Síndrome de Sjogren pediátrico

Introducción a Sjogren pediátrico El síndrome de Sjögrens (SS) es una enfermedad inflamatoria crónica de las glándulas exocrinas autoinmunes. Puede afectar a otros órganos al mismo tiempo, lo que resulta en una variedad de manifestaciones clínicas, pero con los ojos secos (xeroftalmia o queratoconjuntivitis) y la boca seca (xerostomía) como síntomas principales. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: queratitis, bronquitis crónica, diabetes insípida, artritis.

Causas del síndrome de Sjogren

(1) Causas de la enfermedad

Factor genético

(1) Antígeno de histocompatibilidad: en los últimos años, la frecuencia de algunos genes importantes del complejo de histocompatibilidad (MHC) ha aumentado en pacientes con síndrome de Sjogren, y el MHC humano también se llama humano. El antígeno leucocitario humano (HLA), asociado con el síndrome de Sjogren, es HLA-DR3, HLA-B8. Esta correlación puede variar de una raza a otra y se informa que está asociada con HLA-B8 en el síndrome de Sjogren de Europa occidental. Relacionado con DR3, DRW52, HLA-DR5 en Grecia, HLA-DR53 en Japón, HLA-DR8 en China y DRW52 en pacientes masculinos, el gen HLA y el síndrome de Sjogren También hay correlaciones entre la producción de anticuerpos y las manifestaciones clínicas, por ejemplo, el síndrome de Sjogren con HLA-DR3 y DQ1 / DQ2 tiene títulos altos de anticuerpos anti-SSA, SSB, síntomas clínicos y vasculitis. Estos resultados sugieren que algunos genes HLA de clase II pueden ser marcadores genéticos de susceptibilidad al síndrome de Sjogren y desempeñan un papel importante en la patogénesis, las manifestaciones clínicas y la persistencia de la enfermedad del síndrome de Sjogren, pero en la síntesis no seca. Un gran número de personas sanas en el impuesto también tienen HLA-DR3 o DR8, por lo tanto, la base genética es solo una de las causas del síndrome de Sjogren. Es necesario tener otros factores involucrados en la enfermedad para causar la aparición del síndrome de Sjogren.

(2) Antecedentes familiares: los pacientes con síndrome de Sjogren tienen hermanas, madres e hijas al mismo tiempo, lo que también sugiere que existen factores genéticos en la causa de la enfermedad.

2. El virus cree que una variedad de virus puede estar asociada con la aparición del síndrome de Sjogren y la persistencia de la enfermedad, como el virus de Epstein-Barr, el virus del herpes tipo 6, el citomegalovirus, el retrovirus y similares.

(1) Virus Epstein-Barr (EB): es un virus herpes común que infecta a los humanos. Tiene la propiedad de activar las células B con alta proliferación. Se caracteriza por hiperglobulinemia, que puede convertirse en tumores de linfocitos B. En pacientes con síndrome, el antígeno temprano (EA) y el ADN del virus de Epstein-Barr en la glándula lagrimal, la glándula salival y las células epiteliales tubulares renales indican que el virus de Epstein-Barr se replica activamente en los pacientes con síndrome de Sjogren, lo que activa continuamente la proliferación y diferenciación de células B. La enfermedad continúa persistiendo; otros estudiosos también han detectado el ADN del virus de Epstein-Barr de muestras de biopsia de glándulas salivales humanas normales, por lo que se sospecha que el virus de Epstein-Barr es la causa de esta enfermedad.

(2) retrovirus: el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) infectado con retrovirus puede tener síndrome seco, inflamación de la glándula parótida y otros síntomas del síndrome de Sjogren, y el 30% de los pacientes con síndrome de Sjögren en suero Se detectó un anticuerpo contra la proteína P24gag del componente del VIH; en HTLV-1 (virus de la leucemia linfocítica T humana, otro retrovirus), también aparecieron síntomas similares al síndrome de Sjogren, por lo que algunas personas piensan que la infección por VIH puede ser el síndrome de Sjogren. Sin embargo, aunque los pacientes con VIH tienen la boca y los ojos secos, no tienen anticuerpos anti-SSA y SSB en el suero. No están relacionados con el HLA-DR3. Además, algunos pacientes con LES también tienen anticuerpos anti-P24 en el suero, por lo que no pueden explicar el VIH o el HTLV. -1 es la causa directa del síndrome de Sjogren.

