Sella-Vakuolen

Einleitung Unter normalen Umständen sind der Sattel und die Hypophyse eng miteinander verbunden, und es gibt fast keine Lücke. Wenn verschiedene pathologische Faktoren zu einer Verformung der Sella führen (Defekt der Satteltrennwand), die Vergrößerung oder Atrophie der Hypophyse kleiner wird, vergrößert sich der Spalt zwischen dem zentralen Sattel der Sella und der Hypophyse und bildet eine "kavitations" -ähnliche Veränderung, die durch Liquor cerebrospinalis verursacht werden kann. Der vorübergehende Druckanstieg verursacht während der Embryonalperiode offene Passagen zwischen dem Sella und der Mundhöhle.Eine kleine Anzahl von Patienten mit Hypopituitarismus kann leichte Gonaden und Hypothyreose sowie Hyperprolaktinämie aufweisen. Die Funktion der hinteren Hypophyse ist im Allgemeinen normal, bei einigen Kindern kann jedoch Diabetes insipidus auftreten. Kinder können mit Skelett-Dysplasie-Syndrom in Verbindung gebracht werden.

Ursache

1. Primärer leerer Sattel: Primärer leerer Sattel bezieht sich auf Operationen ohne Sattel, Strahlentherapie oder Hypophyseninfarkt. Da jedoch das Sattelloch (dh das Trichterloch) größer wird, kann es nicht vom Hypophysenstiel ausgefüllt werden, was zum Sattel führt Durch diese Pore wird der Subarachnoidalraum in die Sattelfossa eingeführt. Laut Autopsiedaten betrug die Inzidenz von primärem Leersattel 5,5% bis 23,5%. Die Ursache der Krankheit ist nicht vollständig definiert und kann mit den folgenden Faktoren zusammenhängen:

(1) Angeborene Entwicklungsstörungen des Sattels: Aufgrund der Entwicklungsstörungen des Sattels steigt der pulsierende Druck der zerebrospinalen Flüssigkeit in den Sattel, und unter ständiger Einwirkung dieses Drucks wird die Arachnoidea in den Sattel gedrückt. Vielen Daten zufolge weisen normale Menschen jedoch mehr als 20% Satteldefekte oder Dysplasien auf, jedoch ist das Sattelsyndrom nicht unbedingt vorhanden, so dass der Defekt der Sattelrückenentwicklung nicht der einzige Faktor ist, der den vakuolären Sattel verursacht.

(2) Ein leerer Sattel tritt auf, nachdem die vergrößerte Hypophyse verkleinert wurde: Beispielsweise haben Frauen während der Schwangerschaft häufig eine 2- bis 3-fache Zunahme der Hypophyse, was zu einer Stützung des Sattellochs und der Hypophyse und einer postpartalen Heilung (insbesondere einer Mehrlingsschwangerschaft) führen kann Und beim Schrumpfen kann es zu leeren Sätteln kommen. Die primäre Hypothyreose wird durch eine negative Rückkopplung gelindert, die die Hypophyse vergrößern kann. Nach einer Schilddrüsenhormonersatztherapie schrumpft der Hypophysenkörper aufgrund einer negativen Rückkopplungshemmung, die auch zu einem leeren Sattel führen kann. Laut Literatur ist die Situation jedoch selten zu sehen. Es ist zu beachten, dass das Prolaktinom ein relativ häufiger Tumor ist.Nach der Anwendung von Dopaminagonisten schrumpft das Adenom (im Allgemeinen ein großes Adenom) gelegentlich und verursacht einen Sattel oder sogar eine Hypophysenapoplexie. In der Literatur ist auch berichtet worden, dass eine spontane Degeneration des Riesenadenoms von Prolaktin dazu führen kann, dass die dritte Herzkammer in die vergrößerte Sattelgrube einbricht, was zu einem leeren Sattel, plötzlichen Symptomen einer intrakraniellen Hypertonie und einer Untersuchung der zerebrospinalen Flüssigkeit führt, die aseptische meningitisähnliche Anomalien aufweist, die es wert sind Sei wachsam.

