Kein Verschlussgefühl der Pulmonalarterie bei Palpation

Einleitung Palpation ohne Lungenverschluss ist eine klinische Manifestation des Ebstein-Syndroms. Das Ebstein-Syndrom, auch als Ebstein-Fehlbildung bekannt, bezieht sich auf die Trikuspidalklappe und / oder den hinteren Lappen, die gelegentlich an der rechten Ventrikelwand des proximalen Apex mit dem vorderen Lappen befestigt sind und 0,5% bis 1,0% der angeborenen Herzerkrankungen ausmachen. Die Krankheit ist eine seltene Krankheit, die erstmals 1866 von Ebstein gemeldet wurde. Diese Krankheit wird auch als Trikuspidalklappen-Deformität bezeichnet. Gelegentlich Familiengeschichte, die frühe Schwangerschaft der Mutter bei Lithium-Patienten, deren Nachkommen anfällig für die Krankheit sind, im funktionellen rechten Ventrikel kann der systolische Blutdruck normal sein, und der diastolische Blutdruck ist oft erhöht, ähnlich wie bei einer konstriktiven Perikarditis. Sowohl der atriale systolische als auch der diastolische Blutdruck waren erhöht. Möglicherweise besteht auf beiden Seiten der Pulmonalklappe ein systolischer Druckunterschied, auf beiden Seiten der Trikuspidalklappe ein diastolischer Druckunterschied, der aufgrund eines Trikuspidalflügels zu lang sein und den rechtsventrikulären Abflusstrakt teilweise blockieren kann. Der Mund ist eng.

Ursache

Die Ursache des Ebstein-Syndroms:

Die wichtigsten pathologischen anatomischen Merkmale dieser Fehlbildung sind die rechtsventrikuläre Atrialisation und die funktionelle rechtsventrikuläre Stenose. Die Position des rechten atrioventrikulären Rings ist normal (häufig vergrößert) .Die Vorderlappen der Trikuspidalklappe sind normalerweise am Annulus fibrosus befestigt, während die Befestigungspunkte der Schläfen- und Hinterlappen offensichtlich nach unten und unten im Endokard der rechten Ventrikelwand verschoben sind. Das Ausmaß der Bewegung und die Art der Anbringung variieren von Person zu Person, selbst wenn der Anbringungspunkt der Klappe an den Annulus fibrosus angrenzt. Da die Blättchen jedoch zu lang sind, können sie häufig an verschiedenen distalen Enden des Annulus an der rechten Ventrikelwand anhaften.

Zusätzlich können diese Faltblätter auch durch die deformierten Chordae und die rechte Ventrikelspitze am Ventrikelseptum befestigt werden.Der Trikuspidallappen der hinteren Mitralmuskulatur ist häufig unterentwickelt oder fehlt vollständig, wie oben beschrieben, kann eine Trikuspidalinsuffizienz verursachen. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten geht die Trikuspidalklappe in eine Aponeurose im ventrikulären Lumen mit einem Loch im mittleren oder seitlichen Rand über, und der rechte Vorhofblutfluss muss durch diese Pore in den Ventrikel injiziert werden, wodurch die Evakuierung der Vorhöfe behindert wird. Wenn sich die Trikuspidalklappe nach unten bewegt, erfasst das rechte Atrium einen Teil des rechten Ventrikels.Die Ventrikelwand dieses erfassten Bereichs wird dünner und der Raum wird vergrößert, und die rechte Atriumhöhle wird offensichtlich vergrößert. Der rechte Ventrikel des Raumes gehört in seiner Funktion zum rechten Vorhof, behält jedoch die Eigenschaften des rechten Ventrikelmuskels in Bezug auf die elektrische Aktivität bei. Je größer der rechte Ventrikelbereich des Raumes ist, desto kleiner ist die funktionelle rechte Ventrikelhöhle. Der rechte Ventrikel des Raumes kann nicht in den rechten Ventrikel eingeführt werden, im Gegenteil, er ähnelt einem Ventrikelwandtumor. Wenn sich der Ventrikel zusammenzieht, dehnt er sich widersprüchlich aus, wodurch der rechtsventrikuläre Ausstoß gestört wird. Das Ebstein-Syndrom weist häufig einen Herzkammerverkehr auf (wie in 80% der Fälle zu sehen ist) .Dieser Herzkammerverkehr kann ein offener Bahndefekt oder ein Septumdefekt sein.