(3) Virus de la hepatitis C: la literatura de EE. UU. Informa que el virus de la hepatitis C no tiene importancia en el síndrome de Sjogren, a menos que esté acompañado de crioglobulinemia mixta u otras enfermedades, como la nefritis proliferativa de membrana, según un informe publicado en Francia en el original En el síndrome de Sjogren, la infección por el virus de la hepatitis C es aproximadamente del 10%. Estos virus pueden ocurrir en las glándulas salivales de los labios, y se considera que la infección por el virus de la hepatitis C es una de las causas del síndrome de Sjogren. Los estudiosos italianos creen que el virus de la hepatitis C es seco. No hay ningún efecto sobre el daño a los órganos autónomos del síndrome. La forma del daño de la lesión linfocitaria en la hepatitis C crónica es diferente de la del síndrome de Sjogren primario.

3. El nivel de estrógeno en pacientes con síndrome de Sjogren de la hormona sexual es elevado, y la mayoría de los pacientes con síndrome de Sjogren son mujeres, lo que se supone que está asociado con estrógenos elevados.

(dos) patogénesis

Inmunidad celular

(1) Linfocitos:

1 Sangre periférica: el número total de linfocitos y el número de subpoblaciones de linfocitos T CD4 y CD8, la proporción es del 70% al 80% de los pacientes con síndrome de Sjogren son normales, pero sus funciones pueden ser anormales, también se ha informado que CD8 está reducido El número de células T con función inhibitoria en CD8 se reduce, lo que resulta en una gran proliferación de células B. Los linfocitos marcados con CD5 B aumentan hasta en un 30% a 40% en el síndrome de sequedad (normalmente solo del 15% al 25%). Las células pertenecen a células mal diferenciadas o maduras incompletas, que secretan espontáneamente IgM-RF y anticuerpos anti-ADN monocatenarios (anticuerpos anti-ADN-SS), por lo que hay una diferenciación significativa de linfocitos T y B en la sangre que rodea el síndrome de Sjogren. Maduro y disfuncional.

2 En la glándula labial: se puede ver una gran cantidad de grupos de linfocitos en el tejido intersticial de la glándula parótida, que está compuesta principalmente por células T, y predominan las células T en las células T con el marcador activado 4B4 / CD45RO. Las células 4B4 son células T activadas con función de memoria complementaria.La mayoría de las células en la glándula labial y las células epiteliales ductales expresan moléculas HLA-DR, lo que indica además las células T y B en la glándula labial del síndrome de Sjögren. Ambas células epiteliales ductales se activaron y se observaron los mismos cambios en el pequeño tejido de la glándula lagrimal de la conjuntiva del síndrome de Sjogren.

(2) Células asesinas naturales: las células asesinas naturales son un grupo de linfocitos extremadamente grandes. El número de células asesinas naturales en la sangre periférica del síndrome de Sjogren es normal, pero la función disminuye y los monocitos en sus glándulas exocrinas (glándulas labiales) Dichas células están ausentes de las lesiones infiltrantes.

2. Las manifestaciones destacadas de los pacientes con síndrome de Sjogren inmune humoral son la hiperglobulinemia y varios autoanticuerpos, que reflejan la hiperfunción de la función de los linfocitos B y la inhibición de la supresión de los linfocitos T.

(1) Hiperglobulinemia: la gammaglobulina en el 95% de los pacientes ha aumentado en diversos grados, la mayoría de los cuales son policlonales, la inmunoglobulina IgG, IgM, IgA se puede aumentar, y la IgG aumenta más Ver, IgM o IgA tampoco es infrecuente, también puede aumentar la monoclonalidad, un pequeño número de pacientes pueden aparecer fragmentos de cadena o en la orina, hiperglobulinemia en el síndrome de Sjogren en comparación con otras enfermedades del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistémico y La artritis reumatoide es más prominente, y los linfocitos B también tienen la función de sintetizar una gran cantidad de inmunoglobulinas en los tejidos locales de las glándulas labiales.

(2) Autoanticuerpos: debido a la proliferación de linfocitos B, esta enfermedad produce una variedad de autoanticuerpos.

