Glomerulonefritis proliferativa membranosa

Introducción a la glomerulonefritis proliferativa de membrana La glomerulonefritis proliferativa de membrana (MPGN), uno de los tipos menos comunes de glomerulonefritis, generalmente se clasifica en primaria y secundaria, la enfermedad tiene varios nombres, incluso mesangial. Glomerulonefritis capilar (MCGN), nefritis proliferativa capilar mesangial, nefritis lobular, nefritis por hipocomplementemia. La enfermedad es un síndrome con morfología patológica específica y manifestaciones inmunológicas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desnutrición, hiperlipidemia, trombosis venosa renal, insuficiencia renal, edema

Etiología de la glomerulonefritis proliferativa de membrana

La nefritis proliferativa de membrana se divide en glomerulopatía primaria y secundaria según sus características clínicas y de laboratorio.

Se desconoce la causa de la nefritis proliferativa de membrana primaria. Generalmente se considera que el tipo I es una enfermedad del complejo inmunitario, el tipo II es un complejo inmunitario y una enfermedad de autoanticuerpos, que puede estar relacionada con la herencia.

Autoinmune (30%):

Existen tres subtipos de crioglobulinemia mixta en la nefritis proliferativa de membrana secundaria: la crioglobulinemia tipo I es una globulina de una sola parte, generalmente una proteína de mieloma, y el tipo II es generalmente una bola de IgM de pico único. La IgG de unión a proteínas, también conocida como factor de viento anti-IgG, mientras que el tipo III es la inmunoglobulina pico de múltiples plantas, la crioglobulinemia tipo II y III es propensa al daño renal, sus características patológicas son una gran proliferación de células mesangiales, glóbulos blancos En particular, la infiltración de células mononucleares, el engrosamiento de la membrana basal glomerular tiene un fenómeno de doble vía, aproximadamente 1/3 de los casos tienen arteritis pequeña y mediana, formación de microtrombos en capilares, la etiología y la patogénesis de MPGN no es muy clara, el tipo I MPGN cree que Enfermedad del complejo inmunitario causada por el depósito repetido y persistente de complejos inmunes insolubles relativamente grandes. Los complejos inmunológicos, la crioglobulina, las anormalidades del complemento y el suero C3 persisten en el suero de pacientes con MPGN tipo II, lo que sugiere que hay complejos inmunes presentes. El papel de la MPGN tipo II, el factor de nefritis C3 (C3NeF) se puede detectar en el suero de pacientes con MPGN tipo II, C3NeF es un autoanticuerpo de la convertasa C3bBb, que fortalece la acción de C3bBb, lo que resulta en la activación continua del bypass del complemento, lo que resulta en una hipocomplementación persistente. Desnaturalización de la película de base, el metabolismo del complemento como el eslabón central.

Deposición anormal de glucoproteínas (30%):

El trasplante de riñón MPGN tipo II a menudo recurre, puede causar nefritis debido al depósito de sustancias en el suero del paciente que puede causar la formación anormal de glucoproteínas en la membrana basal.

Genético (30%):

La enfermedad puede estar relacionada con la herencia.Los pacientes con MPGN tipo II a menudo tienen HLA-B7, y la mayoría de los pacientes con MPGN tipo I tienen aloantígenos especiales de células B.

Patogenia

La patogenia de la MPGN aún no está clara. Actualmente se cree que está relacionada con el mecanismo inmunológico. 50% a 60% de los pacientes con MPGN tienen complemento C3, C1q y C4 en la sangre, lo que sugiere que tanto la vía alternativa como la vía clásica están activadas, lo que resulta en un complemento sanguíneo. Disminución, acompañado de un ligero aumento en los complejos inmunes y la crioglobulinemia, la deposición de inmunoglobulinas y complementos en los glomérulos, pero la relación entre las anormalidades del complemento y la enfermedad, el papel de los complejos inmunes aún está por verse. Explora

La MPGN se clasifica en tres tipos según la forma y el grado de deposición de varios depósitos de inmunocomplejos en la membrana basal glomerular y el área mesangial.

1. Tipo I

Principalmente depositado en las áreas subendoteliales y mesangiales, el tipo I está asociado con infecciones virales, bacterianas y parasitarias y algunas enfermedades del complejo inmunitario (p. Ej., Deficiencia hereditaria del complemento, LES, crioglobulinemia mixta, SBE, derivación Nefritis, linfoma, esquistosomiasis, pero a menudo idiopática, del 33% al 50% de los pacientes con GNMP tipo I tienen hipocomplementemia, el 25% al 30% de los pacientes con Clq, C4 y C5 se reducen, 15% ~ El 20% de los pacientes tuvo una disminución en el factor B.

