Zyanose und Hypoxie

Einleitung Die Fallot-Tetralogie ist eine häufige angeborene Herzgefäßfehlbildung, die bei der kongenitalen Purpur-Herzkrankheit an erster Stelle steht. Die pathologische Anatomie der Krankheit weist vier Punkte auf: 1 Lungenstenose, ventrikulärer Septumdefekt, aufsteigende Aortenöffnung nach rechts und rechts ventrikuläre zentripetale Hypertrophie. Die häufigsten klinischen Hauptsymptome der Tetralogie sind Purpura und Bluthypoxie. Der Zeitpunkt und die Schwere des Auftretens der klinischen Symptome hängen vom Ausmaß der rechtsventrikulären Abflussobstruktion und der Menge des Lungenblutflusses ab.

Ursache

1970 stellten Van Praagh et al. Das Intervall des Trichters, dh das Wandbündel, sollte bei normaler Entwicklung rückwärts und abwärts sein, während der Patient des Vierfachen vorwärts und rückwärts nach links bewegt und an der Vorderwand des Kegels anhält. Die Stenose des rechtsventrikulären Abflusstrakts tritt nach Fusion mit dem Herzen auf. Da das Intervall des Trichters vorwärts und aufwärts ist, ist gleichzeitig der Spalt zwischen dem linken vorderen oberen Zweig und dem rechten hinteren unteren Zweig der Ablenkplatte nicht über dem ventrikulären Septum besetzt, so dass ein großer Raum in dem Intervall des Trichterteils, dh dem unteren hinteren Teil der oberen Kammer, gebildet wird. Ventrikulärer Septumdefekt, Lungenplexusdysplasie führten dazu, dass sich die Aortenöffnung nach rechts bewegte und über den ventrikulären Septumdefekt ritt.

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Klinische Manifestationen:

Die häufigsten klinischen Hauptsymptome der Tetralogie sind Purpura und Bluthypoxie. Der Zeitpunkt und die Schwere des Auftretens der klinischen Symptome hängen vom Ausmaß der rechtsventrikulären Abflussobstruktion und der Menge des Lungenblutflusses ab. Kurz nach der Geburt kann, da der arterielle Katheter nicht verschlossen wurde, der Lungenkreislauf durch den Ductus arteriosus ausgelöst werden, sodass das klinische Erscheinungsbild häufig keine Purpura aufweist. In den meisten Fällen beginnt Purpura nach mehreren Wochen oder Monaten des Verschlusses des arteriellen Katheters zu erscheinen und verschlechtert sich allmählich. Wenn jedoch die Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts schwerwiegend ist, wie z. B. Lungenatresie, diffuse Dysplasie des Abflusstrakts und schwere Stenosen des Trichters, der Pulmonalklappe und der Pulmonalklappe, kann die Purpura nach der Geburt auftreten. Die Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts ist gering und die Durchblutung von rechts nach links geringer. Der Purpura-Grad ist gering. Wenn die ventrikuläre Ebene von links nach rechts unterteilt ist, ist die Purpura möglicherweise nicht vorhanden.

Essen, Weinen, adstringierende Verschlimmerung bei Aktivitäten und Atembeschwerden. Kinder nehmen gerne eine gedrungene Position ein. kann den venösen Rückfluss der unteren Extremitäten verringern, den Kreislaufwiderstand erhöhen, so dass der Blutfluss in der Lunge zunimmt, die arterielle Sauerstoffsättigung zunimmt, Purpura und Atemnot gelindert werden. Wenn es sich bei dem Trichter um eine Stenose handelt, wird die Stenose verschlimmert, und eine plötzliche Abnahme des Lungenblutflusses kann zu hypoxischen Episoden führen, die zu Atembeschwerden, Ohnmacht und Krämpfen führen können. In schweren Fällen kann der Tod eintreten. Es ist anfälliger für Angriffe, wenn das Klima heiß ist und die Körpertemperatur steigt.