1 anticuerpo anti-SSA (Ro) y anticuerpo anti-SSB (La): están estrechamente relacionados con el síndrome de Sjogren y también pueden aparecer en algunos pacientes con lupus eritematoso sistémico, todos los cuales son de tipo IgG. El antígeno reconocido por el anticuerpo anti-SSA es intracitoplasmático. El ARN pequeño (hy5RNA) está vinculado a los componentes proteicos de 60kD y 52kD, los cuales pertenecen al complejo ribonucleoproteína.El 80% de los anticuerpos que actúan sobre 52kD provienen del suero del síndrome de Sjogren, y los anticuerpos que actúan sobre 60kD a menudo son de LES. Alrededor del 85% del síndrome de Sjogren tiene anticuerpos contra 52kD y 60kD. El anticuerpo anti-SSB reconoce la proteína 47kD, que es diferente de las proteínas de 60kD y 52kD. Cualquier persona con anticuerpos anti-SSB tiene antibióticos. Anticuerpo SSA, debido a que la molécula SSB y SSA están unidas entre sí, el ARN SSB puede estar unido a una variedad de proteínas, incluidas las proteínas 70kD, SnRNP A y B / B, proteína SSA 60kD, anti-SSA, anticuerpo SSB para el síndrome de Sjogren El diagnóstico ha jugado un papel importante.

Dos tipos de factor reumatoide (RF): la RF es un autoanticuerpo que se une al segmento IgG-FC y se presenta en varias enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjogren, la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico. La tasa positiva de IgM-RF en el síndrome de Sjogren es aproximadamente 50%, inferior a RA (70%), superior a SLE (30%), y la tasa positiva de RF representa más del 90% en nuestros casos de síndrome de Sjogren. IgM-RF también Puede ocurrir en algunos tumores, infecciones y otras enfermedades no reumáticas, donde solo representa el trastorno inmune del cuerpo, pero no es específico.

3 Otros: anticuerpo anticardiolipina (ACA) (25%), anticuerpo antimitocondrial (20%), anticuerpo de ADN anticatenario de doble título (anticuerpo anti-ds-ADN) (10%), anticuerpo anti-RNP y similares.

4 anticuerpos anti-órganos: los pacientes con síndrome de Sjogren también pueden aparecer anticuerpos anti-conducto de tiroides, anticuerpos anti-tiroides, anticuerpos anti-células corporales.

(3) complejo inmune: aproximadamente el 80% del síndrome de Sjogren tiene complejos inmunes circulantes, que están formados por una gran cantidad de autoanticuerpos y antígenos combinados y debido a la disfunción del aclaramiento del sistema endotelial reticular, aparece crioglobulina sérica, que a menudo representa Hay daños fuera de la glándula.

(4) Citocinas: las citocinas (IL-1, IL-6, TNF-, IFN-) secretadas por los linfocitos sanguíneos alrededor del síndrome de Sjogren y los niveles de citocinas en suero no fueron anormales. Los niveles de IL-2 y TNF- en suero disminuyeron, y la expresión de mR-NA de IL-1, IL-6, TNF- e IFN- se expresó en células epiteliales labiales y células mononucleares, lo que sugiere que las citocinas están involucradas. Síndrome de Sjogren local, la patogénesis de los labios.

(5) La función inmune anormal, los linfocitos T, B en sangre periférica tienen una diferenciación, maduración y anormalidades funcionales obvias. El modelo animal del síndrome de Sjogren tiene disminución tímica prematura y disminución de la función de los linfocitos T. La hiperfunción de linfocitos B aparece en una variedad de autoanticuerpos que producen daño inmunitario, y el síndrome de Sjogren humano puede tener una patogénesis similar.

3. Patología Las glándulas salivales de la enfermedad, la glándula lagrimal y cualquier órgano en el cuerpo pueden verse afectados. Hay dos cambios patológicos principales.

(1) Inflamación de la glándula exocrina: hay una gran cantidad de linfocitos, que incluyen células plasmáticas y monocitos, que se infiltran entre las glándulas exocrinas compuestas de células epiteliales columnares. Esta lesión infiltrativa de linfocitos agregados es un cambio patológico característico de esta enfermedad. Aparece en las glándulas salivales (incluidas las pequeñas glándulas parótidas de los labios, los tobillos), las glándulas lagrimales (incluidas las pequeñas glándulas lagrimales de la conjuntiva), el riñón intersticial, el pulmón intersticial, la mucosa del tracto digestivo, el portal hepático, los conductos biliares y los ganglios linfáticos, que finalmente conducen al local Las células epiteliales de los conductos y las glándulas proliferan, seguidas de degeneración, atrofia, destrucción y la pérdida de su función adecuada al reemplazar el tejido fibroso. Algunas personas en la glándula salival y la glándula lagrimal tienen una gran cantidad de infiltración de linfocitos llamada pseudo-linfa. Tumor (Figura 1, 2).

