Sarcoma vaginal en adolescentes y niños

Introducción a adolescentes y sarcoma vaginal pediátrico Las neoplasias vaginales primarias son poco frecuentes, representan aproximadamente el 1% de las neoplasias ginecológicas, y los sarcomas vaginales representan el 2% de las neoplasias vaginales. Se informa en la literatura que el rabdomiosarcoma embrionario (glucopiosarcoma) es el más común en el sarcoma vaginal y ocurre principalmente en bebés y niños pequeños. El rabdomiosarcoma embrionario ocurre principalmente en la pared anterior de la vagina, y a veces no se puede determinar la ubicación exacta de la lesión. El tumor es pequeño papilar en la etapa temprana, con un diámetro de 2 a 3 mm, o una pequeña hiperplasia nodular en el pliegue vaginal, y continúa desarrollándose en una masa pedunculada o pedunculada, a veces tan grande como 3 cm de diámetro. El rabdomiosarcoma embrionario es una masa translúcida, polifacética, edematosa y translúcida que forma un cordón, como una estructura parecida a una uva. Hay muchos tipos de sarcoma, y el sarcoma de uva ocurre principalmente en la vagina, y el crecimiento similar a la uva comienza desde la submucosa. El sarcoma vaginal y el sarcoma de uva vaginal son similares a simple vista y a vista microscópica. Las muestras macroscópicas son estructuras de tipo polipoide múltiple. Hilgers reportó 27 casos de células intravaginales y extragonadlosarcoma, todas con células musculares estriadas embrionarias. Características. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: bebés femeninos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia respiratoria uremia

Sarcoma vaginal adolescente y pediátrico

(1) Causas de la enfermedad

El rabdomiosarcoma embrionario es un subtipo de tumores mixtos de mesodermo, y sus orígenes varían de una fuente a otra. La mayoría de ellos se consideran derivados del tejido del mesodermo mesodermo y tienen un embrión inmaduro, de ahí el nombre de rabdomiosarcoma embrionario.

(dos) patogénesis

1. El ojo desnudo

El rabdomiosarcoma embrionario es una masa translúcida, polifacética, edematosa y translúcida que forma un cordón, como una estructura parecida a una uva. Hay muchos tipos de sarcoma, y el sarcoma de uva ocurre principalmente en la vagina, y el crecimiento similar a la uva comienza desde la submucosa (Figura 1). .

2. Vista espejo

El sarcoma vaginal y el sarcoma de uva vaginal son similares a simple vista y a vista microscópica. Las muestras macroscópicas son estructuras de tipo polipoide múltiple. Hilgers reportó 27 casos de células intravaginales y extragonadlosarcoma, todas con células musculares estriadas embrionarias. Características, los casos típicos tienen las características de las células tumorales inmaduras:

1 tiene cobertura epitelial completa.

2 Hay una nueva capa debajo del epitelio.

3 células redondas, diferenciadas, fusiformes, polimórficas.

4 Existen tumores estromales mixtos en el centro (vistos principalmente en tumores mixtos de mesodermo). Las células inmaduras redondas, fusiformes o polimórficas están compuestas de células debajo del epitelio. Hay gránulos eosinófilos en el citoplasma y los bordes no están limpios. La tinción densa, la heterogeneidad nuclear, el tamaño nuclear varía, pero los megacariocitos, los núcleos deformados son raros.

Prevención del sarcoma vaginal en adolescentes y niños.

Para prevenir o reducir la recurrencia, debe tener en cuenta lo siguiente:

1. Diagnóstico precoz.

2. Una vez diagnosticada, se enfatiza la minuciosidad de la primera cirugía en función de la extensión de la infiltración.

3. La escisión del tejido marginal de la muestra, como el descubrimiento de células tumorales, debe complementarse con radioterapia.

4. Seguimiento bien.

Complicaciones del sarcoma vaginal en adolescentes y niños Complicaciones, insuficiencia respiratoria, uremia.

