No compactación del miocardio ventricular

Introducción a la densificación del miocardio ventricular. La no compactación del miocardio ventricular (NVM) es la aparición morfológica del miocardio endocárdico en la etapa embrionaria temprana, lo que hace que el desarrollo de los músculos trabeculares sea incapaz de densificarse y conducir a hipoplasia ventricular. Es una cardiomiopatía congénita rara. La enfermedad es más común en niños y la incidencia en adultos es mayor de lo esperado. Las lesiones involucran el ventrículo izquierdo y también pueden afectar el ventrículo derecho, lo que lleva a disfunción ventricular sistólica y diastólica, insuficiencia cardíaca progresiva progresiva. El principal cambio patológico de esta enfermedad es que la musculatura suelta constituye la capa más interna de la estructura muscular ventricular y parte de la cavidad ventricular se divide en una pluralidad de pequeñas cavidades comunicantes. Las principales manifestaciones clínicas son insuficiencia cardíaca, arritmia y endocardio. Trombosis con embolia. Sin trato especial. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0004% Personas susceptibles: se ven en niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca, arritmia

Disfunción ventricular

Causa de la enfermedad

Hipoplasia congénita de miocardio (45%):

Debido a la insuficiencia miocárdica causada por la hipoplasia congénita del miocardio, la enfermedad puede existir sola (llamada densificación muscular ventricular aislada) u otra enfermedad cardíaca congénita, como la estenosis aórtica, la arteria coronaria izquierda se origina en la arteria pulmonar. La atresia pulmonar, el corazón derecho, etc., la causa no está clara, pero cualquier factor teratogénico puede conducir a una estructura cardíaca anormal, también puede provocar un estancamiento del desarrollo del miocardio, y la isquemia del miocardio endocárdico puede ser una de las razones, hay estudiosos. Prueba: la anomalía genética de esta enfermedad es similar al síndrome de Bath (las anomalías ligadas al cromosoma X tienen miocardiopatía dilatada, anomalías del músculo esquelético, neutropenia y anomalías mitocondriales).

Patogenia

No está claro que pueda estar relacionado con los siguientes dos tipos de factores:

Factores genéticos (29%):

El análisis de ligamiento genético sexual sugirió que los genes relacionados con la enfermedad pueden ubicarse en el segmento Xq28 del cromosoma X. La mutación del gen G4.5 es el origen de NVM. Bleyl et al informaron un grupo de casos familiares de INVM masculinos y descubrieron que los genes relacionados están ubicados en el cromosoma X. En el segmento Xq28, esta ubicación es adyacente a los genes asociados con la miopatía sistémica (atrofia muscular de Emery-Dreifuss, miopatía miotubular, síndrome de Barth), lo que sugiere que la NVM puede ser parte de la miopatía sistémica, y algunos niños con NVM pueden coexistir Otras enfermedades genéticas.

Causa secundaria (21%):

Sobre la base de otras enfermedades cardíacas congénitas, acompañadas de NVM, los sinusoides persistentes se usan comúnmente para describir enfermedades cardíacas cianóticas complicadas complicadas, lesiones obstructivas ventriculares izquierdas o derechas y malformaciones congénitas de las arterias coronarias. En estos pacientes NVM "secundarios", debido a la sobrecarga de la presión ventricular y la isquemia miocárdica, se impide el cierre de los sinusoides miocárdicos embrionarios normales, lo que dificulta la formación del endocardio, es decir, el endocardio está ausente. Hace que la sangre en la cámara del corazón ejerza directamente un efecto mecánico de alta presión sobre el hueso trabecular, de modo que el espacio sinusoidal persiste sin retroceder.

Prevención de la densificación muscular ventricular

Fortalecer la publicidad y la educación, promover la atención prenatal y postnatal, guiar un embarazo razonable, fortalecer la atención del embarazo y evitar la aparición de malformaciones congénitas fetales.

Disfunción ventricular Complicaciones insuficiencia cardíaca arritmia

Puede producirse insuficiencia cardíaca, arritmia, embolia y otras complicaciones.

Síntomas de densificación muscular ventricular síntomas comunes insuficiencia cardíaca insuficiencia cardíaca derecha taquicardia hipertrofia cardíaca

Manifestación clínica

Los síntomas aparecen diferentes en la mañana y en la tarde, con diferente gravedad y su rendimiento puede variar desde insuficiencia cardíaca asintomática a severa, incluso trasplante de corazón o muerte súbita; sin embargo, hay informes de morbilidad de más de 60 años, la diferencia puede estar relacionada con el grado de NVM y La extensión de la lesión está relacionada con las principales manifestaciones clínicas:

1. Insuficiencia cardíaca: principalmente insuficiencia cardíaca izquierda, pero también combinada con insuficiencia cardíaca derecha, el mecanismo es:

1 La brecha entre el miocardio trabecular y el músculo trabecular afecta el suministro de sangre al miocardio, especialmente el miocardio subendocárdico, causando una disminución en la fibrosis subendocárdica y la función sistólica del ventrículo izquierdo, y una manifestación similar de miocardiopatía dilatada;

2 el miocardio trabecular puede limitar la diástole ventricular, produciendo síntomas y signos similares a la miocardiopatía restrictiva.