(2) vasculitis: causada por crioglobulinemia, hiperglobulinemia o deposición del complejo inmune, es la base patológica de esta enfermedad complicada por glomerulonefritis, lesiones del sistema nervioso periférico y central, erupción cutánea y fenómeno de Raynaud.

Síndrome de Sjogren pediátrico

La causa actual no se comprende completamente, pero está relacionada con la infección por el virus EB y está relacionada con factores genéticos. La prevención activa y el tratamiento de la infección por el virus EB deberían tener efectos positivos en la prevención de esta enfermedad.

Además del tratamiento especializado, los pacientes con síndrome de Sjogren deben tener menos secreción de lágrimas. Deben usar anteojos protectores, evitar la luz y protegerse del viento y mantenerse húmedos en el interior. Debido a que la secreción de saliva es menor, es necesario usar pasta de dientes beneficiosa, enjuague bucal después de comer, periodontitis, El moho en la boca debe tratarse con prontitud. Los pacientes con síndrome de Sjogren deben tomar la iniciativa de informar al médico acerca de la afección, independientemente de a dónde vayan, para evitar accidentes debido a vías respiratorias secas y obstrucción de moco durante y después de la cirugía.

Trata activamente otras enfermedades del tejido conectivo.

Síndrome de Sjogren pediátrico Complicaciones queratitis bronquitis crónica diabetes artritis insípida

Piel glandular: puede ocurrir en la glándula parótida o submandibular, puede complicarse por linfoma, reticuloma, linfoma maligno. Púrpura, tiroiditis de Hashimoto, fenómeno de Raynaud, vasculitis alérgica; pacientes con menos sudor o incluso sin sudor.

Ojos: queratitis, disminución de la visión o incluso ceguera;

Sistema respiratorio: bronquitis crónica y neumonía intersticial;

Sistema digestivo: gastritis atrófica, hepatoesplenomegalia, hepatitis activa crónica;

Sistema urinario: acidosis tubular renal distal e hipocalemia, diabetes renal, diabetes insípida, enfermedad renal, glomerulonefritis, etc .;

Sistema nervioso central: provoca convulsiones epilépticas, trastornos mentales;

Músculos articulares: dolor muscular articular, artritis, miositis, etc.

Síntomas del síndrome de Sjogren en niños Síntomas comunes Ojos secos, glándula parótida, mano, pie y paladar hendido, articulación seca, dolor, lengua, sangrado nasal, hepatoesplenomegalia, queratitis, glucosa renal

El síndrome de Sjogren a menudo es lento y los síntomas iniciales no son obvios.Muchos pacientes no buscan tratamiento médico debido a síntomas como boca seca u ojos secos, pero a menudo provienen de otros síntomas como dolor en las articulaciones, erupción cutánea o fiebre.

Boca seca

Debido a la reducción de la saliva, los niños tienen menos saliva, pero no presentan síntomas. En casos severos, a menudo beben agua con frecuencia. Cuando ingresan a los alimentos sólidos, deben ser enviados con agua. Aproximadamente el 50% de los dientes de los pacientes se ennegrecen gradualmente y se pulverizan o se caen pedazos pequeños. Solo la raíz residual se llama esputo, que es una de las características de la xerostomía: la lengua está seca, tiene divisiones, el pezón de la lengua se encoge, la lengua es lisa, la lengua es dolorosa, pueden aparecer úlceras y las glándulas parótidas o submandibulares pueden repetirse, alternando en ambos lados. La hinchazón, especialmente en la glándula parótida, es más común en niños.