2. Tipo II

Conocida como una enfermedad autoinmune, se puede observar una deposición uniforme en forma de banda a lo largo de la membrana basal de la membrana basal bajo microscopía electrónica. Este tipo también se conoce como enfermedad por depósitos densos (DDD) y a menudo se acompaña de subepitelial. De manera similar a los depósitos en forma de joroba, la tinción de PAS a veces puede verse como una tinción profunda en forma de franja en balsas capilares. Se cree que el Tipo II está asociado principalmente con infección estreptocócica, que puede causar riñones mediados por anticuerpos debido a la reactividad cruzada entre estreptococo y antígenos renales. Daño, tipo II a menudo complicado por niveles bajos de C3 en plasma, porque algunos pacientes tienen un activador del complemento en la sangre, un autoanticuerpo, también conocido como factor de nefritis o factor de nefritis C3, directamente contra C3bBb, transformación de derivación C3 alterada, a través de invertasa La combinación, al bloquear la acción de algunos inhibidores normales como el factor H, aumentó la activación y el consumo de complemento, el factor de nefritis C3 es más común en la MPGN tipo I y tipo II, especialmente en el tipo II, más común con la nutrición lipídica Malo, porque el MPGN tipo II es principalmente un daño a la membrana basal, si se deposita una gran cantidad de sedimentos densos en la membrana basal, estos depósitos pueden activar el complemento, y el complemento se reemplaza por algunas sustancias especiales como el núcleo. activadores de enzimas, y típicamente se puede activar la vía alternativa C3 factor de nefrítico que el secundario continúa aumentando, lo que resulta en sangre disminuido complemento C3, tipo MPGN en 70% de los pacientes para reducir C3 del complemento y factor de B.

3. Tipo III

Hay depósitos debajo del endotelio, el área mesangial y subepitelial La diferencia entre el tipo III y el tipo I es si hay depósito debajo del epitelio.

Con la migración del tiempo, los cambios patológicos de la MPGN progresaron principalmente de hiperplasia a esclerosis obvia. Cuando el subtipo era MPGN focal, los cambios patológicos de las lesiones se difundieron en la MPGN clásica. Algunos niños o adolescentes comenzaron a ser MPGN difusos, y los subtipos fueron principalmente El tipo lobulado, después del cual el comportamiento móvil es un alivio focal o completo.

Prevención de la glomerulonefritis proliferativa de membrana

El curso de la enfermedad tipo 3 es básicamente el mismo, la prevención debe comenzar desde su propia salud, generalmente evitar fatiga, dieta razonable, ejercicio científico, mejorar la condición física, mejorar la inmunidad del cuerpo, prevenir enfermedades, para pacientes que han sufrido y complicaciones, Se debe llevar a cabo una prevención y un tratamiento activos y efectivos de la enfermedad primaria y las complicaciones. Una vez que se encuentra una infección, se deben seleccionar a tiempo antibióticos que sean sensibles a las bacterias patógenas, fuertes y no neotóxicas. Aquellos con infección clara deben eliminarse lo antes posible para prevenir la enfermedad renal. Desarrollo progresivo con función incompleta.

Complicaciones de la glomerulonefritis proliferativa de membrana Complicaciones desnutrición hiperlipidemia trombosis venosa renal falla renal edema

Infección

Cuando la enfermedad se manifiesta como síndrome nefrótico, una gran cantidad de pérdida de proteínas, desnutrición, disfunción inmune y la aplicación del tratamiento con glucocorticoides pueden reducir la resistencia del cuerpo, inducir enfermedades infecciosas y los signos clínicos a menudo no son evidentes, aunque hay muchos Los antibióticos están disponibles para su selección. Si el tratamiento no es oportuno o está incompleto, puede causar recurrencia y empeoramiento del síndrome nefrótico e incluso provocar la muerte.

2. Trombosis, complicaciones de embolización.

Debido a la concentración sanguínea (reducción efectiva del volumen sanguíneo) y la hiperlipidemia, aumenta la viscosidad de la sangre, la pérdida de proteínas y el aumento de la proteína sintética compensatoria del hígado, lo que provoca un desequilibrio del sistema de coagulación, anticoagulación y fibrinólisis, además del síndrome nefrótico. Cuando la función plaquetaria es el hipertiroidismo, y la aplicación de diuréticos y glucocorticoides puede agravar el estado hipercoagulable, es propenso a trombosis y complicaciones embólicas. Entre ellas, la trombosis de la vena renal es la más común, y 3/4 casos son lentos, por lo que los síntomas clínicos no son evidentes. Además, la trombosis vascular pulmonar, la embolia, la vena de la extremidad inferior, la vena cava inferior, la trombosis vascular coronaria y la trombosis cerebrovascular no son infrecuentes. Las complicaciones de trombosis y embolización son factores importantes que afectan directamente el efecto terapéutico y el pronóstico del síndrome nefrótico.