Eine kleine Anzahl von Fällen kann mit anderen angeborenen Missbildungen in Verbindung gebracht werden, wie z. B. Aortenkoarktation, ventrikulärer Septumdefekt, Lungenstenose oder Atresie, Ductus arteriosus oder korrigierte Großgefäßtranslokation. Im letzteren Fall kann der anatomische rechte Ventrikel, der funktionell der linke Ventrikel des systemischen Kreislaufs ist, klinisch eine Mitralinsuffizienz aufweisen und wird daher als linke Ebstein-Deformität bezeichnet. Die pathophysiologischen Veränderungen dieser Fehlbildung hängen vom Vorhandensein oder Fehlen eines funktionellen rechtsventrikulären Volumens und dem Ausmaß der Trikuspidalinsuffizienz bei Lungenstenose ab. Wenn die funktionelle rechtsventrikuläre Höhle der Lungenstenose signifikant reduziert ist und die Trikuspidalinsuffizienz stark ist, verringert sich das Blutvolumen des rechten Ventrikels, was klinisch durch früh einsetzende Symptome und schlechte Prognose gekennzeichnet ist. Im Gegenteil, die hämodynamischen Veränderungen sind gering und die klinischen Manifestationen sind milde Symptome und eine bessere Prognose. Wie oben erwähnt, hat diese Art von Missbildung häufig Herzraumverkehr. Wenn die Trikuspidalklappe sehr leicht ist und ein Vorhofseptumdefekt vorliegt, kann ein Shunt von links nach rechts auf Vorhofebene auftreten, oder weil die Trikuspidalläsion leicht ist und das Foramen ovale geschlossen ist, liegt kein Shunt vor. Im dritten Fall ist die Trikuspidalfehlbildung schwerwiegend und der rechte Vorhofdruck ist erhöht, was zu einem Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene führt.

In den ersten beiden Fällen liegt häufig keine Zyanose in der Klinik vor, im dritten Fall treten nur wenige Patienten mit Zyanose auf. Auch wenn kein offensichtlicher Rechts-Links-Shunt vorliegt, ist der Unterschied im arteriovenösen Sauerstoff aufgrund des geringen Herzzeitvolumens erhöht und es kann zu einer leichten Zyanose in der Klinik kommen. Darüber hinaus ist im funktionellen rechten Ventrikel der systolische Blutdruck normal, und der diastolische Blutdruck ist ähnlich wie bei einer konstriktiven Perikarditis häufig erhöht. Sowohl der atriale systolische als auch der diastolische Blutdruck waren erhöht. Möglicherweise besteht auf beiden Seiten der Pulmonalklappe ein systolischer Druckunterschied, auf beiden Seiten der Trikuspidalklappe ein diastolischer Druckunterschied, der aufgrund eines Trikuspidalflügels zu lang sein und den rechtsventrikulären Abflusstrakt teilweise blockieren kann. Der Mund ist eng.

Überprüfen Sie

Die Inzidenz des Ebstein-Syndroms kann früh oder spät sein, die Symptome können leicht und schwer sein und die Anzeichen können variiert werden. In schweren Fällen kann es nach der Geburt zu einer offensichtlichen Zyanose und Herzinsuffizienz kommen, während bei Patienten mit leichter Deformität die Symptome erst im Erwachsenenalter erkennbar sind.Die auffälligsten Symptome dieser Missbildung sind Zyanose und Herzinsuffizienz. Die Hauptmerkmale des Ebstein-Syndroms sind: Ausbeulung und ruhiger präkardialer Bereich (keine offensichtliche präkardiale Pulsation, Palpation ohne Lungenarterienverschluss), der erste Herzton und der zweite Herzton sind deutlich gespalten, können verstärkt sein Im dritten Herzton kann auch der vierte Herzton auftreten, die zweite Komponente des geteilten ersten Herztons ist häufig ein Klickgeräusch, das sogenannte "Segelzeichen", die Trikuspidalklappenregion kann leises systolisches Rauschen aufweisen und Kurzes diastolisches mittelfristiges Murmeln. Hinzu kommt eine sakralsystolisch positive Pulsation des Jugularfingers (Zeh).

Siber glaubt, dass die charakteristischsten Anzeichen für diese Fehlbildung zwei Gruppen sind: 1 Haarnadel mit ruhiger Präkordialregion, 2 ein erster Herzton, ein zweiter aufgeteilter Herzton, ein verstärkter dritter Herzton oder ein vierter Herzton. Ein Quartett komponiert. Komplikationen wie Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Gehirnembolie und Gehirnabszess können kombiniert werden.

