Escleritis granulomatosa de Wegener

Introducción a la escleritis granulomatosa de Wegener La granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad sistémica de etiología desconocida caracterizada por inflamación granulomatosa de las vías respiratorias superiores e inferiores, vasculitis necrotizante y nefritis, que puede dividirse en completa, restrictiva y altamente restrictiva 3 Tipos Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: queratitis, uveítis anterior, glaucoma, catarata, edema de disco óptico.

Escleritis granulomatosa de Wegener

Causa de la enfermedad:

La causa es desconocida y se considera que es una reacción alérgica a un antígeno inhalado desconocido que causa inflamación granulomatosa respiratoria, vasculitis, IgA e IgG séricas elevadas y afectación vascular y orgánica sistémica, aunque no se encuentra familia, geografía u ocupación. Otros factores están relacionados con la enfermedad, pero los estudios han sugerido que la tasa de detección del antígeno HLA-B8 es alta en la enfermedad.

Patogenia

Aunque el mecanismo específico de la vasculitis granulomatosa no está claro, existe evidencia considerable de trastornos inmunes y daño tisular mediado por anticuerpos y células, y el 50% de los pacientes tienen complejos inmunes circulantes (CIC) elevados. El factor reumatoide (RF) y los niveles séricos elevados de IgA e IgG también son comunes. En algunas muestras de biopsia renal, se pueden observar IgG, componentes del complemento y deposición de fibrina. Para las lesiones pulmonares, las lesiones granulomatosas son principalmente T. Los infiltrados de linfocitos y macrófagos, principalmente en los vasos sanguíneos inflamatorios y alrededor de los neutrófilos, algunos estudios sugieren que la enfermedad es anormalidades de neutrófilos, pérdida de quimiotaxis, la aparición de ANCA y leucocitos en los vasos sanguíneos. Es un cambio temprano en el proceso inflamatorio.

Es probable que más de un mecanismo inmune esté involucrado en el inicio de la enfermedad, y una respuesta de anticuerpos anormal o excesiva a un antígeno inhalado puede causar una respuesta granulomatosa de linfocitos T de macrófagos estimulada por CIC en y alrededor del vaso sanguíneo.

Prevención de la escleritis granulomatosa de Wegener

El WG no tratado puede empeorar rápidamente la muerte, especialmente en personas con insuficiencia renal. Cuando el paciente desarrolla una enfermedad renal, la tasa de supervivencia promedio es de 5 meses, la tasa de mortalidad a 1 año es del 82% y la tasa de mortalidad a 2 años es del 90%. El tratamiento con glucocorticoides sistémicos y agentes inmunosupresores puede reducir la condición del 93% de los pacientes. Por lo tanto, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano de la escleritis granulomatosa de Wegener son extremadamente importantes.

Complicaciones de la escleritis granulomatosa de Wegener Complicaciones queratitis anterior uveítis glaucoma catarata edema de disco óptico

Puede haber isquemia y obstrucción coriorretiniana, queratitis conjuntival seca y uveítis anterior, queratitis, uveítis, glaucoma, cataratas y edema de disco óptico causados por escleritis, y alrededor del 50% de los ojos tienen visión disminuida.

Síntomas de escleritis granulomatosa de Wegener Síntomas comunes Úlcera corneal Hematuria Úlcera de la mucosa nasal Queratitis ulcerosa de borde Perforación del globo ocular Proteinuria del globo ocular Perforación del tabique nasal Oclusión de la arteria retiniana Nariz de la silla de montar

Rendimiento ocular

29% a 58% de los pacientes con WG tienen manifestaciones oculares anormales, que se pueden dividir en tipo 2 adyacentes y focales, las lesiones adyacentes incluyen seudotumor orbitario severo, absceso, celulitis y obstrucción del conducto nasolagrimal, principalmente por proximidad La sinusitis granulomatosa a largo plazo se extiende, la inflamación de los párpados con protrusión del globo ocular es la lesión ocular más común en el WG, las lesiones focales y la enfermedad del tracto respiratorio superior no están relacionadas, principalmente causadas por vasculitis focal, la más común Es conjuntivitis, queratitis, escleritis e inflamación escleral. Los pacientes con uveítis WG también pueden tener otras enfermedades oculares focales como la neuropatía óptica isquémica y la oclusión de la arteria retiniana, aunque la WG más completa o restrictiva Las anormalidades anteriores del tracto respiratorio son más comunes, pero la manifestación ocular puede ser el primer síntoma, lo que causa la atención del paciente y busca tratamiento médico. En pacientes con WG altamente restrictivos, la lesión del ojo o del párpado es la única manifestación clínica, y el oftalmólogo puede ser diagnosticado con este tipo de WG. La primera persona

