Síndrome de Budd-Ghiari

Introducción al síndrome de Bad Gyari El síndrome de Budd-Chiarisy (BCS) es una estenosis de la vena hepática y de la vena cava inferior adyacente debido a varios motivos, trastorno de retorno sanguíneo de la vena hepática y de la vena cava inferior, que produce hepatomegalia y dolor, Ascitis, disfunción hepática y otras manifestaciones clínicas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% -0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: shock, ictericia, esplenomegalia.

La causa del síndrome de Bad Gayley

Causa de la enfermedad

En la discusión de la etiología, las principales causas de la enfermedad se concentran en la trombosis, la estenosis membranosa y la compresión local.

Trombosis (30%):

BCS a menudo ocurre en una variedad de pacientes con aumento de la coagulación de la sangre, los más reportados son policitemia vera y otras enfermedades mieloproliferativas, Wanless et al reportaron un grupo de 145 datos de autopsias, ver policitemia vera y mieloproliferativa inexplicada Un tercio de la enfermedad se asocia con hipertensión portal dominante, y la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) también es una de las causas comunes de BCS. La frecuencia de PCS asociada con BCS es de 12% a 27.3%. BCS es un anticonceptivo oral a largo plazo. Las lesiones inflamatorias de órganos adyacentes de alta incidencia, como la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn, a menudo se asocian con BCS, en resumen, la coagulación sanguínea elevada debido a varias razones, puede conducir a la vena hepática y / o al segmento inferior del hígado. La trombosis de la vena cava, en cuanto a por qué ocurrió la trombosis en esta parte, hasta ahora no hay una explicación satisfactoria.

Formación de membrana (20%):

En 1912, Thompson y Turnbull informaron el primer caso de obstrucción membranosa de la vena cava inferior (MOVC) en la literatura extranjera. En 1950, Bennett informó nuevamente. Desde entonces, MOVC ha sido ampliamente reportado en muchos países de BCS. La aparición de MOVC es causada por lesiones congénitas o factores adquiridos. En la actualidad, todavía existe controversia. La mayoría de los estudiosos creen que MOVC es una lesión congénita causada por defectos del desarrollo. Por ejemplo, Hirooka estudia la vena cava inferior y el hígado basándose en la anatomía patológica. Se propone que el desarrollo embrionario del segmento constituya los segmentos superior e inferior de la vena cava inferior, incluida una parte del corazón, la vena hepática común, el seno hepático y la vena principal inferior derecha.Si se produce una fusión u oclusión anormal durante el desarrollo, se pueden explicar varios tipos de cambios patológicos. Okuda cuestionó la teoría innata del desarrollo de MOVC; Terabagashi et al informaron un caso de pacientes con lupus anticoagulante positivo, y encontraron que la trombosis de la vena cava inferior cambió la obstrucción membranosa por observación dinámica, encontrando así evidencia de la teoría de formación adquirida de MOVC. Estudios en profundidad han demostrado que la eritropoyetina aumenta, la formación de colonias eritroides y los factores anticoagulantes del lupus pueden estar en la sangre Aumento de la coagulación de los líquidos - trombosis venosa hepática - obstrucción membranosa de la vena cava hepática inferior - El síndrome de Budd-Chiari juega un papel importante, también se ha sugerido que la deficiencia de proteína C también se asocia con BCS.

Compresión parcial (10%):

Las lesiones de órganos adyacentes, que incluyen inflamación, traumatismo, lesiones que ocupan espacio hepático o cáncer metastásico, opresión o invasión de la vena cava inferior y las venas hepáticas del hígado, o la propagación del cáncer de hígado a lo largo de la vena hepática provoca trombosis y trombosis tumoral, lo que provoca obstrucción.