Die folgenden Punkte haben einen Bezugswert bei der Diagnose dieser Krankheit:

1. Die Symptome von Blutergüssen während der Neugeborenenperiode sind offensichtlich vermindert oder vollständig verschwunden, und die Zyanose tritt bei älteren Menschen wieder auf.

2. Bei Zyanosesymptomen in Kombination mit Tachyarrhythmie sollte diese Krankheit zuerst in Betracht gezogen werden

3. Angeborene Herzkrankheit von rechts nach links shunt, weniger Lungenblut und keine rechtsventrikuläre Hypertrophie.

4. Das Herz ist vergrößert, aber die Pulsation im vorderen Bereich ist sehr schwach. Während der Auskultation ist ein "multi-temporaler" Herzton zu hören.

5. Das Lungenblut ist weniger und das Herz ist vergrößert. Die Aorta und die Lungenarterie sind klein und das Herz ist wie ein Ballon.

6.P-Port hoch, aber keine rechtsventrikuläre Hypertrophie.

7. Die Ableitung des rechten Herzens zeigt einen vollständigen rechten Bündelzweigblock und eine kleine mehrphasige breite QRS-Welle.

8. Es gibt blau-lila mit B-Typ-Pre-Excitation-Syndrom und das Lungenblut ist weniger.

9. Die V1 ~ 4-Leitung weist eine QR- und eine T-Wellen-Inversion auf.

10. Die Echokardiographie zeigt, dass sich der Trikuspidalansatzpunkt nach unten bewegt

Das Ebstein-Syndrom kann basierend auf klinischen Manifestationen und hämodynamischen Veränderungen während der Diagnose in drei Typen eingeteilt werden:

1 Lichttyp: keine oder leichte Zyanose, Herzfunktion I ~ II Grad Herzlicht ~ mäßiger Anstieg, intrakardialer Shunt hauptsächlich von links nach rechts, kein Unterschied zwischen rechtem Vorhof und funktioneller rechter Ventrikelangiographie ohne Kugel Die Abgabe erfordert keine Operation oder schließt nur den intrakardialen Defekt und die Prognose ist gut.

2 Stenosetyp: Zyanose ist offensichtlich, Herzfunktion liegt über Grad II, Herz ist leicht bis mäßig erhöht, Lungenkreislauf ist vermindert, es besteht ein Druckunterschied zwischen vergrößertem rechten Vorhof und funktionellem rechten Ventrikel, intrakardialer Shunt ist von rechts nach links, kardiovaskulär Die Angiographie erkennt das Doppelkugelzeichen und erfordert eine Operation.

3 Insuffizienz-Typ: keine oder leichte Zyanose, Herzfunktionsstufe II oder höher, Herzschweregrad erhöht, kein Druckunterschied zwischen rechtem Vorhof und funktionellem rechten Ventrikel, intrakardialer Shunt von links nach rechts oder von rechts nach links, Angiographie sichtbar Das rechte Atrium ist extrem groß, hat ein Doppelkugelzeichen und muss operiert werden.

Sonstige Nebenuntersuchungen: Die Diagnose des Ebstein-Syndroms, klinische Symptome und Anzeichen können wichtige Hinweise geben. Eine genaue Diagnose ist jedoch abhängig von den folgenden Nebenuntersuchungen, insbesondere der selektiven Angiographie.

1. Elektrokardiogramm: Die Amplitude der P-Welle ist erhöht und / oder verbreitert, und manchmal sind die sichtbaren Spuren am klarsten durch II, III, aVF und V1 definiert. Einige Menschen glauben, dass das Ausmaß der P-Wellen-Veränderungen mit der Prognose zusammenhängt: Menschen mit normalen P-Wellen sind oft asymptomatisch, diejenigen mit signifikanten Abnormalitäten sind nicht nur oft symptomatisch, sondern sterben auch schnell in kurzer Zeit. Das PR-Intervall verlängert häufig den vollständigen oder unvollständigen Rechtsschenkelblock bei fast jedem Patienten. Gliedmaßenleitungen und Leitungen für die rechte Brust haben oft niedrige Spannungen. Gelegentlich rechtsventrikuläre Hypertrophie, aber keine linksventrikuläre Hypertrophie. Der QRS-Komplex in der V1 ~ 4-Ableitung ist vom Qr-Typ mit T-Wellen-Inversion, bei der es sich um eine spezifische Änderung des Elektrokardiogramms dieser Fehlbildung handelt. Etwa 5 bis 25% der Patienten mit dieser Fehlbildung haben ein Präerregungssyndrom (Typ B). Unter denen mit angeborener Herzkrankheit und Präerregungssyndrom waren 30% Ebstein-Missbildungen. Daher sollte klinisch bei angeborenen Herzerkrankungen mit Präerregungssyndrom die Möglichkeit einer Ebstein-Fehlbildung vermutet werden. Diese Art von Missbildung kann bei einer Vielzahl von Arrhythmien auftreten, wobei paroxysmale supraventrikuläre Tachykardien häufig sind, auch wenn kein Präerregungssyndrom vorliegt, wie Vorhofarrhythmien, Vorhofflattern oder Vorhofflimmern.

