Miocardiopatía restrictiva

Introducción a la miocardiopatía restrictiva. La miocardiopatía restrictiva (MCR) se caracteriza por la limitación del llenado ventricular unilateral o bilateral y la disminución del volumen diastólico, pero la función sistólica y el grosor de la pared son normales o casi normales. La fibrosis intersticial cardíaca es el principal cambio patológico, es decir, hay varios milímetros de engrosamiento fibroso en el endocardio y subendocardio, el endurecimiento intraventricular y la expansión están restringidos. La miocardiopatía más restrictiva es secundaria a enfermedades sistémicas. Tales como amiloidosis, sarcoidosis, esclerodermia, hemocromatosis, miocardiopatía endocárdica con o sin eosinofilia o debido a la radioterapia. La enfermedad a menudo se complica por insuficiencia cardíaca, arritmia, embolia arterial y derrame pericárdico.El tratamiento principal es el control de la insuficiencia cardíaca. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0001% -0.0003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca, muerte súbita, embolia arterial

Causas de la miocardiopatía restringida

(1) Causas de la causa de la enfermedad.

Aún no está claro, puede estar relacionado con trastornos nutricionales, intoxicación alimentaria por serotonina, alergia a infecciones y autoinmunidad, algunos casos son familiares, pueden estar asociados con enfermedad del músculo esquelético y bloqueo auriculoventricular, en los últimos años, eosinófilos y Este tipo de miocardiopatía está estrechamente relacionada. Además de las lesiones invasivas, la patogénesis de la miocardiopatía no invasiva se concentra en los eosinófilos. Algunos de los pacientes con este tipo en las regiones tropicales y templadas son eosinófilos. Aumento de la necrosis temprana, múltiples eosinófilos en el miocardio, generalmente dentro de las 5 semanas; hasta 10 meses, engrosamiento y trombosis endocárdicos, disminución de la inflamación del miocardio, es decir, trombosis; 2 años Después de entrar en la etapa de fibrosis, el endocardio y el miocardio pueden ser fibróticos. En la miocardiopatía restrictiva causada por lesiones invasivas, hay amiloidosis (acumulación de amiloide intersticial), similar al sarcoma (similar al sarcoma intracardíaco) Infiltración de material), hemocromatosis (depósito de mielina en el miocardio), acumulación de glucógeno (hiperglucemia en el miocardio), etc. En la miocardiopatía restrictiva no invasiva, hay fibras endocárdicas miocárdicas y Lö La endocarditis más rápida, la primera se encuentra en los trópicos, la segunda se ve en la zona templada, la similitud real, la apariencia del corazón es leve o moderadamente aumentada, la fibrosis y el engrosamiento endocárdico, con el flujo de entrada ventricular y el ápice como las partes principales, La válvula auriculoventricular también puede verse afectada, la fibrosis puede penetrar profundamente en el miocardio, el trombo de la pared es fácil de formar, la cavidad ventricular se reduce y el endocardio miocárdico también puede tener calcificación.

(dos) patogénesis

La patogenia de la miocardiopatía restrictiva aún no está clara y puede estar relacionada con muchos factores, como la infección viral del endocardio, la desnutrición, la autoinmunidad, etc. En los últimos años, los eosinófilos están estrechamente relacionados con dicha miocardiopatía. La granulocitosis ácida puede ser la causa de parte del miocardio endocárdico. La eosinofilia a menudo precede al inicio de la enfermedad cardíaca. Este eosinófilo tiene anomalías morfológicas en las vacuolas y la desgranulación, y los gránulos de eosinófilos se disuelven. Aumento del metabolismo oxidativo y liberación de proteínas citotóxicas, principalmente proteínas catiónicas, que pueden dañar los cardiomiocitos y actuar sobre los componentes enzimáticos de la membrana sarcoplásmica y la cadena respiratoria mitocondrial. El grado de daño del miocardio endocárdico depende de los eosinófilos. La gravedad y la duración de la infiltración miocárdica en el endocardio, además, la proteína catiónica liberada de esta desgranulación también puede afectar el sistema de coagulación, formar fácilmente un trombo de pared, también puede dañar las células endoteliales, inhibir el crecimiento de las células endoteliales, eosinofílico La infiltración mieloide del miocardio causa miocarditis, y la distribución de la inflamación se limita principalmente a la capa interna, que puede ser el peso de la microcirculación en el miocardio. Disposición para explicar, para que entren en la etapa de necrosis y trombosis, y finalmente entren en la etapa de curación y fibrosis. La razón de la infiltración de eosinófilos en el miocardio y la desgranulación de los eosinófilos aún no está clara. Los factores de enfermedad como virus, parásitos, etc., que tienen los mismos grupos antigénicos que el tejido miocárdico, inducen una respuesta autoinmune y causan miocardiopatía restringida.