3. Insuficiencia renal

Los pacientes con síndrome nefrótico pueden haber disminuido el flujo sanguíneo renal debido a un volumen sanguíneo insuficiente, inducir azotemia prerrenal y puede producirse insuficiencia renal aguda en un pequeño número de casos. Tasa de filtración glomerular indirecta debido a hipertensión tubular renal Reducción repentina, que conduce a insuficiencia renal renal aguda, común en pacientes mayores de 50 años, no hay incentivos obvios, oliguria o ausencia de orina, la expansión del diurético no es efectiva, el examen patológico de biopsia renal muestra lesiones glomerulares, intersticial renal Edema grave difuso, los túbulos renales pueden ser normales o una pequeña cantidad de degeneración celular, necrosis, una gran cantidad de proteínas en el túbulo renal.

4. Trastornos del metabolismo de proteínas y grasas.

La pérdida de proteínas a largo plazo puede conducir a la desnutrición, el crecimiento pediátrico y el retraso del desarrollo; la reducción de inmunoglobulinas causa baja inmunidad e infección; la pérdida de proteínas de unión a metales puede causar deficiencia de oligoelementos (hierro, cobre, zinc, etc.); deficiencia de proteínas de unión endocrina Puede inducir trastornos endocrinos; la disminución de la proteína de unión puede aumentar la concentración de fármaco libre de plasma, acelerar la excreción, afectar la eficacia del fármaco, la dislipidemia conduce a un aumento de la viscosidad de la sangre, promover la trombosis, la embolia y las complicaciones del sistema cardiovascular y promover los glomérulos El endurecimiento acelera la progresión crónica de la enfermedad renal.

Síntomas de nefritis glomerular proliferativa de membrana síntomas comunes puntajes de filtración urinaria significativamente disminuidos presión arterial alta pálido pálido corto malformación de glóbulos rojos esclerosis glomerular trombosis venosa nodular baja complementemia orina tubular

Este grupo de enfermedades es poco frecuente en la glomerulopatía primaria y es una de las pocas nefritis proliferativas en el síndrome nefrótico. Las manifestaciones clínicas de varios tipos patológicos son básicamente similares, independientemente de las manifestaciones clínicas de esta enfermedad. Hay casi toda proteinuria y hematuria, la proteinuria no es selectiva, la hematuria a menudo es hematuria persistente microscópica, y del 10% al 20% de los pacientes a menudo tienen episodios de hematuria macroscópica después de una infección respiratoria, lo cual es grave. Hematuria glomerular con múltiples malformaciones urinarias de glóbulos rojos, en más de un tercio de los pacientes con hipertensión, el grado de hipertensión generalmente es leve, pero también hay algunos casos, especialmente pacientes de tipo II, que pueden tener hipertensión severa, grande La dosis de la terapia hormonal también puede inducir una crisis hipertensiva. Al menos la mitad de los pacientes tienen insuficiencia renal aguda o crónica. En la etapa temprana de la enfermedad, la insuficiencia renal a menudo indica un mal pronóstico. Los pacientes a menudo tienen células positivas más graves después del inicio. La anemia pigmentada positiva, manifestada como pálida, dificultad para respirar, fatiga y el grado de anemia no es proporcional al grado de disfunción renal, el mecanismo de su aparición aún no está claro, puede La activación del complemento de la superficie de las células rojas de la sangre, a causa de las lesiones capilares puede acortar la vida de las células rojas de la sangre.