(3) erhöhter Hirndruck: Adipositas-Syndrom, chronisch kongestive Herzinsuffizienz, gutartiger Hirntumor (auch als Pseudo-Hirntumor bekannt), Hypertonie, Hydrozephalus und andere Erkrankungen des Gehirns können zu einem erhöhten Druck auf die Liquor cerebrospinalis führen. Und der dritte Ventrikel kann vergrößert werden, und der Subarachnoidalraum wird komprimiert, insbesondere aufgrund des Defekts des Sattels und der Vergrößerung des Sattellochs, und es ist wahrscheinlicher, dass der Subarachnoidalraum in die Sattelpfanne gedrückt wird.

(4) Arachnoidaladhäsionen in der Sellarregion und Arachnoidalzysten am Sattel: Solche Arachnoidaladhäsionen können eine lokale Drainage der Cerebrospinalflüssigkeit verursachen, selbst wenn der normale Druck der Cerebrospinalflüssigkeit durch den ständigen Aufprall des Sattels herabgesetzt werden kann und der Defekt dann offen ist. Nach einem gewissen Grad an Auswurf können der Subarachnoidalraum und der vordere untere Teil des dritten Ventrikels in die Sattelfossa eingeführt werden.

(5) Hypothalamus-Hypophysen-Krankheit: In der Vergangenheit wurde angenommen, dass seltene Läsionen mit Hypophysenblutversorgung und autoimmuner Hypophyseninsuffizienz, die durch Hypophysenatrophie verursacht werden, beim Sattelsyndrom auftreten können. Es ist auch nicht ungewöhnlich zu bemerken, dass bei Jugendlichen leere Sättel aufgrund einer Hypothalamus-Hypophysen-Erkrankung nicht ungewöhnlich sind. Cacciari et al. Beobachteten 339 Kinder und Jugendliche mit Wachstumshormonmangel, Diabetes insipidus, sekundärer Gonadeninsuffizienz, verzögerter Pubertät, vorzeitiger Pubertät oder multiplem Hypophysenhormonmangel, von denen 10,9% einer Magnetresonanztomographie unterzogen wurden. Die Untersuchung bestätigte, dass es einen leeren Sattel gibt, der Aufmerksamkeit erregen sollte, um eine Verzögerung der Diagnose und Behandlung des Sattelsyndroms zu vermeiden, was zu Hypothalamus-Hypophysen-Hypofunktion und Sehstörungen führt. Später analysierten Bianconicini et al. 71 Fälle von Leersattel-Syndrom in einer Gruppe und stellten fest, dass 57 Fälle (80,2%) psychische Störungen wie Angstzustände oder Depressionen mit Verhaltensstörungen aufwiesen. Mehrere Patienten mit hypothalamischen Erkrankungen wurden als hervorgehoben Geistesstörungen und Fettleibigkeit. Zu diesem Zweck stellten die Autoren die Hypothese auf, dass das Sattelsyndrom ein "neues" hypothalamisches Syndrom sein könnte. Eine Reihe von Hormonen und Neurotransmittersekreten kann durch Kompression des Subarachnoidalraums oder Ziehen der Hypophyse und / oder des Hypophysenstiels verursacht werden. Wie Leptin, Neuropeptid Y (NPY), Orexine, von Opioid-Melanozyten-Corticosteroid (POMC) abgeleitete Peptide.

(6) Andere: Über Mucopolysaccharid-Speicherkrankheit, Maskulinisierung, Gonadendysplasie, renale tubuläre Azidose, einige Chromosomenanomalien und Missbildungen (Carpenter-Syndrom) von Zehen (Zehen) wurde in der Literatur berichtet. Gelegentlich kann es mit dem leeren Sattel koexistieren, aber sein Kausalzusammenhang ist noch unklar. Das Kalman-Syndrom (Kallmann-Syndrom) kann durch das Leersattel-Syndrom kompliziert werden, da die Krankheit einen Defekt in der Mittellinie des Gehirns aufweist und eine schlechte Nasennebenhöhlen-Dysplasie die pathologische Grundlage für den Leersattel sein kann.

