Kernikterus

Einleitung Die Bilirubin-Enzephalopathie wird durch vermehrtes Bilirubin im Blut, hauptsächlich ungebundenes Bilirubin, verursacht, das in das Zentralnervensystem gelangt und Läsionen in den Basalganglien, im hypothalamischen Kern, im Globus pallidus usw., im Serumbilirubin, verursacht. > 342umol / l (20 mg / dl) ist dem Risiko ausgesetzt, einen nuklearen Ikterus zu entwickeln. Dies äußert sich hauptsächlich in einer zu niedrigen oder zu hohen Spannung der Gelbsuchtmuskulatur, Lethargie, Milchverweigerung, Steifheit, Angulation, Krämpfen usw. Die Krankheit wird hauptsächlich durch eine hämolytische Erkrankung des Neugeborenen verursacht (die Blutgruppe von Mutter und Kind ist nicht die häufigste, der G-6PD-Defekt ist an zweiter Stelle). Gelbsucht und schwere Anämie lassen sich leicht durch eine Bilirubin-Enzephalopathie komplizieren, wenn keine Bilirubin-Enzephalopathie aufgetreten ist Gut, die Konsequenzen sind schwerwiegend und es ist leicht, die Folgen von geistiger Behinderung, Hand- und Fußbewegung, Schwerhörigkeit und Krämpfen hinter sich zu lassen. Daher ist die Prävention dieser Krankheit der Schlüssel. Gefunden, dass Neugeborenen-Gelbsucht, sollte so schnell wie möglich ins Krankenhaus gehen, um die Krankheit zu verhindern.

Ursache

Bilirubin kann fest an Serumalbumin binden und kann die Blut-Hirn-Schranke nicht frei passieren. Solange eine Bilirubin-Bindungsstelle auf Albumin vorhanden ist, verursacht es keinen nuklearen Ikterus. Deutlich erhöhtes Serumbilirubin, niedrige Serumalbumin-Konzentration oder Substanzen im Serum, die mit Bilirubin um Albumin-Bindungsstellen konkurrieren, wie freie Fettsäuren, Wasserstoffionen, bestimmte Medikamente, einschließlich Sulfadrogen, Cephalosporine und Aspirin Beides kann das Risiko einer nuklearen Gelbsucht erhöhen. Frühgeborene sind aufgrund niedriger Serumalbumin-Konzentrationen einem Risiko für nukleare Gelbsucht ausgesetzt. Im Neugeborenen-Serum von Hunger, Sepsis, Atemnot oder metabolischer Azidose können kompetitive Moleküle (wie freie Fettsäuren und Wasserstoffionen) erhöht sein, was die Anzahl der Neugeborenen bei jedem Serumbilirubinspiegel erhöht. Die Gefahr von Gelbsucht.

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Verwandte Inspektion

Blut Routine Blutuntersuchung

Frühsymptome von Vollzeitkindern sind Lethargie, Milchmangel und Erbrechen, gefolgt von Angulation, Blick, Krämpfen und Tod. Bei Frühgeborenen kann ein nuklearer Ikterus keine erkennbaren klinischen Anzeichen aufweisen. Ein nuklearer Ikterus kann zu einer geistigen Behinderung nach dem Kind, einer handfußähnlichen Zerebralparese, einem sensorineuralen Hörverlust und einer Lähmung des Augenblicks führen, und es ist nicht klar, ob der Grad der Bilirubin-Enzephalopathie die Schädigung des Nervensystems verringern kann (z. B. Wahrnehmung - Dyskinesie und Lernschwierigkeiten).

Es gibt kein verlässliches Experiment zur Bestimmung des Risikos, bei einem Neugeborenen einen nuklearen Ikterus zu entwickeln, und die Diagnose erfolgt durch Autopsie.

Differentialdiagnose

Die Symptome eines nuklearen Ikterus müssen von den folgenden Symptomen unterschieden werden:

Schwerer Ikterus: Astragalus, auch Gelbsucht genannt, ist ein Symptom und ein Zeichen für eine Gelbfärbung der Haut, der Schleimhäute und der Sklera aufgrund eines erhöhten Serumbilirubins. Bestimmte Leber-, Gallenblasen- und Blutkrankheiten verursachen häufig Symptome einer Gelbsucht. Wenn die Bilirubinkonzentration im Blut höher als 2-3 mg / dl (34-51) ist, haben diese Teile normalerweise eine Farbe, die mit bloßem Auge wahrgenommen werden kann. Rezessiver Ikterus: 17 ~ 34, milder Ikterus: 34 ~ 170, mäßiger Ikterus: 170 ~ 340, schwerer Ikterus:> 340.

Pathologischer Ikterus: Astragalus ist bei Neugeborenen in jedem anderen Alter häufig, und seine Ätiologie ist speziell und komplex, sowohl physiologischer Ikterus als auch pathologischer Ikterus und Muttermilch-Ikterus. Diese Situationen sollten unterschiedlich behandelt und gehandhabt werden. Wenn das Kind innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt einen Ikterus oder einen Ikterus entwickelt, entwickelt sich dieser zu schnell und hält lange an, auch bei Anämie, abnormaler Körpertemperatur, schlechter Ernährung, Erbrechen und abnormaler Farbe von Urin und Urin. Einige sind gelber Auswurf, der abgeklungen oder reduziert ist und dann wieder aufgetaucht ist und sich verschlimmert hat, meist pathologischer Ikterus. Häufige Ursachen für einen pathologischen Ikterus sind eine Neugeborenen-Hämolyse, eine Neugeborenen-Infektion, eine Gallenfehlbildung und eine Neugeborenen-Hepatitis.

Physiologischer Ikterus: Astragalus ist ein häufiges klinisches Symptom in der Neugeborenenperiode und kann aufgrund seiner unterschiedlichen Pathogenese entweder ein physiologisches oder ein pathologisches Phänomen sein. Klinisch gesehen überschreitet das gesamte Serumbilirubin bei Frühgeborenen 205,2 mol / l (12 mg / dl), und Frühgeborene überschreiten 256,5 mol / l (15 mg / dl), was als Hyperbilirubinämie bezeichnet wird.

Neugeborenen-Ikterus nach dem Stillen: Gestillte Säuglinge entwickeln 4 bis 7 Tage nach der Geburt einen Ikterus, der nach 2 bis 4 Wochen seinen Höhepunkt erreicht (Serumbilirubin kann 256,6 bis 342,0 mol / l überschreiten). Im Allgemeinen ist der Zustand ohne Hämolyse oder Anämie gut Die Ikterusleistung dauert in der Regel 3 bis 4 Wochen und verschwindet allmählich im zweiten Monat.Einige können bis 10 Wochen vor Beendigung des Ikterus verlängert werden.Wenn die Muttermilch für 3 bis 4 Tage gestoppt wird, verringert sich der Ikterus offensichtlich und das Bilirubin um 50%. Bei der Fütterung muss der Ikterus nicht erneut auftreten, auch wenn er nicht das ursprüngliche Niveau erreicht.

Hämolytischer Ikterus: Jede Krankheit, die eine Hämolyse verursacht, kann einen hämolytischen Ikterus hervorrufen.

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