Neuroblastoma pediátrico

Introducción al neuroblastoma pediátrico El neuroblastoma (NB) evolucionó a partir de células primitivas de la cresta neural. La cadena simpática y la médula suprarrenal son los sitios primarios más comunes. Diferentes edades, sitios tumorales y diferentes grados de diferenciación de tejidos hacen que sus características biológicas y Las manifestaciones clínicas varían ampliamente, algunas de las cuales pueden resolverse naturalmente o transformarse en tumores benignos, pero otros pacientes son muy difíciles de tratar y tienen un pronóstico desfavorable. En los últimos 30 años, el pronóstico de los lactantes o el NB temprano ha mejorado significativamente, pero el pronóstico de los pacientes con edad avanzada aún es muy malo. Hay muchos factores en NB que pueden afectar el pronóstico, y la edad y la etapa siguen siendo los factores más importantes. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.3% - 0.7% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, hipertensión, discinesia.

Etiología del neuroblastoma pediátrico

(1) Causas de la enfermedad

Es un tumor embrionario, localizado principalmente en el hemisferio cerebral.

(dos) patogénesis

NB se deriva de las células nerviosas simpáticas pluripotentes originales que se originan en la cresta neural. La morfología es de células azules pequeñas y redondas. El grado de diferenciación, tipo y sitio de transición de las células después de la transición desde la cresta neural forma diferentes tejidos normales del sistema nervioso simpático, incluidos los ganglios simpáticos espinales. Las células de la cromafina suprarrenal, los subtipos histológicos NB son consistentes con los modelos de diferenciación normales del sistema nervioso simpático. La clasificación patológica clásica divide el NB en el tipo 3, es decir, neuroblastoma, tumor de células ganglionares, ganglioneuroma, que Tres tipos reflejan la diferenciación y maduración del NB: el NB típico consiste en células pequeñas consistentes, alrededor del 15% al 50% de los casos, hay redes de fibras nerviosas eosinofílicas alrededor de las células madre y otro NB benigno completamente diferenciado. Es un tumor de células ganglionares compuesto por células ganglionares maduras, red de fibras nerviosas y células de Schwann. El ganglionoma está entre los dos primeros y contiene neuroblastos y células ganglionares.

La clasificación de Shimada combinada con la edad dividió la patología en 4 subtipos, clínicamente divididos en 2 grupos, 4 subtipos que incluyen NB (tipo de matriz sin Schwannin); tipo mixto GNB (rico en matriz); tipo maduro GN y (tipo nodular 3NB ( Incluyendo menos tipo de matriz y tipo rico en matriz), los primeros 3 tipos representan el proceso de maduración de NB, mientras que el último tipo es policlonal. Para NB, la diferenciación celular se divide en 3 niveles, que incluyen indiferenciado, pobremente diferenciado y diferenciado. Tipo; el índice mitótico celular (MKI) también se divide en bajo, medio y alto grado 3, clasificación de Shimada grado de diferenciación celular tumoral integral, índice mitótico y edad, NB se divide en grupo de pronóstico clínico (HF) y grupo de mal pronóstico ( UFH):

1.FH incluye los siguientes tipos

(1) NB, MKI es bajo a moderado, edad <1.5 años.

(2) NB diferenciado, MKI es bajo, tiene entre 1,5 y 5 años de edad.

(3) tipo híbrido GNB.

(4) GN.

2. UFH incluye

(1) NB, MKI avanzado.

(2) NB, MKI es intermedio, tiene entre 1,5 y 5 años.

(3) NB indiferenciado o poco diferenciado, de 1,5 a 5 años de edad.

(4) Todos los NB> 5 años.

(5) tipo de nódulo GNB.

En patología, además de la tinción con HE, se puede realizar un examen inmunohistoquímico para distinguirlo de otros tumores pequeños de células redondas. La esterasa específica del nervio (NSE) es positiva en NB, y se puede ver un núcleo denso típico al microscopio electrónico. Los gránulos neurosecretores tienen microfilamentos y microtúbulos dispuestos en paralelo en la red de fibras nerviosas.