Además, algunos pacientes con una etiología inexplicable se caracterizan por un trastorno de relajación diastólica ventricular y un llenado limitado. También se desconoce el engrosamiento o fibrosis endocárdica del paciente, acompañado de eosinofilia, la mayoría de los cuales tienen fibrosis miocárdica. Esta es una miocardiopatía restrictiva primaria (o idiopática). Recientemente se ha informado que esta enfermedad a veces es familiar, con enfermedad del músculo esquelético y bloqueo auriculoventricular.

(3) Fisiopatología

La fibrosis endocárdica y miocárdica puede causar disfunción diastólica ventricular y también puede ir acompañada de diversos grados de disfunción sistólica, reducción de la cavidad ventricular, llenado ventricular limitado; la degeneración apical ventricular se reduce, el retorno sanguíneo es un impedimento, seguido de El gasto cardíaco también se reduce, causando cambios fisiopatológicos similares a la pericarditis constrictiva, y puede ocurrir regurgitación mitral o tricúspide cuando la válvula atrioventricular está involucrada.

Prevención restrictiva de la miocardiopatía

1. La prevención se limita a evitar complicaciones y no se debe trabajar demasiado para prevenir la infección.

2. Si tiene dificultad para respirar, fatiga, mareos, dolor en el pecho, edema, etc., debe ir al hospital lo antes posible. Para los pacientes diagnosticados con miocardiopatía restringida, es recomendable evitar la fatiga, prevenir infecciones respiratorias, dejar de fumar y beber alcohol, y mantener un buen estado mental. Acuda regularmente al hospital para su revisión, proteja o mejore la función cardíaca, mejore la calidad de vida, como dificultades respiratorias severas, aumento de la decúbito supino, sudoración, puede ser insuficiencia cardíaca grave, debe permitir que los pacientes tomen una posición sentada o semisentada, para atención médica. El centro de emergencias pide ayuda o la envía a un hospital cercano de la manera más segura, fluida y rápida. Después del inicio, no debe acudir a un médico que no esté capacitado adecuadamente para evitar demoras.

3. Fortalecer la publicidad y la educación para mejorar el nivel de comprensión de los pacientes con esta enfermedad.

Miocardiopatía restrictiva. Complicaciones, insuficiencia cardíaca, embolia arterial repentina

Las complicaciones isquémicas a menudo ocurren en este paciente, por lo que los pacientes tienen un riesgo de insuficiencia cardíaca concomitante y muerte súbita.

