Rabdomiomas del corazón

Introducción a los rabdomiomas cardíacos. El rabdomioma del corazón es el segundo tumor cardíaco benigno más común después de los mixomas y el tumor cardíaco primario más común en niños, y es más común en recién nacidos y lactantes. Algunas personas lo llaman hamartoma cardíaco, tumor de células de Purkinje y miocardiopatía histiocitoide. Representa aproximadamente el 8% del tumor cardíaco total. El 90% de los niños menores de 15 años y el 78% son menores de 1 año. A medida que el tumor bloquea la cámara del corazón, el bebé puede morir poco después del nacimiento. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0006% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca congestiva, embolia arterial

Causas del rabdomiosarcoma cardíaco

(1) Causas de la enfermedad

La enfermedad se considera un hamartoma en lugar de un tumor verdadero, posiblemente derivado de mioblastos cardíacos fetales, y es el tumor cardíaco primario más común en bebés y niños.

(dos) patogénesis

1. Patogenia En la actualidad, la patogénesis de los rabdomiomas es poco conocida. En los recién nacidos y lactantes, los rabdomiomas representan el 60% de los tumores cardíacos. Algunos casos han sido diagnosticados en el útero. Debido a la formación de múltiples capas germinales, se considera Un hamartoma, en lugar de un verdadero organismo nuevo, puede derivarse de los mioblastos del corazón embrionario.

2. Los rabdomiomas patológicos son masas nodulares dispersas de color gris o blanco amarillento, de aproximadamente 5 mm a 2,5 cm de tamaño, sin una verdadera cápsula tumoral, pero son lesiones benignas, el 90% de los casos son múltiples y algunos están aislados. Histológicamente, una célula tumoral como una "célula araña" está compuesta de un citoplasma lleno de glucógeno y un filamento celular que se extiende hasta la periferia de la célula.

3. Fisiopatología El rabdomiosarcoma generalmente penetra en el tejido miocárdico, sobresaliendo en la cámara del corazón, causando obstrucción de la cámara del corazón u obstrucción de la parte correspondiente de la válvula, afectando así la función de los ventrículos izquierdo y derecho, lo que puede ocurrir debido a la participación de la masa primaria en el tejido de conducción. Un cambio en el ritmo cardíaco u ocurre en la cámara cardíaca que causa la obstrucción de la válvula cardíaca.

Prevención del rabdomiooma cardíaco

El mecanismo de los rabdomiomas cardíacos no se conoce bien. Actualmente no existe un método preventivo específico, pero la comprensión de la enfermedad, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano pueden aliviar los síntomas de obstrucción, proteger la función del ventrículo y la válvula, y prevenir el daño al sistema de conducción de la lesión. Mejora parcialmente el pronóstico de esta enfermedad.

Complicaciones del rabdomiosarcoma cardíaco Complicaciones, insuficiencia cardíaca congestiva, embolia arterial.

Pueden ocurrir complicaciones como insuficiencia cardíaca congestiva, embolia arterial y endocarditis bacteriana.

Síntomas del rabdomiosarcoma del corazón Síntomas comunes Soplo cardíaco Arritmia Agrandamiento del corazón Bloqueo atrioventricular caduco Obstrucción del derrame pericárdico

Las manifestaciones clínicas de los pacientes con rabdomiosarcoma del corazón dependen del tamaño, número y ubicación del tumor. Los signos comunes iniciales son soplos cardíacos, que son propensos a la obstrucción del flujo sanguíneo y la arritmia. Los tumores pequeños generalmente son asintomáticos, y los tumores más grandes pueden bloquear la cámara cardíaca o La válvula causa un daño hemodinámico significativo. La obstrucción de la válvula tricúspide puede producir una derivación de derecha a izquierda del agujero oval, lo que puede causar cianosis; involucrar el sistema de conducción puede producir arritmias graves, incluyendo bloqueo auriculoventricular completo y fármacos. Taquicardia ventricular incontrolable.

Manifestaciones específicas de arritmia (arritmia ventricular o ventricular) y bloqueo auriculoventricular; agrandamiento del corazón, insuficiencia valvular (puede parecerse a estenosis mitral, atresia mitral), estenosis aórtica, válvula pulmonar o Estenosis subvalvular aórtica, derrame pericárdico e incluso muerte súbita, manifestaciones inespecíficas que incluyen agrandamiento cardíaco, ventrículo izquierdo o ventricular derecho e insuficiencia de doble cámara, galope S3 y S4, soplos sistólicos o diastólicos, a veces combinados con bacterias. Endocarditis, la muerte súbita puede ocurrir debido a una embolia arterial.

Examen de rabdomiomas cardíacos

Ecocardiografía cardíaca principal y cateterismo cardíaco.

Ecocardiografía cardíaca: el rabdomiosarcoma es esencialmente un tumor sólido en el miocardio que invade muchas áreas del miocardio, con un diámetro que varía de unos pocos milímetros a unos pocos centímetros. Aunque de diferente tamaño, exhibe la identidad de la masa ecogénica, los rabdomiomas grandes pueden causar Obstrucción del tracto de entrada o salida de las cavidades cardíacas izquierda y derecha, pero no hay informes de derrame pericárdico.

Diagnóstico y diagnóstico de rabdomiosarcoma cardíaco.

Criterios diagnósticos

En el período fetal, si se produce edema o arritmia, el diagnóstico se puede establecer mediante ecocardiografía bidimensional.Si ocurre neonatal o en la infancia, como insuficiencia cardíaca congestiva grave o taquicardia ventricular, la enfermedad debe sospecharse mucho y se debe realizar una ecografía. Se realizan técnicas de imagen no invasivas como la resonancia magnética o la tomografía computarizada. Para los pacientes con obstrucción o arritmia, el cateterismo cardíaco puede obtener datos hemodinámicos o electrofisiológicos.

Diagnóstico diferencial

Identificación de enfermedades como el mixoma cardíaco, el fibroma miocárdico y el hemangioma cardíaco.

1. El mixoma cardíaco es el tipo más común de tumor benigno primario del corazón. El 80% ocurre en la aurícula izquierda, y también se ven la aurícula derecha y el ventrículo izquierdo. La incidencia de las mujeres es un poco más, y el tumor es principalmente único, polipoideo, esférico o dividido. Las hojas, suaves y quebradizas, de superficie lisa, que varían en tamaño desde el cerezo hasta el melocotón, con diferentes longitudes de pedículos tumorales, los ancianos del pedículo tienen movilidad, pueden bloquear el flujo sanguíneo causado por los síntomas, las partes de la superficie de diferentes tamaños son fáciles Derramamiento causado por el desprendimiento, el ultrasonido B bidimensional y la resonancia magnética, además del juicio de las características morfológicas del tumor, las características histológicas del mixoma a menudo pueden hacer un juicio preliminar.

2. El fibroma miocárdico a menudo ocurre en el tabique ventricular o la pared ventricular. El tumor es duro y no está recubierto. El diámetro generalmente es de 3 a 7 cm. La mayoría de los fibromas invaden el tejido de conducción. El paciente murió repentinamente de arritmia. Hay esclerosis nodular (hipoplasia mental, convulsiones, defectos del lenguaje), que pueden identificarse.

3. El hemangioma cardíaco es un tumor cardíaco poco frecuente que se caracteriza por síntomas de compresión estructural cardíaca u obstrucción del tracto de salida.

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