Displasia fibrosa

Introducción a la displasia de fibra ósea. La displasia fibrosa es una enfermedad autolimitante del tejido fibroso óseo benigno con etiología desconocida y progresión lenta. El tejido óseo normal se absorbe y se reemplaza con tejido fibroso de células fusiformes homogéneas y hueso trabecular reticular displásico, que puede ser estancamiento de la madurez ósea inmadura del hueso reticular y trastorno del soporte óseo reticular después del nacimiento. O causada por una pobre diferenciación intersticial del hueso, la enfermedad no es infrecuente, representa aproximadamente el 25% de todos los organismos óseos nuevos, representa el 7% de todos los tumores óseos benignos, aproximadamente el 70% del tipo de hueso único, tipo de hueso múltiple sin endocrino Los trastornos representaron aproximadamente el 30%, y los tipos de huesos múltiples con disruptores endocrinos representaron aproximadamente el 3%. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: amigos en niños y jóvenes, las mujeres son más comunes Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: globos oculares, atrofia cerebral

Causas de la displasia de fibra ósea

Trastorno de la circulación sanguínea (20%):

Se desconoce la causa de esta enfermedad, puede estar relacionada con trauma, infección, disfunción endocrina o algunas causas de trastornos de la circulación sanguínea local, pero no se ha confirmado, generalmente se cree que esta enfermedad no es un tumor verdadero, y algunos creen que comienza con disfunción metacrina y endocrina .

Hiperplasia de tejido (30%):

En la actualidad, la mayoría de los estudiosos creen que la anormalidad de la fibra ósea es causada por el desarrollo anormal del tejido mesenquimatoso primitivo y la proliferación anormal de tejido fibroso en el hueso.

Cambio patológico

El suministro vascular varía mucho. El tejido de la lesión es generalmente blanco, blanco grisáceo o amarillo pálido. Es ligeramente más suave que el tejido óseo normal. Tiene una sensación arenosa o elástica al cortar. El daño óseo enorme se erosiona y se expande principalmente desde la médula ósea. Hueso tubular y plano La corteza ósea del hueso solo deja dos conchas delgadas y se retira la concha externa, como la decapsulación. Bajo el microscopio, el tamaño, la forma y la distribución del hueso trabecular son diferentes, y están incrustados irregularmente en el enriquecimiento suelto o denso. En el tejido conectivo de las células y los vasos sanguíneos, este tejido es similar al resultado de la metaplasia del tejido conectivo. La variación morfológica del hueso trabecular es grande, principalmente esférica, curva en la sección transversal, en forma de C o arqueada, borde irregular, cavidad de la célula ósea Los huesos trabeculares anchos están estrechamente dispuestos para formar una malla ósea. El hueso trabecular está compuesto por el hueso original de la fibra cruda. Tiene forma de malla en lugar de forma de placa bajo luz polarizada. Ocasionalmente, la placa ósea reticular se deforma, a veces viendo el hueso arqueado. Las trabéculas rodean un sistema cardiovascular, y la mayoría de los huesos trabeculares carecen de los contornos de los osteoblastos, que se pueden distinguir de los fibromas osificantes.

Prevención de la proliferación anormal de fibra ósea

Se desconoce la causa actual de la proliferación anormal de la fibra ósea y no existe una medida preventiva efectiva, por lo tanto, el diagnóstico temprano y el tratamiento de esta enfermedad son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.

Complicaciones de la displasia de fibra ósea. Complicaciones, globo ocular, atrofia cerebral.

La enfermedad puede invadirse ampliamente en el seno, los párpados y la fosa craneal anterior, clínicamente una tendencia de crecimiento maligno, que se manifiesta como congestión nasal, sensación olfativa, asimetría facial, protrusión ocular, desplazamiento, diplopía, discapacidad visual y dificultad para abrir la boca, etc. Proliferación anormal de fibras óseas en el área del seno esfenoidal y dolor más severo en el área frontal u occipital.

Debido a que la pared del seno esfenoidal es delgada, la lesión es fácil de expandir a la estructura circundante, involucrando II, III, IV, V, VI y otros nervios craneales para producir síntomas y signos de daño en los nervios craneales. Aquellos con lesiones más grandes pueden causar atrofia cerebral o producir presión intracraneal alta. Síntomas

Síntomas de displasia de fibra ósea Síntomas comunes Globos oculares, congestión nasal, agudeza visual, tamaño de la fibra muscular, desplazamiento del globo ocular, diplopía, lagrimeo, conducto auditivo externo, seno, conducción nasal, sordera

Alrededor del 60% de la enfermedad ocurre antes de los 20 años, ocasionalmente en bebés y ancianos mayores de 70 años, la incidencia de hombres y mujeres es 1: 2; más del 80% de los síntomas de la inflamación de la deformidad del área ósea.

Debido a las diferentes partes del sitio primario y al grado de afectación, se pueden manifestar los síntomas clínicos correspondientes. Las características faciales son asimétricas en ambos lados, el globo ocular se desplaza, la protuberancia es estrecha, la cavidad nasal es estrecha, los dientes están flojos, la cresta alveolar se deforma, las lágrimas se forman y el tobillo se eleva. A medida que la lesión progresa, pueden ocurrir dolores de cabeza y secreción nasal ocasional.

Si ocurre en la tibia, a menudo muestra hinchazón y deformación de la tibia, canal auditivo externo estrecho y sordera conductiva. Hay estenosis del canal auditivo externo, alrededor del 16% con colesteatoma, colesteatoma, a menudo conducen a artritis temporomandibular, parálisis facial, laberintitis o complicaciones intracraneales, las lesiones que involucran la cóclea y la audición interna pueden producir sordera neurosensorial, Se invade el hueso de la roca y es propenso a síntomas de afectación en la fosa craneal media o la fosa posterior.

