Lupus eritematoso discoide

Introducción al lupus eritematoso discoide El lupus eritematoso discoide (DLE) es una enfermedad crónica recurrente que invade principalmente la piel y se caracteriza por manchas rojas bien definidas (eritema), embolia del folículo piloso, escamas, telangiectasia y atrofia de la piel. La causa no está clara. Más común en mujeres, la tasa de incidencia más alta alrededor de los 30 años. La enfermedad se puede dividir en dos tipos: 1 daño cutáneo limitado se limita a la piel sobre el cuello; 2 lesiones cutáneas diseminadas afectan la piel de una amplia gama de partes del cuerpo. Algunos autores creen que el tipo diseminado se convierte fácilmente en lupus eritematoso sistémico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: carcinoma de células escamosas

Causa del lupus eritematoso discoide

Factores genéticos (25%):

La prevalencia de esta enfermedad varía entre las razas. Diferentes cepas de ratones (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) desarrollan síntomas de LES espontáneamente después de varios meses de nacimiento. Las encuestas familiares muestran que los familiares de primer y segundo grado de pacientes con LES Alrededor del 10% al 20% pueden tener el mismo tipo de enfermedad, algunos tienen hiperglobulinemia, una variedad de autoanticuerpos e inhiben la disfunción celular.

Factores farmacológicos (20%):

Se ha informado que en 1193 casos de LES, la incidencia de pacientes relacionados con las drogas representó del 3% al 12%. La diferencia entre el síndrome similar a un glotón inducido por drogas y el lupus eritematoso idiopático es: 1 Qinghai clínico, que involucra el riñón, la piel y el sistema nervioso Menos; 2 la edad de inicio es mayor; 3 el curso de la enfermedad es más corto y más ligero; 4 el complemento de sangre no disminuye; 5 el anticuerpo de ADN monocatenario es positivo.

Factor de infección (15%):

Algunas personas piensan que la patogenia del LES está relacionada con la infección de ciertos virus (especialmente lentivirus) .En los pacientes con citoplasma endotelial glomerular, células endoteliales vasculares y lesiones, se pueden encontrar sustancias similares a los cuerpos de inclusión y se aumenta el suero de los pacientes. Especialmente para el virus del sarampión, el virus de la parainfluenza tipo III, el virus EB, el virus de la rubéola y el viscovirus.

Factores físicos (10%):

La luz ultravioleta puede inducir lesiones cutáneas o agravar las lesiones originales. En algunos casos, las lesiones sistémicas pueden inducirse o agravarse. Aproximadamente 1/3 de los pacientes con LES son alérgicos a la luz solar.

Patogenia

Se desconoce la causa de esta enfermedad. Estudios recientes han confirmado que esta enfermedad se caracteriza por diversas anomalías en la respuesta inmune. En cuanto a los factores que causan trastornos inmunes, puede ser multifacética.

(1) Fondo genético

La prevalencia de esta enfermedad es consistente con una incidencia de gemelos de un solo óvalo de 24% a 57%, mientras que los gemelos de doble óvalo son de 3% a 9%. La tipificación de HLA muestra que los pacientes con LES están asociados con HLA-B8, -DR2, -DR3, Algunos pacientes pueden estar asociados con el complemento C2, la deficiencia de C4 e incluso el polimorfismo TNFa; la falta de gen C2 homocigoto y la alta frecuencia de -DQ están estrechamente relacionados con DSLE; el receptor de células T (TCR) es fácil de LES La sensibilidad también está relacionada. El bajo nivel de TNFa puede ser la base genética de la nefritis lúpica. Todo lo anterior sugiere que SL tiene una predisposición genética. De acuerdo con la investigación del Hospital Huashan de 100 miembros de la familia SLE, se hereda con múltiples genes, y los factores ambientales también están mejorando. Función.

