Hohes blutiges Gesicht
Einführung
Einleitung Haarknoten sind das Hauptzeichen für eine Polyzythämie in großer Höhe, und mehr als 95% der Patienten haben einen unterschiedlichen Grad an Haarausfall. Lippen, Wangen, Ohrmuschelränder, Nägel und andere Nagelbetten sind blau-lila, die Kapillarausdehnung des Gesichts ist purpurrot gestreift und bildet ein einzigartiges Gesicht der Krankheit, das heißt "Plateau-Multi-Blut-Gesicht". Chronische hypobare Hypoxie ist die zugrunde liegende Ursache dieser Krankheit. Langfristiges starkes Rauchen auf dem Plateau wird die Übertragung von Sauerstoff behindern, die Sauerstoffaufnahme des Gewebes verringern und die Hypoxämie verschlimmern, was zum Auftreten von Hyperbilirubinämie führt. Fettleibigkeit im Hochland, Schlaf- und Atemstörungen in der Nacht usw. können ebenfalls zu einer übermäßigen Hyperplasie der roten Blutkörperchen führen.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Chronische hypobare Hypoxie ist die zugrunde liegende Ursache dieser Krankheit. Langfristiges starkes Rauchen auf dem Plateau wird die Übertragung von Sauerstoff behindern, die Sauerstoffaufnahme des Gewebes verringern und die Hypoxämie verschlimmern, was zum Auftreten von Hyperbilirubinämie führt. Fettleibigkeit im Hochland, Schlaf- und Atemstörungen in der Nacht usw. können ebenfalls zu einer übermäßigen Hyperplasie der roten Blutkörperchen führen.
(zwei) Pathogenese
Chronische hypobare Hypoxie ist die Hauptursache dieser Krankheit und wird durch viele Arten und Mechanismen der Erythrozytose verursacht. Obwohl viele Theorien und Hypothesen aufgestellt wurden, sind die konzentrierteren Ansichten:
1. Schwächung des Atemantriebs: Die Passivierung der Beatmungsreaktion hängt von der Zeitdauer ab, die auf dem Plateau verbracht wird. Die ruhende Lungenbeatmung des Patienten liegt bei etwa 70% bis 80% der gesunden Menschen, das Atemvolumen bei 60% bis 75% und eine leichte Obstruktion der kleinen Atemwege, der pH-Wert des Patienten bei der Blutgasanalyse liegt unter dem Normalwert, und PaCO2 ist erhöht, was darauf hindeutet Hypertonie äußert sich in einer unzureichenden alveolären Ventilation. Die Passivierung der HVR ist nicht die einzige Ursache für eine Hyperbilirubinämie, und es können auch andere Faktoren vorliegen, die zu der Hypothese führen, dass eine Hypoxie das Atmungszentrum hemmt, nämlich eine hypoxische Atemdepression.
Aktuelle Forschungsergebnisse legen nahe, dass ein abgeschwächter Atemantrieb (egal ob peripher oder zentral) eine Hauptursache für eine signifikante Hypoxämie und relative Hyperkapnie bei Patienten ist. Der ursächliche Zusammenhang zwischen ihnen ist jedoch noch unklar. Ist es wie bei Patienten mit Lungenödem in großer Höhe, tritt die Dämpfung des Ventilationsantriebs vor dem Hochrot-Syndrom auf, das heißt, ob er mit der Vererbung zusammenhängt, es ist ein neues Thema, das einer weiteren Diskussion wert ist. Einige Leute denken, dass diese Krankheit nicht nur ein einzelner Faktor ist, sondern zusätzlich zu den durch die Atemwege verursachten Faktoren eine große Anzahl von Rauchen, chronischen Atemwegsinfektionen, nächtlichen Schlafstörungen, Atmungsstörungen und Hypoventilationssyndrom der Fettleibigkeit die arterielle Sauerstoffsättigung fördern kann.
2. Die Rolle von Erythropoetin: Erythropoetin (EPO) ist ein Glykoproteinhormon mit einem Molekulargewicht von ungefähr 39.000. Es wirkt hauptsächlich auf den Erythropoietinrezeptor auf der Membran der erythroid-gebundenen Vorläuferzellen, fördert die Proliferation und Differenzierung dieser gebundenen Vorläuferzellen, beschleunigt die Reifung der roten Blutkörperchen und verhindert Apoptose (Apoptose). Fötales und neugeborenes EPO werden von Hepatozyten und Erwachsenen hauptsächlich von tubulointerstitiellen Fibroblasten ausgeschieden, aber die Leber behält die Fähigkeit, EPO zu produzieren.
Hypoxie, egal ob Niederdruck (Plateau) oder durch Blut übertragen (Anämie), kann die Produktion von EPO stimulieren. Wenn der renale Sauerstoffrezeptor durch Hypoxie stimuliert wird, scheiden die tubulointerstitiellen Fibroblasten im Allgemeinen EPO aus und stimulieren die ursprünglichen Zellen des Knochenmarks, fördern die Teilung der nuklearen roten Blutkörperchen, beschleunigen die Reifung der roten Blutkörperchen und erhöhen somit die Anzahl der roten Blutkörperchen im Blut.