Prevención de neuroblastoma pediátrico

De acuerdo con los métodos generales de prevención de tumores, comprender los factores de riesgo de los tumores y formular las estrategias de prevención y tratamiento correspondientes puede reducir el riesgo de tumores. Hay dos pistas básicas para prevenirlos. Incluso si los tumores han comenzado a formarse en el cuerpo, pueden ayudar al cuerpo a mejorar la resistencia. Estas estrategias son las siguientes:

1. Evite las sustancias nocivas (factores promotores) que pueden ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.

Algunos factores relacionados de tumorigénesis se previenen antes del inicio, y muchos cánceres se pueden prevenir antes de que se formen. Un informe en los Estados Unidos en 1988 comparó en detalle los tumores malignos internacionales y propuso muchos factores externos de tumores malignos conocidos. En principio, puede prevenirse, es decir, alrededor del 80% de los tumores malignos pueden prevenirse con simples cambios en el estilo de vida y rastrearse. En 1969, la investigación del Dr. Higginson concluyó que el 90% de los tumores malignos son causados por factores ambientales ". Los "factores ambientales", "estilo de vida" se refieren al aire que respiramos, el agua que bebemos, la comida que elegimos hacer, los hábitos de actividades y las relaciones sociales.

2. Mejorar la inmunidad del cuerpo contra los tumores.

Puede ayudar a fortalecer y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.

El enfoque de nuestros esfuerzos actuales de prevención del cáncer debe enfocarse primero y mejorar aquellos factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como dejar de fumar, comer adecuadamente, hacer ejercicio regularmente y perder peso. Cualquiera que siga estos estilos de vida simples y razonables puede Reduce la posibilidad de cáncer.

Lo más importante para mejorar la función del sistema inmunitario es: problemas de dieta, ejercicio y control. Las opciones de estilo de vida saludable pueden ayudarnos a mantenernos alejados del cáncer. Mantener un buen estado emocional y un ejercicio físico adecuado pueden mantener el sistema inmunológico del cuerpo en su mejor momento. Los tumores y la prevención de otras enfermedades son igualmente beneficiosos. Otros estudios han demostrado que las actividades apropiadas no solo mejoran el sistema inmunológico del cuerpo, sino que también reducen la incidencia de cáncer de colon al aumentar la peristalsis del sistema intestinal humano. Aquí entendemos principalmente la dieta para prevenir la tumorigénesis. Algunas preguntas

La epidemiología humana y los estudios en animales han demostrado que la vitamina A juega un papel importante en la reducción del riesgo de cáncer. La vitamina A apoya la mucosa y la visión normales. Participa directa o indirectamente en la mayoría de las funciones de los tejidos del cuerpo. La vitamina A está presente en los tejidos animales. En el hígado, los huevos enteros y la leche entera, la planta está en forma de -caroteno y carotenoides, que pueden convertirse en vitamina A en el cuerpo humano. La ingesta excesiva de vitamina A puede causar reacciones adversas en el cuerpo y la zanahoria Este no es el caso con los carotenoides, y el bajo contenido de vitamina A en la sangre aumenta el riesgo de tumores malignos.Los estudios han demostrado que aquellos con bajos niveles de ingesta de vitamina A en la sangre aumentan la probabilidad de cáncer de pulmón, mientras que aquellos con bajos niveles de sangre en los fumadores. Los niveles de ingesta de vitamina A tienen el potencial de duplicar el cáncer de pulmón. La vitamina A y su mezcla pueden ayudar a eliminar los radicales libres en el cuerpo (los radicales libres pueden dañar el material genético) y, en segundo lugar, estimular el sistema inmunitario y ayudar a diferenciar las células en el cuerpo. Tejido ordenado (mientras el tumor se caracteriza por un trastorno), algunas teorías sugieren que la vitamina A puede ayudar a los carcinógenos tempranos células Invasion mutado convertido invierten la ocurrencia del crecimiento normal de las células.

