Miastenia grave oftálmica

Oftalmología miastenia gravis La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune crónica que involucra a los receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica en la unión neuromuscular, lo que resulta en trastornos de transmisión de excitación neurotransmisor a músculo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: diabetes, esclerodermia, dermatomiositis

Miastenia gravis oftálmica

(1) Causas de la enfermedad

La etiología de la miastenia gravis todavía no está completamente clara. Se ha pensado que la literatura integral en el hogar y en el extranjero está relacionada con la síntesis de acetilcolina o el trastorno del metabolismo de la colinesterasa y la toxicidad de ciertos antibióticos. En los últimos años, debido al progreso de la investigación en inmunología, se considera La enfermedad es una enfermedad autoinmune.

(dos) patogénesis

1. Trastorno metabólico La enfermedad que causa la enfermedad se encuentra en la unión nervio-músculo del músculo estriado. Los síntomas son similares a la acción de las toxinas de flecha, que dificultan la conducción de los impulsos nerviosos. La conducción entre los nervios y los músculos es causada por los impulsos nerviosos, liberando acetilcolina. La membrana de la placa terminal produce una diferencia potencial, que luego se transmite al músculo para hacer que la fibra se contraiga. En pacientes con miastenia gravis, cuando se transmite el impulso nervioso, la acetilcolina es insuficiente o la actividad de la colinesterasa es demasiado alta, de modo que la acetilcolina se destruye demasiado rápido. Causa la aparición de trastornos de transmisión de excitación neuromuscular.

2. Efectos tóxicos de las drogas Algunos antibióticos tienen un efecto de bloqueo en la conducción neuromuscular en pacientes con miastenia gravis. Hokkane informó de 6 pacientes con miastenia gravis. Después del tratamiento con drogas, se agregaron antibióticos de estreptomicina (15 min). ~ 2h), la enfermedad se agrava, tales medicamentos son: estreptomicina, dihidrostreptomicina, neomicina, polimixina, kanamicina, paromomicina, circonia, etc., Lillmann Etc., suponga que la d-tubocurarina (una toxina de flecha) tiene un bloqueo neuromuscular de 1000, la polimixina B es 5, la neomicina es 2.5, la estreptomicina es 0.7 y la dihidrostreptomicina A 0.6, la kanamicina es 0.5, y la dosis de antibióticos aplicados clínicamente es más de 100 veces mayor que la de la toxina de flecha. Por lo tanto, la conducción neuromuscular de los pacientes con miastenia gravis ha sido bloqueada o dependía de medicamentos para mantener el equilibrio. Bajo esta circunstancia, una vez que se aplican los antibióticos anteriores, este bloqueo inevitablemente empeorará y la condición empeorará. Todavía no está claro sobre el efecto de bloqueo de ciertos antibióticos en la conducción nerviosa-muscular. Algunas personas piensan que se considera la estreptomicina y la toxina de flecha. Lo mismo puede reducir la acetilación de la placa terminal La sensibilidad de la base, algunas personas piensan que puede reducir la liberación de neurotransmisores (transmisor) es.

3. Teoría autoinmune En los últimos años, los estudiosos nacionales y extranjeros creen que la miastenia gravis es una miopatía autoinmune. Simpson y Nastk encontraron anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (AChR) en el suero de los pacientes. Por lo tanto, se propone la teoría de la respuesta autoinmune, y se considera que la AChR es En este caso, puede convertirse en un autoantígeno, estimular el cuerpo para que produzca anticuerpos (anticuerpos AChR), principalmente IgG, la unión antígeno-anticuerpo activa el complemento, se deposita en la placa motora, causa un trastorno de la conducción neuromuscular y provoca síntomas de debilidad muscular. Patrick y Lindstron confirmados por modelos experimentales. Las placas terminales de la placa de ejercicio tienen IgG y C3, la sedimentación del complejo inmune y los cambios microestructurales de la placa terminal motora, y se encuentra que el AChR de la articulación disminuye, y la razón de la disminución es:

El anticuerpo 1AChR tiene un efecto de bloqueo inmunofarmacológico en el sitio activo de AChR;

