封入体筋炎
はじめに
封入体筋炎の紹介 封入体筋炎は、特発性の特発性炎症性ミオパチーです。 Adams et al。（1965）は、この疾患における細胞質内および核内封入体の病理学的特徴を最初に報告し、この疾患の特徴的な臨床症状の多くを指摘しました。 一部の著者は、IBMが炎症性ミオパシーの患者、特に男性患者の約3分の1を占めると推定しています。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：にきび
病原体
封入体筋炎
この疾患の病因は不明であり、T細胞媒介筋細胞毒性および多因子遺伝的感受性が病因に関与しているという証拠があります。 常染色体劣性家族性封入体ミオパチーの多くは9p1-q1の染色によるものですが、すべての患者ではありません。
防止
封入体筋炎の予防
効果的な予防方法、対症療法、および臨床医療の強化はありません。これは、患者の生活の質を向上させる重要な部分です。 この病気は、特に子供たちにとって、より長い期間の緩和で満足できると報告されています。 成人患者は、重度の進行性筋力低下、嚥下困難、栄養失調、誤嚥性肺炎または繰り返しの肺内感染による呼吸不全で死亡する可能性があります。 心臓、肺の病変を伴う多発性筋炎、状態はしばしば深刻であり、治療は良くありません。 子供は通常、腸の血管炎で死にます。 悪性腫瘍を合併した筋炎患者の予後は、一般的に悪性腫瘍の予後に依存します。
合併症
封入体筋炎合併症 合併症
特別な記録、四肢の脱力、長期の安静、嚥下困難は、hemo核と肺感染症につながることはありません。 他の結合組織疾患（全身性エリテマトーデス、進行性全身性硬化症など）の内臓病変の発生率と比較して、多発性筋炎（咽頭および食道を除く）の内臓合併症はまれですが、時には内臓の関与パフォーマンスは、筋肉が弱くなる前に現れました。 間質性肺炎（呼吸困難および咳として表される）が発生する可能性があり、主要な臨床症状となります。 報告によると、主に不整脈、伝導障害、異常な収縮期間期などの異常な心電図のために、心臓病変の発生率は徐々に増加しています。 場合によっては、ミオシン尿症（圧迫症候群）を伴う重度の横紋筋融解症により急性腎不全が発生します。 シェーグレン症候群の患者もいます。 腹部症状は子供によくみられ、胃腸潰瘍に起因する止血または下血があり、穿孔に発展する可能性があるため、外科的治療が必要です。
症状
封入体筋炎の症状一般的な 症状肩の筋肉、上肢、および...肩の関節の動きが制限された嚥下障害
1.この病気は男性でより一般的で、男性と女性の比率は約3：1です。 通常、50歳以降、潜行性発症、進行性下肢無痛性筋力低下および筋萎縮、そして上肢も出現し、遠位筋力低下はしばしば近位端ほど重度ではなく、通常は左右非対称であるが、選択的に関与する数ヶ月または数年後に他の筋肉群に発達する筋肉は、長母指伸筋の特徴的な変化です。 この病気は進行性で、初期の膝反射が減少します。 嚥下障害はより一般的であり、いくつかの場合にいくつかのタイプの心血管異常が見られます。
2、家族性IBMの筋力低下は幼児期に始まり、通常、散発性の場合とは異なり、大腿四頭筋に関与しません。
調べる
封入体筋炎の検査
筋電図：
筋電図検査は、筋電を通じて疾患の検査を支援する手段です。 安静時または収縮時の筋肉の電気的活動を記録するための電子機器の使用、および神経および筋肉の興奮と伝導機能を調べるための電気刺激の適用。 EMGと呼ばれる英語。 この検査により、末梢神経、ニューロン、神経筋接合部、および筋肉自体の機能状態を判断できます。
筋肉生検：
神経筋疾患を診断または鑑別診断するために、医師は顕微鏡検査または電子顕微鏡検査のために体の特定の部分から筋肉（大豆のサイズ）を取り出します。 除去される筋肉の位置は、ミオパシーの性質（遠位または近位の関与？）および疾患の進行の程度によって決まります。 筋肉生検は外傷検査ですが、現在は他の検査に置き換えることはできません。また、遺伝子検査を含むすべての補助検査は筋肉生検に置き換えることはできません。
血清筋肉酵素検査s-IBM血清CKレベルは、正常またはわずかに増加する可能性があり、通常は正常値の10〜12倍以下です。
EMG検査s-IBMのEMG特性はPM-DMの特性と類似しており、異常な自発活動の増加、短期運動単位電位の増加、および多相波を示します。 違いは、s-IBMの長期運動ユニットと短期運動ユニットが同じ筋肉で同時に発生する可能性があることです。後者は混合電位と呼ばれます。
診断
封入体筋炎の診断と分化
1.通常、血清CKレベルはわずかに上昇します。
2、この疾患のEMG異常はPMに類似しており、少数の患者は、筋細動の可能性、特に四肢の遠位筋などの神経性の変化を示します。
3、筋肉の組織学的検査は、筋線維構造の異常な炎症性変化、CD8 T細胞浸潤を示した。 診断には、変性組織の線維の小胞および核液胞の形成を検出するための免疫組織化学的手法の使用が必要であり、β-アミロイドタンパク質は陽性染色されている（一時的封入体）。 一部のPMの場合に見られる空胞とは異なり、空胞内またはその周辺には好塩基性粒子状物質があります。