Patogenia

1. La clasificación de la vena hepática y / o el tipo de obstrucción de la vena cava hepática inferior, la ubicación y la morfología de muchas personas han realizado una observación más detallada, de acuerdo con la naturaleza, ubicación, extensión y extensión de la obstrucción, para el tratamiento correcto Es muy importante elegir el método quirúrgico. Muchos estudiosos han presentado varias opiniones de clasificación. La clasificación de Hirooka es la más detallada, y las características patológicas, la ubicación y la relación de la vena cava inferior y la vena hepática se aclaran, y también se encuentra la obstrucción membranosa. Hay diferencias entre película y película gruesa.

Tipo I a: el diafragma está por encima de la abertura sin obstrucciones.

b: El tabique está entre la vena hepática izquierda ocluida y la vena hepática derecha sin obstrucciones.

c: el diafragma está debajo de la abertura abierta de la vena hepática.

Tipo II a: el tabique está por encima de la vena hepática ocluida.

b: el diafragma está debajo de la vena hepática ocluida.

Tipo III: estenosis de la vena cava y permeabilidad de la vena hepática.

Tipo IV: oclusión trombótica de la sección de la vena cava, afectación de la vena hepática.

Tipo V: estenosis de la vena cava, afectación de la vena hepática.

Tipo VI: oclusión segmentaria del segmento hepático de la vena cava, afectación de la vena hepática.

Tipo VII: oclusión de la vena hepática.

Debido a que la clasificación de Hirooka es demasiado complicada, su uso es inconveniente. Wang Zhongyu clasifica de manera exhaustiva varias enfermedades según las características de obstrucción de la vena cava inferior y afectación de la vena hepática. La enfermedad se divide en tres tipos desde la perspectiva de una fácil selección quirúrgica.

Tipo I: estenosis u obstrucción local (alrededor del 57%) del diafragma de la vena cava inferior. Este tipo es una obstrucción similar al diafragma de la vena cava inferior de alto nivel u obstrucción fibrosa. La vena hepática no está involucrada, pero la abertura de la vena hepática está localizada. El lado distal de la obstrucción de la vena cava inferior, por lo tanto, además de la obstrucción de la vena cava inferior, el retorno venoso hepático también está bloqueado, este tipo es bastante común en Japón, el lado distal de la obstrucción de la vena cava inferior, estasis sanguínea, trombosis secundaria, Si el trombo se extiende, la abertura de la vena hepática y el tronco pueden bloquearse.

Tipo II: estenosis u obstrucción difusa (aproximadamente 38%), estenosis u obstrucción difusa de la vena cava inferior, obstrucción segmentaria o difusa de la vena cava inferior, combinada con vena hepática izquierda u oclusión de vena hepática derecha, o incluso El tronco de la vena hepática está completamente ocluido, y la mayoría de las personas que se ven en Asia y el Lejano Oriente son de este tipo.

Tipo III: obstrucción de la vena hepática (alrededor del 5%), obstrucción de la vena hepática del tronco o de la abertura, permeabilidad de la vena cava inferior, este tipo se presenta principalmente en Europa occidental y América del Norte, a menudo manifestado como trombosis o tromboflebitis de la vena hepática, Los académicos observaron que a medida que la enfermedad progresaba, la vena cava inferior cerca de la salida de la vena hepática fue seguida por trombosis.

2. Patología y fisiopatología.

(1) Histología del hígado: los cambios histológicos del hígado BCS se ven afectados por una variedad de factores, en primer lugar el grado de obstrucción, como la obstrucción completa, los cambios histológicos intrahepáticos son más uniformes; obstrucción incompleta, cambios histológicos La diferencia es grande. La segunda es la causa de la obstrucción. Por ejemplo, la coagulación de la sangre aumenta. Las venas hepáticas a diferentes niveles son visibles en diferentes grados. La trombosis es diferente entre lo viejo y lo nuevo, y la pared de los vasos sanguíneos también puede tener un engrosamiento y daño endotelial. En el caso de obstrucción membranosa, La trombosis es rara, la pared de los vasos sanguíneos se puede engrosar en diversos grados y, finalmente, el curso de la obstrucción, oclusión aguda, congestión del seno venoso y hepático central, dilatación, hemorragia, atrofia de los hepatocitos, destrucción o desaparición en el área central del lóbulo; Los hepatocitos pueden sufrir cambios similares a la grasa; alrededor de la vena porta, los hepatocitos se regeneran. En el caso de obstrucción subaguda, la pared central del lóbulo está engrosada, fibrótica, atrofia hepática e hiperplasia del tejido fibroso interlobular; hepatocitos periféricos Cuando la regeneración es más pronunciada, se forman pseudo-nódulos, cuando ocurre una obstrucción crónica, se producen lesiones fibróticas extensas y las estructuras lobulares hepáticas normales son destruidas por el tejido fibroso y los nódulos regenerativos. Alternativamente, lo que conduce a la cirrosis y la hipertensión portal, obstrucción venosa hepática, congestión agrandamiento del hígado, aumento de la presión venosa hepática y sinusoidal a continuación, aumento de la formación de la linfa hepática,, la cápsula hepática por desbordamiento en la cavidad abdominal y ascitis.