(dos) drogas

Se ha informado que en 1193 casos de LES, la incidencia de pacientes relacionados con drogas representó del 3% al 12%, la enfermedad inducida por drogas se puede dividir en dos categorías, la primera categoría son las drogas que inducen síntomas de LES como penicilina, sulfonamidas, Baotaisong, preparaciones de oro, etc. Estos medicamentos ingresan al cuerpo, primero causan reacciones alérgicas y luego estimulan la calidad del lupus o los pacientes potenciales con LES con LES idiopático, o exacerban la condición del LES que ya padece, por lo general, suspender el fármaco no puede evitar que la enfermedad se desarrolle, el segundo es causar lupus Medicamentos del síndrome, como el hidrocloruro de hidrazina (hidralazina), procainamida, clorpromazina, fenitoína sódica, isoniazida, etc., estos medicamentos se usan por un período de tiempo más largo y dosis más grandes. Posteriormente, los pacientes pueden tener signos clínicos y cambios de laboratorio en el LES, y su patogénesis no está clara: por ejemplo, se cree que la clorpromazina se combina lentamente con NDA bicatenaria, y la irradiación UVA se combina rápidamente con ADN desnaturalizado y se expone clínicamente a la piel. Después de la luz del día, el ADN bicatenario puede desnaturalizarse y combinarse fácilmente con clorpromazina para producir una sustancia antigénica; y si la hidralazina se une a la nucleoproteína soluble, puede mejorar la inmunogenicidad de sus propios componentes de tejido en el cuerpo. Síndrome de Los síntomas pueden disminuir fármaco autógena o un pequeño número de síntomas residuales disminuir, tipificación HLA DR4 tasa positiva se muestra fue significativamente mayor, son conocidos como calidad genética SLE inducida por fármacos.

(tres) infección

Hay anticuerpos dsRNA, ds-DNA y RNA-DNA en el suero del paciente. Los primeros solo se pueden encontrar en tejidos con infección viral. Bajo el microscopio electrónico, estos cuerpos de inclusión están en una estructura de red de tubos pequeños con un diámetro de 20-25 m. La distribución del racimo, pero también se puede ver en dermatomiositis, esclerodermia, encefalitis esclerosante aguda. No ha sido exitoso aislar el virus de los tejidos con inclusión de sustancias similares al cuerpo, por lo que estas sustancias y articulaciones virales aún no se han confirmado. Se ha sugerido que la patogenia del LES está estrechamente relacionada con el virus de ARN de tipo C. Los autores tienen un aumento del 72,3% en la sífilina sérica en 47 casos de LES, que es de tipo , que contiene estabilidad ácida e inestabilidad ácida. Concentración de interferón y actividad de la enfermedad. Se sabe que el interferón de tipo alfa paralelo se produce por la estimulación de virus, polinucleótidos o lipopolisacáridos bacterianos, lo que indirectamente sugiere la posibilidad de infección viral. También se cree que la aparición de LE está asociada con tuberculosis o infección estreptocócica.

(4) Factores físicos

Pacientes con LE de Epstein irradiados con UV tipo de piel, aproximadamente la mitad de los casos de lesiones cutáneas clínicas e histológicas típicas, dos meses después de que la prueba de banda fluorescente positiva de la piel, como la preadministración de A puede prevenir lesiones cutáneas, el ADN bicatenario normal de la piel humana no es Es inmunogénico, y después de la dimerización por irradiación ultravioleta, el dímero de timina de la despolimerización del ADN se convierte en una molécula inmunogénica fuerte. Los pacientes con LE tienen defectos confirmados en la reparación del ADN dimerizado, y algunas personas piensan que también se conocen los rayos ultravioleta. Primero, las células de la piel están dañadas, los factores antinucleares pueden ingresar a las células y el núcleo actúa para producir daños en la piel. La irradiación electroóptica fría y fuerte también puede inducir o agravar la enfermedad. Algunos lupus eritematoso discoide localizado pueden evolucionar hacia Sistemática, de crónica a aguda.

(5) Factores endocrinos

En vista del hecho de que las mujeres con esta enfermedad son significativamente más que los hombres, y con mayor frecuencia en el período de crecimiento, se cree que el estrógeno está relacionado con la aparición de esta enfermedad. Por castración, se alivia la condición de los ratones NZB hembra, y las ratas macho se intensifican para apoyar el papel del estrógeno. La reducción significativa de la enfermedad durante la actividad libre de gónadas, es decir, menores de 15 años y después de los 50 años, además de los anticonceptivos orales pueden inducir el síndrome similar al lupus, hay autores de 20 determinación de niveles de hormona sexual en el LES masculino en el 50% de los pacientes con estradiol sérico El nivel aumentó (5% en el grupo control), la testosterona disminuyó en el 65% de las pacientes (10% en el grupo control) y la relación estradiol / testosterona fue mayor que la del grupo control sano. Todas las imágenes anteriores respaldan la teoría del estrógeno y la condición del LES durante el embarazo. El cambio también está relacionado con el aumento de los niveles de hormonas sexuales. Dado que el nivel de progesterona aumenta rápidamente, la proporción de progesterona / estradiol aumenta correspondientemente, de modo que la condición es relativamente estable y el nivel de progesterona se reduce después del nacimiento. Por lo tanto, el virus puede agravarse nuevamente y el suero de pacientes con LES se encuentra recientemente. Un mayor valor de prolactina, que conduce a cambios secundarios en las hormonas sexuales, queda en estudio.