La rotación de 2AChR cambia, promoviendo la degradación de AChR;

3 Destrucción de AChR dependiente del complemento, la reducción de AChR reduce la cantidad de unión a la acetilcolina y reduce la excitabilidad de los trastornos neuromusculares o incluso de conducción. Los esfuerzos clínicos para aumentar la concentración de acetilcolina local (AChR) serán un tratamiento eficaz y la producción de anticuerpos contra AChR Principalmente linfocitos, los pacientes clínicos también tienen anormalidades en el timo, y también se pueden combinar con otras enfermedades autoinmunes, porque el timo es el órgano central inmune, si la función de los órganos centrales inmunes se debilita o desaparece, los linfocitos se reducirán, el antígeno Cuando se estimula, se produce poco o ningún anticuerpo contra AChR, y AChR no se daña, es decir, puede mantener la excitabilidad neuromuscular normal, por lo tanto, la extracción clínica del timo a veces tiene un mejor efecto terapéutico sobre la enfermedad.

La literatura informa que las anormalidades del timo en pacientes con miastenia gravis son tan altas como 50% a 70%, de las cuales 10% a 20% están asociadas con timoma, aproximadamente 50% de los casos tienen aumento de timo, 40% de la tasa de sedimentación globular aumenta, 30% a 50% suero Aumento de la globulina, inmunoglobulinas elevadas en los tejidos (músculo esquelético, miocardio, tiroides, glándula suprarrenal), anticuerpos antimusculares, anticuerpos antinucleares, anticuerpos antitiroideos y, a veces, anticuerpos antigástricos en suero, complemento sérico El precio es bajo y aumenta específicamente con el alivio de los síntomas, disminuye con el agravamiento de los síntomas, tiene factores que impiden la transmisión excitadora de la unión nervio-músculo (líquido corporal, linfocitos, etc.), los cambios de linfoides medulares tímicos y la autoinmunidad del paciente. La tiroiditis tiene cambios similares en la tiroides, por lo que esta enfermedad a menudo se complica por hipertiroidismo, artritis reumatoide, lupus eritematoso, asma bronquial y otras enfermedades autoinmunes. Se usan altas dosis de corticosteroides y otros inmunosupresores para obtener un mejor efecto curativo. Los hechos anteriores demuestran que la enfermedad está relacionada con la autoinmunidad.

Oftalmología miastenia gravis prevención

Para los pacientes con diagnóstico claro, se debe evitar cualquier medicamento que pueda afectar la función de conducción neuromuscular, como: antibióticos aminoglucósidos: estreptomicina, kanamicina y gentamicina, péptido polimixina, Tetraciclinas: clortetraciclina, oxitetraciclina y medicamentos similares a la creatinina: quinina, quinidina, procaína, etc., además de propranolol, fenitoína y penicilamina.

Miastenia gravis oftalmológica Complicaciones Esclerodermia diabética dermatomiositis

La miastenia gravis puede estar asociada con hipertiroidismo, enfermedad de Hashimoto, diabetes, etc., y también puede tener diversas enfermedades autoinmunes como arteritis nodular, esclerodermia, dermatomiositis, síndrome de Sjögren, etc., complicaciones oculares. Como la degeneración retiniana atípica, etc., es relativamente rara.

Miastenia gravis oftálmica síntomas síntomas comunes ptosis anormalidades caídas

Los primeros síntomas de miastenia gravis se presentan principalmente en el ojo, que se manifiesta principalmente como ptosis, ptosis, parálisis muscular extraocular, anomalías pupilares y anomalías convergentes y desreguladas, y un tipo simple de miopía miastenia gravis (miastenia gravis ocular). ), los síntomas oculares mencionados anteriormente durante mucho tiempo, e incluso los músculos extraoculares de ambos ojos están paralizados en su mayoría, los globos oculares no pueden rotar por completo, pero no aparecen síntomas musculares sistémicos.