1, insuficiencia cardíaca

La insuficiencia cardíaca, también conocida como "insuficiencia miocárdica", se refiere a la incapacidad del corazón para combatir el mismo suministro de sangre que el retorno venoso y el metabolismo del tejido corporal, lo que a menudo resulta en una disminución de la contractilidad miocárdica causada por diversas enfermedades, reduciendo así el gasto sanguíneo del corazón. No es suficiente para satisfacer las necesidades del cuerpo, y como resultado una serie de síntomas y signos, la enfermedad de las válvulas cardíacas, la aterosclerosis coronaria, la hipertensión, los trastornos endocrinos, las toxinas bacterianas, el infarto pulmonar agudo, el enfisema u otras enfermedades pulmonares crónicas pueden causar La insuficiencia cardíaca y cardíaca, el embarazo, la fatiga, la rehidratación intravenosa rápida, etc. pueden agravar la carga del corazón enfermo e inducir insuficiencia cardíaca, la insuficiencia cardíaca se divide en insuficiencia cardíaca izquierda e insuficiencia cardíaca derecha, el principal rendimiento de la insuficiencia cardíaca izquierda Para la fatiga y la fatiga, la dificultad para respirar, la fatiga inicial del trabajo de parto y, finalmente, se convirtió en dificultad para respirar en reposo, solo puede sentarse respirando, la disnea paroxística es una manifestación típica de insuficiencia cardíaca izquierda, más que dormir durante el sueño, Tiene opresión en el pecho, dificultad para respirar, tos, sibilancias, especialmente asma grave que puede convertirse en edema pulmonar agudo Respiración, ansiedad extrema y tos, esputo mucoso espumoso (típicamente esputo espumoso rosado), púrpura y otros síntomas de estancamiento pulmonar, la insuficiencia cardíaca derecha se manifiesta principalmente como edema de las extremidades inferiores, congestión de la vena yugular, pérdida de apetito, náuseas y vómitos, Menos orina, nocturia, separación de agua potable y micción.

2, muriendo

La muerte súbita se refiere a la muerte accidental inmediatamente después del inicio de los síntomas agudos o dentro de las 24 horas. La mayoría de los académicos tienden a limitar el tiempo de muerte súbita a 1 hora después del inicio. Las manifestaciones clínicas son principalmente paro cardíaco y paro respiratorio, que pueden ocurrir secuencialmente. Los siguientes síntomas y signos: desaparece 1 ruido cardíaco; 2 pulso no se puede alcanzar, no se puede medir la presión arterial; 3 pérdida repentina de la conciencia, si se acompaña de convulsiones, llamado síndrome de Aspen, el episodio puede ser autolimitado, puede restablecerse en segundos o 1-2 minutos La larga duración puede ser fatal; 4 respiraciones intermitentes, similares a suspiros, luego se detienen; 5 coma; 6 pupilas dilatadas, la característica más importante para juzgar el paro cardíaco es la pérdida de conciencia y la desaparición de la pulsación aórtica, electrocardiograma de pacientes con muerte cardíaca súbita Hay tres tipos de relojes: fibrilación ventricular, reposo sinusal y separación electromecánica cardíaca.

3, embolia arterial

La fibrosis miocárdica intracardíaca y endocárdica, que conduce a disfunción diastólica ventricular, obstrucción de llenado, circulación pulmonar y congestión sistémica, es fácil de causar trombosis venosa cardíaca y periférica, una vez que el desprendimiento puede causar embolia.

4, derrame pericárdico

El derrame pericárdico de la enfermedad y la fibrosis miocárdica endocárdica y subendocárdica, la limitación diastólica ventricular, el deterioro del llenado, la circulación pulmonar y la congestión sistémica, el aumento de la presión venosa, la desnutrición a largo plazo en pacientes con enfermedad crónica pueden estar asociados con sangre baja en proteínas. Síntomas

5, arritmia

La miocardiopatía restrictiva complicada con arritmia se asocia con fibrosis progresiva y calcificación del miocardio subendocárdico, es más común con taquicardia sinusal, aleteo o temblor auricular, bloqueo de rama derecha y contracción pre-sistólica.

Síntomas de cardiomiopatía restrictiva Síntomas comunes Fatiga disnea ira venosa yugular Qiqiqi causa desconocida fiebre Qi hipertrofia ventricular edema de las extremidades inferiores mareos insuficiencia cardíaca derecha

1. Manifestaciones generales El inicio de esta enfermedad es relativamente lento, ocurre principalmente en zonas tropicales y templadas, tropical es ligeramente más que templado, todos los grupos de edad pueden estar enfermos, la prevalencia masculina es mayor que la femenina, la relación hombre / mujer es aproximadamente 3: 1, temprano Solo fiebre, fatiga general, mareos, dificultad para respirar, más común en eosinófilos, lesiones en el ventrículo izquierdo, principalmente insuficiencia cardíaca izquierda e hipertensión pulmonar, como falta de aliento, tos, hemoptisis, estertores basales pulmonares, arteria pulmonar El segundo sonido del área valvular es el hipertiroidismo; las lesiones con ventrículo derecho son causadas principalmente por disfunción ventricular izquierda, como congestión de la vena yugular, hepatomegalia, edema de extremidades inferiores, ascitis, etc., también puede existir derrame pericárdico, la embolia visceral no es infrecuente.