2. Sekundärer leerer Sattel: Sekundärer leerer Sattel bezieht sich im Allgemeinen auf den Tumor, der durch eine Operation oder Strahlentherapie im Sattel verursacht wird, insbesondere wenn ein erhöhter Hirndruck in Begleitung eines Hydrozephalus vorliegt, der sekundär sein kann Sexualsattel-Syndrom. Darüber hinaus sind intra-saddle Tumoren, insbesondere Hypophysen-Riesenadenome, degeneriert und nekrotisch. In dem Sattel bildet sich eine Lücke, und der Subarachnoidalraum wird aufgrund lokaler Adhäsion des Sattels aufgrund einer Entzündung in dem Bereich gezogen. Die zystischen Veränderungen im Sattel oder die Sattelzysten dehnen sich nach oben aus, und die Zerstörung des Sattels, der mit dem Subarachnoidalraum kommuniziert, kann ebenfalls zu einem leeren Sattel führen. Ein sekundärer leerer Sattel ist mit größerer Wahrscheinlichkeit durch Hypophyseninsuffizienz kompliziert, und es ist leicht, den Sehnerv aufgrund einer Narbenkontraktion zu behandeln und einen Gesichtsfeldfehler oder eine Sehstörung aufgrund einer Narbenkontraktion zu verursachen. Achten Sie darauf, den Tumor nicht mit einem erneuten Auftreten zu verwechseln und die Strahlentherapie fälschlicherweise durchzuführen. Eine Untersuchung, die sich als Leersattelsyndrom bestätigt, kann eine unangemessene Behandlung vermeiden.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

EEG-Untersuchung der Gehirn-CT

1. Röntgenuntersuchung: Sella-Normalfilm und Body-Layer-Film: Typische morphologische Veränderungen machten 75% aus, wie:

(1) Verformung: Die laterale Position zeigt, dass der Sella vergrößert ist, und wenn die Keilbeinhöhle dysplastisch ist, ist die Tiefe des Sattels vergrößert und oval. Wenn sich die Keilbeinhöhle gut entwickelt, vergrößert sich der Sattel zu einem Rechteck. Die positive Position zeigt, dass der Boden des Sattels gleichmäßig symmetrisch und konkav ist.

(2) Veränderungen der Knochenqualität im Sattelboden: In der lateralen Position ist die Gleichmäßigkeit des Sattelbodenknochens im leeren Sattel verdickt und der Sattelbodenknochen im Hypophysenadenom dünner.

2. Cerebroencephalography (PEG): Zeigt an, dass der Sattel mit Gas gefüllt ist, und gelegentlich ist die Hypophyse halbmondförmig und wird in den unteren Teil des Sattels gedrückt.

3. Karotisangiographie: Wenn die Ausdehnung des bestehenden Satteltumors auf den Sattel nicht nachgewiesen werden kann, kann das Vorliegen eines Hypophysenadenoms geleugnet werden.

4. Isotopen-Hirn-Pool-Angiographie: Dieser Test muss nur bei Patienten mit zerebrospinaler Flüssigkeitsrhinorrhoe durchgeführt werden.

5. CT-Scan und Magnetresonanztomographie: Hochauflösende CT-Coronal- oder Magnetresonanztomographie kann eine schnelle und nicht-invasive Diagnose ermöglichen. Das typische Bild zeigt, dass der Sattel vergrößert ist, die Hypophyse verkümmert ist und durch dieselbe cerebrospinale Flüssigkeit geringer Dichte wie der obere Sattel ersetzt wird. Wenn ein kontrastverstärkter direkter koronaler CT-Scan verwendet wird, ist keine Verbesserung zu sehen. In schweren Fällen ist die Hypophyse stark zusammengedrückt und wird nach posterior und posterior flankiert, und der Hypophysenstiel kann den Sattelboden erreichen, um ein charakteristisches "Funnipotrum" zu bilden.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose der Sattelvakuole:

1. Sella-Verformung: Der leere Sattel ist der Subarachnoidalraum, der von der Verbindung zwischen Sattel und Hypophysenstiel in den Sattel eingeführt wird. Das Empty-Sella-Syndrom (ESS) bezieht sich auf Syndrome, bei denen das Sella vergrößert und das Hypophysengewebe zusammengedrückt wird, einschließlich Kopfschmerzen, Sehstörungen, Rhinorrhoe der zerebrospinalen Flüssigkeit, endokrine Dysfunktion, Bluthochdruck und Fettleibigkeit.

2, das Wachstum und die Resorption der Sella: häufiger bei Hypophysentumoren, Kraniopharyngeom, Meningeom, Hypophysenadenokarzinom und erhöhtem Hirndruck aus verschiedenen Gründen.

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