Jetsystolische Geräusche werden bei Anfällen oft schwächer oder verschwinden. Eine intramuskuläre Injektion von 0,2 mg / kg Morphin oder 2,5 mg / kg Propranolol pro Tag kann hypoxische Episoden lindern. In einigen wenigen Fällen nimmt der Lungengefäßwiderstand aufgrund des großen Ventrikelseptumdefekts von Januar bis Februar nach der Geburt ab, und der Subflow von links nach rechts erhöht die Stauung des Lungenkreislaufs, was klinisch Symptome einer Herzinsuffizienz hervorrufen kann. Aber nach 6 Monaten der Geburt nahm die Purpura allmählich zu. In Fällen, in denen der Purpura-Grad hoch ist und die roten Blutkörperchen signifikant erhöht sind, kann es zu Thrombosen in den Blutgefäßen des Gehirns kommen, die Hemiplegie oder Gehirnabszesse verursachen. Bei fehlendem Wasserverlust tritt mit größerer Wahrscheinlichkeit eine zerebrale Thrombose auf. In schweren Fällen von älterer Purpura ist die Kollateralzirkulation der Bronchialarterie reichlich vorhanden, und ein einmal aufgetretener Riss kann ein hohes Maß an Hämoptyse verursachen.

Zeichen:

Das körperliche Wachstum ist langsamer. Das Gesicht, die Lippen, die Zunge und das Augenlid in Kombination mit der Membran sind offensichtlich Purpura. Kinderpatienten mit Keulen (Zehen) sind häufig. Die Herztonzone wird nicht erweitert und die linke vordere Brust kann angehoben werden. Das systolische Rauschen, das durch die Verengung des rechtsventrikulären Abflusstrakts verursacht wird, ist zwischen der 2. und 3. Rippe der linken Brustkorbgrenze zu hören, was mit Zittern einhergehen kann. Der Grad der Stenose ist schwer, der Blutfluss zur Aorta ist im rechten Ventrikel erhöht und der Blutfluss in den Lungenarterien ist entsprechend verringert, und das Geräusch ist verringert, was kurz ist. Das systolische Rauschen der Lungenatresie kann verschwinden und durch ein kontinuierliches Rauschen ersetzt werden, das durch den Kollateralkreislauf oder den Ductus arteriosus verursacht wird. Das zweite Herzgeräusch im Bereich der Pulmonalklappe ist geschwächt oder normal und manchmal ein einzelnes lautes Herzgeräusch vom zweiten Herzgeräusch der Aortenklappe.

Differentialdiagnose

Viele behaarte angeborene Herzerkrankungen müssen von der Fallot-Tetralogie unterschieden werden.

Die zyanotische Herzfehlbildung, die sich vom Vierfachsyndrom im Säuglingsalter unterscheidet, ist:

1 große arterielle Luxation, Zyanose nach der Geburt, Verengung des großen Gefäßstiels, Zunahme oder Abnahme des Herzens und des Lungengefäßes;

2 Trikuspidalokklusion, mit charakteristischem Elektrokardiogramm, die Motorachse ist mehr als 30 ° links und links ventrikuläre Hypertrophie;

3 einzelner Ventrikel mit Lungenstenose;

4 permanenter Arterienstamm mit kleiner Lungenarterie oder ohne Lungenarterie;

5 Rechtsventrikeldoppelausgang mit Lungenstenose.

Klinische Manifestationen:

Die häufigsten klinischen Hauptsymptome der Tetralogie sind Purpura und Bluthypoxie. Der Zeitpunkt und die Schwere des Auftretens der klinischen Symptome hängen vom Ausmaß der rechtsventrikulären Abflussobstruktion und der Menge des Lungenblutflusses ab. Kurz nach der Geburt kann, da der arterielle Katheter nicht verschlossen wurde, der Lungenkreislauf durch den Ductus arteriosus ausgelöst werden, sodass das klinische Erscheinungsbild häufig keine Purpura aufweist. In den meisten Fällen beginnt Purpura nach mehreren Wochen oder Monaten des Verschlusses des arteriellen Katheters zu erscheinen und verschlechtert sich allmählich. Wenn jedoch die Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts schwerwiegend ist, wie z. B. Lungenatresie, diffuse Dysplasie des Abflusstrakts und schwere Stenosen des Trichters, der Pulmonalklappe und der Pulmonalklappe, kann die Purpura nach der Geburt auftreten.