2. ojos secos

Debido a la reducción de la secreción de la glándula lagrimal, el ojo está seco, "sensación de arena", sensación de ardor, lágrimas severas sin lágrimas, ojos secos severos pueden causar queratitis filamentosa, causando sensación de cuerpo extraño, ojos rojos, miedo a la luz y disminución de la visión. Ceguera

3. Otras partes de la glándula exocrina.

Las glándulas como la nariz, la garganta, la garganta, la tráquea y la mucosa bronquial también pueden verse afectadas, lo que provoca sequedad nasal, hemorragias nasales, ronquera, bronquitis crónica y neumonía intersticial en el tracto respiratorio inferior, disfunción esofágica en el tracto digestivo, ácido estomacal Secreción reducida y gastritis atrófica, 35% de los pacientes con anticuerpos antigástricos positivos, 18% a 44% de los pacientes tienen hepatoesplenomegalia, aumento de transaminasas, 40% de cambios patológicos a hepatitis crónica activa, los pacientes pueden tener disfunción tubular renal, grave Hay acidosis tubular renal distal e hipocalemia, además, también puede ocurrir diabetes renal, diabetes insípida, enfermedad renal, glomerulonefritis y similares.

4. mucosa de la piel

Puede haber una erupción similar a la púrpura, eritema nodular, glándulas de secreción vulvar a menudo afectadas, piel vulvar y sequedad y atrofia vaginal.

5. Otras lesiones orgánicas Algunos pacientes tienen anticuerpos antitiroideos en el suero, clínicamente pueden complicarse por la tiroiditis de Hashimoto, también pueden ir acompañados de vasculitis con fenómeno de Raynaud y úlceras cutáneas, pero también afectación de nervios periféricos que se manifiesta como entumecimiento de las extremidades inferiores, sensación La obstrucción, la afectación del sistema nervioso central puede manifestarse como convulsiones epilépticas o trastornos mentales, y los pacientes también pueden complicarse con el linfoma monoclonal de células B.

6. Músculos articulares

El 70% de los pacientes tiene dolor en las articulaciones, pero solo el 10% tiene artritis, y algunos pacientes pueden tener miositis.

Examen del síndrome de Sjogren pediátrico

Rutina de sangre

La mitad de los pacientes puede tener anemia celular positiva positiva leve, y algunos pacientes pueden tener leucopenia leve, eosinofilia, trombocitopenia leve y aumento de la velocidad de sedimentación globular.

2. Examen bioquímico

La mitad de los pacientes puede tener una disminución de la albúmina plasmática y un aumento de la globulina. La globulina se eleva a un tipo de pico de múltiples plantas, principalmente en la parte de gammaglobulina, y también puede aumentar o beta globulina. La globulina puede llegar a ser de 40 a 60 dl, y es más evidente en pacientes con polimiositis y esclerosis sistémica.

3. Examen inmunológico

IgM, IgA e IgA secretora están elevadas, y se pueden encontrar macroglobulinas y aglutinina condensada en pacientes individuales. Debido a la presencia de IgG y sus complejos en la sangre, la viscosidad de la sangre a veces aumenta. Aproximadamente 3/4 pacientes son positivos para el factor reumatoide, a menudo de tipo IgM; el anticuerpo antinuclear positivo (17% ~ 68%), el anticuerpo anti-dsDNA es raro, la macroglobulina y la crioglobulina pueden ser positivas, síndrome de hiperviscosidad; antitiroideo Globulina y anticuerpos antigástricos positivos (30% cada uno), prueba de globulina antihumana y anticuerpos antimitocondriales positivos (10% cada uno); tasa positiva de anticuerpos primarios SS anti-SS-A de 70% a 75%, El anticuerpo anti-SS-B fue del 48% al 60%, mientras que el SS combinado con artritis reumatoide fue del 9% y del 3%, respectivamente. El anticuerpo epitelial ductal anti-salival (ASDA) fue un 25% positivo en el SS primario, y el SS se combinó. La artritis reumatoide es 70% -80%, la microglobulina 2 aumenta en suero y saliva (2-M), y la concentración sérica puede usarse como un indicador de la actividad de la enfermedad. El contenido de IgG en la saliva aumenta con los altos niveles de IgA e IgMRF. DIF mostró deposición de IgG en las capas basales y basales de la epidermis. Los linfocitos T de sangre periférica disminuyeron, los Ts disminuyeron significativamente, la población de linfocitos T positivos a Ia aumentó, la prueba de transformación de linfocitos y la prueba de formación activa de pétalos fueron bajas. Los complejos inmunes circulantes están elevados; CH50 y C3 son elevados o normales, y pueden disminuir cuando se produce vasculitis. Aproximadamente 2/3 pacientes tienen defectos de la función del receptor Fc en el sistema reticuloendotelial. Cuando la linfocitosis benigna de SS se convierte en linfoma maligno, la hipergammaglobulinemia puede cambiarse a gammaglobulinemia y el título de autoanticuerpos disminuye. O nublado.

