Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una uveítis aguda difusa con síntomas sistémicos específicos caracterizados por: 1 uveítis repentina; 2 blanqueamiento de cejas y cabello, calvicie y vitiligo Daño; 3 dolor de cabeza, mareos, náuseas y otras manifestaciones del sistema nervioso; 4 tinnitus, sordera y mareos y otros síntomas del oído interno. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: retinopatía, discitis óptica.

La causa del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

(1) Causas de la enfermedad

La etiología del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada no se comprende completamente, principalmente relacionada con la respuesta autoinmune y los factores de infección.

(dos) patogénesis

La patogenia de esta enfermedad aún no está muy clara, puede ser causada por la combinación de la inmunidad celular y la inmunidad humoral.

1. La inmunidad celular causa daño tisular. Este daño está mediado por linfocitos. Los experimentos han confirmado que los linfocitos de pacientes con esta enfermedad están sensibilizados por los antígenos de la superficie de los melanocitos, y los linfocitos sensibilizados atacan a la melanina como una célula diana. Es decir, los melanocitos son antígenos de respuesta inmune y células diana dañadas por linfocitos sensibilizados. Se han detectado anticuerpos contra diversos componentes de la membrana pigmentaria de los pacientes, y los anticuerpos más importantes son Un anticuerpo antígeno de superficie de melanocitos que destruye los melanocitos mediante un mecanismo citotóxico mediado por células anti-dependiente, lo que indica que es autoinmune causado por la inmunidad humoral.

Según Sugiura, la enfermedad es una enfermedad autoinmune específica de melanocitos. El antígeno que induce esta autoinmunidad se encuentra en la superficie de los melanocitos. En las personas normales, debido a que el sistema de inmunosupervisión de anticuerpos funciona, las células inmunoactivas no se producen en sí mismas. El ataque inmune de los melanocitos, este estado se llama tolerancia inmune, y en esta enfermedad, la tolerancia inmune a los melanocitos autólogos puede ser terminada por dos factores:

1 función del sistema de vigilancia inmunológica trastorno primario;

2 Se han producido algunos cambios en los melanocitos y se ha modificado la antigenicidad de la superficie celular.

2. El papel de la inmunogenética en la patogénesis Se sabe que muchas enfermedades autoinmunes están estrechamente relacionadas con el antígeno leucocitario humano (HLA). Sugiura ha detectado antígenos de locus HLA-A, B y D en un grupo de pacientes, lo que resulta en HLA- La frecuencia del antígeno BW54 fue del 45,2%, la del grupo control fue del 13,2%; la del antígeno LD-Wa fue del 66,7% y la del grupo control fue del 16%; el riesgo relativo de HLA-BW54 fue de 4,9 y el de LD-Wa fue de 10,5. La tasa de incidencia es 4.9 veces y 10.5 veces mayor que la de los no portadores. HLA-BW54 y LD-Wa son antígenos del sitio HLA-B y D respectivamente. Estos dos antígenos no se encuentran en los blancos, por lo que se consideran exclusivos de las personas en el Lejano Oriente. El antígeno es más común en personas japonesas y orientales, pero menos común en blancos europeos y estadounidenses. Esto también indica que la enfermedad está estrechamente relacionada con la inmunogenética. Ohno también confirmó que el riesgo relativo de DR4 y MT3 en pacientes con esta enfermedad aumentó en 15,2 veces en comparación con el control. 74.5 veces, esta enfermedad, como otras enfermedades autoinmunes, también está estrechamente relacionada con el antígeno de sitio HLA-D (DR) (MT3). Todos los casos con antígeno de sitio D (DR) son positivos para MT3. , lo que indica que la enfermedad está altamente relacionada con factores inmunogenéticos, y que DR4 y MT3 también son japoneses y del Lejano Oriente. El antígeno único, el síndrome de Volgo-Koyanagi-Harada y los efectos relacionados con el HLA.