Al inicio de la enfermedad, al menos la mitad de los pacientes presentaron síndrome nefrótico, aproximadamente 1/4 de los pacientes mostraron hematuria y proteinuria asintomáticas, y 1/4 a 1/3 de los pacientes mostraron nefritis aguda. Con glóbulos rojos y orina tubular de glóbulos rojos, hipertensión e insuficiencia renal, aproximadamente la mitad de los pacientes pueden tener antecedentes de infecciones respiratorias prodrómicas, el 40% tiene títulos anti- "O" y otra evidencia de infección estreptocócica antes del inicio. Algunos pacientes pueden desarrollar distrofia lipídica parcial (enfermedad de Barraquar-Simmons), especialmente lesiones de tipo II, e incluso pueden ocurrir cuando no hay manifestación clínica de enfermedad renal. Algunos pacientes pueden mostrar herencia ligada al cromosoma X, complemento congénito. Y la deficiencia de antitripsina a1 también es propensa a ocurrir en esta enfermedad tipo I. En el síndrome nefrótico, puede ocurrir trombosis de la vena renal. Aunque la enfermedad desarrolla diferencias altamente individuales, la enfermedad generalmente es lenta. Progresión sexual, debido a que los cambios patológicos e inmunopatológicos de tipo I y tipo II son diferentes y son dos tipos de formas. Actualmente, se considera que representan diferentes enfermedades en la práctica clínica, y es más probable que el tipo clínico II se caracterice por nefritis. Al igual que la nefritis creciente y la insuficiencia renal aguda tienen una tasa concomitante alta, mientras que el tipo I tiene más características de enfermedad renal, a menudo con infección precursora y anemia. Los pacientes de tipo II a menudo tienen baja complementemia persistente y edad de inicio. Pequeño, casi todos los pacientes tienen menos de 20 años, aunque hay excepciones, además, el tipo II tiene más probabilidades de recaer después del trasplante de riñón.

El tipo III es raro, ocurre principalmente en niños y jóvenes, alcanzando un máximo de 10 a 20 años, <2 años,> 40 años, y la incidencia de hombres y mujeres es cercana. Hay poca descripción de las manifestaciones clínicas de este tipo. Clínica tipo I básica y a largo plazo El cambio es similar. Según Strife, el tipo III tiene un nivel más bajo de C3, pero no tiene factor de nefritis C3. El pronóstico de la proteinuria no renal es mejor que el del síndrome nefrótico. La diferencia individual en este tipo de enfermedad renal en etapa terminal es relativamente grande. En el curso a largo plazo de la enfermedad, algunos pacientes pueden ser más estables o incluso mejorar gradualmente.

Examen de la glomerulonefritis proliferativa de membrana.

El paciente casi siempre tiene hematuria, incluida hematuria microscópica o macroscópica. La proteinuria puede ser leve, aproximadamente el 30% de la cual es proteinuria asintomática, pero la mitad de los pacientes tiene proteína urinaria> 3.5 g / 24 h, más del 90% de los pacientes con proteinuria. Mala selectividad, orina FDP y C3 pueden ser elevados.

Un cambio característico en las pruebas de laboratorio es la reducción del complemento sanguíneo. Alrededor del 75% de los pacientes con esta enfermedad tienen una disminución persistente en C3. Entre ellos, las lesiones de tipo II son más comunes, representan del 80% al 90%, y aproximadamente el 10% de los pacientes se reducen significativamente a Por debajo de 20-30 mg / dl, en las lesiones tipo I, la concentración media de C3 disminuyó al 68% de lo normal, y el tipo II disminuyó al 47% de lo normal, y el tipo II duró más que el tipo I, y el complemento de acción temprana Los ingredientes (como C1q, CA) tienen diferentes grados de disminución en las lesiones tipo I, pero generalmente son normales o disminuyen ligeramente en el tipo II, pero el tipo II a menudo se acompaña de una disminución en el componente del complemento de acción tardía C5b-9. En ausencia de cualquier cambio o tratamiento, los niveles séricos de C3 pueden fluctuar, y puede haber una tendencia a volver a la normalidad con el tiempo, lo que indica que no existe una relación correspondiente entre los cambios en el complemento y la afección y el tratamiento, secundario a la nefritis lúpica. La enfermedad hepática tardía, la enfermedad de globulina monoclonal, la leucemia y el síndrome nefrótico de cáncer metastásico pueden tener una disminución en C3, pero otros síndromes nefróticos primarios, excepto la nefritis después de una infección estreptocócica, raramente reducen C3, por lo que la reducción continua del complemento para esto Diagnóstico de enfermedad Hay un gran efecto sugestivo: a diferencia de la enfermedad, el nivel C3 de glomerulonefritis a menudo disminuye después de una infección estreptocócica, pero vuelve al nivel normal en 6-8 semanas. Nefropatía por glomerulonefritis capilar En el síndrome, el complemento se reduce continuamente, más de 2 meses, y el C3 es bajo. Es el resultado de la reducción de la activación y síntesis de la vía del complemento. C3 disminuye y las vías clásicas C1q y C4 son generalmente normales, lo que indica que la vía alternativa puede ser activada, pero secundaria a En la crioglobulinemia, glomerulonefritis capilar mesangial, C4 es más pronunciada que C3.