(2) circulación colateral: los cambios anatómicos de la circulación colateral durante BCS dependen de la ubicación y la naturaleza de la oclusión.

1 Debido a que los tres troncos de las venas hepáticas no se ven afectados por la oclusión, las venas intrahepáticas forman circulación colateral y se comunican entre sí.

2 Los vasos de tráfico gruesos y abundantes entre la vena hepática venosa y la vena inferior forman una circulación colateral hepática-venosa.

3 El flujo sanguíneo hepático también se puede drenar a la vena cava superior a través de la circulación colateral de la vena ficticia.

4 anastomosis venosa portal, especialmente las venas coronarias gástricas, las venas cortas del estómago y las venas azigas, las ramas de las venas semi-singulares están de acuerdo, formando las varices submucosas en el fondo y el esófago inferior.

5 dilatación compensatoria de la vena dorsal hepática, hiperemia congestiva e hipertrofia de la cola y la presión y la vena cava inferior, si la vena porta también está embolizada, el flujo sanguíneo hepático está estancado e infarto, el paciente murió de insuficiencia hepática en un corto período de tiempo, la incidencia de BCS con trombosis de la vena porta Es del 20%.

Obstrucción de la vena cava inferior, además de la obstrucción del tracto de salida de la vena hepática, todavía hay obstrucción del reflujo de la vena cava inferior, obstrucción de la dilatación de la vena cava distal, estasis sanguínea, expansión significativa en el retroperitoneo, vena lumbar, vena renal, vena suprarrenal y vena ascendente lumbar El tráfico mutuo forma una circulación colateral. La sangre fluye a través de la vena semi-singular y la vena azigosa hacia la vena cava superior. Las venas superficiales en ambos lados del tórax y la pared abdominal están distorsionadas y dilatadas, el flujo sanguíneo es de abajo hacia arriba, las extremidades inferiores y el perineo están inflamados, y las venas varicosas superficiales están inflamadas. La piel del tobillo está pigmentada e incluso ulcerosa.

Prevención del síndrome de Bad Gyari

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Complicaciones del síndrome de Bad Gayley Complicaciones, shock, ictericia, bazo.

1. Fase aguda: hay diversos grados de daño hepático, y los pacientes graves presentan muerte rápida por shock o insuficiencia hepática.

2. Tipo subaguda: aproximadamente un tercio de los pacientes tienen ictericia y esplenomegalia.

3. Período crónico: período de tiempo muy largo, esplenomegalia y varices esofágicas, incluso hematemesis y melena, casos graves de venas varicosas de las extremidades inferiores e incluso úlceras nutricionales en el pie y el tobillo, aumento de la presión venosa bilateral de las extremidades inferiores.

