligno

Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, la más común en el muslo y el retroperitoneo, los signos dependen del colapso tumoral y la invasión de los tejidos y órganos circundantes, el tumor femoral puede bloquear el retorno venoso, el edema de las extremidades inferiores, el tumor retroperitoneal a menudo se diagnostica erróneamente como tumor abdominal, todo el cuerpo La situación puede deteriorarse rápidamente y el tumor debe extirparse ampliamente, pero generalmente es imposible. La radioterapia preoperatoria puede reducir el volumen del tumor, de modo que se puede realizar la resección quirúrgica. La radioterapia posoperatoria puede prolongar la recurrencia. El régimen de quimioterapia es el mismo que el programa de rabdomiosarcoma.

12. Sarcoma de tejido blando acinar

Los tumores ocurren en niños en la cabeza y el cuello, especialmente en los párpados y la lengua. Los adultos son más comunes en las extremidades inferiores. Debido a que los vasos sanguíneos del tumor son ricos, a veces pueden tocar los vasos sanguíneos. Por lo tanto, generalmente son asintomáticos y se pasan por alto fácilmente. La metástasis en el cerebro, los huesos, la metástasis en los ganglios linfáticos es rara, el tratamiento con cirugía radical para extirpar tumores y metástasis primarias, quimioterapia posoperatoria, aplicación combinada de radioterapia

13. Sarcoma epitelioide

La mayoría de los tumores se presentan en las extremidades, las manos, los antebrazos y los síntomas tempranos son leves. Es un nódulo duro, indoloro y de crecimiento lento que puede ulcerarse. Sin cicatrizar a largo plazo, el tumor puede extenderse lentamente a la fascia proximal y al tendón de la extremidad. Transfiera al tejido linfoide, corazón, pulmones, cerebro, huesos y piel.

Examen de sarcoma de tejidos blandos en niños

1. Biopsia por aspiración con aguja gruesa

Seleccione el momento y la ubicación adecuados (en el período preoperatorio a corto plazo, la punta de la aguja está diseñada en la piel que se va a eliminar). Bajo anestesia local, use un trocar con un calibre adecuado para penetrar en el cuerpo. Después de ingresar al seudoenvoltorio, extraiga el núcleo de la aguja. Repita la punción y la succión bajo presión negativa hasta obtener un tejido tumoral satisfactorio. Durante la punción, se debe tener cuidado de no romper el pseudoenvolvente en otras direcciones del tumor, para evitar daños a la estructura adyacente importante y para evitar la diseminación del tumor. El tumor es demasiado pequeño y demasiado profundo. No es adecuado para su uso.

2. biopsia por aspiración con aguja fina

Con la mejora continua del nivel de diagnóstico de los tumores de tejidos blandos mediante métodos de examen citológico, el método de citología por aspiración con aguja fina ha aumentado gradualmente en la aplicación clínica del sarcoma. Algunos autores informan que puede clasificarse de acuerdo con esto, porque el daño tisular es pequeño debido a la aspiración con aguja fina. Relativamente seguro, puede llevarse a cabo bajo la supervisión de ultrasonido B o TC. Sus indicaciones obviamente se amplían por aspiración con aguja gruesa. El método de operación es similar al de la aspiración con aguja gruesa. Cuando se realiza ultrasonido B o TC, debe ser implementado por profesionales relevantes. El cirujano coopera.

3. Cortar biopsia

Seleccione el sitio apropiado, haga una pequeña incisión en la piel a extirpar, corte la capa de tejido tumoral aproximadamente 1 cm × 1 cm × 1 cm y envíela al examen de patología. La incisión se sutura firmemente. Si está congelada, se puede cambiar el apósito. Los instrumentos quirúrgicos se reinician de acuerdo con la operación no contaminante, y la piel del área de la biopsia se elimina con fusiformes, como el examen de la sección de parafina, y la operación se selecciona después de confirmar el diagnóstico.

4. Biopsia por escisión

Para masas superficiales pequeñas, benignas y potencialmente grandes, se puede realizar una biopsia y volver a extraerla si es necesario.

La tasa de fracaso de la biopsia fue del 8,2% al 10%, y la complicación fue del 18,2%.

5. Examen de imagen (película de rayos X, tomografía computarizada, resonancia magnética, etc.)

Las imágenes de la mayoría de los tumores de tejidos blandos pueden proporcionar la profundidad, el límite, la relación con los tejidos circundantes, la densidad del tumor en sí, quística o sustancial y el suministro de sangre. Según la información anterior, la naturaleza del tumor puede estimarse aproximadamente. El diseño y la publicación del plan quirúrgico y la evaluación del efecto de la quimioterapia proporcionan una base.

6. Examen de ultrasonido

La ecografía puede determinar la presencia del tumor y la relación entre el tumor en sí y los alrededores.

Diagnóstico y diagnóstico de sarcoma de tejidos blandos en niños.

El sarcoma pediátrico de tejidos blandos es un tumor maligno que ocurre en el tejido conectivo, incluido el tejido subcutáneo, el músculo, el tendón, los vasos sanguíneos, el espacio del tejido conectivo y la matriz de órganos de la cavidad. Sin embargo, ocurre en áreas tales como huesos, sistema reticuloendotelial y glial. Las células del sarcoma de tejidos blandos se originan a partir de células madre mesenquimales primitivas, que se encuentran en el mesodermo no segmentario y pueden crecer en diferentes partes del cuerpo. El diagnóstico histopatológico es difícil, y la falta de citoqueratina e intermedios de proteínas de cadena fina en el diagnóstico inmunohistoquímico tiene valor diagnóstico.

Según las manifestaciones clínicas y el examen del tejido de la biopsia, se confirmó el examen auxiliar. Identificación con otros tumores diferentes, principalmente por biopsia.

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