(1) Escleritis: se informa que la incidencia de WG en pacientes con escleritis es de 3.79%. Por el contrario, la incidencia de escleritis en pacientes con WG es de 7% a 11%. El tipo de escleritis puede ser nodular, difusa o necrótica. La escleritis anterior necrotizante y la queratitis ulcerosa marginal (Figuras 1, 2) son las lesiones oculares más graves del GW, que causan perforación del ojo, ceguera e incluso extirpación del globo ocular, y escleritis nodular por poliarteritis (PAN) Las úlceras corneales son muy similares. Las úlceras progresan gradualmente hacia la periferia y el centro. La superficie de la úlcera que se erosiona hacia el centro a menudo forma el borde del labio labial. La forma es muy similar a la úlcera de Mooren. Los tres tipos de WG se pueden encontrar en el examen inicial con escleritis, esclera. La inflamación generalmente ocurre con síntomas sistémicos, pero también es la primera manifestación de empeoramiento de la enfermedad sistémica, pero puede ocurrir escleritis anterior necrotizante después de un trauma quirúrgico.

De los 172 casos de escleritis observados por Foster et al, 14 eran WG (8.13%), 2 de los cuales estaban completos, 10 eran restrictivos, 2 eran WG altamente restrictivos y la edad media era de 60 años (15 ~ 81 años), más hombres que mujeres (10: 4), excepto en 1 caso, todos los pacientes con escleritis es el primer síntoma, un examen más detallado para diagnosticar WG, 9 pacientes con síntomas respiratorios superiores e inferiores, escleritis y diagnóstico de WG El tiempo promedio entre los dos es de 8,5 meses. La mayor parte de la escleritis es persistente o recurrente, a menudo asociada con una exacerbación aguda de la enfermedad sistémica. 11 casos tienen escleritis anterior necrotizante, 4 de los cuales ocurren después de la cirugía y 2 son difusos. Escleritis anterior, 1 caso de escleritis anterior nodular, 7 casos (50%) de 14 casos de escleritis WG con queratitis ulcerosa marginal, 6 casos de escleritis anterior necrotizante, 1 caso de escleritis anterior difusa De los 14 pacientes, 6 (43%) tuvieron una incidencia similar de uveítis anterior (42%) con 158 casos de escleritis sin GT, lo que indica que no hay correlación entre la uveítis anterior y el GT. .

(2) Inflamación externa escleral: los pacientes con WG tienen una tasa menor de inflamación escleral que la escleritis, y la inflamación escleral puede ser el primer síntoma de WG.

2. Rendimiento no visual

Las manifestaciones clínicas más comunes de WG son las lesiones del tracto respiratorio superior e inferior, pero no debe olvidarse que la enfermedad puede mostrar una variedad de síntomas y signos, debe recordarse.

En las anomalías del tracto respiratorio superior e inferior del WG, la infiltración pulmonar y la sinusitis son las dos manifestaciones clínicas más comunes. Otras anormalidades comunes del tracto respiratorio superior e inferior en el WG incluyen rinitis hemorrágica, úlceras de la mucosa nasal y otitis media causadas por la obstrucción de la trompa de Eustaquio. Los síntomas típicos de las vías respiratorias inferiores son tos, hemoptisis, falta de aliento y dolor torácico poco frecuente. También pueden producirse derrames en el pecho y estenosis subglótica. La pérdida del tabique nasal y el soporte nasal puede conducir a la formación característica de la nariz ensillada. Concurrente con infecciones secundarias como Staphylococcus aureus.

Las lesiones renales a menudo ocurren después de las lesiones respiratorias, ya sea glomerulonefritis focal leve o glomerulonefritis fulminante, difusa y necrotizante, compromiso renal con hiperplasia y cambios de media luna. Incluyendo hematuria, azotemia, proteinuria y edema del pie, una vez que ocurre la enfermedad renal, puede progresar rápidamente, el pronóstico generalmente es malo.

Otras manifestaciones sistémicas incluyen dolor articular y no artritis; lesiones cutáneas como pápulas, vesículas pequeñas, cianosis, úlceras y nódulos subcutáneos; neuropatía periférica, que incluye mononeuritis múltiple y parálisis de los nervios craneales; compromiso cardíaco con pericardio agudo La insuficiencia cardíaca inflamatoria y congestiva, otras manifestaciones raras de esta enfermedad son tiroiditis, masas parótidas, granuloma nasal y timpánico y masas mamarias ulcerativas.

Escleritis granulomatosa de Wegener

1. Resultados de las pruebas de laboratorio características de WG

Las pruebas de laboratorio no específicas resultaron en anemia pigmentada positiva, aumento de glóbulos blancos y plaquetas, aumento de ESR, RF positivo, proteína C reactiva elevada (PCR) e inmunoglobulina sérica.

En 1985, se encontraron anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) en sueros de pacientes con WG, y sus niveles se asociaron con la actividad de la enfermedad, y otros estudios confirmaron esta especificidad, sensibilidad de ANCA y tipo de actividad WG. Y en la medida: la sensibilidad del período de actividad restringida es del 67%, la sensibilidad después de la remisión es solo del 32% y la sensibilidad del período de actividad completo es del 96%. Estos hallazgos sugieren que ANCA negativo no puede descartar el diagnóstico de WG en el glomérulo En pacientes con nefritis, síndrome pulmonar-renal y vasculitis, el ANCA falso positivo fue solo del 0.6%.