2. La disfunción ventricular, las lesiones ventriculares o biventriculares derechas a menudo están dominadas por insuficiencia cardíaca derecha, las manifestaciones clínicas se parecen a la pericarditis constrictiva, las lesiones ventriculares izquierdas, debido a la limitación diastólica, especialmente en presencia de regurgitación mitral concurrente, Puede haber manifestaciones significativas de insuficiencia cardíaca izquierda grave, como disnea y angina de pecho.

3. Los signos incluyen signos anormales de vasos sanguíneos y corazón, los latidos cardíacos a menudo se debilitan, los círculos sonoros se agrandan ligeramente, los sonidos cardíacos son leves, el ritmo cardíaco es rápido, puede haber galopamiento diastólico y arritmia, congestión de la vena yugular común, Kussmaul Signo, pulso extraño, corazón normal o ligeramente agrandado, el primer sonido cardíaco es bajo y contundente, P2 es normal o hipertiroidismo, puede oler el galope y el soplo sistólico.

Examen de miocardiopatía restrictiva

Examen de rutina de sangre: aumento de eosinófilos en sangre.

1. La onda P del electrocardiograma a menudo es alta, el QRS puede ser de baja tensión, el segmento ST y el cambio de la onda T son comunes, pueden producirse arritmias como la precontracción y el bloqueo de rama, y puede ocurrir fibrilación auricular en aproximadamente el 50% de los pacientes.

2. Las lesiones de rayos X son propensas a invadir el ventrículo derecho, aproximadamente el 70% muestra un aumento en la proporción de cardiotorácicos, y la sombra del corazón del agrandamiento de la aurícula derecha puede ser esférica. Cuando el ventrículo izquierdo está involucrado, a menudo se observa congestión pulmonar. En algunos pacientes, la calcificación endocárdica aún es visible. La angiografía mostró una reducción en la cavidad ventricular.

3. La ecocardiografía es un método importante para el diagnóstico de MCR. Alrededor del 82% de los pacientes muestran estenosis ventricular, oclusión apical, ecocardiograma, insuficiencia valvular auriculoventricular, agrandamiento auricular y trombo de pared, y valvas mitrales. El reflejo de la capa, el lóbulo posterior a menudo no tiene actividad, el diámetro interno de la diastólica ventricular se puede aumentar en la etapa inicial, y el pico E está elevado por la aceleración del flujo sanguíneo mitral, pero el tiempo de desaceleración del pico E se acorta (a menudo acorta el tiempo de desaceleración), a menudo 150ms, sangre Doppler En el diagrama de flujo, el llenado rápido en la fase diastólica se detiene repentinamente; en el medio de la diastólica, el diámetro intraventricular no continúa expandiéndose, el pico A disminuye y la relación E / A aumenta. Los criterios específicos son: pico E 1.0 m / s, pico A 0.5 m / s , Relación E / A 2.0, tiempo de relajación isovolumétrico acortado 70ms.

4. El cateterismo cardíaco es un método importante para identificar MCR y pericarditis constrictiva. En la mitad de los casos, la curva de presión ventricular puede tener un cambio típico en la forma de "raíz cuadrada" similar a la pericarditis constrictiva y un aumento de la presión auricular derecha y la depresión del valle Y. La presión diastólica final del ventrículo aumenta gradualmente, causando el patrón de meseta después del hundimiento. En el ventrículo izquierdo, la presión de la arteria pulmonar puede aumentarse, y en el ventrículo derecho, la presión auricular derecha es alta y la onda v en la curva de presión auricular derecha se reemplaza por a. Onda, el intervalo de tiempo sistólico no es normal, pero los pacientes con MCR con presión diastólica ventricular izquierda y derecha a menudo exceden 5 mmHg, presión diastólica final ventricular derecha <1/3 presión sistólica ventricular derecha, presión sistólica ventricular derecha a menudo> 50 mmHg, angiografía ventricular izquierda Se puede ver que la cavidad ventricular está disminuida, el ápice es obtuso y hay trombo de la pared y regurgitación mitral. La forma exterior izquierda es lisa pero rígida, y la función sistólica ventricular es básicamente normal.