2. Arritmia: la arritmia ventricular rápida es común, incluida la taquicardia ventricular que puede conducir a una muerte cardíaca súbita; el bloqueo de rama izquierda también es más común; también hay informes de síndrome de preexcitación en niños, ventricular La causa de la arritmia aún no está clara. Se especula que en el segmento miocárdico con densificación incompleta, el hueso trabecular está conectado en una rama irregular, y la presión en la pared del período sistólico isovolumétrico aumenta, causando daño al suministro de sangre a la arteria coronaria local, causando así el corazón. Retraso en la conducción eléctrica, arritmia inducida.

3. Trombosis endocárdica con embolia sistémica: principalmente para la embolia sistémica, asociada con arritmia auricular o lesiones en la trombosis y desprendimiento de la cavidad cardíaca.

4. Otros: algunos niños pueden tener rasgos faciales específicos como protrusión en la frente, estrabismo, nistagmo, lóbulo bajo de la oreja, cara, paladar hendido, arco superior, área genital alta, etc.

Examen de insuficiencia ventricular de miocardio

Inspección auxiliar

1. Diagnóstico ecocardiográfico La NVM se basa principalmente en dos condiciones:

1 trabéculas miocárdicas excesivamente sobresalientes, es decir, en el ventrículo izquierdo o la cavidad ventricular derecha, desde la parte central del tabique interventricular hasta la parte apical del ventrículo, se pueden encontrar en numerosas alineaciones trabeculares trabeculares intrincadamente agrandadas; la cámara cardíaca afectada aumenta, El movimiento se debilita significativamente;

Imágenes de flujo de sangre Doppler a 2 colores, hay numerosos espacios de espacio trabecular con diferentes tamaños de tráfico de la cavidad ventricular, y hay flujo de sangre en la cavidad del corazón.

Chin et al. Utilizaron la ecocardiografía para calcular la proporción de la distancia desde la base del hueso trabecular al epicardio (X) a la distancia desde el ápice del hueso trabecular al epicardio (Y) a diferentes niveles de NVM ventricular izquierda, y encontraron que los pacientes con NVM estaban El nivel de la válvula mitral del ventrículo izquierdo, el nivel del músculo papilar y la relación X / Y del nivel apical disminuyeron progresivamente, 0.92 ± 0.07, 0.59 ± 0.05 y 0.20 ± 0.04, respectivamente, pero el grupo de control normal no vio este fenómeno, considerado X / Y Las anormalidades de la relación contribuyen al diagnóstico de NVM.

La UFCT puede mostrar el ápice del ventrículo izquierdo, la pared lateral frontal obviamente está engrosada, la densidad de la capa externa de la pared ventricular aumenta y la densidad de la capa interna es baja. El contraste mejorado de la UFCT muestra el relleno del agente de contraste entre las criptas trabeculares, y la resonancia magnética muestra el ápice. Hay demasiadas paredes laterales anteriores del ventrículo izquierdo y las trabéculas gruesas sobresalen en la cavidad ventricular. El espacio trabecular profundo se puede ver entre ellas, y la capa interna de tejido miocárdico está suelta y "en forma de rejilla".

2. ECG

Inversión de onda 1T y segmento ST hacia abajo;

2 bloqueo de conducción: como bloqueo de rama derecha (incluso bloqueo de rama izquierda) y bloqueo auriculoventricular;

3 hipertrofia cardíaca: tal como hipertrofia ventricular izquierda, hipertrofia ventricular derecha, hipertrofia de doble cámara, eje izquierdo del eje eléctrico;

4 arritmia: contracción prematura ventricular, taquicardia supraventricular paroxística, fibrilación auricular, seno lento.

Diagnóstico y diferenciación del miocardio ventricular.

Se basa principalmente en las características estructurales anormales del miocardio de NVM para el diagnóstico.

Las manifestaciones clínicas y el electrocardiograma no son útiles para el diagnóstico de NVM. La angiografía ventricular, la TC de ultra alta velocidad (UFCT), la resonancia magnética son útiles para el diagnóstico, y la ecocardiografía es la más utilizada. La ecocardiografía no solo puede mostrar directamente las características estructurales anormales del miocardio de NVM, sino también Otras malformaciones cardíacas que pueden coexistir claramente.

La disfunción ventricular se identifica principalmente por las siguientes enfermedades:

1. Miocardiopatía hipertrófica: las trabéculas ventriculares pueden ser similares a los cambios trabeculares de NVM, pero no hay espacio trabecular típico en NVM.

2. Cardiomiopatía dilatada: puede haber trabéculas más sobresalientes, pero el número está lejos de NVM, y hay una falta de espacio trabecular profundo, el grosor de la pared es uniforme y delgado, diferente de NVM Grosor desigual.

3. Trombosis apical del ventrículo izquierdo: el vértice del ápice a veces se puede diagnosticar erróneamente como NVM, pero la densidad desigual del eco del trombo ayuda a identificar.

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