3. Patología El cambio patológico típico de esta enfermedad es la histología coroidea: la lesión es una lesión de granuloma nodular formada por linfocitos, células plasmáticas que rodean a las células epitelioides y células gigantes multinucleadas, sin lesiones necróticas en el centro, de tipo epitelial Las células son células grandes con citoplasma claro, que contienen más orgánulos, lisosomas y fagosomas. Las partículas de melanina son visibles en el fagosoma, y hay nódulos de Delen-Fuchs que sobresalen en la coroides. El nódulo está compuesto por células epiteliales pigmentadas retinianas degeneradas y células epitelioides. Los cambios patológicos del cuerpo ciliar del iris son esencialmente los mismos que los cambios coroidales, y son lesiones compuestas de células epitelioides, linfocitos y células plasmáticas. A veces se observan signos mitóticos de linfocitos, pero las células de tipo epitelial son menos visibles en la coroides que en la coroides.

Los melanocitos epiteliales corneales y las partículas de melanina se reducen, mientras que las células de Langhan se incrementan, las células de Langhan normales solo se encuentran en la capa superficial y la enfermedad también se puede ver en la capa basal.

Los cambios patológicos de la piel son los mismos que los del epitelio corneal, es decir, los melanocitos y las partículas de melanina se reducen y las células de Langhans aumentan. Esta célula también se encuentra en la capa basal. Una pequeña cantidad de linfocitos y una infiltración inflamatoria celular leve se encuentran en la epidermis. No hay melanocitos en el cuerpo, pero los melanocitos derivados de la placa de la madre se pueden ver en las caderas de la placa de Mongolia, y los melanocitos se fusionan con linfocitos, que es exactamente lo mismo que se ve en la membrana pigmentada. Las células intradérmicas se infiltran muy ligeramente, no se forman células epiteliales y, ocasionalmente, los linfocitos se infiltran con células epitelioides. Además de las células Langhan, hay células idénticas a las células granulares en forma de bastón. Las células tienen funciones migratorias y fagocíticas activas.

Según las características observadas de los melanocitos, se pueden dividir en tipos superficiales y profundos: los melanocitos en la membrana pigmentada, las meninges, el oído interno y la dermis pertenecen al tipo profundo, mientras que el epitelio corneal y los melanocitos en la epidermis pertenecen al tipo superficial. Las características de los dos tipos de melanocitos son significativamente diferentes, es decir, los melanocitos profundos pierden la función de sintetizar melanina. Bajo el microscopio electrónico, la pared celular de este tipo de células es delgada y la membrana basal está incompleta. Por el contrario, los melanocitos superficiales tienen síntesis activa de melanina. Función, la membrana celular no tiene características de membrana basal profunda.

Prevención del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Todo esfuerzo para evitar provocar la respuesta inmune del cuerpo es la clave para prevenir enfermedades autoinmunes.

1. Eliminar y reducir o evitar los factores de la enfermedad, mejorar el entorno de vida, desarrollar buenos hábitos de vida, prevenir infecciones, prestar atención a la higiene de los alimentos y una dieta racional.

2. Insista en hacer ejercicio, aumente la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, no se canse demasiado, consuma en exceso, deje de fumar y tome alcohol.

Complicaciones del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Complicaciones retinopatía discitis óptica

La aparición de complicaciones está relacionada con la duración de la uveítis y la frecuencia de recurrencia. Cuanto mayor es la duración de la inflamación, mayor es la frecuencia de recurrencia, más propenso a complicaciones. Además, está relacionado con la aplicación de glucocorticoides. Las gotas oculares con glucocorticoides son fáciles de causar glaucoma de glucocorticoides y cataratas.

La complicación más común de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es la catarata complicada, el glaucoma secundario (Tabla 4), además de la membrana neovascular subretiniana, el agujero macular, la retinopatía proliferativa, etc. Algunos estudiosos El cambio del fondo del anochecer también se clasifica como una complicación.