5. La biopsia endomiocárdica es un medio importante para el diagnóstico de RCM. Según las diferentes etapas del miocardio endocárdico, puede haber tres cambios patológicos de necrosis, trombosis y fibrosis. El endocardio se puede unir al trombo. Granulocitos ácidos; el endocardio puede ser inflamación, necrosis, granuloma, fibrosis y otros cambios; los cardiomiocitos pueden sufrir degeneración y necrosis y pueden asociarse con fibrosis intersticial.

Algunas personas han combinado la biopsia de miocardio endocárdico con los resultados del examen hemodinámico para analizar las características y los tipos de MCR. Se considera que el volumen diastólico final <100 ml / m2 y la presión diastólica final ventricular izquierda> 18 mmHg son características destacadas de la MCR primaria. Se realizó un estudio sistemático en pacientes que cumplían los criterios hemodinámicos mencionados anteriormente y se sometieron a una biopsia endocárdica. Los resultados sugieren que:

1 relación simple peso / volumen ventricular de tipo restringido de 1.2g / ml ± 0.5g / ml, fracción de eyección del 58% ± 5%, volumen ventricular end-diastólico izquierdo de 67.5ml / m2 ± 12.6ml / m2, presión ventricular izquierda-diastólica izquierda 26.7 mmHg ± 3.5 mmHg;

2 hipertrofia combinada con una relación peso / volumen ventricular de tipo restringido de 1.5g / ml ± 0.07g / ml, fracción de eyección 62% ± 1%, volumen diastólico final ventricular izquierdo 69ml / m2 ± 10ml / m2, presión diastólica final ventricular izquierda 30mmHg ± 7 mmHg;

3 La relación peso / volumen ventricular de la restricción de dilatación leve fue de 0.9 g / ml, el volumen diastólico final ventricular izquierdo fue de 98 ml / m2 y la presión diastólica final ventricular izquierda fue de 40 mmHg. Las observaciones histológicas y microscópicas electrónicas mostraron que todos los tipos tenían miocardio y Trastorno de miofibrillas y fibrosis intersticial miocárdica endocárdica.

6. La TC y la resonancia magnética son los métodos no invasivos más precisos para la identificación de RCM y pericarditis constrictiva. Los pacientes con RCM no engrosan el pericardio, y se puede descartar la pericarditis constrictiva cuando el grosor pericárdico es 4 mm; Diagnóstico de pericarditis estrecha.

7. Ventriculografía con radionúclidos Las características de la angiografía RCM tipo corazón derecho son:

1 La aurícula derecha obviamente se agranda con la retención de nucleidos;

2 El ventrículo derecho se desplaza hacia la izquierda, el vértice del ventrículo derecho no está claro, el ventrículo izquierdo está ubicado en la parte posterior izquierda del ventrículo derecho, el tracto de salida del ventrículo derecho se ensancha, la fase del ventrículo derecho se retrasa y la función cardíaca derecha disminuye;

3 la imagen pulmonar es pobre, los nucleidos pulmonares pasan el tiempo de retraso;

4 La fase y la función del ventrículo izquierdo están generalmente en el rango normal.

Diagnóstico y diagnóstico de miocardiopatía restrictiva.