Síntomas del síndrome de Budd-Gily Síntomas comunes Molestias en la parte superior del abdomen Edema de la extremidad abdominal Sensibilidad muscular Aumento del hígado Dolor abdominal Proteinuria

La BCS ocurre con mayor frecuencia en adultos jóvenes de 20 a 45 años. En términos de género, generalmente se informa que los hombres tienen una alta incidencia. La ascitis y la hepatomegalia son los signos clínicos más comunes. Las manifestaciones clínicas están relacionadas con el sitio de la obstrucción. La obstrucción de la vena hepática se caracteriza principalmente por dolor abdominal. , agrandamiento del hígado, sensibilidad y ascitis; obstrucción de la vena cava inferior sobre la base de manifestaciones clínicas de oclusión de la vena hepática, a menudo acompañada de edema de la extremidad inferior, úlcera de la extremidad inferior, pigmentación e incluso venas varicosas de la extremidad inferior, lesiones que afectan la vena renal, pueden aparecer proteínas La orina, incluso manifestada como síndrome nefrótico, se clasifica clínicamente según los síntomas del paciente.

1. Fase aguda: el curso de la enfermedad es de más de 1 mes. Las manifestaciones clínicas de este tipo de pacientes son muy similares a la hepatitis aguda y la hepatitis aguda aguda. Dolor abdominal repentino, distensión abdominal y posterior agrandamiento del hígado y ascitis masiva, expansión de la vena de la pared abdominal, con diversos grados de Daño de la función hepática, casos graves de muerte grave por shock o insuficiencia hepática.

2. Tipo subagudo: el curso de la enfermedad es dentro de 1 año, la manifestación clínica es la más típica, la ascitis es la característica básica. En más del 90% de los pacientes, la ascitis crece rápidamente, persiste, principalmente ascitis intratable, la mayoría de los pacientes tienen dolor de hígado, hígado La hinchazón, la sensibilidad y el edema de las extremidades inferiores a menudo coinciden con las venas varicosas abdominales, inferiores del tórax y superficiales. Para el diagnóstico de esta enfermedad, aproximadamente un tercio de los pacientes tienen ictericia y esplenomegalia.

3. Fase crónica: a excepción de algunos pacientes desde la fase aguda hasta la fase crónica, la mayoría de los pacientes tienen un inicio insidioso, los síntomas y signos aparecen lentamente, comienzan a sentir molestias abdominales o distensión abdominal, y luego gradualmente agrandamiento del hígado, ascitis y vena de la pared abdominal. Expansión, un pequeño número de pacientes con ictericia leve, el curso puede pasar por meses o años, pacientes con enfermedad muy larga, esplenomegalia y varices esofágicas, incluso hematemesis y melena, pacientes con obstrucción de la vena cava inferior, tórax, pared abdominal La congestión venosa es muy obvia, la dirección del flujo sanguíneo es de abajo hacia arriba, edema bilateral de las extremidades inferiores, manchas de pigmento en la pantorrilla, venas varicosas severas en las extremidades inferiores e incluso úlceras nutritivas en el tobillo y el pie, y presión venosa elevada en ambas extremidades inferiores.

Examen del síndrome de Bad Gayley

1. Función hepática: tipo agudo de ALT, AST aumentada, bilirrubina sérica aumentada, proteína sérica disminuida, tiempo de protrombina prolongado, algunos pacientes tienen ALP elevada, la función hepática subaguda puede ser anormalidades básicamente normales o leves, Los cambios crónicos en la función hepática son similares a la cirrosis.

2. Hematología: los análisis de sangre agudos pueden tener glóbulos blancos elevados, algunos pacientes tienen plétora, que se manifiesta como hematocrito y aumento de la hemoglobina, subaguda y crónica, además de policitemia dominante, generalmente sin cambios significativos.

3. Examen de ascitis: la concentración de proteína de ascitis en BCS a menudo alcanza 2.5 ~ 3.0g / L, también puede ser inferior a este valor, y hay un cambio correspondiente en la peritonitis espontánea.

4. Examen de ultrasonido

(1) Ultrasonido abdominal B: el examen de ultrasonido abdominal B es un método simple, seguro y eficaz, que puede hacer un diagnóstico correcto para la mayoría de los pacientes. La tasa de cumplimiento del diagnóstico puede alcanzar el 94,4%, que a menudo es el método preferido de examen para esta enfermedad. Los vasos sanguíneos implicados en la enfermedad se describen a continuación.

