Hemangiopericitoma orbitario
Introducción
Introducción al epitelioma vascular orbitario. El hemangiopericima (hemangiopericitoma) es un tumor derivado de los capilares de los capilares, que se caracteriza por la presencia de fibras reticulares en la periferia de las células fusiformes, dispuestas alrededor de la luz de los vasos sanguíneos revestidos con una sola capa de células endoteliales. Este tumor es relativamente raro, y se presenta en tejidos profundos, como retroperitoneal, mediastínico y miembros inferiores, que son raros en el esputo. La mayoría de los casos se informan en China o en algunos casos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.004% - 0.007% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: náuseas y vómitos.
Patógeno
Causas del epitelioma vascular orbitario.
(1) Causas de la enfermedad
Aún no está muy claro.
(dos) patogénesis
No está claro en este momento.
Prevención
Prevención del epitelioma vascular orbitario
Principalmente preste más atención a los hábitos de vida, la detección temprana y el tratamiento temprano.
Complicación
Complicaciones del epitelioma vascular ocular Complicaciones, náuseas y vómitos, cierre de párpados.
Puede ir acompañado de dolor severo en la cabeza, vómitos, cierre de hernia, exposición corneal, etc.
Síntoma
Síntomas de tumores epiteliales vasculares orbitarios Síntomas comunes Bolsas oculares para jóvenes, discapacidad visual, globos oculares, movimiento libre, edema retiniano, congestión conjuntival, edema de párpados, hiperemia, presión intraocular alta
Los síntomas y signos de los hemangiomas orbitarios están relacionados con la naturaleza y la ubicación de la lesión. En general, los síntomas y signos de los genitales sacros anteriores son leves, y los síntomas y signos de la cresta ilíaca posterior o posterior son más evidentes.
El tumor en la parte anterior de la parte anterior se produce en la parte superior del esputo. Puede hincharse e hincharse. Tiene dureza media, superficie lisa, móvil, sin sensibilidad. Es rico en el suministro de sangre al tumor, y a menudo hay anastomosis entre los vasos sanguíneos. Nutre la arteria y exporta la vena. La superficie del tumor está distorsionada y dilatada. Cuando está cerca de la piel, se puede ver en púrpura. El tumor se encuentra en el esputo. En el segmento posterior, los síntomas y signos principales son globos oculares, pérdida de visión y trastorno del movimiento ocular. Los globos oculares son principalmente progresivos, axiales. Destacado, si el tumor está en un lado, el globo ocular se retira hacia el frente y el tumor se desplaza hacia el lado opuesto del tumor. Aunque no hay tumor alrededor del globo ocular, la presión dentro del globo ocular es alta, el globo ocular no se puede incluir en el tobillo y se reduce la visión. Por debajo de 0.5, esto se debe a que el tumor está ubicado en la punta de la cresta ilíaca, oprimiendo el nervio óptico, causando edema, atrofia u opresión del globo ocular, lo que a menudo produce errores de refracción, edema retiniano, degeneración, pérdida completa de visión y limitación del movimiento ocular. Movimiento insuficiente en el costado o en múltiples direcciones, el edema o atrofia del disco óptico se puede ver en el fondo del ojo, lo que generalmente ocurre en la punta del tobillo causando atrofia primaria del disco óptico, opresión del segmento anterior , Edema disco óptico causado por la presión directa tópica ocular, retinal visible aplanada o plana eminencia anterior, edema retinal o pliegues coriorretinianas.
Los síntomas y signos del angioendotelioma benigno son leves, mientras que aquellos con malignidad son más pesados. Algunos autores informaron un caso de un tumor de células hemangiopericas malignas de 10 años en 1994. El curso de la enfermedad fue de solo 1 mes, la agudeza visual disminuyó de 1.5 a 0.06, y el párpado fue altamente edematoso. Congestión del edema conjuntival, examen del fondo de ojo: el disco está rojo, la vena está muy distorsionada, el movimiento del globo ocular está restringido en todas las direcciones, el globo ocular sobresale, el lado afectado mide 11 mm y la visión se pierde por completo después de 1 día.
Examinar
Examen del epitelioma vascular orbitario.
Examen patológico: debido a la fácil recurrencia y metástasis del angioendotelioma, generalmente se considera un tumor maligno en la clínica, pero se puede dividir en benigno, marginal y maligno desde el punto de vista patológico.
Los tumores son principalmente de color rosa a rojo púrpura, similares al hemangioma cavernoso. Son suaves y elásticos. Las personas benignas a menudo están cubiertas con cápsulas intactas o incompletas. Los hemangiomas malignos son invasivos y se encuentran alrededor de la cirugía. Los límites estructurales no están claros, los vasos sanguíneos en el tumor son ricos y muchas ramas de vasos sanguíneos tienen forma de "asta". Aproximadamente 1/3 del área es el espacio sinusal vascular, la mitad del área es sólida y se mezcla con el espacio sinusal, solo una pequeña parte es sólida y los vasos sanguíneos están revestidos con endotelio. Las células están unidas a la membrana basal de fibras reticulares y fibras de colágeno.La membrana basal son células tumorales densas, redondas o elípticas, con bordes poco claros, citoplasma medio, membrana nuclear clara, nucleolos pequeños, división nuclear visible. Croxatto y Font dijeron que la tinción de la fibra reticular es útil para el diagnóstico de esta enfermedad. El tumor es rico en fibras reticulares y se irradia desde la pared de los vasos sanguíneos para formar una red. Las células tumorales están ubicadas en la malla y las fibras reticulares de cada muestra son diferentes. Ocasionalmente, la degeneración de tipo mucina, el número de figuras mitóticas se puede utilizar como base principal para distinguir la naturaleza de los tumores.Cuatro o menos células mitóticas se encuentran en 40 campos de alta potencia, que son tumores epiteliales vasculares benignos. El 50% de los especímenes pertenecen a esta categoría, el 15% de los especímenes están levemente metamorfoseados y la mitosis aumenta. Catorce células mitóticas se encuentran en cada 40 campos de alta potencia, que son lesiones buenas, malignas, 1/3 son malignas y en forma de células, 40 El campo de visión de alta potencia puede encontrar 35 células mitóticas similares a tumores en promedio. Las lesiones tienen pequeñas cavidades vasculares, células abundantes, a menudo áreas necróticas y hemorrágicas. Aunque se pueden dividir en buenas, limítrofes y malignas bajo el microscopio, esto no indica el pronóstico. El angioendotelioma benigno también puede tener recurrencia local y muerte metastásica.