4. Examen ocular:

(1) Prueba de tinción con rosa roja o fluoresceína: 2% de fluoresceína o 1% de rojo Congo o 1% de rosa de Bengala con tinción in vivo (punto de tinción <10 normal), que puede mostrar la superposición del reumatismo con úlceras.

(2) tiempo de rotura de la película lagrimal: PERO prueba, <10 es anormal, córnea.

(3) Prueba de Schirmer: se midió el flujo lagrimal con papel de filtro, y el papel de filtro X35mm se dobló a 5 mm y se colocó en el saco conjuntival inferior. Después de 5 ", se observó la longitud del papel de filtro húmedo. La persona normal estaba por encima de 15 mm y <10 mm era más bajo de lo normal. ;

Los tres aspectos positivos anteriores fueron consistentes con queratoconjuntivitis seca.

Examen con lámpara de hendidura: se pueden encontrar células epiteliales corneales parcialmente peladas, fragmentos corneales o infiltración del estroma corneal superficial.

5. Detección de glándulas salivales

(1) Medición del flujo de saliva: primero coloque una taza pequeña en la abertura del tubo parotídeo, y luego deje caer unas gotas de líquido de limón en la lengua. Después de 5 minutos, recoja las secreciones parótidas izquierda y derecha. Si es inferior a 0,5 ml, será positivo; luego mastique la parafina 4g, y Se midió la cantidad de saliva secretada por 10 minutos, y el valor normal fue de 10 a 20 ml, y el paciente se redujo.

(2) Angiografía parotídea: angiografía lipiodol al 40%, observación de la morfología de la glándula, si hay destrucción y atrofia, agente de contraste que permanece en la glándula parótida, estenosis o dilatación del conducto parotídeo, isótopo parotídeo 131 yodo o 99m exploración, observar radioactividad Distribución, ya sea que su excreción y concentración sean lentas o reducidas para comprender la función secretora. Se observaron cambios patológicos en la glándula a partir de la biopsia del labio o la mucosa nasal.

(3) Escaneo de puntos de Gram y medición de radionúclidos, la concentración y la función de 99mTc son pobres, y el melón estimulado por ácido es bajo o incluso desaparece.

(4) Biopsia de la glándula labia: hay más de una lesión de infiltración de células mononucleares en el bloque de tejido de 4 mm2.

(5) Examen de ECT parotídea: después de la inyección por radiofrecuencia de 99m por vía intravenosa, la glándula parótida se escaneó en una posición positiva para observar su forma y tamaño. Dado que la saliva puede concentrarse 99m, es posible recolectar muestras de saliva al mismo tiempo y medir su conteo de radiactividad para reflejar la función de las glándulas salivales. La glándula salival de esta enfermedad tiene una función baja.

6. histopatología

La glándula lagrimal, la glándula parótida y la glándula subgingival se infiltran con una gran cantidad de linfocitos, principalmente células . En casos graves, la infiltración de células puede parecerse al centro germinal de los ganglios linfáticos, la atrofia glandular y las células epiteliales ductales proliferan para formar células epiteliales-mioepiteliales. El conducto se estrecha o dilata y luego se reemplaza por tejido conectivo. La infiltración linfoide extraglandular puede afectar la disfunción de los pulmones, los riñones o los músculos esqueléticos.

7. inspección por rayos X

(1) radiografía de tórax o examen de TC: los cambios pulmonares varían, hay infiltrados reticulares, nodulares o irregulares extensos, con la parte inferior de los pulmones, ganglios linfáticos hiliares, a veces con neumonía, pleuresía O atelectasia, etc. (Figura 4).

(2) Radiografía esquelética: las pequeñas articulaciones de las extremidades se cambian a osteoporosis.

