Verbreiterung des proximalen Femurendes

Einleitung Den Prädilektionsstellen erblicher Knorpelmissbildungen folgen der Oberschenkelknochen, das proximale und das distale Ende des Humerus sowie das proximale Ende der Tibia. Typische Röntgenbefunde sind: Knochenbildungsstörungen und Skelettdeformitäten, Hüftvalgus und Verdickung des proximalen Femurs, und die ulnare Durchbiegung des Handgelenks ist relativ verkürzt.

Ursache

Es handelt sich um eine angeborene Skelettdysplasie, häufig mit familiärer Vorgeschichte, über die in 4 oder mehr Generationen berichtet wurde. Es wird allgemein als erbliche Knochenkrankheit angesehen und ist eine autosomal dominante Erbkrankheit. Die Ursache der Erkrankung ist noch unklar und kann sein: 1 angeborener Embryo-Defekt, 2 verlegte Verlagerung der Epiphysenplatte, 3 verbleibende unreife Zellen in der periostalen Innenschicht oder metaplastische Chondrozyten bilden allmählich Osteophyten. Gegenwärtig ist das Verständnis dieser Krankheit nicht vollständig einheitlich: Einige Wissenschaftler glauben, dass es sich bei der Krankheit um eine Skelettdysplasie handelt, die bei Kindern bis zum Alter von 20 Jahren häufiger vorkommt, bei Männern: Frauen etwa 3: 1. Die allgemeinen klinischen Manifestationen sind tastbare Knochenmassen, die durch Verkürzung und Biegung der Knochen deformiert werden, und die Aktivität in der Nähe der Gelenke ist begrenzt, oft symmetrisch.

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Verwandte Inspektion

Extremitäten, Knochen und Gelenke, Knochenmark, Knochenmark, Knochendichte, Knochendichte, Knochen und Gelenk, Weichgewebe, CT-Untersuchung

Röntgenuntersuchung ergab: proximale Femur- und Femurhalsverdickung, zwei distale Femuren, proximaler und distaler Humerus, proximaler Humerus, multiple Epiphysen am distalen Ende des Humerus und betroffene Knochen waren vergrößert und verdickt; Der distale Teil der linken Tibia wird durch den Knochen zusammengedrückt und die Kortikalis ist dünn.

Differentialdiagnose

Im Allgemeinen diffus, symmetrisch einsetzend, können alle Knochen des Knorpelknochens die Stelle des Osteochondroms werden, das metaphysäre Ende des wachsenden Knochens, der weiche Knochentumor ist vielfach und groß, insbesondere angrenzend an das Knie, die Schulter, die Hüfte, das Handgelenk Der Bereich des Auswurfs, aber es kommt am Ellbogen vor und ist selten und leicht. Multiple hereditäre Osteochondrome sind auch im Rumpfknochen häufig und treten in der Nähe des Ossifikationszentrums der zweiten oder Osteogenese im Schulterblatt auf, hauptsächlich in der Nähe der Wirbelsäule, des unteren Horns, der Schulter, des Glenoids und des Kondylus. Hauptsächlich Auswurf, in der Wirbelsäule, hauptsächlich in den Dornfortsätzen und Querfortsätzen, in den Rippen, häufiger im osteochondralen Übergang oder am hinteren Ende. Neben dem Calcaneus mit dem zweiten Nucleus treten in Karpale und Humerus keine multiplen erblichen Osteochondrome auf, da diese Knochen wie die Epiphyse vorkommen.

Man kann einen ziemlich symmetrischen multiplen Osteophyten sehen und berühren, in schwereren Fällen ist seine Leistung charakteristisch, und die Diagnose kann allein durch physikalische Diagnose erfolgen. In schwereren Fällen kann eine Extremitätenverkürzung auftreten, die manchmal sehr ausgeprägt und diffus ist, so dass sie einer Achondroplasie ähnelt, jedoch sind multiple hereditäre Osteochondrome nicht durch Achondroplasie gekennzeichnet und das Knorpelwachstum ist normal. In der Tat wird die Verkürzung der Gliedmaßen nicht durch abnormales Knorpelwachstum verursacht, sondern weil das proliferative Potential des Knorpels von äußeren Ästen (Osteochondrom) konsumiert wird und nicht zur Erweiterung des Knochens verwendet wird. Da die äußere Streuung auf dem Umfang des Rückgrats und den Knochen der oberen Gliedmaßen und der unteren Gliedmaßen ungleichmäßig verteilt ist, geht die Verkürzung der Gliedmaßen häufig in die Deformität über, beispielsweise können Knie, Knöchel, Ellbogen, Handgelenke oder Valgus auftreten, was am typischsten ist. Die Deformität tritt im Unterarm und in der Brust auf. Da das im Handgelenk auftretende Osteochondrom mehr als der Ellenbogen ist, erfolgt die Knochenverlängerung des Knochens 3/4 am distalen Ende und die Knochenverlängerung der Tibia 4/5 am proximalen Ende, sodass die Ulna immer kürzer als der Oberarm ist. Fehlbildung, dh der Humerus ist nach der lateralen und dorsalen Seite konvex, die Hand ist vorgespannt und der Humeruskopf ist disloziert.

Röntgenuntersuchung ergab: proximale Femur- und Femurhalsverdickung, zwei distale Femuren, proximaler und distaler Humerus, proximaler Humerus, multiple Epiphysen am distalen Ende des Humerus und betroffene Knochen waren vergrößert und verdickt; Der distale Teil der linken Tibia wird durch den Knochen zusammengedrückt und die Kortikalis ist dünn.

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