1. La uveítis anterior granulomatosa de la complicada enfermedad de Vogt-Koyanagihara de catarata es a menudo recurrente, que es propensa a causar adhesión post-iris, y la función de barrera de agua en la sangre es muy significativa en tales pacientes. El metabolismo tiene efectos adversos, por lo que la catarata complicada es una complicación común. Se informa que tiene una incidencia de 10.5% a 40.4%. La catarata causada por esta enfermedad se caracteriza principalmente por la opacidad de la cápsula posterior del cristalino. Catarata, opacidad cortical anterior, etc.

2. Glaucoma secundario El glaucoma secundario es una complicación común de la enfermedad de campo de Vogt-Koyanagi, la tasa de incidencia es del 6% al 45%. El glaucoma secundario causado por la enfermedad de campo de Vogt-Koyanagi puede verse después de la uveítis En cualquier momento, pero la mayor parte de la recurrencia de la uveítis anterior, su aparición está relacionada con la adhesión post-irisal, el bloqueo pupilar, la oclusión de la cámara anterior, la inflamación de la malla trabecular, la oclusión de la malla trabecular inflamatoria y la aplicación a largo plazo de glucocorticoides. El glaucoma causado por este síndrome es causado principalmente por la adhesión posterior completa del iris o la mayoría o la adhesión completa de la cámara anterior. Algunos pacientes con adhesión posterior completa del iris pueden estar acompañados de neovascularización del iris. Esta neovascularización se puede utilizar para el tráfico y la presión intraocular en las cámaras anterior y posterior. Puede desaparecer por completo después de caerse.

Vale la pena señalar que un pequeño número de pacientes con Vogt-Koyanagi Harada puede desarrollar glaucoma de ángulo cerrado agudo. Este tipo de complicación puede ocurrir en la fase prodrómica, y también puede ocurrir con uveítis. Algunos pacientes usan glaucoma de ángulo cerrado agudo como la enfermedad integral Las manifestaciones oculares iniciales del signo, el paciente mostró un aumento repentino o lento de la presión intraocular, la cámara anterior poco profunda, también puede estar asociada con flash de la cámara anterior, o con coroiditis, coriorretinitis, discitis óptica y neuroretinitis Después del tratamiento sistémico con glucocorticoides, el ángulo de la cámara anterior está abierto, y se especula que el edema inflamatorio agudo del cuerpo ciliar hace que el iris del lente se mueva hacia adelante, lo que resulta en el cierre del ángulo de la cámara anterior, causando glaucoma agudo de ángulo cerrado , la presión intraocular causada por este síndrome. La elevación puede ser transitoria.

3. Membrana neovascular subretiniana y lesiones proliferativas La membrana neovascular subretiniana es una complicación relativamente rara de la enfermedad de campo de Vogt-Koyanagi, que ocurre principalmente en pacientes con inflamación coroidea que no son controlados oportunamente y recurrentes, con una incidencia de 0,96. % 36%, aunque no es tan común como la catarata complicada, su daño de la función visual es mucho mayor que el de la catarata complicada. Moorthy et al.observaron 130 casos de 65 pacientes y 12 casos tenían membranas neovasculares subretinianas. El tiempo de aparición fue de 14,5 meses después del inicio de la uveítis. El análisis estadístico de algunos parámetros reveló que la aparición de esta lesión no estaba relacionada con la raza, el sexo, la edad, etc., sino con inflamación crónica o recurrente (P <0,001). La inflamación significativa del segmento anterior (P <0.01) y los extensos cambios epiteliales del pigmento retiniano (P <0.05) estuvieron estrechamente relacionados.

La membrana proliferativa subretiniana es coloidal blanca y puede presentar un abultamiento debido a una hemorragia subretiniana durante la fase activa. La membrana neovascular subretiniana se presenta principalmente en el disco óptico y el área macular (Fig. 1, 2), y también puede ocurrir en la parte periférica. El disco paravertebral y el área macular son las áreas propensas de la membrana neovascular subretiniana. La razón puede estar relacionada con la aparición de lesiones inflamatorias en este síndrome. La inflamación de la membrana de Bruch y los capilares coroidales puede conducir a la capa coroidea y externa. La isquemia retiniana, que estimula la proliferación de células endoteliales capilares coroidales, causa la formación de membranas neovasculares subretinianas, y la parte periférica inferior también es un sitio frecuente de lesiones inflamatorias, y la membrana neovascular subretiniana subyacente no es común, lo que puede estar relacionado con este sitio. Las membranas neovasculares ocultas y emergentes tienen poco efecto sobre la agudeza visual y no están relacionadas con factores como la atención de las personas.

