Corteza suprarrenal y síndrome de hiperplasia medular en niños

Breve introducción de la corteza suprarrenal pediátrica y el síndrome de hiperplasia de la médula El síndrome de hiperplasia suprarrenal-suprarrenal y medular (síndrome de hiperplasias drenocortical medulo-adrenalanda) es una hiperplasia cortisol-catecolamina, feocromocitoma con síndrome de Cushing. Es causada por el adenoma de la corteza suprarrenal y la médula, y también puede ser causada por la secreción de ACTH del feocromocitoma, que causa la hiperplasia suprarrenal, que causa el síndrome de Cushing, que es el feocromocitoma de ACTH ectópico. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.01% -0.02% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: dolor abdominal, dolor de cabeza.

Etiología de la corteza suprarrenal pediátrica y el síndrome de hiperplasia medular

(1) Causas de la enfermedad

Este síntoma puede ser causado por el adenoma de la corteza suprarrenal y la médula, o por la secreción de ACTH del feocromocitoma, lo que conduce a la hiperplasia suprarrenal, que causa el síndrome de Cushing, es decir, el feocromocitoma ectópico de ACTH, que es simultáneamente hiperplasia de la corteza y la médula. Y se manifestó como síndrome de Cushing e hipertiroidismo de catecolaminas. En 1987, He Yuhua et al informaron un caso de bebés varones. El examen histopatológico confirmó lesiones corticales y medulares al mismo tiempo. Resultados detallados del examen: la superficie de la glándula suprarrenal era granular amarilla, superficie cortada Vea la distribución difusa de los nódulos amarillo-marrón en la corteza suprarrenal, el tamaño es de 0.1 ~ 0.2cm, se puede ver la médula roja oscura en todas las partes de la glándula suprarrenal, el ancho de 0.1 ~ 0.2cm, examen microscópico de los nódulos corticales de los huevos grandes Consiste en células redondas o poligonales. Las células son ricas en citoplasma eosinófilo. El núcleo es redondo, teñido profundamente y de diferentes tamaños. No hay un límite claro entre estos grupos de células que proliferan anormalmente y la corteza suprarrenal circundante. Primero, en la glándula suprarrenal, se puede ver la cola del cuerpo, las células cromafines son redondas, ovales o poligonales, ricas en citoplasma, que contienen partículas finas basófilas, núcleos pequeños , redondas, que se tiñen poco profundas, sin cariotipo nuclear y fisión nuclear, células dispuestas en un grupo, He Yuhua et al. El caso de la corteza suprarrenal coexistente y la hiperplasia de la médula se llama "hipertrofia cortisol-catecolamina", algunos estudiosos creen que por patología En esencia, los síntomas son un grupo de síndrome independiente.

(dos) patogénesis

El mecanismo de coexistencia de la corteza suprarrenal y la hiperplasia de la médula aún no está claro. Existen tres teorías:

1. La síntesis y secreción de la corteza suprarrenal y la hormona medular ACTH puede mejorar la actividad de la tirosina hidroxilasa, la dopamina -hidroxilasa, la feniletanolamina-nitrógeno-metiltransferasa, que son necesarias para la síntesis de catecolaminas. En animales con estrés repetido, cuando la ACTH y el cortisol aumentaron, la actividad de las enzimas anteriores aumentó, y la síntesis y liberación de catecolaminas aumentó en consecuencia.La inyección de ACTH puede causar una crisis de feocromocitoma, que muestra la corteza suprarrenal y la hormona medular. La síntesis y la secreción están reguladas por ACTH, pero en una gran cantidad de casos de síndrome de Cushing, la hiperplasia de la médula es rara, y parece que esta idea no es compatible, por lo que la relación exacta entre los dos queda por explorar más a fondo.

2. Secreción excesiva de médula ACTH La inmunohistoquímica confirmó que hay células inmunorreactivas similares a ACTH en la médula suprarrenal fetal a las 23 semanas de gestación. Estas células pueden sobrevivir después del nacimiento y pueden desarrollar feocromocitoma. En cuanto a la médula suprarrenal proliferativa La presencia o ausencia de tales células residuales libera ACTH para causar hiperplasia cortical, lo que merece más estudio. He Yuhua et al no informaron evidencia de lesiones hipofisarias; la secreción de catecolaminas aumentó antes que el cortisol en la historia; no hay terapia de reemplazo a largo plazo después de la resección subtotal suprarrenal Y radioterapia y recuperación de la hipófisis, y sin síndrome de Nelson, que respalda la posibilidad de hiperplasia de la médula para secretar ACTH en exceso y causar hipercortisolismo.