Dies führt einerseits zu einer Erhöhung der Sauerstofftransportkapazität von Hämoglobin, einer Erhöhung der Sauerstoffdurchlässigkeit und einer Verbesserung der Gewebehypoxie, andererseits steigt die Blutviskosität signifikant an, wenn der Hämatokrit 60% übersteigt, der Blutfluss ist langsam und das Blut steht in der Mikrozirkulation still. Es kommt sogar zu Thrombosen, die die Übertragung von Sauerstoff behindern und so die Gewebehypoxie verschlimmern.
3. Verringerung der Hämoglobin-Sauerstoff-Affinität: Ungefähr 97% des vom Blut transportierten Sauerstoffs bindet an Hb und ist in roten Blutkörperchen vorhanden. Die Bindung und Dissoziation von Sauerstoff an Hb ist eine reversible Reaktion, nämlich Hb O2-HbO2. Während des Oxygenierungs- oder Oxygenierungsprozesses kann aufgrund der unterschiedlichen Konformationen von Hb eine S-förmige Kurve, dh eine Sauerstofftrennungskurve, gebildet werden. Die Oxygenierungskurve hat eine wichtige physiologische Bedeutung: Sie wird durch pH-Wert, PCO2, Temperatur und 2,3-Diphosphoglycerat (2,3-DPG) beeinflusst, von denen 2,3-DPG besonders wichtig ist. 2,3-DPG ist das Produkt des Glykolysezweigs der roten Blutkörperchen. Die Zunahme von 2,3-DPG im Blut kann mit Hb kombiniert werden, wodurch die Affinität von Hb und Sauerstoff verringert wird. Die Sauerstoffionenverschiebungskurve wird nach rechts verschoben und die Sauerstofffreisetzung wird erhöht.
Nach dem Ansturm des menschlichen Körpers auf das Plateau stieg die Konzentration von 2,3-DPG signifikant an, was die Ausgleichsleistung des Körpers für hypoxische Anzüge darstellt. Die Beziehung zwischen Veränderungen bei 2,3-DPG und Hyperbilirubinämie ist jedoch nicht gut verstanden. Eaton fand heraus, dass das 2,3-DPG bei Patienten mit hoher Rötung 23% höher war als bei normalen Menschen in derselben Höhe, und im 4300 m-Gebiet waren das Vollblut und das 2,3-DPG der roten Blutkörperchen der Patienten signifikant höher als bei gesunden Menschen vor Ort PaO2 ist negativ korreliert und positiv korreliert mit P50 (PO2, wenn SaO2 gleich 50% ist). Daher erhöht der Anstieg der 2,3-DPG-Konzentration im Plateau die Sauerstoffübertragung und erhöht die Sauerstoffaufnahme im Gewebe, aber sein abnormaler Anstieg kann zu einer Abnahme des freien Hämoglobins in der Lunge, einer signifikanten Abnahme der Blutsauerstoffaffinität und der Sauerstoffaufnahme aus den Alveolen führen. Der Prozess ist schwierig und SaO2 nimmt ab, das Ergebnis ist die Synthese von 2,3-DPG, was zu einer weiteren Reduktion von SaO2 führt, was einen Teufelskreis bildet und zu einer schwereren Erythrozytose führt. Daher ist die übermäßige Konzentration von 2,3-DPG eine der Manifestationen der ungeeigneten Anpassung des menschlichen Körpers an das Plateau.
Obwohl es sich bei dieser Krankheit um eine systemische Multisystemerkrankung handelt, gibt es nur sehr wenige Fälle eines direkten Todes durch Hochrötung. Die pathologische Schädigung von A-Hyperosmia ist sehr umfangreich, mit multiplen systemischen Veränderungen, die am stärksten von Herz, Gehirn und Lunge betroffen sind, und der Grad der Schädigung ist ebenfalls schwerwiegend. Die Manifestation des Gehirns ist, dass die Oberfläche des Gehirnparenchyms flach ist, die Blutgefäße des Gehirns und der Pia Mater erweitert und verstopft sind oder die Blutgefäße gerissen sind und es zu fleckigen oder schuppigen Blutungen im Gehirn kommt, Gehirnzellen geschwollen und interstitielle Ödeme auftreten. Nekrose von Nervenzellen, lokalisierte oder weitgehende Erweichung. Herzerkrankungen treten bei Patienten mit einfacher Hyperaktivität nicht auf. Wenn das Herz offensichtliche pathologische Veränderungen aufweist, wird es als eine Herzkrankheit in großer Höhe angesehen. Die Oberfläche der Lunge ist dunkelrot und die Textur relativ fest, die Alveolarwand ist verdickt, die Höhle ist vergrößert oder das interstitielle Ödem ist interstitiell. Die Lungenkapillaren sind stark erweitert und verstopft, die Lungenarteriolen sind verdickt und der Thrombus wird im Lumen gebildet. Andere Organe wie die Nebenniere, der Verdauungstrakt, die Niere und die Milz haben ebenfalls Blutungen, Thrombosen und Gewebenekrosen.
