Steckzahn

Einleitung Der stiftförmige Zahn ist ein klinisches Symptom, das durch bestimmte Krankheiten verursacht wird und dazu führt, dass der Zahn eine Pfropfenform annimmt. Der Schienbeinzahn ist eine der klinischen Manifestationen einer pädiatrischen Pigmentstörung. Incontinentia pigmenti ist auch als Pigmentinkontinenz, Bloch-Sulzberger-Syndrom, Bloch-Siemens-Syndrom und Melanosis coria degenerarativa bekannt. Es ist ein seltenes zusammengesetztes genetisches Syndrom mit charakteristischen Hautveränderungen, die mit Fehlbildungen und Abnormalitäten des Auges, Knochens und des Zentralnervensystems in Verbindung gebracht werden können.

Ursache

Die Symptome können anhand der klinisch typischen Hautläsionen und ihres Entwicklungsprozesses in Kombination mit der offensichtlichen Zunahme der Blutgranulozyten diagnostiziert werden. Die weitere Diagnose kann durch eine Hautgewebebiopsie erfolgen.

(1) Krankheitsursachen

Der Zustand wird autosomal dominant oder begleitend vererbt.

(zwei) Pathogenese

Frauen haben zwei X-Chromosomen, daher ist der Zustand nicht schwerwiegend, und das männliche abnormale Gen befindet sich nur auf einem X-Chromosom, weshalb der Zustand schwerwiegend ist und häufig in der fetalen Periode stirbt. Inländische Zhang Yuchang et al berichteten, dass es einen Jungen in einer Gruppe von Fällen gab. Carney berichtete von einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 97: 3 mit abnormaler Chromosomenanalyse bei 7/18 Patienten. In China wurde berichtet, dass ein Patient während der Embryonalperiode Strahlung ausgesetzt war, was zu einer genetischen Mutation führte, die nach zwei Wochen der Geburt auftrat.

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Verwandte Inspektion

Röntgenlipiodol-Angiographie

Diese Krankheit ist eine Krankheit mit abnormaler Hautpigmentierung.

Hautschaden

(1) Hautschädigungsleistung: Die meisten Hautläsionen dieses Symptoms treten bei der Geburt auf und spätestens 3 Monate nach der Geburt. Die entzündliche Phase kann während der fetalen Periode auftreten und es gibt kein Fortschreiten nach der Geburt. Anfänglich Erythem, Papeln, gefolgt von Herpes oder Bullae, von Mungobohne bis Saubohne, klarer Inhalt, Blasenwandspannung, gestreifte oder streifenförmige dichte Anordnung, nicht nach Hautlinien oder Nervensegmenten verteilt. Herpes, Bullae usw. halten mehrere Monate an und treten immer wieder auf. Tritt an der Seite des Rumpfes, um die Brust und die Gliedmaßen usw. auf, reißt oder reißt Herpes nach einigem Durchsickern oft nicht, Herpes absorbiert oder bildet eine Verhärtung und bleibt dann pigmentiert.

Symptome können im Hand- und Fußrücken auftreten, insbesondere an Fingern und Zehen.

Pigmentflecken können die einzigen Anomalien sein und können auch Manifestationen von primären oder entzündlichen Läsionen sein. Die Formen pigmentierter Flecken sind eigenartig und vielfältig und oft unregelmäßig bespritzt, verwirbelt oder kartenartig. Die Farbe ist grau-blau, dunkelgrau-blau, gelb-braun oder dunkelbraun, die Pigmentierung verstärkt sich vor dem Alter von 2 Jahren und wird mit zunehmendem Alter allmählich flacher, bis sie verschwindet. Pigmentveränderungen können viele Jahre andauern und sogar bis zum Alter von 20 bis 30 Jahren verschwinden.

(2) Stadieneinteilung: Die klinische Schädigung dieses Symptoms kann in drei Stadien eingeteilt werden: Etwa 1/3 der Fälle weist einen typischen Entwicklungsprozess auf. In den meisten Fällen ist die Reihenfolge der drei Stadien unregelmäßig, was dazu neigt, sich zu überlappen. Einige weisen nur Pigmentflecken und kein Stadium I und II auf. Ändern Sie.

Stadium I: Erythem, Papeln, Blasenbildung oder kurzzeitiger Herpes, normalerweise ab der Geburt oder innerhalb von 2 Wochen nach der Geburt, treten selten nach einem Jahr auf.

Phase II: Die Bildung einer Warze oder eines moosigen Ausschlags beginnt 2 bis 6 Wochen nach der Geburt.

Phase III: Pigmentierungsphase von der 12. bis zur 26. Woche.

2. Augenläsionen: Etwa 1/3 der Fälle weisen Augenanomalien auf, wie angeborener grauer Star, Optikusatrophie, Papillenentzündung, Netzhautblutung, Pigmentierung, Nystagmus, blaue Sklera, Schielen usw.

3. Abnormales Nervensystem: Etwa die Hälfte der Fälle kann verschiedene Grade neurologischer Anomalien aufweisen, einschließlich geistiger Behinderung, spastischer Lähmung und Epilepsie.

4. Andere Manifestationen: Verzögerte Zähne, stiftförmige Zähne, abnormale Bildung von permanenten und permanenten Kronen, spärliches Haar, Haarausfall auf der Oberseite des Kopfes, dünne Nägel mit vertikalen und horizontalen Streifen. Darüber hinaus seltene Sorghumbogen, Gaumenspalte und Lippenspalte, Spina Bifida, Gnome, Mikrozephalie und so weiter.

Differentialdiagnose

Herpesblasen sollten von bullöser Epidermolysis, Pemphigoid im Kindesalter usw. unterschieden werden. Die Pigmentierungsphase sollte von dem Franceshetti-Jadassohn-Syndrom unterschieden werden, bei dem es sich um eine retikuläre Pigmentierung ohne entzündliche Veränderungen handelt Bei übermäßiger Keratose und Vasodilatation können Schwitzveränderungen beiderlei Geschlechts auftreten.

Hullous Pemphigoid ist eine bullöse Krankheit, die bei älteren Menschen häufiger auftritt. Die Blasenwand ist dick und nicht leicht zu brechen. Die Histopathologie ist subepidermal bullös. Immunfluoreszenz zeigte die Basalmembran mit Immunglobulin-Selbstablagerung. Der Krankheitsverlauf ist chronisch und die Prognose gut. Gemäß den Eigenschaften der Vesikel ist ein leichter bis mäßiger Juckreiz in Kombination mit histopathologischen Befunden und Immunfluoreszenz nicht schwer zu diagnostizieren.

Juveniles Pemphigoid ist eine chronische Hautkrankheit, die durch subepidermale Blasenbildung gekennzeichnet ist. Gemäß den Eigenschaften der Vesikel ist ein leichter bis mäßiger Juckreiz in Kombination mit histopathologischen Befunden und Immunfluoreszenz nicht schwer zu diagnostizieren.

Diese Krankheit ist eine Krankheit mit abnormaler Hautpigmentierung.

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