Nierenbeteiligung

Einleitung Allergische Purpura, auch als hämorrhagisches Kapillargift bekannt, ist eine kapillarallergische hämorrhagische Erkrankung, die mit einer Autoimmunschädigung der Blutgefäße verbunden ist. Klinisch wird die durch allergische Purpura verursachte Nierenbeteiligung als allergische Purpura-Nephritis bezeichnet. Klinische Merkmale Neben Purpura treten häufig Hautausschläge und Angioödeme, Arthritis, Bauchschmerzen und Nephritis auf. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, das bei Kindern und Jugendlichen häufiger vorkommt. Die höchste Inzidenzrate liegt bei 6 bis 13 Jahren, gefolgt von 14 bis 20 Jahren, das erste Mal ist sie älter als 20 Jahre. Es passiert in der kalten Jahreszeit.

Ursache

Die genaue Ursache ist nicht klar und hängt mit allergischen Reaktionen zusammen, die verursacht werden durch:

1. Infektion mit Bakterien, Viren und Bilharziose-Infektionen oder anderen parasitären Infektionen. Die meisten haben Infektionen der Atemwege und Mandelentzündungen.

2, Antibiotika (wie Tetracyclin, Vancomycin usw.), Sulfonamid, Isoniazid, Salicylsäure, Barbital, Chinin, Jodid, Streptokinase, Impfung (Masern-Impfstoff, epidemischer Impfstoff gegen cerebrospinale Meningitis usw.) , Tuberkulintest usw.

3, Nahrungsmittelverbrauchmilch, Garnele, Krabbe, Auswurf und so weiter.

4, andere Pollen oder Insektenstiche, Kältestimulation. Es gibt auch eine kleine Anzahl von Patienten ohne offensichtliche Anreize. Eine große Datenmenge weist darauf hin, dass es sich bei der Krankheit um eine Immunkomplexerkrankung handelt.

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Renal Static Imaging Nieren-Blutflusskarte

Allergische Purpura-Nephritis muss die Merkmale allergischer Purpura und Nephritis aufweisen, um die Diagnose zu bestätigen.

Da die Krankheit eine spezielle Beteiligung von Haut, Gelenken, Magen und Nieren aufweist, weist die Niere eine mesangiale proliferative pathologische Veränderung auf, die hauptsächlich auf der Ablagerung von IgA beruht, so dass es nicht schwierig ist, die Diagnose zu bestätigen. Etwa 25% der Patienten haben eine leichte Nierenbeteiligung, und es sind wiederholte Urintests erforderlich, um die Hauptgrundlage für eine Nierenbeteiligung festzustellen. Bestätigung der Diagnose durch Nierenhistopathologie, falls erforderlich. Die Serumuntersuchung ergab, dass IgA und IgM größtenteils erhöht waren, IgG normal war und in vielen Fällen die Menge an Kryoglobulin im Blut anstieg. Die pathologischen Veränderungen der Nieren bei dieser Erkrankung ähneln denen der IgA-Nephropathie, jedoch sind die glomeruläre Kapillarnekrose und der Grad der Celluloseablagerung schwerer, weshalb unterschieden werden sollte.

Laboruntersuchung:

1, Blut Routineuntersuchung von Thrombozyten, Blutungszeit, Gerinnungszeit, Blutgerinnsel Retraktionszeit und Prothrombinzeit ist normal. Starke Blutungen können mit Anämie einhergehen.

2. Die immunologische Untersuchung ergab erhöhte IgA-, normale IgG- und IgM-Werte im Serum. IgA begann 2 Wochen nach Beginn anzusteigen. Der größte Teil von C3, C4 und CH50 ist normal oder erhöht. Interleukin-6 (IL-6) und Tumornekrosefaktor (TNF-a) sind erhöht.

3, Nierenfunktion Blut Harnstoff Stickstoff kann Kreatinin erhöht werden, kann die Kreatinin-Clearance reduziert werden.

4, Urinuntersuchung zeigte Hämaturie, Proteinurie und tubulären Urin.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose der Nierenbeteiligung:

1, akute Nephritis: Die Krankheit und Purpura-Nephritis ist die Mehrheit des Serums C3 verringert, keine Hautausschläge, Arthritis und Darmkoliken Leistung, Hautbiopsie und Nierenbiopsie zu identifizieren.

2, Lupusnephritis Lupusnephritis: Hautausschlag hat charakteristische Schmetterlingsrötung oder discoide Rötung, meist Stauungsrötung, Lupus zusätzlich zu Gelenken, Hautausschlag, Bauch- und Nierenfunktion, es gibt viele systemische Schäden, einschließlich Photoallergien, Geschwüre im Mund, Synovitis, Manifestationen des Nervensystems, abnormale Blutbilduntersuchung, immunologische Untersuchung ergab vermindertes C3 im Serum, Anti-dsDNA-positiv, Anti-Smith-Antikörper-positiv, Anti-Kern-Antikörper-positiv, Hautbiopsie: Lupus-positiv, Nierenbiopsie: Lupus-Niere hat V-Typ Pathologische Veränderungen, glomeruläre Kapillarwand "Platin" -ähnliche Veränderungen, Immunfluoreszenz zeigten "full hall bright", IgG, IgM, IgA, C3, vorwiegend IgG, IgM.