(6) anormalidades inmunes

Una persona con calidad genética LE, bajo los diversos incentivos mencionados anteriormente, produce el trastorno del trastorno de estabilidad inmunológica del cuerpo. Cuando los factores genéticos son fuertes, los estímulos externos débiles pueden causar enfermedades. Por el contrario, cuando los factores genéticos son débiles, la enfermedad Se requieren fuertes estímulos externos, y el trastorno de la estabilidad inmunológica del cuerpo conduce a la regulación del sistema inmunitario, y la inhibición de la pérdida de células T, no solo en cantidad sino también en función, hace que sea imposible regular los linfocitos B con potencial para producir autoanticuerpos. Se forma una gran cantidad de autoanticuerpos para causar la enfermedad. Algunas personas han encontrado hiperactividad excesiva de células B en ratones con lupus, pero no se han observado defectos en la regulación de las células T. Se han propuesto cepas de linfocitos B que producen autoanticuerpos para escapar del control y la regulación de las células T. Es decir, cuando la función de regulación de linfocitos T es normal, también puede producir autoanticuerpos, que es la llamada teoría de escape de células B del LES. Algunas personas piensan que debido a que la función de las células T auxiliares es demasiado fuerte, causa una gran cantidad de autoanticuerpos debido a trastornos inmunorreguladores. Se ha sugerido que puede haber hiperactividad de monocitos o macrófagos, lo que generalmente produce un cierto factor que estimula la T. auxiliar. Las células, o estimulan directamente las células B, causando autoinmunidad, la persona que propuso la "teoría de las plantas prohibidas" cree que el trastorno de estabilidad inmunológica del cuerpo, que conduce al desequilibrio de la proporción de células T, B o B auxiliar / células inducidas y la inhibición de T / desequilibrio de células citotóxicas, Como resultado, las células de la planta prohibida estaban fuera de control, y la proliferación excesiva causó enfermedades autoinmunes.

Estudios recientes han encontrado que los pacientes con LES tienen una secreción anormal de citocinas, la IL-1 es sintetizada por macrófagos mononucleares, que pueden proliferar las células B del LES, mediar las células B de forma espontánea y producir IgG, formar complejos inmunes, causar daño tisular, Los macrófagos de riñón de ratón MRL / 1pr contienen más ARNm de IL-1, que puede producir una gran cantidad de IL-1 in vitro. IL-1 puede inducir la producción de IL-6, IL-8, TNF y otros factores inflamatorios, que están relacionados con la aparición de nefritis lúpica. La actividad de IL-1 está relacionada con la sensibilidad a la luz. Alrededor del 50% de los pacientes tienen niveles elevados de IL-2 en suero. Casi todos los pacientes con LES tienen altos niveles de IL-2R en suero, y el período activo es mayor que el período de remisión. IL-2 está compuesto principalmente de CD + 4T. Producción celular; factor de crecimiento para células T, además de niveles elevados de IL-6 en suero en pacientes con LES, más obvio en fase activa, en pacientes con LES con período activo SEL del sistema nervioso central, niveles de IL-10 aumentados, producción de IgG aumentada, más La evidencia sugiere que la IL-10 juega un papel importante en la activación anormal de las células B. Estos desequilibrios dinámicos de la red de citoquinas causan respuestas inmunes anormales y también participan en los efectos patogénicos locales.

El mecanismo de formación de autoantígeno puede deberse a

1 Después de la acción de drogas, virus o bacterias, rayos ultravioleta, etc., los componentes se modifican para obtener antigenicidad.

2 La liberación de antígenos ocultos, como tiroglobulina, cristales, esperma, etc., se aísla del torrente sanguíneo y del sistema linfático. Después del trauma o infección, la barrera se destruye. Estos componentes de tejido ingresan al torrente sanguíneo y entran en contacto con las células inmunes. Sustancia antigénica.

3 resultados de alergia cruzada.

Patología

Debido a los diferentes tipos de lesiones cutáneas tomadas por las muestras de biopsia, los cambios patológicos también son diferentes. Los siguientes cambios patológicos se pueden utilizar como base para el diagnóstico:

1 hiperqueratosis acompañada de tapones córneos.

2 acantosis atrofia.

3 La capa basal se licua.

4 Hay una infiltración irregular de linfocitos alrededor del apéndice de la piel.

5 edema superior de la dermis, vasodilatación y extravasación leve de glóbulos rojos.

