Agranulocitosis

Introducción a la agranulocitosis El recuento normal de glóbulos blancos de la sangre periférica es de 4-10 × 10 ^ 9 / L, y los neutrófilos representan el 60-75%. La neutropenia es el recuento absoluto de neutrófilos de sangre periférica (número total de glóbulos blancos × porcentaje de neutrófilos) <10 años niños menores de 1.5 × 10 ^ 9 / L, 10 ~ 14 años niños menores de 1.8 × 10 ^ 9 / L, adultos por debajo de 2.0 × 10 ^ 9 / L. Cuando los neutrófilos se reducen severamente (menos de 0.5 × 10 ^ 9 / L), se llama granulocitosis. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la enfermedad es común, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.01% -0.02%, más común en infección viral o después de usar ciertos antibióticos Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: dolor de cabeza, náuseas y vómitos, alteración de la conciencia, coma

Causas de agranulocitosis

Los adultos normales producen una gran cantidad de neutrófilos en la médula ósea todos los días, aproximadamente 1011 o más. Los factores estimulantes de colonias IL-3 y GM-CSF pueden promover que las células madre hematopoyéticas G0 entren en el ciclo de proliferación celular, y G-CSF induce específicamente la proliferación y diferenciación de células progenitoras de granulocitos en el grupo de proliferación de médula ósea. Los promielocitos dejaron de proliferar y continuaron diferenciarse en un núcleo en forma de barra y un núcleo lobular neutro. Estas células pueden permanecer en el depósito de la médula ósea durante aproximadamente 5 días antes de ingresar a la sangre circundante. La causa de la agranulocitosis se debe al hecho de que ciertos factores patogénicos dañan directamente la médula ósea, causando una disfunción hematopoyética anormal o cuantitativa de CFU-GM.

Daño inducido por drogas (25%):

Tanto los fármacos antitumorales como los agentes inmunosupresores matan directamente a la población celular en proliferación. El medicamento inhibe o interfiere con la síntesis de ácido nucleico de granulocitos, afecta el metabolismo celular y bloquea la división celular. Los efectos tóxicos directos del medicamento causan que la neutropenia se asocie con la dosis del medicamento. Otras clases de medicamentos también pueden tener citotoxicidad directa o reducir la producción de granulocitos a través de mecanismos inmunes.

Venenos químicos y radiación (20%):

El benceno químico y sus derivados, dinitrofenol, arsénico, antimonio y similares tienen efectos tóxicos sobre las células madre hematopoyéticas. Los rayos X, los rayos gamma y los neutrones pueden dañar directamente las células madre hematopoyéticas y el microambiente de la médula ósea, causando daño por radiación agudo o crónico y neutropenia.

Factor de inmunidad (18%):

Neutropenia autoinmune: los autoanticuerpos, los linfocitos T o las células asesinas naturales actúan en diferentes etapas de la diferenciación de granulocitos, lo que provoca daños en la médula ósea que impiden la producción de granulocitos. Común en reumatismo y enfermedades autoinmunes. Algunas drogas son haptenos que ingresan al cuerpo sensible y se unen a las proteínas de la membrana de granulocitos o se unen a las proteínas plasmáticas para formar un antígeno completo para adsorberse en la superficie de los granulocitos. Estos antígenos enteros estimulan al cuerpo a producir el correspondiente anticuerpo anti-granulocito IgG o IgM. La aglomeración y destrucción de los granulocitos se producen cuando el medicamento se administra repetidamente. Esto se llama granulocitosis inmunofarmacéutica. Algunos pacientes tienen reacciones alérgicas a ciertos medicamentos (sulfonamidas, analgésicos antipiréticos, antibióticos, etc.), además de causar neutropenia, a menudo acompañada de erupción cutánea, urticaria, asma, edema y otras manifestaciones alérgicas. La causa de la neutropenia inmunogénica es independiente de la dosis utilizada.

Infección sistémica (15%):

Infecciones bacterianas como las micobacterias (especialmente Mycobacterium tuberculosis) e infecciones virales como el virus de la hepatitis.

Infiltración celular anormal de la médula ósea (10%):

La metástasis de la médula ósea, las neoplasias hematopoyéticas y la mielofibrosis causan insuficiencia hematopoyética de la médula ósea.

Trastorno de maduración celular: hematopoyesis ineficaz (10%):

La falta de ácido fólico y vitamina B12 afecta la síntesis de ADN. La médula ósea es hematopoyética, pero la maduración celular está estancada y destruida en la médula ósea. Algunas agranulocitosis congénita y leucemia no linfocítica aguda, síndrome mielodisplásico, hemoglobinuria paroxística nocturna también tienen trastornos de madurez, mientras que se reducen los granulocitos.

Prevención de la agranulocitosis

1. Para las drogas que pueden causar esta enfermedad, las indicaciones para la medicación deben ser estrictamente controladas y no deben ser abusadas.

2. Para aquellos que han estado expuestos a materiales radiactivos durante mucho tiempo, rayos X y ciertas sustancias químicas, se debe prestar atención al trabajo de prevención, y las imágenes de sangre se deben revisar regularmente.

3. La habitación mantiene fresca la circulación del aire, evita el frío y evita los resfriados.

Complicaciones de la agranulocitosis Complicaciones, dolor de cabeza, náuseas y vómitos, disfunción, coma.