Hay un factor termoestable en la sangre de este grupo de pacientes, también conocido como factor de nefritis C3 (C3NF), que es un anticuerpo para su propia convertasa C3. Más del 60% del tipo II es positivo para C3NF, y solo el 10% para el tipo I. 20% positivo puede ser una de las causas de persistencia de baja C3emia en estos pacientes. C3NF y sus análogos también se pueden encontrar en otras enfermedades glomerulares asociadas con la nefritis. Otros factores que degradan C3 son especialmente la nefritis aguda. Se puede detectar en la nefritis lúpica.

El nivel sérico de properdina suele ser normal. Si el nivel de C3 disminuye, el nivel de propiedad adecuada también puede disminuir ligeramente. El nivel sérico de factor B suele ser normal o ligeramente disminuido. El complejo inmunitario circulante y la crioglobulina pueden ser positivos, más del 75%. El tipo I tiene un aloantígeno específico de células B, lo que sugiere una base genética para la susceptibilidad, y HLA-AB7 y la deficiencia familiar de BIH están asociadas con la enfermedad de tipo II.

Clínicamente, algunos pacientes pueden tener azotemia, lo que a menudo sugiere síndrome nefrítico agudo, la tasa de filtración glomerular a menudo se reduce, pero también puede ser normal, incluso la biopsia renal muestra daño severo a los glomérulos, la TFG a veces es normal, a menudo Con la retención de sodio y agua, que conduce a la hipertensión arterial, más de la mitad de los pacientes pueden tener anemia celular positiva, la anemia puede ser muy grave, su gravedad no es proporcional a la azotemia, la vida de los glóbulos rojos y las plaquetas se puede acortar, 40% a 60% Se incrementa el título de anticuerpos anti-estreptococos del paciente.

1. Patología de la glomerulonefritis proliferativa de membrana tipo I y examen de biopsia:

(1) Microscopía óptica: los principales cambios en la glomerulonefritis proliferativa de membrana tipo I son el engrosamiento difuso de la pared capilar y la proliferación celular intravascular, así como la infiltración de leucocitos y neutrófilos de un solo núcleo, área mesangial y capilares. La pared exhibe diferentes grados de expansión debido a la proliferación celular y al aumento de la matriz. Por lo general, afecta a casi todas las valvas de manera uniforme, lo que puede hacer que sobresalga la estructura lobular del plexo capilar. Por lo tanto, esta lesión se llama glomerulonefritis lobular en la etapa temprana. Existe una relación causal o secuencial entre las lesiones lobuladas y no lobuladas. Todavía no es concluyente. El área mesangial obviamente está dilatada para formar una forma nodular, y la parte media del nódulo puede tener un foco esclerótico, que está endurecido o diabético con glomérulo. Las lesiones de la enfermedad de depósito en cadena son similares, pero los resultados de la inmunofluorescencia y la microscopía electrónica pueden distinguir fácilmente la enfermedad de otras enfermedades. Otra manifestación obvia pero no específica es el engrosamiento de la membrana basal glomerular. La tinción apropiada (como la tinción con plata o la tinción con ácido periódico de ácido de Schiff) puede verse fácilmente como de doble capa o de múltiples capas debido a la proliferación de células mesangiales y su extensión e inserción de la matriz. Entre las células endoteliales y las células endoteliales, se forma el espacio intersticial, es decir, el mesangio insertado forma una membrana pseudobasal en lugar de la división de la membrana basal generalmente considerada. Ocasionalmente, se pueden ver depósitos eosinófilos en el área subendotelial, y algunos pacientes pueden tener nuevos Cuerpo lunar, pero rara vez involucra más del 50% de los glomérulos, como otras nefritis, como una gran cantidad de medias lunas sugieren un mal pronóstico, los pacientes avanzados a menudo tienen fibrosis intersticial, atrofia de los túbulos y células inflamatorias mononucleares intersticiales. En la infiltración, aparece "trombosis transparente" en la luz capilar, lo que sugiere que la lesión puede ser secundaria a crioglobulinemia o lupus eritematoso sistémico. La "trombosis transparente" no es un trombo verdadero, sino un complejo inmune lleno de luz capilar. .

Bajo el microscopio óptico de biopsia renal, la MPGN se puede dividir en 5 subtipos: 1 tipo lobulado: el vasoespasmo capilar está obviamente lobulado, principalmente proliferación celular, y también puede ir acompañado de diferentes grados de endurecimiento, 2 tipos clásicos ( Tipo de doble vía): la membrana basal está engrosada de manera difusa debido a la inserción del mesenterio, y hay una vía atípica lobulada de doble vía, de 3 tipos mixtos: la inserción y lobulación mesentérica no son típicas, pero debajo del epitelio de la membrana basal, Hay depósitos de inmunocomplejos en las áreas subcutánea y mesangial, proliferación de células mesangiales e hiperplasia del estroma, y la membrana basal es obviamente hipertrófica. Este tipo es muy similar a la hiperplasia difusa de la nefritis lúpica. Algunas personas lo llaman membrana mixta e hiperplasia. Glomerulonefritis, 4 tipos focales: los cambios de MPGN representan menos del 50% de todos los glomérulos, 5 medias lunas: más del 50% de los glomérulos parecen crecientes.