2. Röntgenuntersuchung: leichte Deformität, Herzvergrößerung ist nicht offensichtlich, Lungenblut ist normal. Bei Patienten mit mittelschweren oder schweren Deformitäten dehnt sich das Herz zur Seite aus, hauptsächlich zur Vergrößerung des rechten Vorhofs. Unter der Durchleuchtung ist der Herzschlag nicht offensichtlich und entspricht nicht dem vergrößerten Herzen, ähnlich den Röntgenzeichen eines Perikardergusses oder einer Lungenstenose mit Herzinsuffizienz. Da sich der rechte Vorhof vergrößert und sich der rechtsventrikuläre Ausfluss nach links verschiebt, kann der Herzschatten quadratisch oder trichterförmig sein und einige Läsionen können kugelförmig sein. Das Lungenblut ist reduziert und der Aortenknoten ist normal oder klein.

3. Echokardiographie: Die typischste Manifestation ist eine Zunahme der Amplitude der anterioren Trikuspidalklappenbewegung mit einer Schließverzögerung (mindestens 0,04 s nach dem Schließen der Mitralklappe). Befindet sich die Sonde in einer großen Herzkammer (der rechten Kammer des Raums), in der im Allgemeinen die rechte Kammer angezeigt wird, ist zu erkennen, dass die EF-Neigung der Trikuspidalklappe (die frühe Schließbewegung der Diastole) verlangsamt ist.

4. Rechtsherzkatheterisierung: In der Vergangenheit galt das Ebstein-Syndrom als sehr gefährlich für die Herzkatheterisierung und ist anfällig für schwere Herzrhythmusstörungen und sogar lebensbedrohlich. Wenn Sie keine Herzoperation in Betracht ziehen, ist es daher am besten, diese Untersuchung nicht durchzuführen. Wenn die klinische Diagnose nicht bekannt ist, sollte sie trotz der Gefahr durchgeführt werden. Unter den Bedingungen von erfahrenem Personal und Rettungsausrüstung ist die Gefahr nicht groß. Eine Gruppe von international untersuchten 505 Patienten mit dieser Fehlbildung, 363 Patienten wurden katheterisiert und angiographiert, und 100 Patienten hatten Arrhythmien, darunter 13 Todesfälle. Der Katheter wird während der Katheterisierung des rechten Herzens häufig in das vergrößerte rechte Atrium gewickelt. Bei der Manipulation des Katheters wird die Katheterspitze häufig in den linken Vorhof (über die Herzkammer) gedrückt, der Zugang zum rechten Ventrikel ist jedoch schwierig. Der Druck im rechten Vorhof ist höher, und die Kurve des rechten Vorhofdrucks zeigt einen Anstieg von Welle und V-Welle. Der rechte Ventrikel hat einen hohen diastolischen Druck und der systolische Blutdruck ist normal oder geringfügig höher.

Der pulmonale arterielle Druck ist normal oder niedrig. Wenn der Katheter von der Pulmonalarterie zum rechten Ventrikel oder vom rechten Ventrikel zum rechten Atrium entfernt wird und die Druckkurve kontinuierlich aufgezeichnet wird, kann es zu einem systolischen Druckunterschied auf beiden Seiten der Pulmonalklappe und zu einem diastolischen Druck auf beiden Seiten der Trikuspidalklappe kommen. Schlecht. Bei den meisten Patienten gibt es einen Shunt von rechts nach links auf atrialer Ebene und sogar einen Shunt von horizontal nach links auf dieser Ebene. Hierbei ist insbesondere zu erwähnen, dass bei gleichzeitiger Aufnahme der Druckkurve und des intrakardialen Elektrokardiogramms häufig eine Übergangszone zwischen dem rechten Vorhof und dem funktionellen rechten Ventrikel festgestellt wird. Der im Bereich aufgezeichnete Druck ist der gleiche wie im rechten Vorhof und das intrakardiale Elektrokardiogramm ist der gleiche wie im rechten Ventrikel. Diese Übergangszone ist der rechte Ventrikel des Raumes. Dieser Befund trägt häufig zur Diagnose des Ebstein-Syndroms bei.