1 Cambios en la vena hepática: la vena hepática bloqueada puede ser una o más, cuyo rendimiento depende de la extensión y extensión de la obstrucción, de la siguiente manera:

A. Obstrucción de la vena cava inferior del segmento hepático: obstrucción de la vena cava inferior por encima de la abertura de la vena hepática, obstrucción del retorno venoso hepático, ensanchamiento de la vena hepática, diámetro interno> 1,0 cm, flujo sanguíneo estancado en la luz, ver fenómeno de "desarrollo espontáneo", CDFI: La dirección del flujo sanguíneo venoso y la velocidad de flujo son anormales.

B. Obstrucción membranosa: a menudo ubicada en la abertura de la vena hepática, hay un eco en forma de tira, como una membrana, el diámetro interno de la vena hepática se ensancha y hay un grosor desigual entre la vena hepática y el tráfico sin obstrucciones, CDFI : El flujo sanguíneo en el diafragma está desordenado, la velocidad de flujo aumenta y el espectro es anormal.

C. Embolización: incluyendo trombosis y trombo tumoral, eco sustancial bajo a medio en la vena hepática, CDFI: sin señal de flujo sanguíneo o inversión del flujo sanguíneo en la vena hepática.

D. Estenosis y oclusión por presión externa: adyacente a la masa de compresión visible, el diámetro sin obstrucciones de la vena hepática es normal o la vena hepática bloqueada por el reflujo es una dilatación compensatoria, el eco en la cavidad es normal y el flujo sanguíneo es suave.

2 cambios en la vena cava inferior:

A. Obstrucción membranosa de la vena cava inferior: en la vena cava inferior del segmento hepático o en la aurícula derecha, vea los ecos fuertes "lineales" e "iguales", y el fenómeno del "desarrollo espontáneo" también se observa en la luz.

B. Formación de embolias: eco sustancial bajo-medio en la vena hepática.

C. Presión externa estrechamiento de la vena cava inferior: debido al evidente aumento de la congestión del lóbulo caudal.

D. Manifestaciones comunes de obstrucción de la vena cava inferior: el segmento distal de la vena cava inferior tiene diferentes grados de dilatación, el diámetro interno es> 2.4 cm, CDFI: no hay señal de flujo sanguíneo en el segmento de oclusión, estrechamiento del flujo sanguíneo en la estenosis, defecto de llenado, pérdida de tres normales Forma de onda de fase, reemplazada por turbulencia de alta velocidad.

(2) Ecografía Doppler: la ecografía Doppler tiene un valor diagnóstico extremadamente importante para BCS.

1 La ecografía Doppler puede determinar con precisión si hay una señal de flujo sanguíneo, si la señal de flujo sanguíneo venoso hepático desaparece, definitivamente hay un bloqueo.

2 La ecografía Doppler puede determinar con precisión la dirección del flujo sanguíneo; si la vena hepática se invierte, también se confirma que hay obstrucción en la entrada de la vena cava inferior.

3 Cambios en el patrón de onda Doppler de la vena hepática, normal, el flujo sanguíneo venoso hepático es fase, el espectro del flujo sanguíneo cambia con el ciclo cardíaco, la relación entre la velocidad máxima del flujo sanguíneo y la velocidad mínima del flujo sanguíneo es a menudo mayor que 4.0 El cambio de fase desaparece y aparece como advección o flujo constante, lo que sugiere obstrucción en la entrada de la vena cava inferior o la vena hepática, pero este cambio carece de características. Cuando se produce cirrosis, el 81.3% puede mostrar cambios similares, y si hay vena cava inferior También se puede diagnosticar el flujo sanguíneo en las secciones media e inferior.

5. El examen de CT de CT puede identificar la vena hepática, la obstrucción de la vena cava inferior es anormalidad congénita o secundaria a tumor, trombosis u otros factores, así como ascitis, circulación colateral y otros signos, el examen de CT no puede mostrar El diafragma de la vena cava, mientras que la rama medial del hígado no es tan buena como la ecografía y la resonancia magnética.