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Verwandte Inspektion
Blutsauerstoffsättigung Blut Routine Arterielle Blutgasanalyse Der arterielle Sauerstoffpartialdruck (PaO2) bezieht sich auf Pulssauerstoff
Symptom
Die Krankheit ist meist chronisch und es gibt keinen klaren Beginn, der normalerweise auftritt, wenn Sie ein Jahr lang auf das Plateau migrieren, oder wenn sich die ursprüngliche akute Höhenkrankheit verzögert. Hypertonie ist eine durch Anoxie verursachte Verletzung verschiedener Organe, die durch eine erhöhte Blutviskosität und einen langsamen Blutfluss verursacht wird. Die Schwere jedes Organs ist unterschiedlich und die klinischen Symptome sind unterschiedlich. Die Veränderungen sind sehr kompliziert. Die häufigsten Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Atemnot, Müdigkeit und Gedächtnisverlust. Die Schwere der klinischen Symptome hängt mit dem Grad der durch Veränderungen in der Hämatologie verursachten Gewebehypoxie zusammen. Nach der Rückkehr aus einer hypoxischen Umgebung in die Ebene normalisierten sich Hämoglobin und Hämatokrit wieder, und die Symptome verschwanden allmählich. Sie traten jedoch wieder auf, wenn sie auf das Plateau zurückkehrten. Peruanische Wissenschaftler fassten die häufigsten Symptome und Anzeichen eines hochroten Syndroms zusammen: Kopfschmerzen, Atemnot, Müdigkeit, Welken, Herzklopfen, Schlafstörungen, Tinnitus, Appetitlosigkeit, Zyanose, Bindehautkapillarstauung, Muskel- und / oder Gelenkschmerzen, Lähmung Finger (Zehen), Taubheitsgefühl der Fingerzehen, abnormales Gefühl. Hausangestellte haben 360 Fälle gezählt, und ihre häufigsten Symptome sind: Schwindel, Kopfschmerzen, Atemnot, Engegefühl in der Brust, Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Magersucht, Gewichtsverlust, Gedächtnisverlust und Schlaflosigkeit. Darüber hinaus wurde auch über unregelmäßige Menstruation bei Frauen, Impotenz bei Männern, Verlust der Libido usw. berichtet.
2. Zeichen
Haarunreinheiten sind die Hauptursache für diese Krankheit, und mehr als 95% der Patienten haben einen unterschiedlichen Grad an Haarausfall. Lippen, Wangen, Ohrmuschelränder, Nägel und andere Nagelbetten sind blau-lila, die Kapillarausdehnung des Gesichts ist purpurrot gestreift und bildet ein einzigartiges Gesicht der Krankheit, das heißt "Plateau-Multi-Blut-Gesicht". Die Augenmembran ist stark verstopft, die Zunge lila Zunge ist dick und rissig und die Rachenschleimhaut ist schwarz oder blau-lila. Ungefähr 17,7% der Patienten hatten einen Schlaganfall und 12,8% eine Nageldepression. Einige Patienten haben ein Ödem im Gesicht und an den unteren Extremitäten, und Leber und Milz können geschwollen sein. Die allgemeine Regel des Herzrhythmus, ein paar Menschen mit Bradykardie oder mit Sinusarrhythmie. In etwa 20% der Fälle sind I-II-Geräusche im apikalen Bereich und im Bereich der Pulmonalklappe zu hören, und das zweite Geräusch der Pulmonalarterie ist hyperaktiv oder gespalten. Der Blutdruck kann hoch oder niedrig sein und die Pulsdruckdifferenz ist gering.
(1) Migranten, die auf dem Hochplateau oberhalb von 3000 m über dem Meeresspiegel leben, oder einige Einwohner.
(2) hat Kopfschmerzen, Schwindel, Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Schlafstörungen, Zyanose, Augapfel kombinierte Membranstauung.
(3) Hämoglobin> 200 g / l, Hämatokrit> 65% und Anzahl roter Blutkörperchen> 6,5 × 10 12 / l
(4) Symptome und Anzeichen verschwanden nach dem Verlassen der hypoxischen Umgebung und traten bei der Rückkehr auf das Plateau erneut auf.
(5) Ohne Erythrozytose durch andere Krankheiten.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose der hohen Blutoberfläche des Plateaus:
Sekundäre Erythrozytose
Hauptsächlich verursacht durch chronische Bronchitis, Emphysem, zyanotische angeborene Herzkrankheit, Brustdeformität und andere Erythrozytose. Diese Krankheiten haben typische Symptome und Anzeichen wie chronischer Husten, Herzgeräusche usw., so dass es nicht schwierig ist, sie zu identifizieren.
2. Polyzythämie Vera
Der größte Teil der Krankheit ist bei Menschen über 50 Jahren aufgetreten. Es gibt keine Grunderkrankung und Ursache. Die Einwanderungsebene kann nicht wiederhergestellt werden. Die Blutsauerstoffsättigung ist normal und es gibt keine Blutoberfläche. Das Knochenmark verändert sich auf die gesamte hämatopoetische Hyperplasie und die Milzvergrößerung.