Metástasis pulmonar distante tardía, metástasis linfática causada insuficiencia respiratoria, uremia.

Síntomas de sarcoma vaginal en adolescentes y niños Síntomas comunes hidronefrosis hinchazón de la mucosa vaginal sangrado vaginal transferencia ósea ascitis frecuencia urinaria deshidratación pérdida de peso insuficiencia respiratoria metástasis pulmonar

El rabdomiosarcoma embrionario ocurre principalmente en la pared anterior de la vagina y, a veces, no se puede determinar la ubicación exacta de la lesión. El tumor es papilar pequeño al comienzo del tumor, con un diámetro de 2 a 3 mm, o una pequeña hiperplasia nodular en el pliegue vaginal, que continúa desarrollándose en un pedículo o Una masa parecida a una uva sésil, a veces tan grande como 3 cm de diámetro, comienza a crecer desde el subepitelial, comienza en un centro central o múltiple, continúa creciendo y expandiéndose, provoca que la mucosa vaginal se hinche, forme una cavidad y penetre en el tejido en forma de vid. La mucosa vaginal sobresale hacia la vagina, de modo que la vagina se agranda gradualmente, de modo que el tumor llena toda la vagina y sobresale más allá de la abertura vaginal. En algunos casos, los bultos sobresalen y cubren los genitales externos.

Los síntomas principales son protuberancias vaginales y sangrado vaginal, que a veces se encuentran ocasionalmente cuando el bebé se baña o cambia pañales. A veces el niño tose. Al llorar, la masa se elimina de la vagina debido al aumento de la presión abdominal. Cuando aparece el tumor, En general, no hay dolor, como las lesiones vaginales de la pared anterior que continúan infiltrándose en los órganos pélvicos, involucrando la uretra, la vejiga y micción frecuente, retención urinaria, hidronefrosis y otros síntomas, cuando el tumor se desarrolla en la etapa avanzada, también como otros tumores malignos, pérdida de apetito , pérdida de peso, náuseas, vómitos, deshidratación, hipotermia, etc., y a menudo mueren debido a caquexia, insuficiencia respiratoria o uremia. Si la masa se extiende hasta la cavidad pélvica, la masa puede tocarse en la pelvis, a veces el abdomen se agranda con ascitis, como El tumor hace metástasis a los ganglios linfáticos, a menudo con ganglios linfáticos agrandados a ambos lados de la ingle, o síntomas de metástasis pulmonares.

El rabdomiosarcoma embrionario vaginal es principalmente metástasis local, y también metastatiza a los pulmones a través de la sangre, y se transfiere a la columna vertebral y al hueso craneal. El tumor comienza en la pared anterior de la vagina y se infiltra gradualmente en los órganos adyacentes o los tejidos circundantes, especialmente La uretra, la pared posterior de la vejiga, el tabique vaginal de la vejiga son más comunes, la vejiga y el tabique vaginal están flojos y no hay resistencia a la penetración del tumor. En la literatura, se informaron 15 casos de autopsia. La mitad de las pacientes se limitaron al crecimiento pélvico, y el Hospital Mayo informó 7 casos. Los pacientes que murieron de metástasis confirmaron la autopsia con hidronefrosis aguda o crónica, incluidos 3 casos de metástasis a distancia a los ganglios linfáticos inguinales, 3 casos de metástasis pulmonar, 1 caso de metástasis ósea y tumores que se transfirieron de la pared vaginal a la posterior. El tabique vaginal es relativamente sólido y tiene una barrera protectora para la infiltración de tumores avanzados. Incluso si la metástasis rectal no es causada directamente por la pared vaginal, primero se invade en la fosa vaginal rectal, y luego llega al recto, y ocasionalmente se ve la metástasis rectal.

Examen de adolescentes y sarcoma vaginal pediátrico.