Las complicaciones graves de esta enfermedad incluyen encefalopatía tóxica o infección del sistema nervioso central, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, alteración de la conciencia e incluso coma. La dermatitis exfoliativa puede ocurrir en pacientes con alergia a medicamentos. Si no se recupera en un corto período de tiempo, la tasa de mortalidad es extremadamente alta.

Síntomas de agranulocitosis síntomas comunes náuseas trastorno consciente fiebre alta escalofríos púrpura púrpura dermatitis exfoliativa disnea tos coma ictericia

Antes del inicio, la mayoría de los pacientes tenían antecedentes de exposición a medicamentos, inicio rápido, fiebre alta, escalofríos, dolor de cabeza, debilidad extrema, malestar general, debido a la extrema falta de granulocitos, la resistencia del cuerpo disminuyó significativamente, la infección se convirtió en la principal complicación, encías, mucosa oral, Paladar blando, úlcera necrotizante en el istmo faríngeo, que a menudo cubre pseudomembranas de color amarillo grisáceo o verde pálido, inflamación de la piel, cavidad nasal, vagina, útero, recto, ano, la infección local a menudo causa agrandamiento de los ganglios linfáticos en la parte correspondiente, infección grave del pulmón Causa tos, dificultad para respirar, púrpura, sepsis pueden estar asociadas con daño hepático, agrandamiento del hígado, ictericia, casos severos pueden estar asociados con encefalopatía tóxica o infección del sistema nervioso central, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, trastornos de la conciencia, incluso coma, alergia a medicamentos La dermatitis exfoliativa puede ocurrir, y si no se recupera en un corto período de tiempo, la tasa de mortalidad es extremadamente alta.

Examen de agranulocitosis

Los recuentos de glóbulos blancos y neutrófilos son la principal base de diagnóstico experimental. Hay partículas tóxicas y vacuolas en el citoplasma de granulocitos, lo que a menudo sugiere la presencia de infecciones bacterianas. La proporción de monocitos es a menudo compensatoria. Un aumento en la proporción de núcleos en forma de varilla (> 20%) sugiere que la médula ósea tiene suficiente capacidad de producción de granulocitos. Las imágenes de la médula ósea varían con la enfermedad primaria. Agranulocitosis Los neutrófilos en diversas etapas de la médula ósea se reducen extremadamente o incluso desaparecen por completo. Los granulocitos tienen cambios tóxicos significativos o maduración deteriorada. Los linfocitos, monocitos, células plasmáticas e histiocitos pueden aumentar, y los glóbulos rojos y megacariocitos jóvenes son generalmente normales. Cuando se mejora la condición, las células progenitoras y los granulocitos maduros en la sangre periférica aparecen uno tras otro, y algunos pueden ser sangre similar a la leucemia.

Después de la clara presencia de neutropenia, se debe realizar un diagnóstico etiológico adicional:

1. Historial: sepa si existe algún historial de exposición a medicamentos, químicos o radiación que pueda causar la enfermedad, si hay enfermedades básicas que causan neutropenia, como inflamación crónica, enfermedades autoinmunes, edad de inicio e historial familiar, si hay infección repetida Historia y demás.

2, examen de médula ósea: para comprender la proliferación y maduración de los granulocitos, pero también para comprender si existen enfermedades básicas del sistema sanguíneo y metástasis de células tumorales.

3, la función del grupo de almacenamiento de granulocitos de la médula ósea: utilizando pirógenos como la colesteril cetona, el lipopolisacárido y la prednisona (o hidrocortisona), a través del papel del producto intermedio - "factor de liberación de neutrófilos" Liberación de granulocitos de médula ósea para comprender la función de liberación de granulocitos. Si el recuento de glóbulos blancos después de la administración oral de prednisona 40 mg durante 5 horas es más de 2 × 109 / L antes de la administración o después de la inyección intravenosa durante 3 a 4 horas con 200 mg de hidrocortisona, el recuento de glóbulos blancos aumenta en 4 × 109 5 × 109 / antes de la administración. Los que están por encima de L son normales.

4, ensayo de granulocitos de células de borde: prueba de adrenalina, inyección subcutánea de 0.2 mg de epinefrina 20 minutos después del recuento de glóbulos blancos, como un aumento de 2 × 109 / L o más de 1 veces más que el nivel original, como sin esplenomegalia, lo que sugiere Aumento del recuento de granulocitos en el grupo marginal, considerado pseudo-neutropenia.

5, dinámica de granulocitos y determinación de la vida útil: se puede medir con granulocitos marcados con DF32P, es el indicador más confiable de conversión de neutrófilos.

Diagnóstico y diagnóstico de neutropenia.

Diagnóstico

Según el historial médico, el rendimiento clínico y los datos de laboratorio no son difíciles de emitir juicios.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad debe distinguirse de la leucopenia, esta última:

(1) clínicamente asintomático, o mareos, fatiga, fiebre baja, pérdida de apetito, insomnio, sueños, escalofríos, palpitaciones, etc.

(2) susceptibles a infecciones virales y bacterianas como los resfriados.

(3) Recuento de glóbulos blancos (2.0 ~ 4.0) X109 / litro, el recuento de clasificación puede ser normal, los recuentos de glóbulos rojos y plaquetas son normales.

(4) Médula ósea: hiperplasia visible o maduración leve del sistema de granulocitos.

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