El cambio de dermis precede a la epidermis, y la licuefacción focal y la degeneración de la capa basal es la base principal para el diagnóstico histológico de esta enfermedad.

Mecanismo patológico de la medicina china

La medicina china cree que el alcance de la enfermedad puede estar relacionado con la medicina tradicional china, como enfermedades crónicas, lesiones internas y enfermedades de la piel, y su patogenia se puede resumir en factores internos y externos.

(1) Causa interna: dotación insuficiente de riñón: pérdida de esencia renal o lesión interna de siete emociones, fatiga y desequilibrio de yin y yang, pérdida de sangre y sangre, y suministro de sangre deficiente, estancamiento de qi y estasis sanguínea, que es la base interna para la formación de esta enfermedad.

(2) Causas externas: sentir los males externos: la invasión externa de calor y veneno es la condición externa que causa la enfermedad.

Según la teoría de que "el niño es congénito", "las mujeres toman el hígado como congénito" y los cinco órganos internos se reproducen entre sí, la deficiencia hepática y renal a menudo conduce a la deficiencia de vísceras, qi, yin y yang. Después de sentir el veneno siniestro extraño, por un lado, puede dañar la piel. Por otro lado, puede erosionar el eritema y las lesiones musculares y articulares; por otro lado, puede atacar los órganos internos y los órganos internos, afectando la función de los órganos, y el microtransporte del valle de agua es anormal, principalmente se manifiesta por la pérdida de líquido Yin al comienzo de la enfermedad, y el calor interno de la deficiencia de Yin se desarrolla gradualmente a la lesión. La deficiencia de Heyang, yin y yang, puede poner en peligro la vida debido a la deficiencia de yang e incluso el yin y el yang. La fase aguda de esta enfermedad es causada principalmente por el calor maligno y el estancamiento de la piel. En la fase crónica o período de remisión, es mayormente malvado. Virtual, la piel es principalmente estasis visceral.

Prevención del lupus eritematoso discoide

Elimine todas las causas, incluida una variedad de posibles medicamentos internos, infecciones crónicas, etc., para evitar medicamentos tópicos irritantes y todos los estímulos externos. Evite la exposición a la luz solar y la luz ultravioleta.

Lupus eritematoso discoide Complicaciones carcinoma de células escamosas

Una complicación común de esta enfermedad es el carcinoma cutáneo de células escamosas.

Síntomas del lupus eritematoso discoide síntomas comunes pápulas eritematosas discoides prurito nódulos peristaltismo esofágico escamoso expansión deficiente ... edema lipitis

La mayoría de los pacientes son mujeres, de entre 20 y 40 años, y las lesiones cutáneas se producen en la cara, especialmente en las mejillas y el puente de la nariz, en forma de mariposa, seguidas de los labios, las orejas, el cuero cabelludo, el dorso de las manos y los dedos. La característica de la lesión es el eritema discoide persistente con bordes claros, ligeramente abultado, pigmentación profunda, tamaño de la soja a la uña, forma de disco redondo o irregularidad, telangiectasia superficial y escamas adhesivas. Si se despegan las escamas, se pueden ver los agujeros dilatados del folículo piloso. El fondo escamoso tiene muchas crestas espinosas y córneas, que están atadas en la boca del folículo piloso. Durante el desarrollo de la enfermedad, las lesiones se expanden y aumentan gradualmente, y pueden fusionarse en el puente de la nariz como el centro. El eritema en forma de mariposa del ave, la aurícula del oído externo, el esputo e incluso el cuero cabelludo pueden verse afectados. Cuando la lesión ocurre en la aurícula, el tejido blando puede verse afectado, con una forma marchita. Cuando el cuero cabelludo está involucrado, el cuero cabelludo se encoge y el cabello se cae. Es de color rojo oscuro y rojo claro. O con parches blancos, el dorso de la mano, los dedos y la parte posterior del pie pueden verse afectados al mismo tiempo. Los casos individuales, la cara, las manos y los dedos pueden estar involucrados, rojo brillante, cubierto con esputo delgado, y la punta del dedo puede hacer que la garra se vuelva córnea La hiperplasia, las lesiones del pie se encuentran principalmente en ambos lados de la planta del pie y el talón, cubiertas con grandes parches de escamas rojizas. En algunos casos, las lesiones de la piel involucran los labios y la mucosa oral, que muestran queratosis blanca grisácea, que puede formar erosión y úlceras superficiales. Encogimiento, puede tener diversos grados de picazón y ardor.