3. Cambios patológicos La corteza suprarrenal y la hiperplasia de la médula son el acoplamiento de dos estados patológicos, o pueden ser un tipo de enfermedad independiente.

Prevención de la corteza suprarrenal pediátrica y el síndrome de hiperplasia de la médula

La etiología de esta enfermedad es desconocida y puede estar relacionada con factores patológicos en el útero o daños en la función del eje hipotalámico-pituitario. Algunas personas piensan que esta enfermedad es una herencia ligada al cromosoma X. Por lo tanto, se debe hacer referencia a las medidas de prevención de enfermedades genéticas.

Las medidas de precaución se refieren a defectos congénitos, y la prevención debe llevarse a cabo desde el embarazo hasta el embarazo:

El examen médico prematrimonial desempeña un papel activo en la prevención de defectos congénitos.El tamaño del efecto depende de los elementos y contenidos del examen, incluido el examen físico general (como la presión arterial, el electrocardiograma) y los antecedentes familiares de la enfermedad, el historial médico personal, el examen serológico (como el virus de la hepatitis B). Treponema pallidum, VIH), pruebas del sistema reproductivo (como la detección de inflamación cervical).

Se requiere la detección sistemática de defectos congénitos durante la atención prenatal durante el embarazo, incluyendo ultrasonido regular, detección serológica y, si es necesario, examen cromosómico.

Las mujeres embarazadas deben evitar los factores nocivos tanto como sea posible, incluso lejos del humo, el alcohol, las drogas, la radiación, los pesticidas, el ruido, los gases nocivos volátiles, los metales pesados tóxicos y nocivos.

La causa aún no se ha aclarado por completo, y se debe hacer asesoramiento genético para hacer todo el trabajo de atención médica durante el embarazo. Una vez que se produce un resultado anormal, es necesario determinar si se debe interrumpir el embarazo; la seguridad del feto en el útero; si hay secuelas después del nacimiento, si se puede tratar y cómo es el pronóstico. Tomar medidas de tratamiento prácticas y factibles.

Complicaciones pediátricas de la corteza suprarrenal y del síndrome de hiperplasia medular Complicaciones, dolor abdominal, dolor de cabeza.

Tiene episodios de dolor abdominal, dolor de cabeza, palpitaciones cardíacas, taquicardia, etc.

Síntomas de la hiperplasia de la corteza suprarrenal y de la médula en niños Síntomas Síntomas comunes Cara llena de luna llena Síndrome de Cushing Hipertensión Dolor abdominal Corazón a corazón Obesidad Hiperplasia de la médula Hiperplasia de la médula Taquicardia de sangre múltiple

Este síntoma tiene el síndrome de Cushing típico y hay síndromes de episodios típicos de feocromocitoma. Hay hipertensión, obesidad centrípeta, cara de luna llena y más sangre. El niño de 4 años tiene escaso vello púbico y orina 17-OHCS. El 17-KS está significativamente elevado y puede inhibirse con dosis altas de dexametasona.

Además, puede haber dolor abdominal paroxístico, dolor de cabeza, palpitaciones, hiperhidrosis y episodios de hipertensión, taquicardia, sudoración, etc., la prueba cualitativa de VMA en orina es positiva.

Examen de la corteza suprarrenal pediátrica y el síndrome de hiperplasia medular

El 17-OHCS urinario, 17-KS fue significativamente elevado. Se tomó como ejemplo el informe doméstico de niños de 4 años. El 17-OHCS en orina de 24 h alcanzó 37.6 mg (edad normal 1.9-5.5 mg) y 17-KS fue 10.6 mg (normal a la misma edad). El valor fue de 2.4-5.5 mg), y la prueba cualitativa de VMA en orina fue positiva (con un valor base positivo de> 10 g / ml).

No hubo anormalidad en la radiografía de la silla turca y la radiografía retroperitoneal.

Diagnóstico y diferenciación de la corteza suprarrenal pediátrica y el síndrome de hiperplasia medular

De acuerdo con las características clínicas del síndrome de Cushing con la presencia del feocromocitoma típico, combinado con un examen endocrino y de rayos X para hacer un diagnóstico.

A diferencia del síndrome de Cushing y el feocromocitoma, las dos primeras manifestaciones de esta enfermedad son útiles para la identificación.

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