Síntomas del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Síntomas comunes Fotofobia, lágrimas, edema retiniano, espino o víspera, fondo de ojo, desprendimiento de retina, congestión ciliar

Control del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

1. La punción lumbar La punción lumbar y el examen del líquido cefalorraquídeo es una prueba de laboratorio auxiliar útil, pero no se usa ampliamente en aplicaciones clínicas, porque en la mayoría de los pacientes, de acuerdo con la historia clínica, el examen clínico y la angiografía con fondo de fluoresceína El diagnóstico puede confirmarse. Los cambios en el líquido cefalorraquídeo en los pacientes son causados principalmente por linfocitosis. En aproximadamente el 80% de los pacientes, la linfocitosis en el líquido cefalorraquídeo ocurre dentro de 1 semana después de la inflamación, y el 97% de los pacientes tienen tales cambios en 1 a 3 semanas. La linfocitosis del líquido cefalorraquídeo generalmente desaparece en 8 semanas. Cuando la inflamación recurre, la linfocitosis del líquido cefalorraquídeo generalmente no ocurre, por lo tanto, este examen no ha sido diagnosticado para pacientes con uvitis crónica prolongada y uveítis recurrente. Valor.

2. Examen inmunológico La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada puede causar una variedad de anormalidades inmunológicas, como membrana anti-uveal en suero, dominio extracelular anti-fotorreceptor, antígeno S antirretiniano, células anti-Müller y otros anticuerpos, niveles de IgD en suero en pacientes El nivel de interferón también es elevado, pero estos cambios no son específicos, por lo que tiene poca importancia para determinar el diagnóstico. El examen de tipo de antígeno HLA de los pacientes muestra que el antígeno HLA-DR4, HLA-DRw53 es positivo y hay un diagnóstico. Ayudado

3. Angiografía de fondo de fluoresceína La angiografía de fondo de fluoresceína es de gran valor en el diagnóstico de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Los cambios en la angiografía pueden ser muy diferentes en las diferentes etapas de la enfermedad.

(1) Cambios angiográficos de fluoresceína en la fase aguda de la uveítis: durante el período de la uveítis, generalmente llamada fase aguda de inflamación (que en realidad incluye la uveítis posterior y la edad anterior de la uvea), La angiografía con fondo de fluoresceína se caracteriza principalmente por una fluorescencia fuerte punteada múltiple a nivel del epitelio pigmentario de la retina. Estas manchas fluorescentes se agrandan gradualmente y hacen que la fluoresceína ingrese al líquido subretiniano y al líquido epitelial del pigmento retiniano. La mancha fluorescente fuerte se encuentra en el sitio de inflamación coroidal. El tinte proviene de los capilares coroidales y entra al espacio subretiniano, delineando el contorno del desprendimiento neuroepitelial retiniano multifocal. Otra característica de la uveítis es la aparición de bandas oscuras y coroides radiales coroidales vaginales que son causadas por la coroides inflamada. Causada por las arrugas; además, la fuga del disco óptico también es un cambio común, que ocasionalmente presenta edema macular, vasodilatación retiniana focal y fuga.

(2) cambios en la angiografía con fondo de fluoresceína en la recurrencia de la uveítis anterior: en la recurrencia de la uveítis anterior, la inflamación en el segmento posterior del ojo es generalmente inflamación crónica e inflamación leve, y puede absorberse la exudación inflamatoria. Los cambios angiográficos típicos fueron la apariencia de fluorescencia de gusano y los defectos de ventana, y las lesiones epiteliales difusas de pigmento retiniano mostraron un cambio de fluorescencia fuerte o débil en la sal y la sal (Fig. 3). Además, se observaron manchas punteadas y fluorescencia fuerte del disco óptico. La hemorragia oscurece la fluorescencia, la fluorescencia fuerte en forma de pétalo causada por el edema macular, y ocasionalmente la fluorescencia fuerte localizada causada por el desprendimiento epitelial de pigmento.