(2) Microscopía electrónica: la característica típica de la ultraestructura es la extensión y la metafase entre las células mesangiales y la matriz en la membrana basal de los capilares glomerulares y las células endoteliales, con deposición de complejo inmune denso en electrones, riñón capilar mesangial El nombre de glomerulonefritis se deriva de este cambio en las lesiones mesangiales y capilares en el tipo I. Se forma un nuevo material de membrana basal alrededor del sedimento subendotelial y en la vecindad del citoplasma de las células mesangiales. En áreas donde la proliferación de células mesangiales y la expansión de la matriz mesangial, generalmente hay depósitos densos dispersos, y puede haber muchos tipos diferentes de depósitos densos de electrones debajo del epitelio. Cuando la cantidad es suficiente, es similar a la nefropatía membranosa, algunos patólogos renales lo llaman. "Glomerulonefritis membranosa y proliferativa mixta", o "glomerulonefritis capilar mesangial tipo III de Burkholder", hay muy pocas lesiones con daño glomerular y microscopía de luz tipo I e inmunidad. La fluorescencia es similar, pero la ultraestructura se caracteriza por un engrosamiento irregular de la membrana basal glomerular y una gran cantidad de sedimentos con diferentes densidades en la membrana.Estas lesiones también se clasifican como tipo III, y pueden existir entre la matriz mesangial y la membrana basal. Núcleo único La infiltración de células o neutrófilos, parte del tejido de la biopsia renal tiene una cantidad pequeña a mediana de depósitos extramembranosos que son "joroba", y los procesos del pie epitelial a menudo desaparecen. El trombo transparente bajo el microscopio óptico se caracteriza por compactos esferoidales intravasculares. Cuando estas estructuras u otros depósitos densos en electrones presentan una estructura de tipo microtubular, lo que sugiere que puede tratarse de crioglobulinemia o nefropatía inmunológica similar a un bigote.

(3) Inmunofluorescencia: el cambio característico es que el complemento, especialmente C3 e inmunoglobulina, se encuentran en una distribución granular o en forma de banda, lo que puede mostrar el contorno de la periferia del prospecto, que está relacionado con el sitio de depósito del complejo inmunitario subendotelial observado por microscopía electrónica. Consistentemente, la morfología de los sedimentos generalmente no es tan simétrica como la nefropatía membranosa, y los gránulos no son tan obvios. Los factores apropiados y B están distribuidos de manera similar. La deposición granular de las membranas mesangiales puede o no ser obvia. Algunos complejos inmunes visibles tipo I A lo largo de la membrana basal del túbulo y / o los glomérulos fuera del glomérulo, la composición del complejo inmune depositado puede variar ampliamente y puede reflejar múltiples causas del tipo I. La mayoría de los pacientes depositan C3 más que cualquier bola inmune. Las proteínas son obvias, algunas son principalmente IgG o IgM; hay muy pocas nefropatía por IgA basada en IgA, que se considera glomerulonefritis capilar mesangial, y componentes del complemento que contribuyen temprano como C1q y C4 Un poco menos que C3, un pequeño número de pacientes puede ver una distribución granular segmentaria de Ig (especialmente IgM e IgG) en la pared capilar, ocasionalmente en el área mesangial, una gran cantidad de inmunoglobulinas en la luz capilar La deposición del complemento forma una estructura globular, que es consistente con el trombo transparente observado por microscopía óptica, lo que sugiere que la lesión es secundaria a lupus eritematoso sistémico o crioglobulinemia.