Die Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts ist gering und die Durchblutung von rechts nach links geringer. Der Purpura-Grad ist gering. Wenn die ventrikuläre Ebene von links nach rechts unterteilt ist, ist die Purpura möglicherweise nicht vorhanden. Essen, Weinen, adstringierende Verschlimmerung bei Aktivitäten und Atembeschwerden. Kinder nehmen gerne eine gedrungene Position ein. kann den venösen Rückfluss der unteren Extremitäten verringern, den Kreislaufwiderstand erhöhen, so dass der Blutfluss in der Lunge zunimmt, die arterielle Sauerstoffsättigung zunimmt, Purpura und Atemnot gelindert werden. Wenn es sich bei dem Trichter um eine Stenose handelt, wird die Stenose verschlimmert, und eine plötzliche Abnahme des Lungenblutflusses kann zu hypoxischen Episoden führen, die zu Atembeschwerden, Ohnmacht und Krämpfen führen können. In schweren Fällen kann der Tod eintreten. Es ist anfälliger für Angriffe, wenn das Klima heiß ist und die Körpertemperatur steigt.

Jetsystolische Geräusche werden bei Anfällen oft schwächer oder verschwinden. Eine intramuskuläre Injektion von 0,2 mg / kg Morphin oder 2,5 mg / kg Propranolol pro Tag kann hypoxische Episoden lindern. In einigen wenigen Fällen nimmt der Lungengefäßwiderstand aufgrund des großen Ventrikelseptumdefekts von Januar bis Februar nach der Geburt ab, und der Subflow von links nach rechts erhöht die Stauung des Lungenkreislaufs, was klinisch Symptome einer Herzinsuffizienz hervorrufen kann. Aber nach 6 Monaten der Geburt nahm die Purpura allmählich zu. In Fällen, in denen der Purpura-Grad hoch ist und die roten Blutkörperchen signifikant erhöht sind, kann es zu Thrombosen in den Blutgefäßen des Gehirns kommen, die Hemiplegie oder Gehirnabszesse verursachen. Bei fehlendem Wasserverlust tritt mit größerer Wahrscheinlichkeit eine zerebrale Thrombose auf. In schweren Fällen von älterer Purpura ist die Kollateralzirkulation der Bronchialarterie reichlich vorhanden, und ein einmal aufgetretener Riss kann ein hohes Maß an Hämoptyse verursachen.

Zeichen:

Das körperliche Wachstum ist langsamer. Das Gesicht, die Lippen, die Zunge und das Augenlid in Kombination mit der Membran sind offensichtlich Purpura. Kinderpatienten mit Keulen (Zehen) sind häufig. Die Herztonzone wird nicht erweitert und die linke vordere Brust kann angehoben werden. Das systolische Rauschen, das durch die Verengung des rechtsventrikulären Abflusstrakts verursacht wird, ist zwischen der 2. und 3. Rippe der linken Brustkorbgrenze zu hören, was mit Zittern einhergehen kann. Der Grad der Stenose ist schwer, der Blutfluss zur Aorta ist im rechten Ventrikel erhöht und der Blutfluss in den Lungenarterien ist entsprechend verringert, und das Geräusch ist verringert, was kurz ist. Das systolische Rauschen der Lungenatresie kann verschwinden und durch ein kontinuierliches Rauschen ersetzt werden, das durch den Kollateralkreislauf oder den Ductus arteriosus verursacht wird. Das zweite Herzgeräusch im Bereich der Pulmonalklappe ist geschwächt oder normal und manchmal ein einzelnes lautes Herzgeräusch vom zweiten Herzgeräusch der Aortenklappe.

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