Hay tres variantes de esta enfermedad: las lesiones eritematosas simples son manchas rojas o pápulas, descamación leve local y edema leve; las lesiones hipertróficas se componen de piel inflamada e hiperqueratótica de la cresta, que generalmente se encuentra en la cara. Y la extremidad superior estirada, fácilmente diagnosticada como psoriasis hipertrófica o liquen plano hipertrófico; las lesiones cutáneas profundas son una lesión cutánea rara, que se manifiesta como nódulos profundos en la piel, a menudo acompañada de lesiones discoides, grasa subcutánea La lipiditis puede ocurrir, dejando profundas depresiones locales en el área de la lesión.

Examen del lupus eritematoso discoide

Primero, verifique el rendimiento de oral y maxilofacial debe prestar atención a:

1. Revise la parte roja de los labios en busca de eritema, escamas, atrofia, erosión, desvanecimiento o pigmentación, y si las lesiones se extienden a la piel.

2. No hay eritema en la mucosa de la boca, erosivo, atrofia, y hay líneas cortas blancas dispuestas en una disposición radial.

3. Revise las mejillas para detectar eritema, escamas, tapones córneos, hipopigmentación o atrofia en forma de mariposa.

En segundo lugar, el examen experimental de esta enfermedad es menos positivo, aproximadamente 1/3 de los casos pueden tener anemia leve, leucopenia, trombocitopenia y aumento de la velocidad de sedimentación globular.

La IgG es elevada o positiva para los anticuerpos antinucleares, y los casos de LE son positivos en algunos casos, con disfunción hepática.

Diagnóstico y diagnóstico de lupus eritematoso discoide

El diagnóstico se basa en la presencia de placas de color rojo brillante o rojizo en el rostro de mujeres de 20 a 40 años. Los bordes son claros y más o menos en forma de mariposa. Están cubiertos con escamas adhesivas y poros dilatados. El diagnóstico generalmente no es difícil. El examen patológico ayuda a confirmar el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

1. Erupción cutánea solar pleomórfica crónica: la erupción solar pleomórfica irregular es similar a esta enfermedad. En la etapa inicial, es difícil distinguir entre clínica y patológica, pero con una cierta dosis de radiación ultravioleta, puede inducir múltiples parches La piel normal de un paciente con erupción solar tiene una erupción solar, y la piel normal de un paciente con lupus no puede inducir lesiones cutáneas, identificando así las dos.

Además, las lesiones cutáneas de la erupción solar polimórfica crónica están expuestas a la luz solar, y las lesiones cutáneas no tienen escamas adhesivas ni atrofia.

2. Dermatitis seborreica y psoriasis Dermatitis seborreica o psoriasis temprana: puede ser en forma de mariposa, distribuida en la cara del puente de la nariz, puede confundirse con lupus eritematoso discoide, pero los cambios histológicos de la biopsia de lesión Además, significativamente diferente, la dermatitis seborreica generalmente responde bien al tratamiento tópico, y la enfermedad no responde bien al tratamiento tópico.

3. Tumor epitelial de células basales: el epitelioma superficial de células basales puede ser similar a la lesión aislada de la enfermedad, pero el borde de la lesión se dilata progresivamente, los capilares alrededor de la lesión se dilatan, el centro está cubierto de escamas y puede producirse atrofia. Aunque la lesión es similar a la lesión estática de la enfermedad, los cambios patológicos de los dos son completamente diferentes.

4. Infiltración linfocítica de la piel: afecta principalmente a la cara, clínicamente fácil de confundir con el lupus eritematoso discoide crónico temprano, la lesión tiene forma de disco, ligeramente levantada, rojiza, que comienza a aparecer como pequeños parches, expandiéndose gradualmente hacia la periferia, centro Sin escamas, sin hiperqueratosis de los folículos pilosos, auto resolución sin formación de cicatrices, cambios histopatológicos de las lesiones principalmente en la dermis, inflamación leve de la epidermis, unión epidérmica intacta de la piel y ganglios linfáticos linfoides densos Las células infiltrantes, las células infiltrantes son linfocitos pequeños, a menudo ubicados alrededor de vasos sanguíneos y apéndices, porque la infiltración de linfocitos de la piel es efectiva contra los medicamentos contra la malaria y los glucocorticoides, por lo que algunos autores creen que es un tipo especial de esta enfermedad.

El material en este sitio está destinado a ser de uso informativo general y no constituye consejo médico, diagnóstico probable o tratamientos recomendados.