3, primäre Vaskulitis (Mikropolyarteriitis, Wegener Granulom): klinische Manifestationen zusätzlich zu Hautausschlag, Nierenschäden, oberen Atemwegen, Lungenleistung ist häufiger. Eine Haut- oder Knotenbiopsie zeigte eine Schwellung und Hyperplasie von Endothelzellen in der Gefäßwand, eine mediale Zellnekrose mit entzündlicher Zellinfiltration und ein Ödem. Manchmal begleitet von einer großen Anzahl von Lymphozyten, Monozyten, mehrkernigen Riesenzellen und Neutrophilen Infiltration, und sogar die Bildung von granulomatösen Läsionen. Keine Immunglobulinablagerung, negative Immunfluoreszenz. Nierenbiopsie: Glomeruläre segmentale Nekrose mit peripherer entzündlicher Zellinfiltration und sogar Granulombildung kann mit sichelförmiger, meist negativer Immunfluoreszenz und manchmal nekrotisierender Arteriitis einhergehen. Anti-Leukozyten-Zytoplasma-Antigen-Autoantikörper (ANCA) sind im Blut zu finden, Mini-Polyarteriitis ist hauptsächlich perinukleäres PANCA, und das Zielantigen ist Myeloperoxidase (MPO). Wegener-Granulom wird von cytoplasmatischem C-ANCA dominiert und das Zielantigen ist Protease 3 (PR3).

4, IgA-Nephropathie (IgAN): IgA-Nephropathie mit wiederholter grober Hämaturie, seltener Hautausschlag, Gelenkschmerzen und Bauchleistung, häufigeres Auftreten von GAN im Erwachsenenalter, pathologische Untersuchung häufiger IgA, IgG, IgM-Ablagerung, klassische Komplementaktivierung über C4 Das / C1q-Abscheidungsverhältnis ist signifikant höher. Die allergische Purpura-Nephritis ist schwer von der IgA-Nephropathie zu unterscheiden, je nach Veränderungen in der Nierenpathologie und der Immunopathologie. Die meisten Autoren glauben, dass die klinischen und pathologischen Prozesse der Nierenbeteiligung bei allergischer Purpura-Nephritis der IgA-Nephropathie sehr ähnlich sind, so dass sie als zwei verschiedene Manifestationen derselben Krankheit angesehen werden: IgA-Nephropathie wird hauptsächlich durch Nierenbeteiligung verursacht, und allergische Purpura-Nephritis wird durch Nierenbeteiligung beeinflusst. Es gibt auch Schäden am gesamten Körpersystem. Weitere genetische Studien ergaben, dass die beiden Krankheiten in derselben Familie auftraten und die Häufigkeit homozygoter ineffektiver genetischer C4-Phänotypen zunahm. Beide zeigten, dass die immunregulatorischen Abnormalitäten von IgA wie IgA und makromolekulares (Poly) IgA zunahmen Das Verhältnis von IgA-Plasmazellen zu IgG-Plasmazellen in den Tonsillenlymphozyten der Patienten nahm zu. Allergische Purpura-Nephritis ist eine systemische Vaskulitis, auch eine sekundäre IgA-Nephropathie, die hauptsächlich pathologisch und IgA-Nephropathie mit mesangialen Läsionen ist, sowohl mit Halbmondbildung als auch mit glomerulärer Sklerose, insbesondere IgA Nierenpatienten mit wiederkehrenden Hämaturie-Episoden, ob im klinischen oder genetischen Hintergrund, weisen mehr Ähnlichkeiten auf als andere klinische Typen von IgA-Nephropathie und allergischer Purpura-Nephritis. Obwohl es viele Ähnlichkeiten zwischen allergischer Purpura-Nephritis und IgA-Nephropathie gibt, gibt es dennoch signifikante Unterschiede zwischen den beiden.

5, Blutkrankheit durch Purpura verursacht: Aufgrund der allergischen Purpura Nephritis Thrombozytenzahl und Blutungen ist die Gerinnungszeit normal, es kann von Blutkrankheit durch Purpura unterschieden werden.

6, akutes Abdomen: aufgrund von allergischen abdominellen Purpura anfällig für Nephritis, insbesondere vor dem Auftreten von Purpura, sollte mit akuter Blinddarmentzündung, hämorrhagischer Enteritis, Darmperforation, akuter Pankreatitis oder Nierensteinen, wie Hämoptyse, Nierenversagen, in Verbindung gebracht werden Identifikation mit dem Goodpaschu-Syndrom.

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