4. Angiografía de fondo de verde de indocianina Los cambios de la angiografía de verde de indocianina en Vogt-Koyanagi-Harada varían mucho con el curso de la enfermedad.

(1) fase aguda de la uveítis: en la fase aguda de la uveítis (período posterior a la uvitis y edad uveal anterior), los cambios en la angiografía con fondo verde de indocianina tienen manchas oscuras fluorescentes débiles, cambios vasculares coroidales fluorescentes focalmente fuertes Y tinción del disco óptico.

1 puntos oscuros fluorescentes débiles: en este síndrome pueden aparecer tres tipos de puntos oscuros fluorescentes débiles:

A. En la etapa inicial de la angiografía, el área oscura fluorescente débil escamosa tiene un borde borroso. A medida que el tiempo de contraste se prolonga, la mancha negra fluorescente débil gradualmente se vuelve superficial o desaparece, y se produce vasodilatación coroidea segmentaria y se mejora la segmentación de fluorescencia;

B. La región de fluorescencia débil de la fusión tardía aparece como una pluralidad de regiones de fluorescencia débil circular o regiones de fluorescencia débil irregular, que pueden delimitar aproximadamente el límite del desprendimiento neuroepitelial;

C. Múltiples puntos fluorescentes débiles dispersos por todo el fondo. Tales puntos negros fluorescentes débiles pueden aparecer en la etapa inicial de la angiografía, y el tamaño es relativamente consistente. Algunos puntos negros fluorescentes débiles se fusionan en un área fluorescente débil grande, pero la fluorescencia puede ser fuerte o débil. Etc. Algunas áreas tienen fluorescencia focal fuerte.

2 Fluorescencia fuerte focal: esta fluorescencia fuerte focal generalmente aparece después de unos minutos de contraste o en el medio de contraste, ubicada entre el borde del área fluorescente débil o el área fluorescente débil, que representa el área activa de inflamación coroidea.

3 cambios vasculares coroidales: los cambios vasculares coroidales incluyen principalmente dilatación segmentaria vascular (Fig.4), tinción de la pared vascular y fugas; las venas del vórtice también pueden verse afectadas, manifestadas como dilatación y bordes borrosos, estos cambios son más evidentes a los pocos minutos de contraste.

4 tinción del disco óptico: esta tinción se observa principalmente en pacientes con afectación obvia del disco óptico, la intensidad es generalmente menor que la de la angiografía con fondo de fluoresceína, la tinción no es tan uniforme y el disco óptico en su conjunto es débilmente fluorescente.

5 Otros cambios: cuando se observa el desprendimiento de retina, los vasos sanguíneos de la retina no están al mismo nivel que el área no desconectada, y los vasos sanguíneos coroidales en el área separada están borrosos y el límite no está claro.

(2) Cambios en la fase crónica y recurrencia de la uveítis (fase recurrente de la uveítis anterior): en general, en la recurrencia de la uveítis anterior, los cambios en la angiografía con verde de indocianina no son tan típicos como los cambios en la fase aguda, en la actividad coroidea En el caso de inflamación sexual, todavía son visibles los puntos fluorescentes débiles, la fluorescencia focal fuerte y los cambios vasculares coroidales mencionados anteriormente.

5. Examen de ultrasonido Aunque el diagnóstico de Vogt-Koyanagi-Harada se basa principalmente en el examen clínico y la angiografía con fondo de fluoresceína, los pacientes a menudo tienen adherencias posteriores al iris, que son difíciles de expandir. Además, algunos pacientes pueden tener síntomas evidentes. La opacidad de la lente, que puede afectar la visibilidad del fondo de ojo, el examen de ultrasonido proporciona evidencia importante para el diagnóstico en estos pacientes.Foster et al.describieron recientemente los cambios del ultrasonido ocular en este síndrome, que incluyen:

1 coroides posterior difuso con engrosamiento reflejo bajo a moderado;

2 desprendimiento de retina exudativo se limita al polo posterior o debajo;

3 un cierto grado de opacidad vítrea, sin el desprendimiento posterior del vítreo;

4 esclera posterior o engrosamiento de la esclera superficial.