Existen al menos dos métodos para la tinción con ANCA de neutrófilos, uno es la tinción citoplasmática de granulocitos clásica (C-ANCA), que tiene una serina proteasa de neutrófilos (también conocida como pro-granulina). Especificidad, todos los pacientes con rendimiento positivo de C-ANCA cumplen con los criterios de diagnóstico clásicos de WG, y el otro es la tinción perinuclear (P-ANCA) para diversas enzimas de descomposición de micropartículas como mieloperoxidasa, histona proteasa G, leucocitos humanos. La elastasa y el lactato son específicos, y P-ANCA es un marcador específico de la glomerulonefritis crescentica necrotizante idiopática, que a menudo se asocia con artritis sutil y ocasionalmente con WG. El diagnóstico diferencial de artritis sutil y GW es que el primero carece de lesiones granulomatosas, el segundo tiene características de lesión granulomatosa, el glomerulonefritis idiopático, necrótico, creciente y artritis sutil parecen ser una enfermedad. Diferentes manifestaciones, WG se relaciona principalmente con la tinción positiva de C-ANCA, y a veces también muestra P-ANCA positivo, cuando se padecen enfermedades oculares asociadas con vasculitis sistémica, se debe examinar ANCA, la medición de ANCA tiene un alto grado de diagnóstico de escleritis WG Especificidad y sensibilidad, 3 tipos. Los pacientes con WG (completo, restrictivo y altamente restrictivo) con enfermedad ocular pueden tener C-ANCA y P-ANCA positivo, y debido a que el ensayo ANCA tiene una alta especificidad y sensibilidad al WG, puede pasarse Diagnóstico temprano y monitoreo de recurrencia para mejorar el pronóstico de WG, solo ANCA debe ser cauteloso y debe examinarse cuidadosamente junto con otras partes del cuerpo antes de poder hacer el diagnóstico de WG.

2. Cultivo bacteriano y tinción especial.

La inflamación granulomatosa causada por bacilos ácidos, hongos, etc. puede excluirse para el diagnóstico diferencial.

3. Examen patológico.

Microscópicamente, las células tumorales se distribuyen libremente, el núcleo es redondo o irregular, se observa una tinción profunda o cromatina, y el citoplasma es raro. La lesión puede estar acompañada de necrosis coagulativa e infiltración de células inflamatorias, y puede invadir el tejido muscular circundante.

Radiografía de tórax: cuando se produce un síntoma típico del tracto respiratorio inferior, puede mostrar infiltración nodular inflamada múltiple de pulmones bilaterales, cavidades fáciles de formar y atelectasia después de la infiltración y disipación.

Diagnóstico y diferenciación de la escleritis granulomatosa de Wegener

El diagnóstico de WG se puede hacer en función de los hallazgos clínicos y patológicos, los cambios en el granuloma del tracto respiratorio inferior, la glomerulonefritis y la vasculitis que afecta a otros órganos. En 1990, el Colegio Americano de Reumatología enumeró los criterios de diagnóstico para WG. Cuando aparecieron dos o más de los siguientes cuatro criterios, la sensibilidad y especificidad del WG fueron 88.2% y 92%, respectivamente: 1 sedimento de orina anormal (tipo de tubo celular o 5 glóbulos rojos por campo de alta potencia), 2 Radiografía de tórax anormal (nódulos, cavidades o infiltración mixta), 3 úlceras orales o excreciones nasales, 4 paredes vasculares, inflamación granulomatosa alrededor de los vasos sanguíneos o fuera de los vasos sanguíneos.

Independientemente de si hay inflamación ocular (mucosa nasal, tejido sinusal, piel y pulmón), vasculitis y ANCA positivo, siempre que las manifestaciones patológicas características de la granulomatosis necrotizante y las manifestaciones clínicas sistémicas correspondientes puedan diagnosticar WG, si el ANCA es negativo, Independientemente de si existe una enfermedad microvascular de la conjuntiva y / o el tejido escleral, especialmente cuando las características clínicas son atípicas, las manifestaciones patológicas se correlacionan con el diagnóstico de WG completo.

Cuando se produce la enfermedad ocular correspondiente, incluso si no hay un cambio histopatológico ocular característico, si el ANCA es positivo, puede aparecer el WG de altura restringida. Por el contrario, si hay un cambio patológico ocular característico sin las manifestaciones clínicas sistémicas correspondientes, el ANCA es negativo, entonces Soporte de diagnóstico WG.

Cuando la córnea forma una úlcera, puede progresar gradualmente hacia la periferia y el centro. La superficie de la úlcera erosionada a menudo forma el borde de la protuberancia en forma de labio. La forma es muy similar a la úlcera de Mooren, pero la úlcera de Mooren nunca va acompañada de una lesión escleral y puede identificarse.

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