1. La ptosis es un síntoma inicial común, representa el 86%. Es mejor por la mañana y los síntomas se vuelven más pesados por la tarde o por la noche. En general, la enfermedad comienza primero. Después de un período de tiempo, el otro ojo también puede desarrollar la enfermedad. La ptosis está cayendo, pero en diversos grados, la ptosis miastenia grayis ocularis (PMGO) a menudo exhibe las siguientes características:

(1) La debilidad muscular diafragmática: cuando el paciente parpadea muchas veces, la actividad muscular se debilita gradualmente, la mandíbula superior se cae y el paladar hendido es pequeño.

(2) Signo de contracción de Cogan: (Signo de contracción de Cogan: para pacientes con ptosis, primero déjelos mirar hacia abajo, luego déjelos mirar rápidamente hacia adelante, luego la mandíbula superior se contraerá hacia arriba, luego Restaurar a la posición original de ptosis.

(3) "ojos" de Osber (signo de "vistazo" de Osber): el paciente cierra los ojos. Después de 1 ~ 2 s, el acolchado se agranda y ensancha ligeramente para revelar la esclera inferior, que está en un estado de parpadeo. La causa de la fatiga muscular.

(4) Fatiga persistente de la mirada: cuando los ojos del paciente giran hacia la derecha y hacia la izquierda, los ojos están más coordinados. Si continúa mirando hacia un lado, el ojo se retrasará lentamente y tenderá a volver a la posición del primer ojo. Hay lesiones en la unión nerviosa.

2. Retracción ocular La miastenia gravis no es común, principalmente temporal, generalmente ocurre después de un largo período de mirada, y solo dura unos segundos, debido a la presencia de retracción del párpado superior, fácilmente conduce a un diagnóstico erróneo Puklin informó que 3 pacientes con miastenia gravis mostraron síntomas de abstinencia de las extremidades superiores, y la retracción de la mandíbula superior se dividió en tres tipos según el tiempo de abstinencia:

(1) Retracción temporal de los párpados: este tipo de retracción de los párpados ocurre principalmente después de una mirada a largo plazo o directamente frente al cuerpo. Estas actividades causan una contracción a largo plazo del músculo elevador, similar a la rigidez mecánica causada, que generalmente dura unos pocos segundos. .

(2) Retracción transitoria del párpado: se caracteriza porque cuando el ojo se gira desde la posición de la mirada hacia abajo a la posición del primer ojo, la mandíbula superior se eleva por encima de la posición normal, porque cuando se toma la mirada hacia abajo, el diafragma se coloca en un estado de reposo. Su respuesta transitoria es más poderosa que en otras situaciones, y este retiro momentáneo de los párpados, Cogan una vez lo describió como "contracción ocular", que generalmente dura menos de 1 s.

(3) Retracción a largo plazo del párpado superior: es el tipo de miastenia gravis más frecuente y, combinado con el debilitamiento contralateral del músculo ilíaco superior, Walsh informó 63 casos de miastenia gravis con un solo ojo o ambos ojos con ptosis, 2 casos Un lado de la cresta ilíaca se retrajo, un caso de la barbilla superior cayendo hacia la retracción del párpado superior, el otro caso de la ptosis superior combinada con la otra retracción del párpado, el ilíaco superior retraído no puede caer con el globo ocular hacia abajo, Gay informó 4 casos en Hay varios fenómenos clínicos en los que la posición de los párpados es asimétrica en diferentes condiciones patológicas, 2 de las cuales son miastenia gravis, pero al cubrir la ptosis del párpado superior, los otros síntomas de la retirada del párpado se alivian o vuelven a la normalidad, y se inyecta Teng Xilong (tensilon). La ptosis posterior y los síntomas de abstinencia desaparecen al mismo tiempo, por lo tanto, se considera que los músculos palpebrales del elevador bilateral son los músculos de la pareja, y también se sigue la ley de inervación de Hering. La debilidad muscular de la ptosis en un lado debe conducir a la inervación del nervio sacro del elevador bilateral. Fortalecido, el resultado es que los párpados se retiran del otro ojo (el ojo superior no se cuelga).

3. Al mismo tiempo que ocurre el trastorno del movimiento ocular y la ptosis, el trastorno del movimiento ocular y la diplopía a menudo ocurren, representando el 67%, de los cuales más que los obstáculos anteriores, seguidos de parálisis interna del recto, uno o ambos lados, el grado puede ser Desde la parálisis muscular de un ojo hasta la parálisis muscular total del ojo.

