Síndrome de hiperviscosidad pediátrica

Introducción a niños con síndrome de alta viscosidad. El síndrome de alta viscosidad, también conocido como síndrome pegajoso, síndrome de hiperglobulina purpúrica, síndrome de Reimann, es una enfermedad causada por una viscosidad sanguínea elevada. Este síntoma se refiere a una viscosidad sanguínea aguda cuando el hematocrito es más del 70%. Ascendente, lo que provoca un aumento de la resistencia a la dinámica de los fluidos sanguíneos, lo que dificulta el impulso de glóbulos rojos del paciente, una serie de manifestaciones clínicas únicas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% -0.005% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ictericia, hipoglucemia, púrpura.

Síndrome de hiperviscosidad pediátrica etiología

Hipoxia tisular o trastornos de liberación de oxígeno (30%):

(1) Fisiológico: 1 período fetal; 2 el contenido de oxígeno en el medio ambiente no es alto en el área de la meseta.

(2) Patológico: 1 Insuficiente ventilación pulmonar: enfermedades pulmonares como bronquiectasias, cardiopatía pulmonar, obesidad (síndrome de Pickwickian), 2 fístulas arteriovenosas pulmonares, 3 cardiopatías congénitas cianóticas, 4 hemoglobina anormal: hemoglobina M La hemoglobina de azufre y la metahemoglobina tienen poca capacidad de transporte de oxígeno.

Función mejorada de glóbulos rojos derivados de la médula ósea (30%):

(1) Endógeno: 1 renal: tumor de tejido embrionario renal, adenoma suprarrenal, riñón poliquístico, estenosis de la arteria renal, etc. 2 Glándula suprarrenal: feocromocitoma, síndrome de Cushing, hiperplasia suprarrenal congénita, adenoma suprarrenal Aldosteronismo primario, etc., 3 hígado: hepatoma, 4 cerebelo: hemangioblastoma.

(2) Exógeno: 1 testosterona o medicamento similar, 2 aplicación de hormona de crecimiento.

Recién nacido (30%):

(1) Transfusión transplacentaria: la madre transfundió al feto, la transfusión entre los gemelos.

(2) El cordón umbilical se liga demasiado tarde.

Patogenia

La causa principal del enrojecimiento se debe a la hipoxia tisular y al aumento compensatorio de los glóbulos rojos derivados de la médula ósea. El aumento de los glóbulos rojos en la sangre circulante puede aumentar la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre. En este momento, la secreción de EPO en el riñón generalmente aumenta, en algunos casos. Por ejemplo, algunas enfermedades renales y tumores malignos pueden causar Ji Hong (el Hospital de Mujeres y Niños de la Universidad de Ciencias Médicas de Beijing, Yang Xiaoyun, ha reportado 15 casos de síndrome nefrótico pediátrico con Jihong, el Hospital de Niños de Beijing informó un caso de riñón poliquístico con rojo), esta situación No hay hipoxia tisular. En este momento, el aumento de glóbulos rojos y el aumento de la capacidad de transporte de oxígeno no tienen una necesidad obvia para los pacientes, pero son patológicos, lo que es causado por una mayor secreción de EPO.

2. Aumento de la viscosidad de la sangre.

La viscosidad de la sangre normal se compone principalmente del producto específico de los glóbulos rojos y las proteínas plasmáticas. El aumento en la viscosidad de la sangre se observa en los siguientes casos:

(1) El número de glóbulos rojos aumenta significativamente, como varias policitemias.

(2) Deformación de los glóbulos rojos, como la enfermedad de células falciformes y la enfermedad esférica de los glóbulos rojos.

(3) El aumento anormal de la concentración de proteínas plasmáticas, como la macroglobulinemia, se refiere clínicamente al primer caso, la hipoxia arterial puede estimular la proliferación de glóbulos rojos por la médula ósea, y el aumento de la hemoglobina puede aumentar la capacidad de transporte de oxígeno del volumen unitario de sangre. La capacidad, macroglobulinemia IgM> 5 g, viscosidad sérica> 6% puede ocurrir, porque el peso molecular de IgM es grande, pero su viscosidad también es grande.

Prevención del síndrome de alta viscosidad en niños.

Haga un buen trabajo de cuidado del embarazo, prevenga el período fetal, el nacimiento y la hipoxia posparto; prevenga el embarazo, especialmente la infección temprana por el virus del embarazo; prevenga diversos daños por toxicidad química y física; prevenga activamente la enfermedad cardíaca congénita.