Los cambios de ultrasonido en Vogt-Koyanagi-Harada deben diferenciarse de los cambios causados por otras enfermedades:

1 escleritis posterior (ver diagnóstico diferencial);

2 hiperplasia linfoide reactiva benigna, esta enfermedad puede aparecer iris, cuerpo ciliar e infiltración linfocítica difusa coroidea, causando uveítis anterior, desprendimiento de retina exudativo y cambios en el epitelio pigmentario de la retina, pero el 90% de los pacientes son solteros La afectación lateral y la inflamación también pueden extenderse al tejido bulbar posterior, y la ecografía detecta un engrosamiento coroideo ultrareflectante;

3 linfoma maligno coroideo difuso y otros tumores, esta enfermedad es rara, los resultados del examen de ultrasonido es similar al cambio de este síndrome, hay un engrosamiento coroideo de baja reflexión, pero la mayoría de los pacientes con compromiso monocular, en los ojos de linfoma o leucemia, El engrosamiento coroideo tan pequeño como 1 a 2 mm también se puede detectar mediante ecografía, pero Kincaid et al. Creen que este síndrome y la infiltración coroidea de tumores a veces son difíciles de identificar en el examen de ultrasonido.

6. Examen electrofisiológico Los exámenes de electroencefalograma (EOG) y electroretinograma (ERG) no son específicos en el diagnóstico de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, pero pueden observarse en pacientes con opacidad de medios refractivos u observación de seguimiento. En cierto sentido, la amplitud EOG disminuye en la fase prodrómica y la uveítis. En la fase crónica, la amplitud EOG se recupera gradualmente. A medida que la enfermedad progresa, la relación L / D del paciente disminuye significativamente. En menos de 1.8, el grupo de menos de 5 años es 6.9%, 26% en el grupo de 5-10 años, 87% en el grupo de 10 años y más, la respuesta del potencial de reposo en la fase activa inflamatoria aún es normal, y cuando la despigmentación del epitelio pigmentario de la retina en la fase crónica, penetra el epitelio pigmentario de la retina. Se reduce la sensibilidad del cambio de presión. Se ha encontrado que ERG exhibe una amplitud de onda a, b se reduce durante el período de inicio, y puede mantenerse durante un largo período de tiempo. Se recupera gradualmente en la fase crónica y la recaída crónica. Cuanto más largo es el curso de la enfermedad, más cambia el ERG Cuanto mayor es la proporción, menor es la duración de la enfermedad de 5 años, el 55% mostró que la amplitud de la onda b del ERG adaptado a la oscuridad disminuyó, y en pacientes mayores de 10 años, la onda b disminuyó, y la amplitud del ERG flash fue inferior a 40 V en pacientes menores de 5 años. 9.7%, 60% de los mayores de 10 años %

El biomicroscopio de ultrasonido (UBM) es un método de ultrasonido utilizado en los últimos años para examinar la estructura y la enfermedad del segmento anterior del ojo. No solo tiene una buena evaluación de las lesiones del iris, También se realiza una evaluación precisa del cuerpo ciliar y cambios estructurales cercanos que no se observan fácilmente mediante el método general.Aunque la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada afecta principalmente a la coroides en la etapa temprana, el cuerpo ciliar del iris a menudo está involucrado, mostrando el frente del iris. Después de la adhesión, la exudación fibrinosa de la cámara posterior, a veces el exudado fibrinoso de la cámara posterior puede dividir la cámara posterior en varias cámaras posteriores (Fig.5), se puede ver edema del cuerpo ciliar, engrosamiento, exudado inflamatorio cerca. El desprendimiento del cuerpo ciliar todavía se puede observar en pacientes individuales, y dicho desprendimiento a veces puede extenderse a la porción periférica, causando desprendimiento coroideo.