(1) tomografía computarizada:

1 Hígado grande, especialmente una de las características del agrandamiento del lóbulo caudal hepático, que está relacionado con el retorno directo del lóbulo caudado a la vena cava inferior.

2 La densidad de la parte periférica del hígado es baja, y la densidad de la parte central del lóbulo caudado y el lóbulo izquierdo del hígado es relativamente alta.

3 pueden ver ascitis.

(2) mejora de CT:

1 En la etapa inicial, el lóbulo caudado y la parte central del lóbulo izquierdo del hígado se fortalecieron rápidamente. La alta densidad de la distribución en forma de abanico centrada en la vena cava inferior del segmento hepático, el borde se volvió borroso, y luego se realizó lo contrario, es decir, la parte periférica mostró realce tardío, lóbulo caudado e hígado. La parte central del lóbulo izquierdo se despeja más rápido, lo que está relacionado con la obstrucción del retorno venoso hepático y el aumento compensatorio del flujo sanguíneo hepático en el lóbulo caudado y parte de la vena cava inferior.

2 El hígado tiene forma de parches, y la desigualdad de densidad regional o extensa es una de sus características.

3 La vena hepática no se fortalece, la interrupción continua entre la vena hepática y la vena cava inferior, la vena cava inferior del segmento hepático, la embolización de la vena hepática, el defecto de llenado intraluminal durante la trombosis y el agrandamiento del lóbulo caudal hepático pueden causar la vena cava inferior del segmento hepático. La expansión de la vena cava inferior en forma de fisura debajo del extremo de la oclusión es redondeada, y si se establece la circulación colateral medial, se puede mostrar la vena hepática dilatada o la rama venosa colateral.

4 pueden mostrar venas hepáticas laterales dilatadas, tales como venas ascendentes azigotas, semifinales y lumbares.

Examen de resonancia magnética La resonancia magnética tiene un efecto de flujo vascular multiplano, características no invasivas, puede mostrar vena hepática, vena cava inferior, vena hepática, la obstrucción de la vena cava inferior es una anomalía congénita o secundaria a tumor, trombosis u otros factores También se puede encontrar que la ascitis, la circulación colateral y otros signos, la deficiencia a veces es difícil de identificar el flujo sanguíneo lento y la trombosis, no pueden determinar la dirección del flujo sanguíneo.

(1) Aumento del hígado y cambios en la señal hepática. La intensidad de la señal del lóbulo caudado en la imagen ponderada en T2 es menor que la de otros tejidos porque el flujo sanguíneo del lóbulo caudado se introduce directamente en la vena cava inferior. Cuando se bloquea el retorno venoso hepático, el lóbulo caudado es generalmente No cansado o involucrado.

(2) la vena hepática, la forma anormal de la vena cava inferior, la estenosis u oclusión de la vena hepática, la vena hepática y la vena cava inferior no están conectadas, y la vena cava inferior del segmento hepático es obviamente estrecha u obstruida, lo que puede mostrar el tabique de la vena cava inferior y la sección de obstrucción, debajo del extremo de la obstrucción La dilatación de la vena cava inferior, la velocidad más lenta del flujo sanguíneo puede ser una señal fuerte y débil, la trombosis de la vena cava inferior y la vena hepática, la señal alta de los tejidos blandos, el plano sagital, la imagen coronal puede mostrar su rango, la formación de vasos sanguíneos de la rama medial hepática, Es "cómico" o "telaraña", y es desordenado.

(3) Con ascitis, la señal baja alrededor del hígado en la imagen ponderada en T1 y la señal alta en la imagen ponderada en T2.

(4) Hígado, espacio paravertebral, venas de la pared abdominal con dilatación compensatoria y baja señal, y expansión de la vena azigótica.

(5) La estructura anatómica de la vena cava inferior y la aurícula derecha se puede mostrar claramente, proporcionando información preoperatoria importante para el diagnóstico de esta enfermedad.