Diagnóstico

El examen de rayos X mostró una sombra del corazón agrandada, puede ver la sombra de calcificación del miocardio endocárdico, la angiografía ventricular mostró contracción de la cavidad ventricular, el electrocardiograma mostró bajo voltaje, hipertrofia auricular o ventricular, bloqueo de rama, cambio de ST-T, fibrilación auricular También puede haber ondas Q anormales en los cables V1 y V2, engrosamiento endocárdico en el ecocardiograma, oclusión ventricular en el ápice, ecogenicidad anormal de la estructura endocárdica del miocardio y movimiento debilitado de la pared en el primario La pared del paciente no se engrosa, la pared de la lesión invasiva puede engrosarse, el llenado temprano de la diastólica es rápido, el medio y el tardío es muy lento, el pericardio generalmente no se engrosa y el cateterismo cardíaco muestra que la presión diastólica final del ventrículo aumenta gradualmente, lo que resulta en Después de la subsidencia del patrón de onda de la plataforma, la presión de la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo se puede aumentar, y la presión auricular derecha es mayor en el ventrículo derecho. La onda V significativa en la curva de presión auricular derecha reemplaza a una onda, y el intervalo de tiempo sistólico no es normal.

En circunstancias normales, los síntomas y signos de RCM son más obvios, hay pocas oportunidades de diagnóstico erróneo, los puntos de diagnóstico:

1 cavidad ventricular y la función de contracción es normal o casi normal;

2 disfunción diastólica, la curva de presión ventricular mostró una dilatación rápida en la etapa diastólica temprana, y aumentó en las etapas media y tardía, meseta;

Se pueden diagnosticar 3 cambios patológicos característicos, como fibrosis miocárdica endocárdica, endocarditis eosinofílica, amiloidosis cardíaca y esclerodermia.

Diagnóstico diferencial

1. La pericarditis constrictiva debe diferenciarse de la pericarditis constrictiva en la práctica clínica, especialmente la miocardiopatía restrictiva con enfermedad predominantemente del ventrículo derecho. Las manifestaciones clínicas son similares. Los siguientes puntos son útiles para el diagnóstico de pericarditis constrictiva:

1 tiene antecedentes de pericarditis activa;

2 pulso impar;

3 El ECG no tiene trastorno de conducción auriculoventricular;

4CT o MRI mostraron engrosamiento pericárdico;

5 la radiografía de tórax tiene calcificación pericárdica;

6 la ecocardiografía muestra una incisión septal atrioventricular y se reduce la coordinación del movimiento ventricular;

7 curva de presión ventricular se caracteriza por la presión de llenado ventricular izquierda y derecha es casi igual, la diferencia <5 mmHg;

La biopsia endomiocárdica no mostró amiloidosis u otras manifestaciones de enfermedad invasiva miocárdica.

2. Cardiomiopatía hipertrófica La cardiomiopatía hipertrófica músculo ventricular puede ser engrosamiento simétrico o asimétrico, disminución del cumplimiento diastólico ventricular, aumento de la presión arterial diastólica, los pacientes a menudo tienen dificultad para respirar, dolor torácico, síncope, hipertrofia obstructiva La miocardiopatía se puede escuchar y contracción, soplo de chorro tardío, a menudo acompañado de temblor, la intensidad del soplo está relacionada con el fármaco y la posición del cuerpo, las lesiones ecocardiográficas involucran principalmente el tabique ventricular, esta enfermedad no tiene llenado rápido y relajación diastólica temprana específica de RCM Las características de llenado medio y tardío son útiles para la identificación.

3. La miocardiopatía isquémica y la hipertrofia cardíaca hipertensiva pueden tener diferentes grados de fibrosis miocárdica en ambos casos, y tienen una distensibilidad ventricular reducida, presión diastólica final disminuida y gasto cardíaco y RCM disminuidos Rendimiento similar, pero la miocardiopatía isquémica tiene evidencia clara de enfermedad coronaria, la angiografía coronaria puede confirmar el diagnóstico; la hipertrofia cardíaca hipertensiva tiene un largo historial de hipertensión arterial y disfunción ventricular izquierda; además, ambos clínicamente Se caracteriza por la afectación del corazón izquierdo y la disfunción ventricular izquierda, mientras que el MCR a menudo es más prominente con insuficiencia cardíaca derecha crónica.

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