Diagnóstico e identificación del síndrome de Vogt-Xiaoliu-Harada

Criterios diagnósticos

Basándose principalmente en el historial médico y el examen anterior y posterior del ojo, las personas jóvenes o de mediana edad, ambos ojos tienen una uveítis simultánea o a corto plazo, tienen o tienen irritación meníngea, ningún otro ojo o síntomas y signos sistémicos, puede Haga un diagnóstico preliminar, como el primer inicio del paciente, y el curso de la enfermedad es de 1 a 8 semanas, el examen del líquido cefalorraquídeo tiene linfocitos, un mayor contenido de proteínas, el diagnóstico se puede determinar, como la uveítis repetidamente, y hay deterioro de la audición del oído interno y la piel Cuando el cabello se vuelve blanco (todos o uno de ellos, dos), el diagnóstico es más dudoso, pero no todos los casos pueden ver los cambios típicos anteriores. Las siguientes pruebas tienen cierto valor de referencia.

En la fase aguda de la inflamación de tipo H, el FFA puede caracterizarse por fluoresceína focal múltiple en la capa epitelial del pigmento retiniano. La fluorescencia se localiza en la lesión coroidea y entra rápidamente en la capa subepitelial del epitelio pigmentario retiniano, que se agranda y mejora continuamente para hacer que el epitelio pigmentario se encuentre debajo del pigmento. Y la tinción del exudado neuroepitelial, describe la zona de desprendimiento de las dos capas de la retina multifocal, ICGA se ve por las arrugas de hinchazón coroidea y la banda oscura coroidal radial visible y la banda brillante, después del alivio de la inflamación o el descanso, coroidea y El pigmento epitelial del pigmento se pierde en gran medida y se libera, mostrando un fondo de neblina. En este momento, el FFA está manchado. La pigmentación se puede ver en la fluorescencia, la fluorescencia en la pigmentación está bloqueada y la atrofia capilar coroidea también es una zona de fluorescencia débil.

El tipo VK es severo debido a lesiones segmentarias anteriores y no se puede usar para angiografía. Si es necesario, se puede usar ultrasonido. Los cambios comunes en la ecografía son opacidad vítrea; engrosamiento de la capa externa de coroides, escleras y escleras posteriores; a veces con el polo posterior o debajo Desprendimiento de retina.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada debe diferenciarse de los tipos que pueden causar coroiditis, coriorretinitis, discitis óptica, neuroretinitis, uveítis total y uveítis anterior granulomatosa recurrente, la más importante de las cuales Oftalmia sensible, enfermedad similar al sarcoma, linfoma intraocular, etc.

1. Oftalmia simpática La oftalmia simpática tiene muchas similitudes con la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada tanto en manifestaciones clínicas como en histología. Lo más importante para identificar es la oftalmia simpática. El paciente tiene antecedentes de cirugía penetrante o endoscópica, pero algunos pacientes son difíciles de identificar debido a una leve lesión penetrante o porque la lesión ha sido demasiado larga (puede ocurrir algo de oftalmia simpática durante décadas).

2. Lesiones epiteliales del pigmento escamoso multifocal posterior agudo Esta enfermedad fue reportada por primera vez por Gass en 1968. Pacientes con pérdida repentina de la visión central después de una infección viral, múltiples lesiones escamosas planas de color amarillo-blanco en el fondo posterior, estas lesiones A menudo desapareció espontáneamente con la recuperación de la visión, la enfermedad puede confundirse con la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada al inicio, pero la enfermedad se caracteriza por coroiditis difusa, discitis óptica, neuroretinitis y sistémica. Rendimiento, angiografía con fondo de fluoresceína, angiografía con verde de indocianina para ayudar a identificar.

