Vasculitis linfocítica benigna y enfermedad granulomatosa del pulmón

Breve introducción de vasculitis linfocítica benigna y granulomatosis La vasculitis linfoblástica benigna y la granulomatosis (BLAG) fueron propuestas por Saldana et al en 1977. Es una enfermedad similar a la granulomatosis granulomatosa y linfomatoide de Wegener. Las lesiones se encuentran en la piel y las vías respiratorias. Se manifiesta principalmente como paniculitis crónica recurrente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% - 0.007% Personas susceptibles: más comunes en hombres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infarto de miocardio

Vasculitis linfocítica benigna y granulomatosis

(1) Causas de la enfermedad

La causa es desconocida.

(dos) patogénesis

El examen patológico mostró que la estructura alveolar desapareció y hubo granuloma con bordes poco claros. La vasculitis fue causada principalmente por el daño invasivo de los vasos sanguíneos y los vasos sanguíneos invasores. Las células infiltrantes tenían linfocitos normales, células plasmáticas, histiocitos y linfocitos atípicos. La morfología de las células plasmáticas, los reticulocitos y las células morfológicas son mitóticas, similares a las enfermedades linfoproliferativas. Ocasionalmente, en linfocitos grandes, algunos vasos sanguíneos pequeños pueden causar embolia parcial y necrosis de los pulmones debido a la obstrucción después de la infiltración de linfocitos. , pero tales situaciones son raras.

Prevención de vasculitis linfocítica benigna y granulomatosis

1. Edad> 60 años y aquellos con función renal moderada o moderada, la dosis de ciclofosfamida disminuyó a 25 mg / día.

2. Si el número total de glóbulos blancos <4.0 × 109 / L o neutrófilos <2.0 × 109 / L, el inmunosupresor se detiene inmediatamente.

3. La cantidad de corticosteroides que se usará debe ser grande y, cuando se usa, se puede reemplazar con una preparación regular o una dosis alta-baja durante el día.

Vasculitis linfocítica benigna y complicaciones de granulomatosis Complicaciones, infarto de miocardio

Puede bloquear los vasos sanguíneos causando inflamación, infarto y necrosis.

Vasculitis linfocítica benigna pulmonar y síntomas de granulomatosis Síntomas comunes Hemoptisis débil Granuloma La inmunoglobulina sérica puede aumentar la opresión torácica y la hiperplasia linfática

El paciente no tiene manifestaciones clínicas específicas, fatiga sistémica inicial e incomodidad, seguidas de fiebre, tos, opresión en el pecho y otros síntomas. La hemoptisis es más rara que otras enfermedades granulomatosas.El 80% de los pacientes en la radiografía de tórax tienen múltiples nódulos de diferentes tamaños en los pulmones. Shadow, aproximadamente el 20% de los pacientes con radiografías de tórax son nódulos aislados o lesiones invasivas, algunos pacientes pueden ver cambios huecos; los pacientes con velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva (PCR) e inmunoglobulina sérica pueden estar elevados, pacientes individuales en la sangre Anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) positivo, tipo de anticuerpo similar a la granulomatosis de Wegener, perteneciente a C-ANCA.

La enfermedad es más común en hombres, la edad de inicio es de 31 a 74 años, el promedio es de 57 años, excepto por lesiones cutáneas, la invasión extrapulmonar es rara, el paciente no tiene manifestaciones clínicas específicas, fatiga sistémica temprana y molestias, seguidas de fiebre, tos, Síntomas como opresión en el pecho, la hemoptisis es rara en comparación con otras enfermedades granulomatosas. El 80% de los pacientes en radiografías de tórax tienen sombras nodulares múltiples de diferentes tamaños en los pulmones. Alrededor del 20% de los pacientes tienen nódulos aislados o lesiones invasivas, algunos pacientes Cambios visibles en la cavidad; la velocidad de sedimentación globular (VSG) del paciente, la proteína C reactiva (PCR) y la inmunoglobulina sérica pueden estar elevadas, pacientes individuales con anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) positivos, tipo de anticuerpo similar a la granulomatosis de Wegener , pertenece a C-ANCA.

El diagnóstico de BLAG depende de la biopsia pulmonar. El examen patológico muestra que la estructura alveolar desaparece y hay un granuloma con bordes poco claros. La vasculitis es causada principalmente por el daño invasivo de los vasos sanguíneos y las células sanguíneas que invaden los vasos sanguíneos. Las células infiltrantes tienen linfocitos y plasma normales. Las células, las células de los tejidos, las células de tipo linfocito y plasmacitoides atípicas, las células reticuloendoteliales y los cambios morfológicos de las células morfológicas son lo mismo que las enfermedades linfoproliferativas. Ocasionalmente, los linfocitos grandes pueden infiltrar linfocitos grandes después de la infiltración. La obstrucción causa embolia local y necrosis de los pulmones, pero estos casos son raros. La enfermedad debe diferenciarse del granuloma similar al linfoma, la granulomatosis de Wegener, y la falta de necrosis es el principal punto de distinción entre esta enfermedad y la granulomatosis de Wegener.

Examen de vasculitis linfocítica benigna y granulomatosis

La VSG está elevada, la proteína C reactiva (PCR) está elevada, la inmunoglobulina sérica está elevada y el anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) es positivo en pacientes individuales. El tipo de anticuerpo es similar a la granulomatosis de Wegener. , pertenece a C-ANCA.

En el 80% de los pacientes con radiografías de tórax, se pueden observar múltiples sombras nodulares de diferentes tamaños en los pulmones. Alrededor del 20% de los pacientes tienen nódulos aislados o lesiones invasivas, y algunos pacientes pueden ver cambios huecos.

Diagnóstico y diferenciación de vasculitis linfocítica benigna y granulomatosis

La enfermedad debe diferenciarse del granuloma similar al linfoma, la granulomatosis de Wegener, etc. La falta de cambios necróticos es el principal punto de distinción entre esta enfermedad y la granulomatosis de Wegener.

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