7. Angiografía: la angiografía es el método más importante para determinar la ubicación de las lesiones BCS. Los siguientes tres métodos se pueden utilizar para comprender la morfología y los cambios hemodinámicos de las venas hepáticas y la vena cava inferior.

(1) Intubación de la vena cava inferior a través de la vena femoral: cuando la vena cava inferior está completamente obstruida, el catéter no puede entrar en la distancia normal y la impedancia aparece gradualmente hacia arriba. La presión de la vena cava inferior aumenta significativamente cuando la manometría está bajo presión; si hay obstrucción de la vena cava inferior, Al mismo tiempo, la cánula de la vena yugular se puede utilizar para una angiografía bidireccional, que puede mostrar claramente la forma de la estructura membranosa y la longitud de la distancia de obstrucción. En este momento, se puede ver el trombo de la pared debajo del sitio de la obstrucción, y se puede mostrar claramente la vena lumbar distorsionada y dilatada. Vena ascendente lumbar, vena espinal anterior, vena ilíaca y vena ilíaca pericárdica, flujo sanguíneo a través de la vena azigosa, obstrucción visible de una o dos venas hepáticas, obstrucción del segmento inferior de expansión o un bloqueo, otra expansión compensatoria También se puede ver que las derivaciones entre las diversas venas hepáticas, si no hay obstrucción de la vena cava inferior, el catéter de la persona experta no puede entrar en la vena, lo que sugiere que la vena hepática está obstruida.

(2) intubación venosa transhepática: la oclusión de la vena hepática se realiza mejor mediante presión de intubación venosa hepática y angiografía. En este momento, la presión venosa hepática aumenta significativamente. El agente de contraste de inyección puede mostrar la ubicación del infarto, el grado, la morfología y la vena hepática visible. Diversas circulaciones colaterales dirigen la sangre hacia la aurícula derecha o la vena porta del reflujo. Los vasos intrahepáticos tienen forma de araña. En este momento, si la angiografía de la vena cava inferior se realiza al mismo tiempo, la afectación de la vena hepática puede entenderse más claramente, incluso a través de la vena hepática. La intubación no puede ser exitosa, el parénquima hepático también se puede diagnosticar claramente, pero los pacientes con tendencia severa al sangrado y una gran cantidad de ascitis, contraindicaciones para el parénquima hepático.

(3) Angiografía de la arteria celíaca y de la arteria mesentérica superior y angiografía indirecta de la vena porta: la angiografía selectiva también se puede utilizar para confirmar el diagnóstico.En este momento, a menudo se puede mostrar la arteria hepática estrecha y recta, la sombra capilar de alta densidad y el flujo sanguíneo de la vena porta.

Exploración hepática de 8.99Tc: diagnóstico de exploración hepática de 99Tc BCS presenta agrandamiento hepático, anomalías morfológicas, agregación del marcador en el lóbulo hipertrófico hepático caudado, que muestra un fenómeno de "concentración central", el marcador del lóbulo derecho del hígado es escaso Distribución o reducción significativa, algunos pacientes, desarrollo moderado o severo y agrandamiento del bazo.

9. Endoscopia: el gastroscopio solo puede detectar varices esofágicas-gástricas, lo que es de poca ayuda para el diagnóstico de BCS. La laparoscopía es de gran importancia para el diagnóstico de BCS. El hígado está inflamado bajo el microscopio, la superficie es lisa y la apariencia es púrpura. La biopsia bajo visión directa puede confirmar el diagnóstico.

10. Biopsia hepática: la histología hepática puede mostrar cambios característicos en BCS. Mientras los síntomas clínicos excluyan los factores cardiogénicos, la biopsia hepática generalmente puede hacer un diagnóstico definitivo. Sin embargo, esta prueba no puede determinar la naturaleza, ubicación y extensión de la obstrucción. En lugar de la angiografía, existe un cierto riesgo de punción hepática cuando hay una tendencia a sangrado grave y una gran cantidad de ascitis, por lo que no es adecuado para el examen de rutina antes de la cirugía.