Examen del dispositivo vaginal: los genitales de adolescentes y niños aún no están maduros, especialmente los genitales genitales de los niños se encuentran en la cavidad pélvica profunda. El examen ginecológico es difícil. En general, los exámenes abdominales y anales se realizan de forma rutinaria. Cuando se realiza un examen anal en niños, es mejor usar los dedos pequeños para llegar al recto. Si la condición lo requiere, aún se debe realizar un examen vaginal.

1. Indicaciones para el examen vaginal.

El sangrado genital, infección, sospecha de cuerpo extraño genital, tumor, trauma, etc. son las indicaciones absolutas para el examen vaginal, y deben verificarse de inmediato para evitar retrasos en el diagnóstico, malformación congénita, trastornos del desarrollo, abdomen agudo, enfermedad anorrectal, enuresis, etc. El certificado debe verificarse junto con otros especialistas.

2. Equipo de examen vaginal.

Verifique la vagina y el cuello uterino de los niños, generalmente use vaginoscopio (vaginoscopio), también puede usar otorrinolaringoscopio, etc., de acuerdo con el tamaño del orificio del himen, elija el diámetro correspondiente del espéculo vaginal, el bebé general con un pequeño espéculo vaginal, más pequeño Para los niños, el tamaño mediano es más grande para los niños. Además, no es aconsejable usar un bastoncillo de algodón cuando se toma la parte superior de la vagina, por lo que el algodón puede caerse y caer dentro de la vagina cuando se saca. Es mejor usar una pipeta de vidrio estéril o un tubo de plástico.

3. Método de examen vaginal

Antes de realizar un examen con espéculo vaginal, antes que nada, debe obtener el consentimiento de su familia y obtener cooperación. En general, no necesita anestesia. Sin embargo, si el niño enfermo no puede cooperar bien y el agujero del himen es demasiado pequeño, puede hacerlo con anestesia general, tome la posición supina, asistente. Arregle la articulación de la cadera y la rodilla de la niña enferma, flexione las dos piernas, la pared abdominal esté floja, coloque lentamente en el espéculo vaginal, la operación debe ser suave, para no causar daños y sangrado, debe tenerse en cuenta que la vagina de la niña es inmadura, capacidad limitada, relativa Corto y estrecho, el Qianlong aún no se ha formado. En la primera infancia, la longitud vaginal es de solo 4.5-5.5cm en promedio. La pared vaginal es delgada y fácil de dañar. En la infancia tardía, la longitud vaginal es de 7.5cm en promedio. El cuello uterino es plano y se parece a una protuberancia en forma de botón. En la menarquia, la forma del cuello uterino es como la de un adulto.

Examen histopatológico.

Diagnóstico y diferenciación de adolescentes y sarcoma vaginal pediátrico.

Según las manifestaciones clínicas y las características patológicas, generalmente no es difícil de diagnosticar, pero no es fácil de diagnosticar temprano en la práctica clínica: cuando una niña tiene una masa vaginal en la vagina, la masa suele ser bastante grande e incluso tiene infiltración destructiva o metástasis, a veces examen histopatológico. Es bastante benigno y a menudo mal entendido como un tumor benigno. Los académicos creen que hay fibras musculares estriadas longitudinales y transversales en el citoplasma eosinofílico, que es la base principal para el diagnóstico de rabdomiosarcoma, pero es difícil encontrar esta estructura rayada en la práctica. Principalmente debido al pequeño número de células tumorales y la estructura escasa, la microscopía electrónica ayuda a confirmar la aparición de la estructura muscular rayada. La presencia de células inmaduras en las secciones de tejido es más importante para el diagnóstico.

Debe diferenciarse del adenocarcinoma polipoide vaginal, el adenoma papilar renal benigno, el adenocarcinoma ductal renal medio y el hematoma vaginal.

El material en este sitio está destinado a ser de uso informativo general y no constituye consejo médico, diagnóstico probable o tratamientos recomendados.