8. Anticuerpo antinuclear y espectro de anticuerpo antinuclear: anticuerpo antinuclear, anti-SSA, anticuerpo anti-SSB positivo.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de Sjogren pediátrico

Diagnóstico

La enfermedad carece de manifestaciones clínicas específicas y proyectos de laboratorio para el diagnóstico. Existen muchos criterios diagnósticos en el mundo, pero si es adecuada para niños, debe determinarse aún más. La xerostomía y la queratitis son las principales causas de esta enfermedad. Las glándulas exocrinas, es decir, las lesiones de las glándulas salivales y las glándulas lagrimales, por lo tanto, son la base objetiva para el diagnóstico de esta enfermedad, los siguientes tres puntos básicos son la base para el diagnóstico de esta enfermedad:

1. Criterios de diagnóstico para la xerostomía.

(1) Velocidad de flujo salival: el valor normal de la velocidad de flujo salival es 0.6 ml / min en promedio.

(2) Angiografía de la glándula parótida: el conducto y la glándula pequeña se dañan cuando hay una lesión en la glándula parótida.

(3) biopsia de la mucosa labial: se puede observar infiltración linfática en el tejido glandular, 50 linfocitos se agrupan en un montón llamado focos, y 1 infiltración linfocítica focal es anormal.

(4) Angiografía con radionúclidos: cuando la glándula salival presenta hipofunción, su ingesta y excreción son inferiores a lo normal.

Cualquiera de los cuatro ensayos anteriores se puede diagnosticar como xerostomía.

2. Criterios de diagnóstico para la queratoconjuntivitis seca.

(1) Prueba de Schirmers: la longitud de humectación del papel de filtro 15 mm es normal a los 5 min, y 10 mm es anormal.

(2) tiempo de ruptura de la película lagrimal (PERO): una anomalía es más corta que 10 s.

(3) Tinción corneal: debajo de la lámpara de hendidura, más de 10 puntos de tinción corneal son anormales.

(4) Biopsia conjuntival: se observó anormalidad en la célula infiltrante. Debajo de la lámpara de hendidura, la infiltración linfocítica focal en el tejido superconjuntival del sitio de tinción de la córnea era anormal.

Cualquier persona con dos anormalidades en las cuatro pruebas anteriores puede ser diagnosticada como queratoconjuntivitis seca.

3. ANA, anticuerpo anti-SS-A positivo, anticuerpo anti-SS-B y RF positivo.

Diagnóstico diferencial

El síndrome de Sjogren en niños debe diferenciarse de las paperas recurrentes crónicas, las paperas infecciosas y los tumores. Sin embargo, estas enfermedades no son negativas para la sequedad de boca y ojos, erupción cutánea, síntomas articulares y pruebas de anticuerpos antinucleares.

Las paperas virales a menudo se llaman paperas. Ocurre con mayor frecuencia en niños o adolescentes. Puede verse afectada bilateral o unilateralmente. Los glóbulos blancos no aumentan, sino que disminuyen o son normales. Los síntomas locales y la supuración son similares. Pero no hay tendencia a la purulenta.

Parte del síndrome seco del tumor de la glándula parótida (síndrome de Scholine) tiene una masa y ningún otro síntoma. La angiografía de la glándula parótida se ve como una apariencia tumoral. No es fácil distinguirlo del tumor parotídeo antes de la cirugía. Como los síntomas clínicos asociados con ciertos síntomas, como ojos secos, boca seca y otras enfermedades del tejido conectivo; y más de una glándula, otras glándulas parótidas también están inflamadas o acompañadas de dilatación del conducto periférico o glándulas accesorias. El catéter distal está dilatado y la función de vaciado es lenta, lo que ayuda a la identificación.

Diabetes pediátrica: los síntomas de poliuria, polidipsia, polifagia y pérdida de peso son más de tres. La causa de la enfermedad a menudo se debe a infección, dieta inadecuada y otras enfermedades. : Ambas enfermedades pueden tener síntomas de sequedad en la boca, pero la diabetes, la polidipsia, la poliuria, la polifagia y la pérdida de peso son más evidentes, el azúcar en la sangre aumenta y no hay ojo seco, cavidad oral ni anomalías de laboratorio.

Parálisis periódica familiar: ambos pueden tener hipocalemia y parálisis, pero pueden mejorarse después de la administración de suplementos de potasio, pero la enfermedad a menudo no presenta otros síntomas de síndrome seco y anormalidades de laboratorio.

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