Complicaciones del síndrome de hiperviscosidad pediátrica Complicaciones ictericia hipoglucemia

Puede complicarse por ictericia, taquicardia, insuficiencia cardíaca, dificultad para respirar, hepatoesplenomegalia, púrpura, hipoglucemia, hipocalcemia, hemorragia, DIC, trombosis, anemia, lesiones de fondo de ojo, discapacidad auditiva, tinnitus, úlceras de la mucosa de la piel y gangrena , daño renal, etc.

Síntomas del síndrome de alta viscosidad en niños Síntomas comunes Ictericia, mareos, disnea, taquicardia, hepatoesplenomegalia, temblor ocular, dismotilidad, trastornos visuales, insuficiencia cardíaca, sangrado gingival

Recien nacido

Puede expresarse como vómitos, ictericia, temblor, taquicardia, insuficiencia cardíaca, dificultad para respirar, dificultad para respirar, hepatoesplenomegalia, púrpura trombocitopénica, hipoglucemia, hipocalcemia y síntomas cerebrales.

2. Sangrado

Más común, a menudo hemorragias nasales repentinas y encías sangrantes, sangrado e inhibición de la proteína M de los factores de coagulación, en los últimos años, el síndrome de viscosidad sanguínea se considera una de las causas de la coagulación intravascular difusa (CID), niños con cardiopatía congénita cianótica. La coagulopatía puede estar relacionada con esto.

3. trombosis

La mayoría de los bebés que son hipóxicos dentro de los 2 años de edad, el hematocrito no es muy alto a esta edad, y los niños mayores tienen coágulos sanguíneos más altos que los más altos.

Anemia

Más común en la anemia por enfermedad primaria, pero también con un aumento de la viscosidad sérica, aumento del rendimiento plasmático y dilución de la sangre.

5. Rendimiento ocular

Los síntomas oculares son visión anormal, visión doble y discapacidad visual. Las lesiones del fondo de ojo son características de esta enfermedad y son paralelas a los cambios en la viscosidad. Por ejemplo, la vena retiniana se llena con varices, muestra una apariencia similar a una salchicha y luego sangrado o sangrado.

6. Síntomas neurológicos.

Hay mareos, discapacidad auditiva, trastornos del movimiento, nistagmo, tinnitus y otros daños en los nervios periféricos y síntomas del haz piramidal.

7. Síntomas cardiovasculares.

Síntomas de disfunción cardíaca debido al aumento de la viscosidad sérica, el aumento del volumen sanguíneo y el aumento correspondiente de la carga cardíaca, así como los trastornos circulatorios periféricos causados por el aumento de la viscosidad sérica y la agregación intravascular de glóbulos rojos, como el fenómeno de Raynaud, las úlceras de la mucosa de la piel y Fenómeno de gangrena.

8. Cambios en la función renal.

Más común en pacientes con mieloma, el aumento de la viscosidad sérica puede causar una disminución en el flujo sanguíneo renal, lo que daña la función renal.

Examen de niños con síndrome de alta viscosidad.

Análisis de proteínas plasmáticas

La determinación de la proteína plasmática, el fibrinógeno no aumenta, y la globulina aumentó significativamente.Después de la electroforesis en papel o electroforesis en agar, se puede diagnosticar una banda de macroglobulina, o un aumento significativo de la gammaglobulina, o un componente llamado M. Para globulinemia anormal.

2. Determinación cualitativa y cuantitativa de proteínas anormales.

En pacientes graves, cuando toman venopunción, la sangre extraída se solidifica rápidamente, incapaz de continuar la recolección de sangre, incluso con una cantidad normal de anticoagulante, no puede bloquear la coagulación de la sangre, la determinación de la viscosidad de la sangre, el análisis de inmunoelectroforesis, la inmunidad a la radiación. Determinación y determinación del coeficiente de sedimentación, determinación cualitativa y cuantitativa de proteínas anormales, radiografía de tórax de rutina, ecografía B, electrocardiograma, EEG y examen de CT.

Diagnóstico y diferenciación de niños con síndrome de alta viscosidad.

Diagnóstico

Según las manifestaciones clínicas, puede proporcionar una base de diagnóstico, pero el diagnóstico debe basarse en pruebas de laboratorio, volumen específico de células sanguíneas, medición de la viscosidad de la sangre (valor normal de 3.5 a 5 veces el agua), investigación de química de proteínas, incluyendo análisis de inmunoelectroforesis, radioinmunoensayo La medición y determinación del coeficiente de sedimentación se pueden utilizar para el análisis cualitativo y cuantitativo de proteínas anormales, lo que es de gran ayuda para el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Debe diferenciarse de la policitemia vera (rojo verdadero) y la seudoeritrocitosis (rojo falso) causadas por la concentración sanguínea.

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