La enfermedad puede invadirse ampliamente en los senos, los párpados y la fosa craneal anterior, clínicamente una tendencia de crecimiento maligno, que se manifiesta como congestión nasal, sensación olfativa, asimetría facial, protrusión del globo ocular, desplazamiento, diplopía, discapacidad visual y dificultad para abrir la boca, etc. Proliferación anormal de fibras óseas en el área del seno esfenoidal, dolor más severo en el área frontal u occipital. Debido a que la pared del seno esfenoidal es delgada, la lesión es fácil de expandir a la estructura circundante, involucrando los nervios craneales de II, III, IV, V, VI, etc. Los síntomas y signos de daño nervioso, lesiones más grandes pueden causar atrofia cerebral o presión intracraneal alta.

Examen de la proliferación anormal de fibra ósea.

El examen de imagen tiene un significado especial para el diagnóstico de esta enfermedad.

Según los hallazgos de rayos X, la enfermedad se divide en tres tipos:

1 tipo de osteítis deformada: a menudo se manifiesta como lesiones de huesos múltiples, caracterizadas por engrosamiento del cráneo, ampollas unilaterales de los huesos externos y parietales del cráneo, osteointegración de la intraplaca a la estenosis y la cavidad craneal, engrosamiento del cráneo Coexisten limitaciones comunes y áreas densas y transparentes a los rayos difusos. Esta resorción y endurecimiento óseos coexisten de manera muy similar a la manifestación de osteítis deformidad de Paget. El cráneo se agranda y endurece y puede expandirse desde el hueso frontal hasta el hueso occipital. El compromiso facial puede conducir al esputo y la cavidad nasal. La estenosis y la cavidad sinusal desaparecieron, lo que representa aproximadamente el 56% de este tipo.

2 tipos de endurecimiento: este tipo de hipertrofia maxilar más común, puede causar una alineación desigual de los dientes, la cavidad nasal, la presión de los senos se reduce, el maxilar se ve más afectado que la mandíbula y, en su mayoría, de un solo hueso, el daño es de apariencia de vidrio endurecido o helado, por el contrario, Las lesiones mandibulares son más comunes en múltiples tipos de hueso, lo que muestra que la pared ósea aislada es lisa y permeable a la radiación, lo que representa aproximadamente el 23%.

3 tipos de cápsulas: el cráneo está aislado o tiene un anillo múltiple o un defecto en forma de roseta, el defecto comienza desde el borde de endurecimiento delgado, su diámetro puede alcanzar varios centímetros, el daño aislado tiene granuloma eosinofílico y los defectos múltiples pueden confundirse con Hand Schüller Christian. Enfermedad, ocasionalmente aparecen varios tipos de rayos X en el mismo individuo, este tipo representa aproximadamente el 21%, mediante el examen de CT o MRI, puede determinar la ubicación y extensión de la lesión, y puede mostrar la conexión con el tejido blando, la inspección regular puede observar dinámicamente la lesión El grado de desarrollo es importante para seleccionar los enfoques quirúrgicos, reducir las complicaciones y estimar el pronóstico.

Diagnóstico y diferenciación de la proliferación anormal de fibra ósea.

Diagnóstico:

Esta enfermedad no es fácil de encontrar en la etapa inicial de un solo hueso, por lo general se combina con el historial médico, la ubicación, los signos y los exámenes por imágenes. Se puede confirmar sin evidencia histológica.

Diagnóstico diferencial

1. Fibroma osificante: se ha aclarado en los últimos años que la enfermedad y la displasia de fibra ósea son dos enfermedades completamente diferentes: la primera es un daño aislado de crecimiento lento clínicamente, que invade la mandíbula más que el maxilar, ocasionalmente en el hueso frontal y El hueso etmoidal es más que el macho, y se presenta entre los 15 y 26 años. La radiografía tiene un contorno claro y una apariencia grande y transparente. El centro está manchado u opaco. Bajo el microscopio, el componente fibroso del hueso fibroso es principalmente irregular. El hueso trabecular se distribuye de manera desordenada en la matriz fibrosa y constituye el centro del hueso reticular, pero tiene osteoblastos en la periferia del hueso de la losa y en el margen oclusal.

2. Granuloma eosinofílico: una lesión osteolítica no neoplásica aislada benigna, originada en el sistema reticuloendotelial, común en el hueso frontal, hueso parietal y mandíbula, principalmente antes de los 30 años, principalmente hombres, en histología, Consiste en densas células de tejido de espuma con diferentes números de eosinófilos y células gigantes multinucleadas. El núcleo del tejido contiene pequeñas vesículas. Los eosinófilos contienen pequeñas vacuolas. Las células gigantes son de tipo Langhan y de cuerpo extraño. Estas células tienen forma de estufa. Aglomeración sexual.

3. Síndrome de Gardner: este síndrome es un osteoma múltiple que invade la mandíbula superior e inferior, el cráneo y ocasionalmente el hueso largo, acompañado de engrosamiento de pólipos intestinales, quistes dermoides, fibromas y hueso cortical corrugado cortical largo.

4. Tumor óseo dental gigante: generalmente afecta la mandíbula, puede hacer que el hueso cortical se agrande, el examen de rayos X muestra un cuerpo denso y bloqueado, a menudo originado en la herencia, no se encontró ninguna fuente de infección en la histología.

5. Osteoma exógeno: deben identificarse tumores malignos y quistes de los senos paranasales para evitar diagnósticos erróneos.

6. La proliferación anormal de la fibra ósea de múltiples huesos, también debe diferenciarse del hipertiroidismo, la enfermedad de Paget, la neurofibromatosis y la hipertrofia de la mandíbula.

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