Síndrome de Shy-Drager

Introducción al síndrome de Shy-Drager El síndrome de Shy-Drager (SDS) es un tipo de enfermedad de atrofia multisistémica con disfunción autonómica. El síntoma más destacado es que la presión arterial del paciente se reduce significativamente cuando el paciente está en posición vertical, causando un suministro insuficiente de sangre a todo el cerebro. El paciente está mareado y deslumbrado. Incluso desmayo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ataxia

Causas del síndrome de Shy-Drager

La enfermedad es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central, la causa no está clara, la lesión involucra las células nerviosas simpáticas del asta medular toracolumbar, las células nerviosas parasimpáticas del tronco encefálico y la pulpa medular, las células ganglionares, las fibras pre y post ganglionares y la base. Secciones, cerebelo y tractos piramidales, observación microscópica electrónica de células gliales y núcleos neuronales en las lesiones, citoplasma, sinapsis en presencia de cuerpos de inclusión que contienen plata (los cuerpos de inclusión son lineales, externalizados con un diámetro de 20 ~ 30urn pelusa La sustancia, consistente con la estructura de los microtúbulos, se considera actualmente el cambio patológico básico de este síndrome.

Prevención del síndrome de Shy-Drager

Por lo general, preste atención a una dieta rica en sal y tiramina, cultive una personalidad positiva y alegre, garantice un sueño adecuado, ancianos y personas físicamente débiles, evite el reposo prolongado en la cama, aliéntelos y guíelos a hacer ejercicios de rehabilitación para mantener la tensión muscular y las vísceras La función es normal. Debe usarse con precaución para dilatar los fármacos vasoactivos, sedantes, diuréticos, etc. Cuando el paciente se levanta o se para, la acción debe ser lenta. Las personas con hipotensión severa deben tratarse con cuidado para evitar desmayos.

Complicaciones del síndrome de Shy-Drager Complicaciones, ataxia

Acompañado de ataxia cerebelosa, síndrome de Parkinson, disfunción de la médula espinal cortical y haces corticales medulares, y atrofia muscular.

Síntomas del síndrome de Shy-Drager Síntomas comunes Mareos, disfagia, nistagmo, marcha, presión arterial inestable, disminución de la ataxia

Según las manifestaciones clínicas típicas, los hombres de mediana edad, de inicio insidioso, manifestaron síntomas de suministro insuficiente de sangre al cerebro, como mareos o desmayos, o acompañados de otros síntomas autónomos y síntomas extrapiramidales del sistema de cono.

(1) síntomas autónomos: la hipotensión ortostática es una manifestación prominente, la presión arterial del paciente es normal cuando está acostado, pero la presión arterial baja al estar de pie, la presión arterial sistólica puede caer más de 30 mmHg, la presión arterial diastólica puede caer más de 20 mmHg, el mareo al estar de pie es leve, la cabeza es pesada Sin embargo, el desmayo del desmayo, el más grave, solo puede permanecer en cama durante mucho tiempo.

Otros síntomas autónomos incluyen disfunción sexual, impotencia, disfunción del esfínter, estreñimiento, diarrea, retención urinaria o incontinencia, ausencia de sudor o asimetría de sudor, ronquera, dificultad para tragar e incluso paro cardíaco repentino.

(B) los síntomas del sistema nervioso: el sistema cerebeloso se ve afectado principalmente por el síndrome cerebeloso de Shy-Drager (SDS-C) que se manifiesta como ataxia, inestabilidad de la marcha, caminar fácilmente para caerse, mal construido, daño neurológico Predominan los ganglios basales, caracterizados por los síntomas y signos de la enfermedad de Parkinson típica, y la ubicación de la hipotensión y los síntomas autonómicos, el síndrome de Shy-Drager (SDS-P) tipo enfermedad de Parkinson; Conocido como tipo mixto (SDS-M), el paciente puede caracterizarse por rigidez muscular, movimiento reducido, inestabilidad de la marcha, temblor, nistagmo, hiperreflexia y signos positivos del tracto piramidal.

Examen del síndrome de Shy-Drager

Al estar de pie, la presión sistólica de la presión arterial es inferior a la posición de reposo en 30 mmHg, la frecuencia cardíaca no se acelera y la descarga de adrenalina y noradrenalina en orina de 24 horas es baja.

La tomografía computarizada y la resonancia magnética se pueden ver en algunos casos de protuberancia, atrofia cerebelosa progresiva y sin cambios en la estructura supratentorial. El examen de resonancia magnética muestra un tronco encefálico y una atrofia cerebelosa más claras. La señal central se reduce significativamente. Este cambio puede estar precedido por la aparición de síntomas. Generalmente se cree que es causado por el depósito patológico de sales de hierro. Sin embargo, el mecanismo específico es desconocido. Puede estar relacionado con la absorción de hierro por las células endoteliales capilares durante la SDS. Relacionado con los trastornos del transporte.

La electromiografía del esfínter (EMG) mostró denervación y vejiga neurogénica crónica. Las lesiones EMg del bulbospongiosus y el esfínter rectal externo fueron iguales, y el reflejo muscular bulboso fue normal en todos los pacientes.

Las pruebas de función nerviosa autónoma que se usan comúnmente son la prueba de sudor, la prueba vasomotora, varias pruebas de drogas y la prueba de Val-salva, pero su valor en el diagnóstico clínico necesita más estudio.

Diagnóstico y diferenciación del síndrome de Shy-Drager

Diagnóstico

El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y los hallazgos de laboratorio.

Diagnóstico diferencial

1. Síncope simple: existen incentivos obvios, como dolor, miedo, estrés emocional, fatiga, etc., hay síntomas prodrómicos a corto plazo antes del síncope, como mareos, náuseas, palidez, sudoración, etc. El síncope ocurre con mayor frecuencia en posición vertical o Posición sentada, pero sin hipotensión ortostática obvia; la presión arterial disminuyó cuando el síncope, la frecuencia cardíaca disminuyó y se debilitó, palideció y continuó hasta el síncope tardío; recuperación más rápida, sin efectos secundarios obvios; sin síntomas múltiples de daño nervioso autónomo y somático.

2. Síncope urinario: ocurre al final de la micción o al orinar, causando una disminución en la presión sanguínea refleja y el síncope, más comúnmente cuando se despierta en medio de la noche, que es diferente de la caída en la presión sanguínea causada por cambios en la posición de la enfermedad.

3. Síncope cardíaco: las enfermedades cardiovasculares, como el bloqueo auriculoventricular, la taquicardia, la enfermedad cardíaca valvular, el infarto de miocardio, etc., pueden causar síncope debido a la reducción del suministro de sangre al cerebro, causando síncope, ECG anormal.

4. Síndrome del seno carotídeo: debido al aumento de la sensibilidad del seno carotídeo, puede causar convulsiones cuando se estimula o comprime el seno carotídeo. Cuando la prueba de presión del seno carotídeo se realiza clínicamente, la frecuencia cardíaca puede reducirse y la presión sanguínea baja. Causa síncope.

5. Enfermedad de Parkinson: también hay síntomas extrapiramidales, y cuando son las manifestaciones principales, es necesario identificarse mutuamente. La enfermedad de Parkinson no tiene hipotensión ortostática.

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