4. Trastorno del movimiento de la pupila Al utilizar el medidor electrónico de infrarrojos para medir la respuesta de la pupila a la luz, la velocidad del proceso de contracción de la pupila es baja y la inyección intravenosa de Teng Xilong es una recuperación transitoria.

5. Anormalidades de convergencia y regulación Además de la discinesia ocular, también puede ocurrir convergencia y desregulación. Es bien sabido que se violan los músculos extraoculares de pacientes con miastenia gravis, pero no se ha reconocido la invasión muscular intraocular. Manson tiene 9 casos de enfermedad grave. A los pacientes con miastenia gravis se les ajustó la medición del punto cercano. Ocho de ellos fueron tratados con medicamentos anticolinesterasa, y la distancia al punto cercano se acortó en 8 a 15 cm. Los pacientes con miastenia gravis tenían una discapacidad visual más severa y generalmente no sentían anormalidades en la visión cercana. Por lo tanto, se señala que la desregulación es más común en pacientes con miastenia gravis. El músculo liso contráctil en el cuerpo ciliar está dominado por el sistema nervioso autónomo rico y refinado. En los pacientes con miastenia gravis, este nervio también se viola, no se limita a trastornos musculares estriados.

Miastenia gravis oftalmológica

1. Determinación del anticuerpo AChR en sangre: AChR puede marcarse con 125I--BuTx (125 yodo--bungarotoxina) para radioinmunoensayo, y AChR también puede usarse como antígeno para determinar el anticuerpo AChR. Los positivos son útiles para el diagnóstico.

2. Examen de orina: la excreción de creatinina se reduce y aparece la creatina.

3. Sangre periférica rutinariamente normal: el análisis de inmunoglobulina sérica puede aumentar la IgG de 2/3 pacientes, algunos pueden tener anticuerpos antinucleares positivos, la mayoría de los pacientes tienen anticuerpos anti-AchR positivos en suero, el complemento C3 aumenta, los linfocitos de sangre periférica estimulan el PHA Normalmente, la respuesta de la proteína del receptor de Ach aumenta y algunos han informado un aumento en el número de linfocitos T en el líquido cefalorraquídeo.

4. Anatomía patológica: los cambios musculares visibles en esta enfermedad son: necrosis aguda acompañada de exudación celular inflamatoria, atrofia progresiva, acompañada de infiltración y aglomeración linfocítica, llamada "fuga linfática", atrofia de las fibras musculares individuales.

5. Prueba de drogas: la prueba de neostigminum y la prueba de tensilon se usan comúnmente clínicamente para determinar si se puede restaurar la fuerza muscular. En fatiga muscular, inyección subcutánea o intramuscular de neostigmina 0.5 ~ 1 mg (o tensilones, 10 mg por vía intravenosa), luego observe la fuerza del músculo extraocular una vez cada 10 minutos, puede determinarse la observación continua durante media hora, como dentro de media hora, síntomas (como ptosis, trastorno del movimiento ocular) recuperados gradualmente o casi alcanzados a la normalidad. Diagnóstico, si hay vómitos o dolor abdominal, se puede eliminar la inyección subcutánea de atropina 0.25 ~ 0.5mg.

6. Prueba de fatiga: después del ejercicio continuo o pasivo del grupo muscular afectado, los síntomas de debilidad muscular del paciente se agravan, como observar los síntomas de fatiga de la ptosis o el examen continuo del reflejo del esputo, y la reflexión a menudo cambia de normal a débil.

7. Prueba de estimulación eléctrica inductiva continua: cuando el músculo afectado es estimulado repetidamente por la corriente inducida, la contracción muscular comienza a aparecer, y luego la contracción muscular se debilita gradualmente y finalmente se detiene, mostrando una llamada reacción de debilidad muscular.

8. Prueba de frío: según Borenstein et al., La disminución de la temperatura ambiente puede mejorar el bloqueo neuromuscular de la miastenia gravis, aumentar la liberación de acetilcolina en el frío y disminuir la actividad de la acetilcolinesterasa. Por lo tanto, la prueba de frío puede usarse para diagnosticar la miastenia gravis ocular. El método consiste en observar el grado de ptosis de la mandíbula superior después de colocar la paleta en el párpado caído durante aproximadamente 5 minutos.