3. Lumitis causada por la enfermedad de Lyme Esta enfermedad generalmente se caracteriza por iridociclitis granulomatosa bilateral, y también con uveítis intermedia, ocasionalmente causando uveítis bilateral con retina exudativa. Además, los pacientes pueden tener signos neurológicos focales, como parálisis del nervio craneal y neuritis óptica. Los pacientes viven en áreas forestales, tienen antecedentes de mordedura, fiebre, artritis, etc., pero Vogt-Koyanagi-Harada La enfermedad generalmente tiene una progresión típica de la uveítis, con coroiditis difusa temprana típica, retinitis coroidea y otros cambios en el fondo, nódulos de DalenFuchs en las etapas posteriores de la enfermedad, cambios en el fondo de tipo hema y uveítis anterior granulomatosa recurrente. La terapia con glucocorticoides tiene un buen efecto, pero el efecto sobre la enfermedad de Lyme no es seguro, de acuerdo con estas características, generalmente es fácil distinguir los dos.

4. Síndrome de mancha blanca multifocal y fácilmente disipativa Este síndrome generalmente ocurre en mujeres jóvenes, en su mayoría unilaterales, que se caracteriza por una caída repentina de la agudeza visual por debajo de 0.1, a menudo acompañada de un trastorno pupilar aferente, y se localiza el polo posterior. Las lesiones manchadas de la retina externa o el epitelio pigmentario de la retina existen de forma aislada, no sufren fusión, tienen características de regresión fácil, autolimitantes, etc., y la agudeza visual puede restablecerse a 0.5-1.0 en 6 semanas. El paciente no tiene inflamación de la cámara anterior. Sin embargo, las células inflamatorias pueden aparecer en el vítreo, sin engrosamiento coroideo, y la angiografía con fondo de fluoresceína puede mostrar un área fluorescente fuerte alrededor del punto blanco. En la etapa tardía de la angiografía, la lesión se tiñe con fluoresceína y también se puede teñir con disco óptico. Ocasionalmente Aparece la vaina vascular retiniana, generalmente no recurre, de acuerdo con estas características, generalmente es fácil de distinguir con la enfermedad de Vogt-Koyan-Harada.

5. Escleritis posterior Esta enfermedad generalmente ocurre en mujeres, generalmente bilaterales, puede tener dolor, fotofobia, enrojecimiento, disminución de la visión o disminución severa, pueden aparecer células inflamatorias en el vítreo, cambios de masa en forma de anillo, arrugas coroidales Pliegues, rayas retinianas, edema de disco óptico, desprendimiento coroideo anular, etc., el engrosamiento coroideo puede ser difuso o localizado, el examen de ultrasonido muestra que la coroides es un engrosamiento altamente reflectante, la parte posterior del globo ocular se vuelve plana, la esclerótica y la esclerótica posteriores El engrosamiento tisular y el edema tisular posterior al globo, los pacientes de Voget-Koyanagi-Harada con engrosamiento coroideo y escleral, pero la coroiditis difusa, la discitis óptica, la neuroretinitis, la coriorretinitis son bastante comunes, y los pacientes Hay síntomas prodrómicos, cambios típicos en el fondo de temporada tardía, nódulos de Dalen-Fuchs y uveítis anterior granulomatosa recurrente.

6. Síndrome de exudación uveal Este síndrome también puede causar desprendimiento de retina exudativo. La angiografía con fondo de fluoresceína muestra algunos puntos fluorescentes en el espacio subretiniano y se produce una fluorescencia en forma de placa durante la recuperación. Estos son similares a Vogt- Enfermedad de Koyanagi-Harada, pero la aparición de desprendimiento de retina exudativo del síndrome de exudación uveal es subaguda o crónica progresiva, generalmente sin cambios inflamatorios o inflamación leve, aunque este síndrome puede afectar a ambos ojos, pero No al mismo tiempo, el desprendimiento de retina exudativo a menudo se recupera automáticamente: la progresión de la enfermedad y la falta de inflamación y la ausencia de cambios en la piel, el cabello y el sistema nervioso contribuyen al diagnóstico diferencial, el glaucoma, la neovascularización subretiniana y otras complicaciones. Puede afectar el pronóstico visual del paciente.

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