2. Patología y biopsia de glomerulonefritis proliferativa membranosa tipo II:

(1) Microscopía óptica: los cambios de tipo II en la microscopía óptica son más variables que los de tipo I, no solo los cambios en la proliferación de la membrana, que es lo que algunos patólogos renales consideran depósitos densos que los riñones mesangiales capilares de tipo II. La nefritis de bola pequeña es más precisa. En 1995, WH0 la clasificó como una enfermedad metabólica secundaria. En histología, mostró células mesangiales glomerulares e hiperplasia del estroma. Cuando la hiperplasia era obvia, podía formar una estructura lobulada distinta. Engrosamiento de la pared capilar, algunos capilares debido al espacio intersticial, la pared capilar es de doble orbital, estos cambios proliferativos de membrana típicos son similares al tipo I, pero algunos tienen un evidente engrosamiento de la pared capilar, la proliferación celular es focos La proliferación celular es nula o nula, y algunas células solo tienen hiperplasia focal o difusa, pero no hay un engrosamiento significativo de la pared capilar. El grado de cambios mesangiales es altamente individual, células mesangiales y matriz. El aumento puede ser muy leve o grave. Hay depósitos circulares de eosina en el área mesangial con tinción tricrómica de Masson. Algunos pueden tener depósitos subepiteliales en forma de "joroba", y el número de neutrófilos en la luz capilar es a menudo Aumento, un pequeño número de formación de media luna, intersticial puede tener infiltración de leucocitos y fibrosis, por lo tanto, los cambios microscópicos de luz tipo II pueden ser similares a otras nefritis, la necesidad de combinar los resultados de la microscopía electrónica y la inmunofluorescencia para determinar con precisión, hay informes individuales de este tipo El paciente no está asociado con cambios hiperplásicos mesangiales y, por lo tanto, es diferente del tipo I.

(2) Microscopía electrónica: el Tipo II, también conocido como enfermedad por deposición compacta, enfatiza que la característica diagnóstica de esta enfermedad es la formación de bandas discretas de electrones densos en la membrana basal glomerular, acompañadas de compactaciones mesangiales o irregulares. Deposición, a veces debajo de los depósitos subendoteliales y subepiteliales, algunos cambios similares a la "joroba" de la glomerulonefritis después de la infección estreptocócica, la membrana basal se ensancha significativamente y tiene una estructura densa extremadamente electrónica, que tiene una gran importancia diagnóstica, pero En cada glomérulo, algunas paredes capilares pueden no tener las lesiones anteriores, y la estructura densa puede ser fusiforme, globular o similar a una salchicha, y el límite entre la estructura normal y la estructura normal es claro, y las células mesangiales y la matriz a menudo se extienden hacia la periferia. Los procesos intersticiales, pero no obvios, de tipo I, del pie de células epiteliales a menudo desaparecen por completo, muchos pacientes en el área mesangial a menudo tienen depósitos densos de electrones redondos, como la membrana basal tubular renal con depósitos densos de electrones, es altamente sugestivo de enfermedad tipo II Daño

(3) Inmunofluorescencia: una gran cantidad de C3 es lineal o en bandas en la membrana basal de la pared capilar glomerular, y C3 es un tipo lineal discontinuo, que puede mostrar los contornos de la pared capilar, la cápsula renal y el túbulo renal. Los depósitos de membrana son agujas o anillos dispersos, y la forma del anillo es el resultado de teñir solo el lado externo del sedimento. Además, muchas paredes capilares pueden tener depósitos granulares de C3 y la fluorescencia lineal de la pared capilar La forma de doble orbital se debe al depósito de C3 en ambos lados de la membrana basal. Otros componentes del complemento se encuentran en menos del 50% de los casos de biopsia, y el depósito de inmunoglobulina es raro.

3. Otros tipos de glomerulonefritis capilar mesangial:

Todavía no se sabe con certeza si son variantes de lesiones tipo I o lesiones independientes. Estos tipos casi siempre se identifican mediante microscopía electrónica. Burkholder propuso una lesión tipo III, que se caracteriza por una patología común distinta del tipo I. Además de los cambios, existe una deposición prominente del complejo inmunitario subepitelial, y la pared de los vasos sanguíneos se acompaña de depósitos extramembranosos aislados, que están aislados por las protuberancias del material basal (similar a la forma de la uña de la membrana basal de la glomerulonefritis membranosa). Protrusion), algunos estudiosos creen que este tipo es una mezcla de glomerulonefritis membranosa y proliferativa.Además, en los últimos años, algunos estudiosos han informado de varios tipos de mutaciones, como el tipo IV, con división de la membrana basal. Las características en capas se caracterizan por depósitos subepiteliales y subendoteliales, y el resto no se describe aquí.

Diagnóstico y diferenciación de la glomerulonefritis proliferativa de membrana.

Criterios diagnósticos

La base principal para el diagnóstico de esta enfermedad son los resultados del examen patológico: la microscopía electrónica y la inmunofluorescencia pueden distinguir entre tipo I y tipo II, hipocomplementemia persistente, proteinuria no selectiva persistente (o síndrome nefrótico) con diversidad severa. La orina eritrocitaria malformada, la anemia que no es proporcional a la disminución de la función renal, a menudo sugiere que ocurre la enfermedad. La enfermedad hepática activa, la leucemia, los tumores metastásicos y la inmunoglobulinemia no son difíciles de identificar debido a sus características primarias de la enfermedad.