9. Examen de electromiografía (EMG): el EMG típico mostró una amplitud baja, y el fenómeno de atenuación de amplitud mejoró después de la inyección de Teng Xilong. El cambio característico fue el potencial de acción motriz inducido por los nervios motores, y la amplitud se redujo rápidamente. En el EMG de fibra única. Se puede ver que la transmisión de la emoción se retrasa o se bloquea.

Diagnóstico y diferenciación de miastenia gravis oftalmológica

Diagnóstico

Se puede hacer un diagnóstico preliminar basado en el historial médico y las manifestaciones clínicas. Las pruebas de drogas, la electromiografía y las pruebas inmunológicas pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

La miastenia gravis, la miastenia gravis deben diferenciarse del síndrome de Eaton-Lambert, la miopatía causada por disfunción tiroidea, parálisis muscular pseudoocular, parálisis muscular extraocular progresiva y crisis colinérgica.

1.El síndrome de Eaton-Lambert: también conocido como miastenia gravis o síndrome de debilidad muscular con cáncer de pulmón bronquial, es otra disfunción crónica de la unión neuromuscular, manifestaciones clínicas de fatiga, sensibilidad anormal al veneno de flecha, Ineficaz para los inhibidores de la colinesterasa, el rendimiento EMG es diferente de la miastenia gravis, la enfermedad generalmente comienza después de los 50 años, a menudo acompañada de cáncer de pulmón broncógeno de tipo avena, los síntomas de debilidad muscular pueden aparecer antes que el cáncer de pulmón, también visto en Otros tumores o ninguna enfermedad de acompañamiento especial, la debilidad muscular se manifiesta principalmente en la debilidad muscular distal y del tronco del miembro, los músculos extraoculares y los músculos internos medulares están menos afectados, la neostigmina no tiene un efecto significativo sobre la enfermedad.

2. Disfunción tiroidea miopatía extraocular: síntomas de disfunción tiroidea, acompañados de diplopía, globos oculares prominentes, paladar hendido, movimiento restringido del globo ocular en todas las direcciones y síntomas como ptosis, función tiroidea El cheque puede ser identificado.

3. Oftalmoplejía falsa: también conocida como síndrome de Roth-Bielschowsky, es causada por todas las señales de excitabilidad e inhibición transmitidas desde el cerebro debido a un gran daño cerebral, lo que resulta en oftalmoplejía total bilateral. Ordene o haga su propia voluntad para hacer movimientos oculares aleatorios, a veces combinados con dislexia, generalmente mantienen la línea de visión paralela, sin visión doble.

4. Miopatía externa progresiva: anteriormente se pensaba que esta enfermedad era causada por lesiones degenerativas del núcleo oculomotor. Recientemente, la electromiografía y el examen patológico demostraron que la onda de distribución de la rama nerviosa es completamente normal y que el músculo del ojo en sí es normal. Hay una degeneración obvia, que resulta en debilitamiento o desaparición de la contracción muscular, y cambios en la nutrición muscular y atrofia muscular o hipertrofia, la enfermedad es hereditaria, ocurre principalmente antes de los 30 años, comenzó a ceder para ambos ojos, seguido de El movimiento de los dos globos oculares es limitado, y finalmente se vuelve completamente incapaz de rotar. El frente se mantiene principalmente en una posición positiva o una ligera exotropía. Los músculos intraoculares no están cansados, y los músculos faciales y el músculo orbicular del ojo también pueden ser invadidos. La prueba de neostigmina no responde. El examen EMG tiene un fuerte fenómeno de descarga proporcional al trastorno del movimiento ocular.

5. Crisis colinérgica: cuando se aplica a inhibidores excesivos de la colinesterasa, la inyección intravenosa de 2-10 mg de Teng Xilong tiene una mejora significativa en la crisis de debilidad muscular, pero no tiene ningún efecto sobre la crisis colinérgica ni empeora. .

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