5. Selektive Angiographie des rechten Herzensystems: Die Hauptgrundlage für die Diagnose der Fehlbildungsangiographie ist: Trikuspidalfehlbildung, Herunterschiebung und Rechtsventrikularisation sind im Allgemeinen am unteren Rand des rechten Vorhofs der entwickelten zwei Einschnitte zu sehen, einer in der Mittellinie der Wirbelsäule In der Nähe befindet sich ein intrinsischer Trikuspidalring, der zweite befindet sich auf der linken Seite der Wirbelsäule als Reflexion der sich nach unten bewegenden Trikuspidalklappe. Zwischen den beiden Inzisionen befindet sich der rechte Ventrikel des Raumes.Zusätzlich kann eine selektive rechte Vorhofangiographie festgestellt werden, der rechte Vorhof ist offensichtlich erweitert, das Kontrastmittel geht langsam durch, der linke Vorhof, der linke Ventrikel und die Aorta entwickeln sich frühzeitig (wenn der Raum im Verkehr ist) . Bei der selektiven rechtsventrikulären Angiographie kann auch eine Trikuspidalinsuffizienz festgestellt werden, und der rechtsventrikuläre Abflusstrakt wird verengt oder erweitert.

Differentialdiagnose

Komplikationen wie Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Gehirnembolie und Gehirnabszess können kombiniert werden.

Herzinsuffizienz, auch als "Myokardinsuffizienz" bezeichnet, bezieht sich auf die Unfähigkeit des Herzens, die Blutversorgung zu bekämpfen, die dem venösen Rückfluss und dem Stoffwechsel des Körpergewebes entspricht. Oft wird die Kontraktionsfähigkeit des Herzmuskels durch verschiedene Krankheiten geschwächt, so dass die Blutleistung des Herzens verringert wird, was nicht ausreicht, um die Bedürfnisse des Körpers zu befriedigen, und somit eine Reihe von Symptomen und Zeichen erzeugt werden.

Arrhythmie (Herzrhythmusstörungen) bezieht sich auf jede Abnormalität im Ursprung des Herzrhythmus, der Herzfrequenz und des Herzrhythmus sowie der Impulsübertragung. Die Bedeutung der Wörter "Herzrhythmusstörung" oder "Arrhythmie" ist wichtiger als die Abnormalität des Rhythmus. Arrhythmie umfasst sowohl Rhythmus- als auch Frequenzanomalien, genauer und angemessener.

Unter Gehirnembolie versteht man die Abnormalität fester, flüssiger, gasförmiger Gegenstände (sogenannte Embolien) entlang der Blutzirkulation in das zerebrale arterielle System, die einen Verschluss des arteriellen Lumens verursacht und zu einer Nekrose des Gehirngewebes im Blutversorgungsbereich der Arterie führt, die klinisch eine Hemiplegie zeigt. Plötzliche Taubheit, unklare Sprache und andere plötzliche Symptome lokaler neurologischer Defizite. Die Krankheit macht 15-20% der zerebrovaskulären Erkrankungen aus. Die häufigste Embolie stammt aus dem Herzen, etwa 14-48% der Patienten mit rheumatischer Herzkrankheit entwickeln eine Gehirnembolie, Myokardinfarkt, Endokarditis, Vorhofflimmern und Herzoperationen können diese Krankheit leicht auslösen, nicht kardiale Embolien Gefunden im Hals atherosklerotische Plaque, traumatische Fraktur oder Pneumothorax, Tauchen oder Höhenflug Dekompression, schwangere Frauen Produktion.

Ein Gehirnabszeß ist eine eitrige Entzündung, die durch einen Erreger wie ein Bakterium, einen Pilz oder einen Parasiten verursacht wird, der in das Gehirnparenchym eindringt und der wiederum einen Abszeß bildet. Der Abszess wird im Gehirnparenchym gebildet, das klinisch durch erhöhten Hirndruck, lokalisierte Anzeichen und infektiöse Symptome gekennzeichnet ist. Hirnabszesse durch die beiden letztgenannten Erreger sind selten. Es kann in jedem Alter auftreten und ist häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen. Die Inzidenzrate liegt bei etwa 2% der stationären Patienten in der Neurochirurgie, und das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt etwa 2,5: 1.

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