Además, algunos estudios sugieren que la suplementación con -caroteno solo no reduce el riesgo de cáncer, sino que aumenta la incidencia de cáncer de pulmón.Sin embargo, cuando el -caroteno se une a la vitamina C, E y otras sustancias antitoxinas, su efecto protector. Se muestra porque puede aumentar los radicales libres en el cuerpo cuando se consume solo. Además, hay interacciones entre diferentes vitaminas. Tanto los estudios en humanos como en ratones han demostrado que el uso de -caroteno puede reducir el 40% de las vitaminas en el cuerpo. A nivel E, una estrategia más segura es comer diferentes alimentos para mantener una vitamina equilibrada y proteger contra el cáncer, ya que hasta ahora no se han descubierto algunos factores protectores.

La vitamina C, E es otra sustancia antitumoral que previene el daño de los carcinógenos como las nitrosaminas en los alimentos. La vitamina C protege a los espermatozoides del daño genético y reduce el riesgo de leucemia, cáncer de riñón y tumores cerebrales en sus descendientes. La vitamina E puede reducir el riesgo de cáncer de piel. La vitamina E tiene el mismo efecto antitumoral que la vitamina C. Es un eliminador que protege contra las toxinas y elimina los radicales libres. La combinación de vitaminas A, C y E protege al cuerpo contra las toxinas. Mejor que aplicarlo solo.

En la actualidad, la investigación sobre fitoquímica ha atraído una atención generalizada. La fitoquímica es un químico que se encuentra en las plantas, incluidas las vitaminas y otras sustancias que se encuentran en las plantas. Se han encontrado miles de químicos vegetales, muchos de los cuales tienen propiedades anticancerígenas. El mecanismo de protección de estos químicos no solo reduce la actividad de los carcinógenos sino que también mejora la inmunidad del cuerpo contra los carcinógenos.La mayoría de las plantas proporcionan una actividad antioxidante que excede los efectos protectores de las vitaminas A, C y E, como una taza de repollo. Contiene 50 mg de vitamina C y 13U de vitamina E, pero su actividad antioxidante es equivalente a la actividad antioxidante de 800 mg de vitamina C y 1100 u de vitamina E. Se puede inferir que el efecto antioxidante en frutas y verduras es mucho mejor de lo que sabemos. El efecto de las vitaminas es fuerte, y sin duda los productos vegetales naturales ayudarán a prevenir el cáncer en el futuro.

Complicaciones del neuroblastoma pediátrico Complicaciones, anemia, hipertensión, discinesia.

Pueden producirse anemia, pérdida de peso, presión arterial alta, trastornos del movimiento y metástasis.

Síntomas del neuroblastoma pediátrico Síntomas comunes Pérdida de peso Dolor abdominal Síntomas gastrointestinales Cirugía abdominal Estructura falsa del crisantemo Hipertensión Globo ocular Destacado Panda Párpado Viburnum cian

Las manifestaciones clínicas se relacionaron con el sitio primario, la edad y el estadio.El 65% de los niños tenían tumores primarios en la cavidad abdominal. Las glándulas suprarrenales primarias representaban el 40% de los niños mayores, pero solo el 25% de los bebés. Los otros sitios comunes fueron el tórax y el cuello. Alrededor del 10% de los casos tienen sitios primarios poco claros, aproximadamente el 70% de los NB se desarrollan antes de los 5 años y muy pocos se desarrollan después de los 10 años.

1. Bultos en diferentes partes

Los síntomas más comunes son bultos en diferentes partes.

(1) Primario en el abdomen: la cadena simpática de la glándula suprarrenal y la columna vertebral es común en el primario, y los síntomas generalmente aparecen cuando la masa es grande. Puede haber dolor abdominal, circunferencia abdominal, plenitud de la espalda, entumecimiento y masa, estómago. Síntomas intestinales

(2) primaria en el tórax: hay síntomas asociados con la compresión mediastínica y síntomas respiratorios, como dificultad para respirar, tos, etc.