Identificación diagnóstica del síndrome de Bad Gyari

La BCS aguda tiene principalmente dolor abdominal, sensibilidad a la hepatomegalia y tríada de ascitis. Los pacientes crónicos tienen hepatomegalia, circulación colateral portal y tríada de ascitis. La ecografía en tiempo real y la ecografía Doppler pueden provocar el diagnóstico de BCS en más del 85% de los pacientes. El diagnóstico de BCS se basa en la vegio hepática y / o la angiografía de la vena cava inferior y la biopsia hepática.

Diagnóstico diferencial

1. La hepatitis aguda BCS debe distinguirse de la hepatitis aguda:

(1) El dolor abdominal agudo con BCS es intenso, el agrandamiento y la sensibilidad del hígado son muy evidentes, y la vena yugular está llena y el signo de reflujo del hígado y el cuello es negativo.

(2) La apariencia y la tasa de crecimiento de la ascitis y el edema de las extremidades inferiores no son proporcionales a los cambios en la función hepática.

(3) El paciente no tiene antecedentes de exposición a hepatitis viral o drogas hepatotóxicas o venenos, y el examen patogénico de hepatitis viral es mayormente negativo.

(4) La biopsia hepática no es un cambio eosinofílico similar a un globo y una necrosis puntual, sino una necrosis hemorrágica en el lóbulo central de los lóbulos con una evidente expansión del seno hepático y trombosis venosa hepática a todos los niveles.

(5) La angiografía puede distinguir claramente los dos.

2. Hepatitis severa aguda (hepatitis completa) Los siguientes puntos contribuyen a la diferencia entre hepatitis severa aguda y BCS fulminante:

(1) el BCS fulminante no puede encoger o encoger el hígado no es obvio, acompañado de un rápido aumento en el bazo y un obvio llenado de la vena yugular.

(2) ALT, AST y bilirrubina sérica se elevaron significativamente en BCS, y no hubo separación de enzimas.

(3) El examen patogénico relacionado con la hepatitis viral en BCS es principalmente negativo.

(4) La biopsia hepática en BCS mostró necrosis hemorrágica escamosa en el hígado, que involucraba bandas alveolares hepáticas, y se observó trombo en las venas hepáticas a todos los niveles.

(5) La angiografía oportuna puede confirmar el diagnóstico.

3. La cirrosis subaguda o crónica BCS a menudo se acompaña de cirrosis, y los pacientes con cirrosis también pueden asociarse con BCS. Por lo tanto, determinar si un paciente tiene BCS es fundamental para la elección del tratamiento. Los métodos de identificación son:

(1) La mayoría de los BCS no tenían antecedentes de hepatitis aguda, e incluso si hubo ictericia en el curso de la enfermedad, la mayoría de ellos estaban acompañados de ascitis.

(2) El examen físico es un método importante para identificar la cirrosis y la BCS. En la cirrosis, las venas de la pared abdominal están dispuestas de forma excéntrica alrededor del ombligo. La dirección del drenaje también es excéntrica. En la BCS, aparecen la parte inferior del tórax, las dos costillas y la parte inferior de la espalda. Venas varicosas, MOVC cuando la dirección del flujo sanguíneo es de abajo hacia arriba, obstrucción simple de la vena hepática cuando la dirección del flujo sanguíneo es de arriba hacia abajo, edema de extremidades inferiores con formación de úlceras, hiperpigmentación o MOVC de soporte varicoso.

(3) La angiografía de la vena hepática y / o la vena cava inferior y la biopsia hepática pueden confirmar el diagnóstico.

La BCS subaguda y crónica es muy similar a la cirrosis cardiogénica. La biopsia hepática no ayuda a distinguir entre las dos, pero esta última tiene antecedentes y evidencia de insuficiencia cardíaca derecha a largo plazo o pericarditis constrictiva, siempre y cuando se examine cuidadosamente el corazón y la circulación colateral. Signos, no más difícil de diferenciar el diagnóstico.

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