Debido a que la MPGN a menudo se desarrolla de manera aguda después de la infección del tracto respiratorio superior, se caracteriza por el síndrome de nefritis aguda. Incluso la mitad de los pacientes tienen evidencia positiva de infección por estreptococo anti-O, por lo que debe diferenciarse de la glomerulonefritis después de la infección por estreptococo. Con frecuencia, hay hematuria macroscópica, y el nivel de complemento sanguíneo a menudo vuelve a la normalidad en 2 meses. La hematuria macroscópica de esta enfermedad es rara en el primer año después del inicio, mientras que se debe sospechar la persistencia de baja complementemia de esta enfermedad y después de una infección estreptocócica. La patología de la nefritis a menudo se manifiesta como glomerulonefritis proliferativa intraproliferativa, que no es difícil de distinguir con el examen patológico.

Periodo activo de lupus eritematoso sistémico tipo IV, el complemento, especialmente C3, a menudo se reduce, el examen patológico a veces tiene una estructura mesangial a la membrana basal y al endotelio para formar una metafase, las lesiones son extensas, los complejos inmunes pueden depositarse en el glomérulo El sitio está algo confundido con la enfermedad tipo I, pero se puede prestar atención al grado positivo de C1q combinado con otras manifestaciones clínicas e inmunofluorescencia y examen inmunológico en suero.

El examen patológico del tipo I está notablemente dilatado en el área mesangial y puede manifestarse como una esclerosis nodular, similar a la microscopía óptica de esclerosis glomerular diabética o enfermedad por deposición de la cadena ligera, pero los resultados de la inmunofluorescencia y la microscopía electrónica pueden fácilmente Se distingue de otras enfermedades y, por supuesto, combinadas con manifestaciones clínicas, la bioquímica sanguínea y el examen inmunológico en suero son más fáciles de identificar.

Deben diferenciarse de otras nefritis capilares mesangiales secundarias, como la nefritis asociada a la hepatitis B, de acuerdo con la serología viral y los marcadores de antígeno del virus de la hepatitis B del tejido renal, la crioglobulinemia clínica y patológica son similares a la enfermedad Sin embargo, es raro, y el primero tiene una manifestación sistémica correspondiente. La patología incluye vasculitis renal y trombosis transparente que sugiere lesiones secundarias.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico de MPGN requiere la exclusión de todos los factores secundarios, como hepatitis B o hepatitis C, SIDA, otras infecciones o enfermedades del tejido conectivo. El diagnóstico de MPGN es principalmente a través del examen histopatológico, junto con MPGN relacionada con hepatitis C, relacionada con VIH La MPGNC se está volviendo cada vez más popular, y los pacientes con una MPGN aparentemente primaria deben someterse a un examen serológico correspondiente. Las enfermedades comunes que deben identificarse son:

Nefropatía diabética

Las lesiones nodulares de MPGN aparecen en la mayoría de los glomérulos, mientras que las pequeñas bolas con lesiones nodulares en la nefropatía diabética son relativamente pocas y pueden identificarse por inmunopatología.

2. Nefropatía por amiloidosis

HE, la tinción roja del Congo y la microscopía electrónica se pueden identificar por completo.

3. Nefritis de cadena ligera.

Bajo microscopía óptica y MPGN son difíciles de identificar, la inmunopatología se puede distinguir claramente.

4. Nefritis lúpica

La hipocomplementemia crónica debe diferenciarse de la nefritis lúpica. Existen muchos tipos de cambios patológicos en la nefritis lúpica. Por ejemplo, pueden ocurrir cambios similares a MPGN similares a los tipos I y III, pero se puede encontrar nefritis lúpica en el glomérulo. Hay deposiciones de IgG, IgM, IgA, C3, C4, C1q, es decir, rendimiento de "brillo completo", mientras que MPGN es raro en presencia de múltiples inmunoglobulinas y depósito de complemento.

5. Nefritis alérgica púrpura

Puede haber cambios patológicos similares a la MPGN, y los principales puntos de diferenciación son una gran cantidad de depósito de IgA en el área mesangial y el vasoespasmo capilar de la nefritis purpúrica, y también pueden mostrar púrpura de la piel, dolor en las articulaciones y dolor abdominal.

6. Nefritis post infección

La nefritis posterior a la infección y la MPGN tipo I a veces son difíciles de identificar, pero el curso de la nefritis es generalmente más corto después de la infección, y ocasionalmente la nefritis también puede convertirse en MPGN.

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