2. Rendimiento tardío

Los pacientes a menudo tienen dolor en las extremidades, anemia, fiebre, pérdida de peso, metástasis de los párpados, metástasis orbitarias para formar un ojo panda característico, que se caracteriza por globos oculares prominentes, cianosis periorbitaria y otros síntomas de hipertensión y compresión relacionada con la masa, si los hay. En la infiltración del canal espinal, hay trastornos del movimiento, incontinencia, etc.

3. Ruta de transferencia

La vía principal de metástasis del NB es la linfática y la sangre. Aproximadamente el 35% de los pacientes con lesiones localizadas tienen infiltración local de los ganglios linfáticos. La transfusión de sangre ocurre principalmente en la médula ósea, los huesos, el hígado y la piel. Puede haber metástasis en el cerebro y los pulmones en la etapa final o recurrencia, pero En raras ocasiones, las lesiones localizadas en casos infantiles, los ganglios linfáticos localizados con metástasis localizadas en los ganglios linfáticos, las lesiones diseminadas fueron 39%, 18% y 25%, respectivamente, pero 19%, 13% y 68% en niños mayores, respectivamente. %, es decir, la mayoría de los niños de la edad avanzada se encuentran en la etapa avanzada de la enfermedad.

Examen de neuroblastoma pediátrico

Intente obtener una biopsia patológica para confirmar el diagnóstico y la clasificación. Para determinar la extensión de la lesión y el estadio clínico, se debe realizar una biopsia o frotis de médula ósea. Se deben encontrar células tumorales NB en la médula ósea y del 85% al 90% de los niños con metabolitos de catecol catecol del mismo tipo de ácido úrico ( HVA), se incrementó el ácido vanililmandélico (VMA), se puede aumentar la LDH en NB y es proporcional a la carga tumoral, se puede usar la hibridación fluorescente in situ (FISH) para detectar la expansión de las células tumorales N-MYC, como más de 10 Los tiempos, que a menudo sugieren un mal pronóstico, el examen citogenético puede encontrar amplificación 1p o N-myc.

Película de rayos X esquelética selectiva, película de rayos X, gammagrafía ósea, tórax, tomografía computarizada o resonancia magnética abdominal, las imágenes muestran que a menudo hay calcificaciones en la masa, primarias en la cavidad torácica más comunes en la columna mediastínica posterior, primarias en la cavidad abdominal Se observa con mayor frecuencia en ambos lados de la columna suprarrenal suprarrenal o posterior.

Diagnóstico y diagnóstico de neuroblastoma en niños.

1. Método de diagnóstico

El examen histopatológico es el medio más importante para el diagnóstico de NB. A veces debe combinarse con inmunohistoquímica, microscopía electrónica para confirmar el diagnóstico, el examen de imágenes revela un tumor que es consistente con las características de NB, y se encuentran células tumorales de NB en la médula ósea, y hay un marcado aumento en la catecolamina. También se pueden diagnosticar metabolitos (HVA o VMA). Si el diagnóstico patológico es difícil, el examen cromosómico reveló una deleción de 1p o amplificación de N-myc para respaldar el diagnóstico de NB.

2. Estadificación diagnóstica

También debe incluir estadificación diagnóstica, y el Sistema de Componentes Colaborativos de Oncología Infantil de los Estados Unidos (CCSG) es el siguiente:

(1) Etapa I: el tumor está confinado al órgano primario.

(2) Etapa II: el tumor está más allá del órgano primario, pero no supera la línea media, y el ganglio linfático ipsilateral puede estar involucrado.

(3) Etapa III: el tumor excede la línea media y pueden verse afectados los ganglios linfáticos bilaterales.

(4) Etapa IV: transferencia distante.

(5) Periodo VI: <1 año de edad, el tumor primario está en etapa I, II, pero hay metástasis limitadas al hígado, la piel y la médula ósea.

Diferente de otros tumores, diagnosticados principalmente según el examen patológico.

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