La microscopía electrónica mostró que las células epiteliales vasculares estaban rodeadas por la luz vascular revestida de células endoteliales. El citoplasma era ligero, el núcleo era redondo o elíptico, los orgánulos citoplasmáticos eran escasos y había algunos procesos de orgánulos prolongados. El epitelioma vascular era un tumor de tejidos blandos. Las células mesenquimales, la tinción inmunohistoquímica se pueden distinguir de otras neoplasias vasculares, que se tiñen positivamente para la actina y la vimentina.
1. El examen de rayos X de las películas de rayos X mostró un aumento de la densidad del esputo, una mayor duración de la enfermedad, un aumento a largo plazo de la presión intraorbitaria, un agrandamiento sacro inespecífico, una angiografía, especialmente DSA, es significativa para el diagnóstico porque el tumor es rico en suministro de sangre y hay un cortocircuito entre los vasos sanguíneos. Además del descubrimiento del desplazamiento de la arteria oftálmica, hay más agentes de contraste en el tumor, que pueden mostrar el contorno de la lesión y la pequeña red vascular en la fase arterial. Esta imagen de contraste permanece en la etapa tardía de la vena, como menos vasos intravasculares, con entidades Para la estructura principal, la angiografía es de poco valor.
2. Exploración por ultrasonido El ultrasonido en modo B puede mostrar el contorno y las características acústicas del tumor. En general, el epitelioma vascular benigno muestra una forma redonda o elíptica con límites claros. El tumor de células epiteliales vasculares malignas es de forma irregular y presenta un borde invasivo, es decir, el límite no está claro. No es suave, el eco en el tumor es mucho, la intensidad y la distribución dependen de la estructura del tejido de la lesión.Si hay más cavidades sinusales vasculares en la lesión, el eco interno es más y más fuerte, similar al hemangioma cavernoso, pero la mancha de eco está distribuida de manera desigual. Se puede deformar después de ser comprimido, lo que también significa que hay más vasos sanguíneos y menos vasos sanguíneos. Los tumores en los tumores similares a tumores son menores, e incluso hay una falta de eco en la región. Para tumores con una estructura inconsistente, es necesario verificar exhaustivamente para que se formen correctamente. Concepto, el ultrasonido Doppler en color mostró un flujo sanguíneo rico en color, el pulso Doppler encontró que los vasos sanguíneos del tumor son en su mayoría de espectro arterial y el flujo es más rápido, hemangioma cavernoso, hemangioma venoso debido al flujo sanguíneo lento, falta de flujo sanguíneo de color El espectrograma también es la forma de onda venosa, es decir, la onda de flujo sanguíneo es paralela a la línea de base, que puede distinguirse del tumor de células epiteliales vasculares.
3. Tomografía computarizada La TC muestra que el tumor es un bloque de alta densidad, ubicado dentro o fuera del cono muscular, con una forma redonda o irregular, límite claro, densidad interna uniforme, valor de CT +30 ~ + 67HU, promedio + 50HU, inyección de agente de contraste Después de la mejora obvia, el valor de CT puede alcanzar 138 HU, un valor de mejora tan alto es raro en otros tumores. Este aspecto indica que los vasos sanguíneos en el tumor son ricos y que hay más agentes de contraste en el flujo sanguíneo; por otro lado, debido a la destrucción de la barrera del tejido sanguíneo, la angiografía El agente rezuma más de los vasos sanguíneos, y el tumor maligno de células epiteliales vasculares puede erosionar la pared sacra además de la forma irregular y el alto grado de mejora.
4. MRI MRI, como la CT, muestra claramente la ubicación, la forma y el límite de la lesión, que es superior a la tomografía computarizada para distinguir la relación entre el tumor y el nervio óptico y el músculo extraocular.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hemangiomas orbitarios.
Las manifestaciones clínicas del hemangiopericitoma son similares a las de los tumores benignos o malignos en el esputo y carecen de especificidad. Aunque el tumor tibial anterior puede ser esputo y masa elástica rojo púrpura, es difícil distinguirlo del hemangioma cavernoso, y el diagnóstico por imágenes es seguro. Ayuda, el diagnóstico final de hemangiopericitoma depende de la biopsia. Cuando la tinción con HE es difícil de diagnosticar, la tinción de fibra reticular es útil para el diagnóstico.
Y el hemangioma cavernoso puede identificarse mediante hallazgos de imágenes, y la identificación final depende de los hallazgos patológicos.
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